Ponction lombaire. — Albumine

Examen oto-rhino-laryngologique. L’examen des sinus est entièrement négatif au point de vue auriculaire. Inexcitabilité bilatérale à l'épreuve calorique, légère déviation à gauche dans la marche aveugle. Épreuve rotatoire : quelques secousses du nystagmus à droite comme à gauche. Donc atteinte certaine du vestibule et plus probablement des voies vestibulaires.

15/3/35. La malade entre aujourd’hui dans le service de neuro-psychiatrie du PT Lépine. Elle est bien réglée. Ses règles sont régulières, non douloureuses, d'abondance normale, d’une durée de trois ou quatre jours. Pas de polydipsie, ni de polyurie. Anorexie légère.

A Pexamen on constate que l'enfant parait assez indiflérente : elle répond avec une certaine lenteur aux questions qui lui sont posées, mais ne semble pas avoir de perte

notable de mémoire. Pas de trouble de la sensibilité. Réflexes tendineux un peu vifs aux membres inférieurs, normaux aux membres supérieurs. Les cutanés plantaires et abdominaux sont normaux. Pas de Babinski, pas de diminution de la force musculaire. Pas de dysmétrie, d’adiadococinésie. L’allure de la malade est assez caractéristique : son faciès est peu expressif, elle paraît hébétée. La démarche est nonchalante, le dos voûté.

Caractères sexuels secondaires bien développés : seins, poils au pubis et dans les aisselles. On est frappé aussi par Padiposité surtout marquée au niveau de la paroi abdominale antérieure, des séins et des hanches. La malade ne. peut préciser de combien de kilogs elle a engraissé. Appareil digestif : denture en assez mauvais état ; plusieurs dents sont carriées. Rien d’autre à signaler. Appareil pulmonaire : rien à signaler. Appareil vasculaire : rien à signaler. Faille : 1 m. 49.

16/3/35. Examen oto-rhino-laryngologique. — A 8 ans la petite malade à eu une otite double paracentésée avec réaction mostoidienne (DT ALoiN), l'écoulement n'a duré que quelques jours. La semaine dernière à eu mal à l'oreille gauche pendant quelques heures, sans écoulement. Nez, cavum : rhinopharvngite mucopurulente. Gorge : amygdales normales. Larynx : rien à signaler. Tympans : le droit un peu rétracté, terne avec T.L. déformé et cicatrice postérieure. Le gauche beaucoup plus scléreux, également avec cicatrice, enfoncé, sans T.L. Trois petits points rouges ecchymotiques, sans doute reliquats d’une poussée d’otite récente. Pas de nvstagmus spontané. Pas de Romberg. Marche aveugle : déviation irrégulière, plutôt à gauche. Épreuve du bras tendu : pas de déviation (imperceptible du bras gauche à gauche).

Barany 20 cc. 270. Irrig. O.D. : quelques secousses nystagmiques irrégulières entre 40 et 60”. Irrig. O.G. quelques secousses irrégulières entre 30 et 70”. 55 cc. 250. Irrig. O.D. : secousses irrégulières à partir de la 20 se-

conde durant 50”. Pas vu de transformation rotatoire en III. Aucune réaction subjective à l'irrigation. Irrig. O.G. : réactions encore moindres qu'à droite.

Conclusions. — Hypoacousie légère bilatérale type transmission. Cependant plus marquée à gauche. Hyporéflexie labyrinthique très accentuée, bilatérale. Une radiographie faite le 7 mars a montré des empreintes discrètes, peut-être des calcifications rétro-sellaires derrière la lame basilaire. Il n’y a pas de disjonction des sutures.

16/3/35. Chronaxie vestibulaire (méthode bi-auriculaire) (Dr EpEL). — Pôle positif à l’oreille droite 24 (limite supérieure des chronaxies normales). — Positif à l'oreille gauche : on obtient un seuil galvanique, mais pas de mouvements avec les condensateurs. Chronaxie sans doute trop évoluée. Signalons que l'enfant est très énervée et contractée, ce qui gêne considérablement les mesures.

21/3/35. En présence de cette petite malade, des résultats de l'examen otologique et de l'examen ophtalmogique, on se demande s’il ne s’agit pas d'une histoire méningée d’origine otitique plutôt que d’une tumeur. L'examen neurologique est négatif. On est frappé par l'état psychique de la malade qui est un peu réticente.

Une ventriculographie est nécessaire. Elle est faite le 21 (D' Maxsuy). — Il est impossible de trouver les ventricules. La trépano-ponction a certainement été faite trop bas.’ On fait une ponction lombaire et on injecte facilement 30 ce. d'air. Il n°y a certainement pas d'hypertension intracranienne. Les ventricules latéraux sont petits, mais le IIIe ventricule n’est pas gros non plus. Le IVe ventricule n’est pas injecté. Bien que l’encéphalographie ne soit pas parfaite, on admet qu'il n'y à certainement pas d'hypertension intracranienne et l’on considère l'histoire de cette petite malade comme une réaction méningée d’origine otitique ayant produit à un moment donné des phénomènes du côté du nerf optique. Il n°y a pas d'indication d'intervention. L'examen du liquide céphalo-rachi-

dien a montré : Cytologie : à la cellule de Nageotte, un lymphocyte par mm, —- Albuminorachie : 0,30 par litre. — Glycorachie normale. —— [noculation pratiquée. — Wassermann négatif.

28/32/35. Les suites ont été sans incident. La malade n’a plus de température et elle quittera le service Ja semaine prochaine. Nous la gardons sur la demande des parents. Cette malade est d'interprétation difficile. Il s'agit certainement d’un état inflammatoire méningé d’origine otitique qui ne s'accompagne certainement pas de modification ventriculaire. L'aspect du fond d'œil doit être considéré comme un reliquat, et étant donné le voiume des ventricules trouvé aujourd'hui, il s’agit vraisemblablement non. d’un processus œdémateux mais d’un processus névritique local.

8/4/35. La petite malade ést rentrée chez elle aujourd’hui. Elle avait eu, une dizaine de jours avant son départ, une

angine qui est complètement guérie. Apyrexie depuis plusieurs jours.

Le soir de son départ elle fit une poussée de fièvre à 40 suivie le lendemain d’une tuméfaction d’allure érysypélateuse à l’avant-bras gauche. Il s’est installé une septicémie dont elle est décédée le 5 mai.

XLIII. — OBSERVATION 191 * Syndrome infundibulo-tubérien d’origine indéterminée.

Gabrielle G.., 15 ans. Troubles visuels depuis plus d'un an. Obésité, polydipste.

Hémichromatopsie latérale homonyme droite passagère, sans œdème.

Examen neurologique négatif. Ventriculographie: dilatation légère, mais pas de tumeur hypophysaire décelable.

Pas de modification trois mois plus tard.

La malade est envoyée le 26 mars 1935 dans le service, venant de la clinique du P' MouriQuanD, qui nous donne

l'observation suivante : Entrant sur les conseils de MMe le Dr SCHoEN, pour céphalées tenaces et troubles oculaires. C’est une jeune fille de 15 ans 14, dans les antécédents familiaux de laquelle on ne trouve rien,à signaler : père mort d'accident, mère bien portante, grand’mère maternelle encore vivante, ni frère, ni sœur. Personnellement elle a eu la rougeole, la coqueluche, les oreillons. Les premières manifestations de l’affection actuelle remontent à un peu plus d’un an : dans le courant de l'hiver 33-34, apparurent des troubles oculaires, sous forme de « mouches volantes », «brouillard devant les yeux » et fatigue oculaire douloureuse le soir. Un oculiste fut consulté en mars 1934 et prescrivit le port des lunettes. Presque simultanément la malade commence à engraisser d’une façon accélérée. Enfin, au début de l’été, apparaissent des céphalées qui s’intensifient à la suite d’une chute sur la tête. Ces divers phénomènes évoluent parallèlement pendant tout cet hiver, les céphalées d’abord intermittentes, deviennent continues, de plus en plus intenses, accompagnées de vertiges, mais Jamais de vomissements. L’augmentation de poids atteint actuellement 25 k. environ en un an.

A l'entrée, jeune fille obèse, au teint coloré, n'ayant pas de modification particulière du regard. L'examen somatique général est négatif. Rien au cœur, rien aux poumons. T.A. 13/7; urines : rien à signaler. L’examen neurologique ne montre aucun signe pyramidal (réflexes tendineux normaux, pas de Babinski), aucun signe sensitif, pas de signe cérébelleux. Aucune atteinte des nerfs craniens. Métabolisme basal le 14/3/35 (Dr Exsezme). Chiffre normal.

Examen ophtalmologique le 16/3/35 (Dr BLanc). — O.D.V. = 1/2. O.G.V.= 2/ . Hémichromatopsie légère, latérale homonyme droite. Pupilles en légère mydriase, réagissant paresseusement aux deux modes. Motilité oculaire normale. Pas de nystagmus. Pas de diplopie au verre rouge. Sensibilité cornéenne normale. — Fonds : Pas de

modifications des papilles ni des vaisseaux. Les papilles ont des bords nets, elles ne sont pas saillantes, et n’ont qu’une teinte un peu jaunâtre. Radiographie : pas de lésions sellaires, mais distension des sutures. Ponction lombaire : liquide clair, tension 18. Lymphocytes, moins de Î par bande. Albumine 0 g. 20. Sucre 0 g. 45.

26/3/35. La malade entre dans le service de neuropsychiatrie du P' Lépine. Elle signale que le dimanche 17/3/35 elle a présenté, le soir, une température de 3805 sans épisode pulmonaire ou autre, sans avoir aucune sensation de malaise, sans signes subjectifs. Le mardi suivant, elle s’est mise à accuser une soif anormale irrésistible, l’obligeant à boire plus souvent et en plus grande quantité que normalement. Cette polydipsie dure encore actuellement. La malade, qui ne buvait jamais entre les repas, est obligée maintenant de boire même la nuit à plusieurs reprises. Elle ne signale pas de polyurie. Diurèse 11. 5, sans glycosurie ; mange très peu et présente même une anorexie assez marquée. Il faut signaler également qu'elle présente des érosions dentaires, touchant surtout les incisives et les canines des deux mâchoires. La malade dit les avoir toujours eues.

30/3/35. Une réaction sérologique faite dans le sang donne les résultats suivants : réactions de Wassermann, Hecht, Kahn négatives.

9/4/35. Ventriculographie. — On trouve les deux ventricules, mais au cours de l’intervention la malade dit tout d’un coup ne plus voir. Il s’agit d’un incident névropathique, d’une petite lipothymie, car immédiatement après la malade retrouve une vision complète. Le liquide ventriculaire retiré contient un élément par mm, moins de 30 cg. albumine. Réaction de Wassermann négative. Une inoculation a été pratiquée. 50 cc. d’air ont été injectés : il existe une hydropisie ventriculaire assez nette, intéressant les deux systèmes ventriculaires et le ITI° ventricule ; le IVe est mal injecté. Il ne s’agit certainement pas de

tumeur hypophysare ; d’ailleurs, après la ventriculographie, la malade dit avoir été améliorée et, de fait, des modifications du champ visuel se sont produites. Il s’agit donc d’une enfant présentant une hydrocéphalie interne et l’on peut se demander si ébauche d’hémianopsie n’est pas due à la compression du chiasma par distension du IIIe ventricule.

15/4/35. Examen ophtalmologique. — On ne retrouve plus l’hémichromatopsie, même avec les plus petits index colorés. Les pupilles sont toujours en mydriase. Pas de modifications des papilles.

19/4/35. La malade quitte le service aujourd’hui.

La malade est revenue dans le courant du mois de juillet. A ce moment l’examen ophtalmologique est le suivant :

O.D.G.V. — 1. Champ visuel normal même avec les index colorés. Pupilles en 1/2 mydriase. Motilité oculaire normale. — Fonds normaux. T.A.R. — 65 de chaque côté

pour avoir des battements francs, il y a quelques frémissements à partir de 55. Par ailleurs examen neurologique est toujours négatif.