L. OBSERVATION 211 * Glioblastome du IIIe ventricule

Maurice B..., 15 ans. Æypertension marquée depuis deux mots sans signe localisateur. Gros œdème papillaire. Ventricules latéraux très dilatés.

Diagnostic: neurospongiome du vermis (?).

Intervention: arachnoïdite de la fosse postérieure.

Exitus au douzième jour. Vérification : tumeur du III ventricule.

Le malade est envoyé par le D' RomanD-MonNiEr pour un syndrome hypertensif intracranien. On n’a pas encore vu les parents et, comme l'enfant obnubilé répond mal aux questions, on ne connait que les renseignements envoyés par le médecin. Depuis deux mois il présente des céphalées

opiniâtres, mais d’une manière discontinue. Il a présenté parfois des vomissements au milieu des accès de céphalées. De plus, il est somnolent, hébété, et depuis une quinzaine de jours chancelle en marchant. On ne trouve pour le moment aucun signe visuel. L’exanien neurologique est à peu près négatif. On ne trouve aucun signe de la série pyramidale. Tous les réflexes sont normaux. Le cutané plantaire se fait en flexion. Les pupilles réagissent aux deux modes. On ne trouve pas non plus de signes cérébelleux. Son médecin Jui a fait une ponction lombaire il n’a pu mesurer la pression, mais le liquide lui a paru très hypertendu. Après en avoir retiré une petite quantité, l'examen eytologique s’est révélé nornial : 1,4 d’élément blanc par bande à la cellule de Nageotte. Albumine : 0,24. B. W. négatil.

31-7-35. Examen ophtalmologique (DT BLANC). — Gros. œdème papillaire bilatéral de quatre dioptries environ de saillie. L’état d’obnubilation du malade rend lexamen difficile. Les pupilles égales en 1/2 myvdriase réagissent un peu paresseusement. Il ne semble pas exister de paralysie oculaire. La sensibilité cornéenne est normale. Il n'existe pas d'hémianopsie massive, mais l’état du malade enlève toute valeur à cet eXamen.

7-8-35. — Ventriculographie. — On ponctionne d’abord le ventricule latéral droit. On retire une grosse quantité de liquide sous forte tension. Ponction du ventricule latéral gauche. Injection de 85 emÿ d’air sans qu'on ait épuisé la capacité ventriculaire. L'examen des clichés montre une dilatation symétrique des deux ventricules sans déformation apparente. Diagnostic probable. : neuro-spongiome du vermis ; On fait des réserves sur la possibilité d’une méningite séreuse.

8-8-35. {ntervention (D' WERTUEIMER). —- Position couchée. Anesthésie locale. Canule intraveineuse. Incision en arbalète de Cushing, après avoir mis un trocart dans le ventricule latéral droit. La fosse cérébrale postérieure est

petite. Pas de saillie anormale. [ncision de la dure-mère Jusqu'au niveau de l’axis. Il s’agit d’une méningite séreuse. La méninge molle a un aspect laiteux, on la dissocie et la résèque partiellement. Hypervascularisation, pas de tumeur sous-jacente. On s’abstient de toute autre manœuvre d'exploration. Drain. Suture du lambeau sans incident.

12-8-35. Le liquide ventriculaire retiré montre un élément par mm à la cellule de Nageotte et 0 g. 90 d’aibumine. Les suites opératoires n’ont pas été honnes. L’hyperthermie s’est déclenchée et s’est maintenue autour de 390, même 400, Le malade s’est cachectisé progressivement, il est mort le 19-8-35 avec une hyperthermie à 4105.

Les constatations nécropsiques ont permis de découvrir une tumeur du IIIe ventricule le bloquant en partie. Il s’agit donc d’une erreur de diagnostic due à une mauvaise interprétation des ventriculographies. Sur l’une des ventriculographies au moins, on a l’impression que la partie postérieure du ventricule n’est pas perméable. D'ailleurs sur la radiographie de face on ne voit pas le IIIe ventricule.

Les coupes ont été pratiquées, elles montrent qu'il s’agit vraiment d’une tumeur du IIIe ventricule développée dans l’intérieur de sa cavité, faisant corps avec le plancher dans sa partie moyenne et avec la partie latérale du IIIe ventricule, n’atteignant pas en avant la région du chiasma et la lamelle sus-optique, n’atteignant pas

‘en haut la toile choroïdienne et ne venant pas oblitérer en arrière d’une façon complète l'entrée de l’aqueduc de Sylvius. Cette tumeur comblant le [IIIe ventricule réalise, comme les coupes l’ont montré, une hydropisie considérable des deux ventricules latéraux. Les coupes faites d'avant en arrière montrent bien que c’est une tumeur assez localisée atteignant à peine de chaque côté la région sousthalamique. C’est une véritable tumeur du IIIe ventricule. Examen histologique n° 611. Glioblastome.

LI. — OBSERVATION 217 * Hydrocéphalie. — Encéphalopathie (?).

André M.., 5 ans. À 1 mous la têle commence à grossir. A 15 mois triplégie spaslique progressive. Circonférence cranienne : 60 cm.

Gros retard psychique. Ventriculographie: énorme dilatation. Origine indéterminée.

L'enfant, hydrocéphale, est adressé par le Dr WEr- THEIMER dans le service du PT LÉPinE. A. H. Son père a fait son service militaire en Syrie : dysentérique, il nie léthylisme. Un B.W. fait à Paray-le-Monial est resté négatif. Mère : pas de fausse-couche, pas d’autres enfants. Accouchement difficile ; albumine les trois à quatre derniers mois, sans éclampsie. Extraction aux fers. B.W. négatif. A:C. Aucune tare dans les familles paternelle ou maternelle. A.P. Au moment de la naissance, le crâne du bébé était normal, le médecin n’a pas parlé d'hydrocéphalie. Durant les deux jours qui suivirent l'accouchement, les yeux de l’enfant plafonnèrent mais sans convulsions. Il à toujours été un peu gros pour son âge.

À un mois, apparition d’une déformation progressive de la région occipitale, le médecin diagnostique une hydrocéphalie. L'enfant grandit normalement, mais la tête s'accroît assez rapidement jusqu'à 2 ans et demi ; depuis cet âge elle reste presque stationnaire.

A 15 mois, apparition assez rapide d’une paralysie des membres inférieurs et du membre supérieur gauche dont il se servait surtout jusqu'alors. Pas de convulsions ni de signes infectieux à ce moment-là. En 1932, ses parents le montrent au Pr MouriQUuAND qui ordonne un traitement au muthanol. Le périmètre transversal de la tête est de 58 em. 5. Puis c’est le Dr GrivauD qui prescrit des frictions mercure et du sirop de Ludin.

Au point de vue psychique il reconnait ses parents, entend bien mais n’a jamais parlé ; voit de près mais

n’aperçoit pas son père dans la rue quand il est sur le balcon. Il joue et s'intéresse, mais comme un enfant d’un an. Incontinence d’urines au lit, constipation opiniâtre. fl fait comprendre ses désirs en portant la main de son père vers l’objet. Mais n’obéit pas à ce qu’on lui dit et ne doit comprendre que les choses les plus primordiales.

À Pexamen. — Hydrocéphalie énorme : périmètre transverse : 60 cm. ; périmètre vertical : 70 cm. Tête en pain de sucre extrêmement lourde. Les sutures restent soudées. Paralysie du membre supérieur gauche : l’enfant bouge cependant un peu les doigts, c’est surtout l’avant-bras qu’il semble ne pas bouger. Réflexes tricipitaux et styloradiaux un peu vifs. Les membres inférieurs sont en état de spasticité marquée ; la contracture prédomine au niveau des adducteurs ; les pieds sont en valgus. Réflexes rotuliens à tendance polycinétique. Réflexes achilléens vifs. Babinski net à droite et à gauche.

Examen général négatif : foie normal. Pas de rate perceptible. Pas de signe de rachitisme. Pas d’autre anomalie. Bruits du cœur normaux. Les pupilles réagissent à la lumière. En somme hydrocéphale de 5 ans ayant un psychisme extrêmement en retard et présentant des troubles spastiques des membres inférieurs et du membre supérieur gauche.

Examen ophtalmologique. — Atrophie papillaire bilatérale : papilles blanches à bords assez nets, avec tout autour pigment un peu irrégulièrement disposé, reliquat possible d’un œdème antérieur. Léger rétrécissement des vaisseaux. Les pupilles réagissent à la lumière.

Les radiographies montrent un crâne dont la base parait à peu près normale. La selle turcique est à peine déformée et en tous cas ne ressemble pas aux selles turciques d’hypertension. La fosse postérieure n’est pas agrandie. La dilatation porte sur la zone occipitale.

Dr DECHAUME. — On ne retrouve pas chez cet hydrocéphale d’épisode infectieux. Les parents sont bien portants.

Actuellement il se présente comme un paraplégique en flexion avec également de la raideur du bras gauche et un Babinski bilatéral. 11 faut noter chez cet enfant l’atrophie papillaire et retenir l’aspect particulier de la radiographie.

Nous ferons une ventriculographie. Elle est pratiquée le 7 au matin (D's WerTHEIMER, FRiEn). — Double trépanation occipitale. On trouve facilement les ventricules. Le liquide ne s'écoule pas en jet, mais en injectant de l'air dans le ventricule gauche le liquide s’écoule en jet dans le ventricule droit. Ce liquide est légèrement jaune. On injecte environ 120 cc. d’air et on termine par quelques gouttes d’une solution de bleu. Le bleu ne ressort pas par le ventricule droit. 200 cc. de liquide ont été retirés. La ponction lombaire, faite une heure après, ne montre pas de bleuet retire un liquide qui est légèrement jaune comme le liquide ventriculaire.

Les radiographies sont d'interprétation difficile car 11 y a vraiment trop d’air. Les ventricules sont énormes. On voit une ombre médiane qui est peut-être la faux. Il y a de l’air dans la selle turcique comme si le IIIe ventricule la remplissait. Si l’on s’en tenait aux constatations ventriculographiques, on croirait qu’il n’y a presque plus de corticalité cérébrale. Les constatations faites par injection de bleu sont difficiles à interpréter; bien qu'il n’ait pas passé d’un ventricule à l’autre, 1l n’y a pas de blocage puisque le liquide s’écoulait quand on injectait de l’air d’un autre côté. Existe-t-il un blocage de l’aqueduc de Sylvius ? C’est ce que laisserait supposer l'aspect radiographique de la fosse cérébrale postérieure et le résultat de la ponction lombaire. Nous ne pouvons pas conclure. Dans un cas analogue il ne faudrait pas hésiter à injecter davantage d'air. L’examen du liquide céphalo-rachidien est identique pour le liquide ventriculaire et pour le liquide rachidien : L'élément par mmÿ à la cellule de Nageotte. 60 cg. d’albumine. Glycorachie normale et B.W. négatif.

LIT. — OBSERVATION 219 Épisode hypertensif d'origine inflammatoire (2).

Guy M.., 16 ans. Céphalée, diplopie, depuis deux mois environ.

Amaurose transitoire.

Parésie du VI, œdème papillaire discret. Examens neurologique et radiographique négatifs. Ventriculographie : dilatation discrète. Évolution régressive. Pas d'intervention.

Le malade est ènvoyé par le D' Busapoux pour tumeur cérébrale avec la note suivante : « J’ai vu ce malade pour la première fois en fin juillet 1935. Il présentait une para- Jysie du VI droit, un début d’œdème papillaire (O.D. simple flou. O.G. œdème plus marqué et rouge). La ponction lombaire a donné T.— 40 (couché). Liquide clair : sucre 0,75 ; albumine 0,45. B.W. négatif. Douleur au choc du côté droit dans la région occipitale. Le D GaArLLARD a trouvé des phénomènes d'hyperéfléxie vestibulaire des deux côtés et un peu de nystagmus vertical. A la date du 27 août : œdème papillaire très prononcé, bilatéral et égal. Anesthésie de la cornée droite. Disparition du strabisme paralytique. Il persiste un peu de diplopie au verre rouge. Pas de nystagmus. La radiographie (D' Lévy) montre une légère distension des sutures. L'enfant se plaint de céphalée pariétale gauche et de douleur avec raideur de la nuque à gauche. Acuité visuelle : O.D.G. V.=— 1/2. Il accuse un coup de manivelle violent sur la région de la queue du sourcil gauche, au début de juillet. »

A. H. Père mort d’une pleurésie. Mère en bonne santé. A.C. Quatre sœurs bien portantes. Aucuñ frère ou sœur n’est mort. Toute la famille est en excellente santé. A. P. Il n’y a rien à signaler. Le jeune homme s’est toujours bien porté. On ne retrouve pas d’antécédent bacillaire, pas de rhume ou de bronchite chronique. Pas d’expectoration matinale. Il y a un mois et demi environ qu'il ressentit des céphalées : elles n'étaient pas continues, mais se produi-

saient par à-coups, sous forme de pulsations douloureuses plus spécialement ressenties au niveau de la tempe gauche et de l’occiput ; elles durèrent plusieurs jours puis cessèrent comme elles avaient débuté, sans raison apparente. En même temps apparaissait assez brusquement une diplopie assez marquée, mais sans mouches volantes n1 amaurose transitoire. Enfin le malade dit n’avoir jamais eu de vomissements ou autre trouble digestif. Son appétit est conservé. Pas de vertiges, ni de crise comitiale. Aucun autre trouble nerveux ou psychique.

Examen neurologique. — Tous les réflexes sont obtenus normalement. Les cutanés-plantaires se font en flexion. Les pupilles réagissent bien aux deux modes. On remarque une légère mydriase du côté gauche. L’examen des autres organes est négatif.

31/8/45. Examen ophtalmologique (DT BLanc), — O.D.V.= 2/3 avec + O.D., 50 ; O.G.V.= 2/3. Champ visuel normal d’étendue. Très légère inégalité pupillaire, la gauche se dilate un peu plus que la droite en chambre noire ; toutes les deux réagissent bien à la lumière et à la convergence-accommodation. Pas de limitation nette de la mobilité des globes oculaires. Secousses de nystagmus assez nettes, se prolongeant dans le regard latéral gauche. Au verre rouge : diplopie homonyme légère (25 cm. d'écart dans le regard de face) disparaissant presque dans le regard en haut, ainsi que dans le regard latéral droit et gauche, se maintenant avec demi-écart dans le regard inférieur. On ne peut rien tirer de précis sur le muscle atteint. Il s’agit vraisemblablement d’une discrète atteinte d'un VI, actuellement compensée. Sensibilité cornéenne normale des deux côtés, avec pourtant réflexe de clignement plus faible à gauche. Œdème papillaire bilatéral de 1 à 2 dioptries de saillie, paraissant récent d'apparition.

Radiographies (D' L£vY). — Les radiographies montrent une disjonction légère des sutures, et il faut retenir une selle turcique dont le fond est un peu aminei avec une partie

antérieure un peu aplatie sous des apophyses clinoïdes antérieures pointues.

Ainsi, l'examen neurologique est complètement négatif en dehors des signes oculaires. Il faut retenir que depuis quelques semaines, le malade se lèverait la nuit pour uriner. Il n’y a d’ailleurs n1 sucre ni albumine dans les urines. [1 n’y a pas de troubles génitaux. La conformation est normale. Il s’agit donc d’un syndrome d’hypertension intracranienne récent, sans qu’on puisse avoir cliniquement de signes de localisation, la paralysie oculaire n’ayant aucune valeur. Peut-être faut-il retenir l’aspect de la selle turcique. Un nouvel examen du champ visuel sera pratiqué. La ventriculographie est nécessaire.

12/9/35. Le champ visuel a été à nouveau examiné soigneusement et il n’y à pas de modification de type hémianopsique. Les urines ont été recueillies : le petit mlade urine plus de 2 litres par jour. La famille a été interrogée : il n’y à pas d’antécédent tuberculeux en dehors de la mort récente du père (pleurésie). Le diagnostic d’hypertension intracranienne n’est pas douteux. Rien ne permet de penser à un tubercule,il s’agit certainement d’une tumeur cérébrale ayant entrainé 1l y a à peine trois mois l’hypertension. On peut se demander s’il ne s’agit pas d’une tumeur de la région hypophyso-tubérienne (polyurie, radiographie de la selle turcique), mais il n’y a rien d’anormal au point de vue du champ visuel, pas d’atrophie papillaire, ce qui est contre l'hypothèse d’une tumeur hypophysaire véritable. On peut se demander si la polyurie n’est pas d’origine hypertensive. Auquel cas le blocage aigu serait peut-être à mettre sur le compte d’une tumeur de la fosse cérébrale postérieure (gliome à évolution lente d'un hémisphère cérébelleux).

L'intervention est acceptée par la famille, elle sera précédée d’une ventriculographie. Une première tentative de ventriculographie est faite le 12 septembre par le Dr Friex. Il est impossible de trouver les ventricules

(incision trop basse et trop médiane). On fait une encéphalographie par voie lombaire. Liquide céphalo-rachidien : à la cellule de Nageotte, quatre lymphocytes par mm. Albumine O0 g. 30. Glycorachie normale. Wasserman négatif. L’injection est incomplète, car les espaces sousarachnoïdiens contiennent de Pair. On ne peut pas trouver le IIIe ventricule.

Le Dr BLANC examine encore une fois le malade le 20-9-35.

Examen ophtalmologique. — O.D.V.= 2/3 ; O.G.V.= 2/5. Persistance d’un nystagmus surtout dans le regard latéral gauche. Sensibilité cornéenne normale des deux côtés. Légère diplopie homonyme dans le regard en face (10 cm.) s’exagérant dans le regard en bas (20 cm.), les images restant sur le même niveau. Pas de modification notable de l’œdème qui fait environ une dioptrie de saillie à droite et deux à gauche. Pas de dilatation veineuse notable.

Une nouvelle ventriculographie est décidée et pratiquée sans incident par le D' WERTHEIMER qui trouve les deux ventricules. L’air y est injecté sans discussion possible. On note aussi que les ventricules sont légèrement dilatés. L’hydropisie n’est pas considérable, 1l n’y a pas de déformation apparente des corps ventriculaires. Le ITI° ventricule n’est pas très gros et il semble bien, sur la radiographie, prise de champ, que les IIIe et IVe ventricules soient normaux. On n’a donc pas l’impression, après cette ventriculographie, qu’il s’agisse d’un syndrome d’hypertension de la fosse cérébrale postérieure. On note également le fait qu’il y a une petite réaction cellulaire dans le liquide céphalo-rachidien. On peut se demander s’il ne s’agit pas d’un épisode inflammatoire d’autant que l'examen ophtalmologique du 30-9-35 donne les résultats suivants : n’accuse plus de diplopie, on n’en retrouve plus aù verre rouge. L’œdème papillaire paraît stationnaire, il n’a pas augmenté en tous cas. À droite, la papille fait une saillie de 1 dioptrie, et peut-être une saillie de 1 dioptrie et demie