XXIV. — OBSERVATION

In Lyon Médical, 1935, I, p. 114. | Angiome calcifié des méninges (?).

Renée C..., 6 ans. Nœous congénital de La face. Convulsions de trois à six mois. Hémiparésie droite, arriération intellectuelle ; examen ophtalmologique négatif.

Radiographie : calcifications fronto-partiétales étendues réalisant l'aspect décrit par Knud KRABBE.

XX VE IOBSERVATIONFIE:

Neurospongiome du vermis.

Francis R..., 6 ans. Hypertension datant de trois mois avec syndrome de la ligne médiane. Troubles pyramidaux (Signe de Baginski). Aboliion des réflexes tendineux. Crâne d'hypertension, œdème papillaire.

Intervention : Exitus. Vérification.

L'enfant est envoyé le 17 novembre 1933 dans la clinique du Dr MouriQuanD par le D' BERNHEIM. Pas d’antécédents importants. L'affection actuelle a débuté il y a deux mois par des nausées accompagnées de vomissements survenant le matin avant le petit déjeuner. Bilieux, ils seraient moins abondants depuis un mois, le malade ayant un régime végétarien. Il se plaint seulement de lourdeurs

épigastriques. Actuellement les céphalées ont réapparu, rebelles et durent toute la journée. Constipation depuis dix jours. Amaigrissement. Foie un peu gros. Pas d’albumine ni de sucre dans les urines. Apyrexie. En présence de signes interprétés comme méningés (raideur de la nuque) l’interne pratique une ponction lombaire. Tension au moins à 80, maximum du manomètre. Cytologie 20 éléments par bande. Hyperalbuminorachie. Glycorachie peutêtre un peu diminuée. Réaction de Wassermann négative. On note également une abolition des réflexes achilléens et rotuliens, un signe de Babinski bilatéral, du nystagmus. Le pouls est à 100, il y a des pauses respiratoires.

Radiographie pleuro-pulmonaire négative. Cutiréaction . négative. Radiographie du crâne (DT ConrTamix, le 28 novembre 1933) : Disjonction des sutures. Empreintes digitales. Élargissement de la fosse cérébrale postérieure. Les ombres vues en arrière dans la région occipitale ne correspondent pas à des calcifications tumorales ni à des calcifications périvasculaires (face et profil).

Examen du fond d'œil (Dr Bussy), le 28/11/33. — Œdème flou des papilles avec veines dilatées, tortueuses et quelques hémorragies. La saillie de la papille est exceptionnelle, elle est la même des deux côtés. Le malade est envoyé à la

Croix-Rousse pour intervention.

8/12/33. DT Decnaume. — La famille, à nouveau interrogée, prétend que les troubles n’ont débuté que depuis trois mois au maximum, Leur observation ne paraît pas avoir été minutieuse : d’ailleurs les modifications osseuses sont de date plus ancienne. Hydrocéphalie nette avec bruit de pot fêlé. Baisse considérable de l’acuité visuelle. Rigidité de la nuque avec tête légèrement fléchie en avant et à gauche comme dans les tumeurs de la fosse cérébrale postérieure. Impossibilité de se tenir debout. Rétropulsion intense. Marche impossible, chute à droite. Pas de dysmétrie évidente. Pas d’adiadococinésie aux membres supérieurs. Hypotonie généralisée. Nystagmus. Abolition des

réflexes cutanés abdominaux. Signe de Babinski bilatéral. Pas de parésie des muscles. Pas de paralysie évidente des nerfs craniens. Pas de dysphagie ni de hoquet. Vomissements d'ordre hypertensif. Pouls à 90. Tension artérielle à 12. Respiration régulière. Pas d’adénopathie ; pas de signes de tuberculose ou d’hérédosyphilis.

Le diagnostic d’hypertension d’origine tumorale n’est pas douteux. La tumeur est certainement dans la fosse cérébrale postérieure. Il s’agit vraisemblablement d’une tumeur vermienne avec blocage du IV® ventricule et atteinte de l'hémisphère droit. La nature peut être discutée : ‘si les signes ne datent que de trois mois, ce serait un neurospongiome. Mais les images radiographiques et lhydrocéphalie font espérer un gliome adulte dans ce cas peut-être kystique.

Deux points sont à discuter :

1) Les signes pyramidaux : compression du tronc cérébral ou bien tumeur du tronc cérébral ? La première hypothèse est la plus probable.

2) Les réactions cytologiques méningées : envahissement ou réaction méningée au voisinage de la tumeur ? elles feraient penser à une méningite séreuse. — Le diagnostic - retenu est celui de gliome adulte du vermis avec atteinte de l'hémisphère droit. De toutes façons, la trépanation de la fosse cérébrale postérieure avec ponction des ventricules latéraux est indiquée.

9/12/33. Intervention (D' WERTHEIMER). — Position ventrale. Canule intraveineuse. On commente par ponctionner les ventricules. On ne trouve pas le droit. À gauche on évacue 40 à 50 cc. de liquide sous très forte tension dans un ventricule très dilaté. Large trépanation de la fosse cérébelleuse. Ouverture du trou occipital avec section de l’arc postérieur de l’atlas. Ouverture de la dure-mère qu'on prolonge jusqu’au niveau de l’étui dural. Il existe une grosse distension de la grande citerne et on aperçoit par transparence une tumeur plongeant dans le IVe ven-

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tricule et par en bas jusque sous l’axis. L’arc postérieur de celui-ci est sectionné. On aperçoit alors le pôle inférieur de la tumeur qui est très molle, très friable, impossible à fixer soit par un fil soit par des pinces. Cette tumeur se: prolonge en haut, comblant tout le IVe ventricule, refoulant le cervelet. On en prélève des fragments. Section du vermis pour essayer de découvrir le pôle supérieur de la lésion. Une ablation complète apparaît impossible. On se contente d’avoir débloqué le IVe ventricule, la pression sur le cervelet faisant couler tout le liquide par le trocart. Fermeture des parties molles sans incident. Au cours de lintervention, sérum intraveineux et transfusion.

10/12/33. Malade pâle. Pauses respiratoires. Pouls régulier. Pas d’hypertension. Dans la nuit, mort brsuque par arrêt respiratoire.

L’'autopsie a montré qu’il s'agissait d’une énorme tumeur du vermis avec un point adhérent au plancher du IVe ventricule, et envahissement de l'hémisphère cérébelleux droit venant jusqu’à la partie antérieure dans la région latérobulbaire. Hémorragie étendue dans la tumeur expliquant les phénomènes bulbaires terminaux.

Examen histologique n° 450 : neurospongiome.