XXVIII — OBSERVATION

Angioréticulogliome du vermis.

Jean-François T..., 8 ans. Début par des troubles d'allure digestive avec amaigrissement.

Céphalées, œdème papillaire passager.

EN, Fe

Puis grand syndrome hypertensif de la ligne médiane: troubles de l’équilibre, obnubilation… Radiothérapie inefficace. Intervention. Exitus.

Le malade est âgé de 8 ans et 4 mois à son entrée dans le service du Dr GARDÈRE, le 18 juillet 1933 ; il est montré au DT DEcHAUME le 10 mars 1934. L'observation du service du DT GARDÈRE donne les renseignements suivants : — Envoyé par le D? BonneroY pour état d’obnubilation avec météorisme abdominal, vomissements très fréquents. Phosphaturie et amaigrissement depuis 6 mois. — Pas d’antécédents héréditaires importants. Il a marché à 13 mois, a eu rougeole et varicelle. Depuis longtemps, déjà plusieurs mois, disent les parents, il se plaint de la tête et vomit. Mais les céphalées, les vomissements se sont rapprochés et l'enfant s’est mis à maigrir considérablement.

21/7/34. D' GARDÈRE. — L’examen physique est Fe Le malade se présente ainsi :

1) Crises de céphalées à localisation frontale qui s’accompagnent de coloration rouge de la face avec yeux larmoyants. La céphalée, violente, survient brusquement, dure environ une heure et cesse de même. La coloration de la face disparait alors ; il ne semble pas que la vue soit troublée.

2) Vomissements alimentaires une à deux fois par jour après les repas et sans rapport avec la céphalée, semble-t-l. — Le foie n’est pas hypertrophié. Constipation très accentuée avec cæcum rempli de matières dures. Les urines ne contiennent ni sucre, ni albumine.

20/7/33. Examen du fond d'œil (D' Bussy). — Œdème des deux papilles égal des deux côtés. Il s’agit d’un œdème léger, mois net.

21/7/33. Une ponction lombaire a montré en position couchée une tension à 25. Albuminorachie : au moins 0 g. 60. Gytologie : 2 à 4 éléments par bande. Réaction de

| — 79 — B.W. négative dans le liquide céphalo-rachidien, et le sang. Cutiréaction négative.

2/8/33. Des séances de radiothérapie ont été pratiquées les 28-29 juillet et 31 juillet et 1er août. Aujourd’hui examen du fond d’œil montre (Dr Bussy) un œdème léger, moins net, des deux papilles. L'aspect est peut-être un peu plus inflammatoire que lors du premier examen.

8/8/33. DT Bussy. — Papilles légèrement floues ne faisant aucune saillie. Les veines sont normales, il n’y a plus d’œdème.

9/8/33. Dr Savoye. — Cet enfant, qui a présenté un syndrome assez incomplet d’hypertension intracranienne avec des céphalées, des vomissements, va mieux actuellement. Il ne souffre plus de la tête mais présente encore des vomissements, qui paraissent d’origine uniquement alimentaire, car ils surviennent seulement après le repas. Il a pris 2 kg. depuis son entrée dans le service. La ponction lombaire n’a rien montré de bien net. L’œdème papillaire a disparu. L'enfant quitte Le service le 9/10/33.

Le 5/2/34. L'enfant revient pour les mêmes phénomènes que précédemment : céphalées frontales quotidiennes avec vomissements biliaires le matin à jeun ou après les repas. Il a de la photophobie. Température à 3795. Pouls à 100. Examen viscéral négatif.

6/2/34. Examen du fond d'œil (DT Bussy). — Très gros œdème pur des deux papilles qui sont complètement noyées. Les veines rétiniennes sont énormes et tortueuses.

9/2/34. DT Girarp. — La recherche des signes de localisation est négative. Tous les réflexes tendineux sont trouvés normaux aux membres supérieurs et inférieurs. Réflexes cutané abdominal et crémastérien conservés. Pas de signe de Babinski. Pas de troubles sensitifs objectifs. Au niveau des membres supérieurs : très légère dysmétrie du côté gauche. L’examen oculaire est négatif. Il est difficile de faire préciser exactement à l’enfant l’étendue de son champ visuel. Ébauche de nystagmus. La démarche est

légèrement déportée vers la droite, sans élargissement du polygone de sustentation. Pas de Romberg. On est frappé par lPobnubilation de l’enfant. Une nouvelle ponction lombaire est pratiquée : le liquide s’écoule en gouttes pressées. La tension est de 12 en position couchée. Albuminorachie : 0 g. 60 ; 2 lymphocytes par mm°. Glycorachie normale : donc dissociation albuminocytologique.

13/2/34. Depuis deux à trois jours l’enfant semble beaucoup plus gêné pour marcher : il ne le peut sans regarder attentivement ses pieds. Démarche beaucoup moins précise, toujours déportée vers la droite. L’enfant ne peut se tenir à cloche-pied sans basculer. De plus il présente depuis deux jours des étourdissements avec brouillards visuels et sensation de vertige. Il semble qu’actuellement on puisse penser à une tumeur de la région cérébelleuse.

17/2/34. L'enfant a eu des séances de radiothérapie (14, 15,16, 17 février) sur la fosse cérébrale postérieure.

27/2/34. DT Bussy. — L’œdème augmente des deux côtés. Les vaisseaux sont complètement noyés, quelques hémorragies péripapillaires, l’acuité visuelle baisse.

9/3/34. D GaARDÈRE. — L'enfant n’a présenté aucune amélioration ; au contraire, depuis quelques jours, une notable torpeur s’est installée. Quand il se lève, il fléchit sur les jambes et titube. Les mouvements des globes oculaires paraissent modifiés : l'enfant présente constamment la tête et les yeux tournés à droite, il a de la peine à regarder à gauche. Les réflexes tendineux et cutanés demeurent normaux. Quand on le met debout il se plaint de vertige. Raie vaso-motrice très accentuée. L'enfant entend bien. L’œdème de la papille a fait des progrès. La radiothérapie profonde n’a pas donné de résultat.

Le 10/3/34. DT DecnaumE. — Cet enfant, de taille normale, présente un syndrome d’hypertension intracranienne depuis plus d’un an. Au début les accès étaient passagers, puis il semble que le blocage ait débuté depuis quelques mois. [l n’y à aucun signe pyramidal, pas de signe cérébel-

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leux aux membres supérieurs. Marche difficile avec instabilité et rétropulsion nette : les signes vermiens sont indiscutables. L’enfant a une certaine raideur de la nuque, avec tête inclinée et tournée à droite, un peu fléchie en avant. La baisse de la vue est considérable. Il n’y a pas de paralysie évidente des nerfs oculaires.

Une radiographie faite en juillet 1933, montrait déjà une disjonction des sutures avec empreintes digitales. Fosse cérébrale postérieure agrandie. Selle turcique normale. Pas de calcifications. Il s’agit certainement d’un syndrome de la ligne médiane par tumeur vermienne : la lenteur relative de l’évolution, les à-coups sont en faveur d’un gliome à évolution lente. L'amélioration passagère n’est pas à mettre sur le compte de la radiothérapie et l’indication opératoire reste formelle.

Intervention. 20/3/34. — Anesthésie générale au Schieïch au début de l'intervention. Position ventrale. Incision en arbalète de Cushing. Section de l’atlas. Ponction ventriculaire. Après incision de la dure-mère, on tombe sur un cervelet oœdémateux avec une distension considérable des espaces sous-arachnoïdiens, des amygdales engagées dans l’étui dural médullaire. [l existe une volumineuse tumeur du vermis. Dans sa moitié inférieure elle apparaît nettement, en refoulant de chaque côté les hémisphères et les amygdales. Exérèse partielle de cette tumeur qui est molle, blanchâtre, relativement peu vascularisée.

Suites opératoires : mauvaises. Hyperthermie. Décès dans la nuit.

Examen histologique n° 457. : Angioréticulogliome (?).