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en haut ; à gauche la saillie est identique. Les pupilles sont égales et réagissent bien aux deux modes. Persistance du nystagmus dans le regard latéral droit et gauche.

Dans ces conditions on laisse le petit malade quitter le service le 2-10-35. Il reviendra à la consultation dans quelques jours. Le malade est revu le 9 décembre 1935 par le Dr Busapoux qui l’a examiné et a noté : O.D.V.— 2/3. O.G.V. normal. Pas de diplopie. Papilles plates.

27/1/36. Le malade revient à la consultation aujourd’hui. Il va tout à fait bien.

Examen ophtalmologique. — Les papilles sont presque normales, seuls leurs bords nasals sont moins nets que normalement. Les pupilles sont égales, réagissant bien à la lumière convergence-accommodation. Léger nystagmus dans le regard latéral droit et gauche. Pas de diplopie. Tension artérielle rétinienne : 30 à 35.

LIII. — OBSERVATION 220 Syndrome infundibulo-tubérien. Origine indéterminée.

Michel C.., 5 ans et demi. Diabète insipide et irrégularités thermiques depuis dix-huit mois.

Macrogénitosomie précoce; irritabilité; pilosité exagérée.

Examen neurologique négatif. Ventriculographie: dilatation discrète.

Aucun signe radiologique ni ophtalmologique d’hypertension. Pas d'intervention.

Le petit malade est envoyé par le Dr Purc, de Perpignan. A.H. Père en bonne santé. Congestion pulmonaire aiguë. B.W. négatif. La mère a eu une fausse-couche entre sa fille aînée, morte à 3‘ans de pneumonie, et cet enfant. A.C. Rien à signaler ; aucun taré dans la famille. A.P. Né à terme, il reste cyanosé durant cinq à six Jours (?). Pneumonie à À an ; il aurait eu trois autres pneumonies les hivers suivants ; elles se sont compliquées d’otite double suivie de paracentèse. Rougeole.

En janvier 1934, les parents remarquent l'apparition d’une soif inextinguible avec polyurie : il boit trois à quatre litres de liquide par jour ; présente d’autre part une température oscillant entre 370 et 380 qui fait porter le diagnostic de fièvre de Malte. Il pèse à ce moment 16 kilos.

En juin 1934, il est vu par le D' Copgr qui le fait entrer à l'hôpital de Perpignan et diagnostique un diabète insipide. Il a perdu 3 kilos à cette date et mesure 92 cm. de hauteur. Examen des urines négatif. B.W. négatif. On pratique six piqüres du lobe antérieur de l’hypophyse, mais devant l’indocilité du malade on lui fait priser des extraits (les parents soupçonnent lPenfant d’avoir su jeter cette poudre sans la priser). Il ne présente pas d’appétit et a des vomissements abondants tous les matins depuis janvier 1934 ; ils s’accompagnent de céphalée frontale et occipitale. L'état reste stationnaire jusqu’en juin de cette année, mais les vomissements persistent. Ces deux derniers mois, aggravation nette de l’état avec apparition d’autres signes : l'enfant maigrit, perd tout son appétit, boit toujours beaucoup. Développement très rapide de la verge qui atteint la taille de celle d’un enfant de 14-15 ans et se trouve en érection très facile, apparition de poils sur le corps. Le malade se met à trainer la jambe gauche ; de plus son caractère devient instable, 1l est méchant, irritable, mord sa mère, alors qu’il était docile jusque-là. Il faut noter qu’il aurait dit un jour à sa grand’mère qu’il ne la voyait plus, mais n’a plus répondu lorsqu'on a cherché à le faire préciser. S'agit-il d’une éclipse visuelle ? Enfin, il est très constipé.

Le petit malade a été examiné autant qu'il est possible de le faire étant donné son psychisme. Il est apyrétique. Ce qui frappe, c’est la polyurie à plus de trois litres par jour sans glycosure. L'alimentation est curieuse : il ne boit que de l’eau, il mange des babas au rhum, et quand les aliments ne lui plaisent pas il vomit immédiatement. Il a un langage scatologique. Il est d’ailleurs devenu méchant ces

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temps derniers. Il présente un syndrome de macrogénitosomie : la verge est celle d’un enfant de 15 ans, il a déjà des poils au pubis et les testicules paraissent développés. La dentition est normale. L'examen viscéral est négatif, l'examen neurologique négatif également. Il n’y a pas de signe d’hypertension intracranienne. Pas de signes pyramidaux. La mère dit qu'il traine la jambe Puel, mais on ne trouve aucun signe à ce niveau.

L'examen ophtalmologique rendu très difficile a été fait par le DT Braxc. Il est négatif et il n’y a certainement pas d’œdème. Il est impossible de prendre le champ visuel.

La radiographie a pu être pratiquée après un certain nombre de tentatives. Il n’y a certainement pas de modification de la selle turcique, sauf que son bord est peut-être épaissi anormalement. Il n’y a pas de calcification de la région épiphysaire. Il y a une légère disjonction des sutures

mais l’enfant a 5 ans seulement.

Si bien qu’on se demande s’il existe véritablement une tumeur cérébrale. Une ventriculographie est nécessaire qui permettra de se rendre compte de l’état du IIIe ventricule, des modifications de la région infundibulo-tubérienne ou des déplacements épiphysaires.

On décide de faire une encéphalographie par voie lombaire. L'enfant a été rendu absolument calme par une injection de morphine. Le liquide céphalo-rachidien retiré montre deux lymphocytes par mmÿ et 0 g. 30 d’albumine. La réaction de Wassermann est négative. Les ventricules sont injectés de même que les espaces sous-arachnoïdiens, si bien qu'on ne peut pas interpréter la radiographie, l'injection étant incomplète.

21/9/35. On fait alors une véritable ventriculographie. Le liquide ventriculaire retiré a la composition suivante : 10 lymphocytes par mmÿ ; 0 g. 30 d’albumine (albumine et sucre normaux). Réaction de Wassermann négative. Les clichés montrent une légère hydropisie des ventricules, et le corps ventriculaire gauche est plus grand que le droit.

Le IIIe ventricule semble un peu dilaté mais il ne semble pas déformé, tout au moins dans la région épiphysaire.

Pendant les jours qui ont suivi l'intervention 1l n’y a pas eu d'incidents, la polyurie ne s’est pas modifiée ; le 19, le petit malade pesait 13 kilos et mesurait 0 m. 98. On a l'impression qu’il s’est aminci ces temps derniers. On décide de faire 5 unités d'insuline tous les jours. Le 30/9, dans l'après-midi, le petit malade a eu une crise épileptiforme. A nouveau il est examiné : les urines ne contiennent toujours ni sucre, ni albumine. La polyurie reste environ à 3 litres. L'examen neurologique est toujours négatif. L’examen oculaire montre qu’il n’y a pas d’œdème, pas de modifications des papilles. Une numération faite donne le résultat suivant : hémoglobine : 65 %; globules rouges : 3.720.000 ; globules blancs : 7.750 ; valeur globulaire : 0,87 ; polynuc.: 41 % ; Eosinoph.: 7 % ; monos.: 8 % ; lymphos: 449%, E

En voyant le petit malade avant son départ il est difficile de faire un diagnostic, étant donné ce qu’on sait de la macrogénitosomie. Il faut admettre qu’il a une atteinte de son plancher du IIIe ventricule qui explique le diabète, l'atteinte de la région mammilaire expliquerait la macrogénitosomie. L’amaigrissement rappelle par certains côtés la maladie de Simmonds. La légère hydropisie constatée est-elle due à un état inflammatoire ? C’est possible, mais il ne faut pas tirer argument du hquide ventriculaire, car il y avait eu huit Jours avant une encéphalographie. Cette hydropisie n’est pas vraiment en rapport avec un blocage de l’aqueduc de Sylvius par tumeur, mais il n’y aurait probablement, étant donné la longue durée, pas d’œdème.

Nous ne pouvons pas absolument éliminer l'hypothèse de tumeur dans le plancher du IIIe ventricule. En tous cas il n’y a aucune indication opératoire à l’heure actuelle.

BIVMSOBSERVATION -256.* Neurospongiome du tronc cérébral.

Paulette R..., 8 ans et demi. Troubles « digestifs » depuis un an, après une rougeole. Troubles visuels. Macrogénitosomie discrète. Syndrome de la ligne médiane. Atrophie optique post-œdémateuse.

Ventriculographie: blocage du IVe ventricule.

Intervention: tumeur infiltrant vermis et tronc cérébral.

Vérification : métastase au plancher du IIIe ventricule.

La petite malade est envoyée le 13 février au centre neuro-chirurgical par le D' PuiG pour tumeur cérébrale. Cette jeune enfant a toujours été bien portante ; une sœur plus âgée qu’elle l’est également.

En janvier 1935, elle eut une rougeole qui évolua à peu près normalement. Dans les semaines qui suivirent, février, mars 1935, apparurent des vomissements, sans raison apparente, sans céphalées violentes. Pendant toute l’année 1935 elle fut soignée pour des troubles digestifs, elle a vu treize médecins qui en font une question de foie ou de parasite, puisqu'elle a vomi un ver. Elle fut radiographiée au point de vue viscéral, mais les parents ne commencèrent à s'inquiéter qu’en janvier de cette année où apparurent des éclipses visuelles, et un jour, du dérobement des jambes : ils se rendirent compte ces derniers temps de la baisse de la vue, la petite malade était obligée de chercher ses objets sur sa table. C’est dans ces conditions qu'ils allèrent voir le D' Puic, d'autant que ces derniers jours, à la cécité progressive, s’ajouta l'impossibilité de se tenir debout. Le D' Puic fit une ponction lombaire, diagnostiqua une tumeur cérébrale, et l’adressa alors dans le service.

14/2/36. Examen ophtalmologique (DT BLanc). — Vague perception lumineuse de l’œil gauche, la cécité parait complète à droite. Pupilles en large mydriase réagissant à la

lumière. Larges secousses de nystagmus des aveugles. Il est difficile de maintenir les yeux dans toutes les positions extrêmes du regard, mais il ne parait pas exister de paralysies notables, du VI en particulier. Sensibilité cornéenne: normale. Fonds : atrophie papillaire bilatérale postœædémateuse, avec papilles blanches légèrement soulevées (1 à 2 dioptries à droite; 1 à gauche), peu étalées. Vaisseaux légèrement rétrécis.

A l'examen la petite malade paraît amaigrie, pâle. Son système pileux est anormalement développé au niveau des sourcils. À noter la présence de poils pubiens, ce qui est anormal pour une enfant de 8 ans (macrogénitosomie). Pas de signe de tuberculose pulmonaire. L'examen neurologique ne révèle pas de signes pyramidaux ; pas de paralysie. Pas de modification de la réflectivité cutanée. Abolition des réflexes rotuliens et achilléens. Pas de signes cérébelleux cinétique, mais la petite malade est incapable, de se tenir debout : rétropulsion considérable à gauche ; chute à gauche.

La radiographie montre une selle un peu anormale, peut-être un peu volumineuse ; des disjonctions des sutures, surtout des sutures postérieures, et on a l’impression que la grande fontanelle est peut-être distendue.

Il faut retenir enfin l’attitude de la tête de l'enfant quand on la déplace, raideur de la nuque comme dans un blocage de la fosse cérébrale postérieure. Vomissements sans céphalées, rétropulsion, dérobement des jambes, tout cela fait penser à un syndrome de la ligne médiane postérieure, tumeur du vermis ou tumeur du plancher. Les signes génitaux sont à mettre sur le compte de l'hypertension. Nous ferons quand même une ventriculographie nous souvenant de Cas analogues où 1l existait une tumeur du IIIe ventricule.

Interprétation radiographique (D' Alfred LÉVY). — Crâne, face et profil. Montre uniquement : 1° des empreintes digitales sans grande signification (âge de la malade,

situation pariétale), une certaine profondeur de la fosse cérébrale postérieure avec amincissement de l'os.

2° Une selle turcique à bords flous, excavée surtout dans sa partie postérieure ; avec dos de la selle et clinoïdes postérieures décalcifiés ; le dos de la selle paraït récliné. Mais il faut faire la part de l’inclinaison de la lame basilaire qui, chez cette petite malade, est verticale. En tout cas ce n’est pas une selle caractéristique de tumeur de la région sellaire.

17/2/36. Examen oto-rhino-laryngologique (D' MouniEr- Kuxx). — Tympans, nez, pharynx, larynx : rien à signaler. Les épreuves de l’audition ne sont pas possibles, en raison de l’incertitude des réponses de l’enfant. Barany : 20 ce. 270, Irrigation O.G. : après 18” nystagmus très intense à grandes oscillations durant 80” et provoquant du hoquet. Irrigation O.D. : après 12” phase lente à droite extrêmement accusée, amenant les globes dans la position extrême du regard à droite et les y laissant jusqu’à une sollicitation auditive l’invitant à regarder à gauche. Il n’y a que la secousse lente, contrairement au côté gauche où le nystagmus avait de grandes oscillations. Durée 90”.

18/2/36. Ventriculographie (D' Mansuy). — Ponction des deux ventricules qui sont trouvés facilement. 200 cm? d’air sont injectés, car l’air ne ressort qu'à 190 cemÿ. Les clichés montrent une distension considérable des ventricules latéraux, du IIIe ventricule, de l’aqueduc de Sylvius, de la partie supérieure du IVe ventricule dilaté symétriquement ; seule la moitié inférieure du IVe ventricule n’est pas vue, et on se demande sur l’un des profils si le contour postérieur du IVe ventricule n’est pas modifié dans sa partie inférieure. En tous cas il s’agit certainement d’un blocage de la fosse cérébrale postérieure par lésion de petite taille (pointe du vermis, moitié inférieure du plancher du IVe ventricule) et à évolution assez lente, pour avoir entrainé une hydrocéphalie ; il ne s’agit probablement pas d’un neurospongiome, le début par vomissements sans

céphalées serait plutôt en faveur d’une tumeur du plancher (épendymome?).

18/2/36. Intervention (DT WERTHEIMER). Position ventrale : anesthésie locale. Ponction du ventricule latéral droit, on ne retire que de l’air. [ncision en arbalète. Trépanation de la fosse cérébrale postérieure, ouverture de la dure-mère, tout cela sans incidents. Distension de la grande citerne qui renferme du liquide et de l’air, on la dilacère. Section de l’étui dural jusqu’à hauteur de l’axis. On aperçoit la tumeur qui infiltre le vermis et parait se prolonger vers l’hémisphère gauche, elle est profondément engagée Jusqu’au-dessus de lPatlas, le pôle inférieur paraissant hbre. On essaye d’abord de sectionner longitudinalement la partie supérieure du vermis dans l’espoir d’aller jusqu’au IVe ventricule, mais la tumeur infiltre profondément tous les tissus nerveux voisins, si bien qu’on renonce à cette voie. On libère le pôle inférieur en sectionnant une grosse artère, mais on s’aperçoit que la tumeur infiltre les pédoncules et par eux peut-être même le plancher bulbaire du IVe ventricule. On en est réduit à une ablation partielle des tissus tumoraux, très incomplète. Hémostase correcte. Suture et lambeau sur un petit drain latéral.

Le Dr Pura avait fait une ponction lombaire et nous en avait envoyé le résultat : dissociation (1 lymphocyte, 0 g. 50 d’albumine). Tension 60 (couchée). Cet examen peut être comparé au résultat de l'examen du liquide ventriculaire. Cytologie : à la cellule de Nageotte ; moins d'un élément blanc par mmÿ. Albumine : moins de 0 g. 30 par litre. Sucre normal. Réaction de Wassermann négative.

21/2/36. Le premier jour les suites opératoires ont été parfaites. La température à 390 à la fin de l'intervention était descendue le lendemain à 389. Pas de troubles de la déglutition. La petite malade avait toute sa connaissance. Vers midi, le 19, les troubles de la déglutition firent leur apparition en même temps que la voix devenait éraillée. A ce moment la température était remontée à 400. Dans

l'après-midi ponction des ventricules (D'8 WERTHEIMER et DECHAUME), nous nous sommes rendu compte que le drain fonctionnait normalement. Pansement mouillé et sous nos yeux s'écoule un liquide eau de roche. La ponction ventriculaire a permis de voir qu’il n’y avait pas d’hypertension à l’intérieur des cavités ventriculaires. Le liquide est également eau de roche. À ce moment le pouls est rapide, la petite malade est cyanosée ; encombrement des voies respiratoires. On a l’impression qu’il s’agit d’accident dû aux réactions œdémateuses dans la portion du tronc cérébral envahi par la tumeur. La petite malade meurt dans la nuit. A l’autopsie on voit qu'il n’y a pas eu de fautes de technique, pas d’accidents locaux, mais il existe certainement une tumeur volumineuse à l’intérieur du tronc cérébral ou du vermis. On se rendra compte ultérieurement de la dimension du IVe ventricule.

L'autopsie a montré qu'il y avait en réalité une énorme tumeur développée dans le plancher du IVe ventricule et remplissant toutes les cavités ventriculaires jusqu’à la partie supérieure. L’aquedue de Sylvius est dilaté ainsi que le IITe ventricule. Il y a une hémorragie dans la tumeur. On avait été frappé par l’aspect du plancher du IITe ventricule qui paraissait épais et d’allure gliomateuse. On retrouve l’épaississement dans les coupes. S’agit-il d’une métastase ? On aperçoit la région du plancher du IITe ventricule anormale, bombée, non pellucide, mais pleine comme s’il y avait une tuméur dans cette région.

La coupe du cerveau nous montre : d’une part, la présence d’une énorme tumeur, développée aux dépens du IVe ventricule, occupant les 2/3 inférieurs du IVe ventricule. La tumeur ayant saigné à son intérieur était par conséquent inopérable. Les ventricules latéraux ont très dilatés, avec des hémorragies autour du ventricule latéral droit. Le plancher du IITe ventricule est épais, d’allure tumorale, et on né voit pas de continuité entre la tumeur du plancher du IIIe ventricule et la tumeur

du tronc cérébral, le pédoncule cérébral paraissant normal.

L’atteinte du plancher du IIIe ventricule explique peutêtre la macrogénitosomie.

Examen histologique 602-632. Neurospongiome.