XLV. — OBSERVATION 196 * Neurospongiome du vermis

Suzanne C.., 15 ans. Vertiges depuis un an; puis céphalées, vomissements, troubles oculaires, œdème papillaire,

crâne d'hypertension. Ventriculographie: blocage bas de la fosse postérieure.

Intervention : tumeur vermienne ; exérèse. Exitus : pas de vérification.

. La malade est envoyée, le 13 mai, à la clinique neuropsychiatrique, adressée par le D' MarTiN pour tumeur cérébrale.

Pas d’antécédents importants. Dans l'enfance : rougeole, coqueiuche et oreillons. À été réglée à 13 ans 1% très régulièrement. L’affection actuelle a débuté en juin 1934 : au cours d’une leçon de gymnastique, en faisant la pr'ouette, : l’enfant a eu un vertige, et est restée par terre. Au bout de quelques instants elle s’est relevée et depuis a cessé la gymnastique. Fin juin nouvel incident analogue à l’occasion d’une nouvelle tentative de gymnastique. Le 19 juillet, elle s’est plaint de brouillards devant les yeux. Il faut signaler d’ailleurs que, depuis plusieurs années, elle portait des lunettes. À ce moment le D' Armanp lui donne des fortifiants, car elle ne pèse que 39 kg. Fin juillet, sans que la malade présente de céphalées, elle a le matin, dans son lit, vers 5 heures, un vomissement. Elle part en vacances -où tous les symptômes paraissent s'améliorer. Fin septembre toujours sans céphalées, vomissement le matin sans effort après absorption de son petit déjeuner. La petite malade voit le D' BErNAY qui parle d’embarras gastrique et la traite par l’homéopathie. En décembre 1934, elle accuse pour la première fois des maux de tête, souffre dans la région du vertex et de la nuque, continue à vomir, aurait eu une éclipse visuelle. Elle fait changer ses verres au début du mois. Depuis décembre elle aurait présenté à plusieurs reprises des crises avec céphalées qui se sont terminées par des vomissements, crises durant plusieurs heures et après lesquelles la malade se sentait mieux. Elle n’a jamais été gênée pour écrire, n’a jamais été maladroiïte des mains ; n’a jamais eu de trouble de la marche, sauf

depuis une quinzaine de jours où elle se sentirait moins sûre de sa démarche. Pas de trouble des règles. C'est devant la persistance des vomissements que les parents amènent la petite malade consulter le Dr Marrix, le 11/4/35. Celui-ci pense à une tumeur cérébrale et adresse la malade au D' CoLRAT pour un examen ophtalmologique.

Examen ophtalmologique. — O.D.V. = 7/10. O.G.V. = 4 à 5/10. Œdème papillaire bilatéral à peu près égal des deux côtés, mais à gauche la papille a une teinte un peu pâle. Parésie du moteur oculaire externe du côté droit. Rétrécissement concentrique du champ visuel gauche, peu marqué. Le champ visuel droit est sensiblement normal. Éclipses visuelles. Sans qu'il y ait rien d’absolument urgent, il ÿ aurait lieu de prendre une décision dans des délais assez brefs. Le DT CoLrAT envoie la malade au Dr DECHAUME qui décide de l’hospitaliser pour intervention le, 13/5/35.

A l'examen. — La malade, apyrétique, ne présente rien de particulier au point de vue viscéral. Pas de signe de tuberculose pulmonaire. Pas de lésions cardiaques. Pas de sucre, pas d’albumine. Elle est plutôt maigre, mais ne présente pas de retard au point de vue de son développement sexuel. Pas de signe de paralysie, ni d'irritation pyramidale. Réflexes tendineux normaux. Réflexes oculaires normaux. Pas de signe cérébelleux, sauf peut-être une légère rétropuision. Pas de paralvsie oculaire évidente (peut-être un léger ptosis à gauche), sauf paralvsie du moteur oculaire externe droit. L'hypertension intracranienne n'est pas douteuse. L'histoire de la petite malade serait en faveur d’une tumeur de la fosse cérébrale postérieure avec vomissements parirritation du X avant lhypertension, et crises de blocage temporaire puis permanent. On peut se demander s'il ne s’agit pas d'une tumeur du vermis. [1 sera nécessaire de faire une radiographie.

14/5/35. Examen oto-rhino-laryngologique. — Nez, cavum, rien à signaler. Pharynx : paroi postérieure attirée à droite

dans la nausée. Larvnx et voile, rien à signaler. Tympans subnormaux, petite infiltration calcaire à gauche. Nystagmus spontané à grandes oscillations lentes dans toutes les directions (rnèême en bas quoique peu net). Pas de Romberg. Pas de déviation nette de la marche aveugle qui est simplement hésitante. Épreuve des bras tendus : imperceptible déviation à droite du bras droit, plus nette à droite du bras gauche.

20/5/35. Examen ophtalmologique (DT BLanc). —

OD'V:=—=2/8 avec cyl 54. O.G:V. =-1/4 ‘Champ-visuel : on avait trouvé une zone dans le quadrant inféronasal de lPO.G., où l’enfant semblait voir moins que dans linféro-temporal. On croyait trouver un déficit visuel homologue dans le quadrant inféro-temporal de lO.D. ; mais l’examen périmétrique ne confirme pas l'examen au doigt. Il existe un rétrécissement qui s’accroit rapidement au cours de l’examen, et la fatigue ne permet pas de continuer l’examen. Pupilles en mydriase, la droite un peu plus dilatée en chambre noire, toutes deux réagissent bien aux deux modes. Nystagmus dans toutes les directions du regard. Limitation de l’abductnon de l’'O.D. avec diplopie homonyme (VI droit). Sensibilité cornéenne normale.— Fonds : Gros œdème papillaire bilatéral de 5 à 6 dioptries sans hémorragies.

14/5/35. Radiographie (D' Lévy). — Elle montre un crâne hypertendu avec empreintes. La fosse cérébrale postérieure n’est pas distendue. La selle paraît amincie avec, à sa partie postérieure, une irrégularité de son fond. Peut-être quelques calcifications de la tente du cervelet, derrière les apophyses clinoïdes postérieures. On se demande s’il s’agit vraiment d’une tumeur de la fosse cérébrale postérieure, ou bien d’une tumeur de la région sellaire à laquelle pourraient faire penser les altérations discutables de la selle et du champ visuel. Une ventriculographie est nécessaire.

21/5/35. Ventriculographie (DT Maxsuy). — Les cornes

occipitales sont facilement trouvées. Les ventricules sont volumineux. On injecte sans difficulté 90 cc. d’air avant qu'il ne ressorte. Communication parfaite entre les deux ventricules. Les clichés de la ventriculographie montrent une hydropisie généralisée intéressant le III ventricule également. Il.semble que sur le cliché front plaque le IT et le IVe ventricules se dessinent dilatés. Il s’agit donc d’un blocage de la partie toute inférieure de la fosse cérébrale postérieure : toit de la pointe du [VE ventricule. Ce n’est pas un neurospongiome du vermis, car l’évolution date de près d’un an. Rien de l’histoire ne permet de penser à une hydrocéphalie d’origine inflammatoire. 21/5/35. Intervention. (DT WERTHEIMER). — Position ventrale. Anesthésie locale. Trépanation de la fosse cérébrale postérieure. Ouverture du trou occipital. Résection de l’arc postérieur de latlas, le tout sans incident. Un trocart est placé dans le ventricule latéral droit. Incision de la dure-mère, on découvre une tumeur paraissant appendue au pôle inférièur du vermis, comblant le IVE ventricule, descendant jusque derrière l’axis. Cette tumeur présente extérieurement l’aspect de certains méningiomes, elle est molle, friable, violacée et ne parait pas facile à extérioriser. À la partie supérieure on peut la cliver des hémisphères cérébelleux, mais non du vermis à l’intérieur duquel il semble qu'elle se prolonge. On essaie.de sectionner le vermis, mais on est arrêté par la présence de gros vaisseaux et par le fonctionnement défectueux du bistouri électrique. On en est réduit à pratiquer l’extirpation par morcellements qui est d’ailleurs imparfaite. On parvient cependant à enlever tout le pôle inférieur et à découvrir le plancher du IVe ventricule dans sa totalité, qui apparait déprimé par la tumeur. On met un drain. Suture du lambeau. Transfusion 300. La petite malade, qui avait 390 après l'intervention, avait toute sa connaissance, un bon pouls vers 90. Pas de trouble respiratoire. Deux heures après, assez brusquement, elle s’est mise à présenter des

troubles de la déglutition. Cyanose, tachycardie et pauses respiratoires. Carbogène, lobeline ont été sans effet. La malade pst décédée en quelques minutes. Pas d’autopsie. Examen histologique n° 532-641 : neurospongiome.