LVI. — OBSERVATION 282 * Épendymome du tronc cérébral

Ginette P.., 9 ans. Céphalée vomissements, vertiges, hydrocéphalie, syndrome de la ligne médiane avec signe de Babinski bilatéral. Parésie XI, IX, VI, œdème de la papulle.

Intervention: décompressive. Exitus au huitième jour par hyperthermie.

La petite malade est envoyée avec l'observation suivante.

Entrée le 3/3/36 dans le service de Médecine infantile de Phôpital d'Avignon.

A.H. Mère bonne santé. Le père a eu une hémoptysie en 1932. Séjour dans un sana pendant quatre mois. A. P. Broncho-pneumonie à 13 mois. Rougeole. Coqueluche. Début de la maladie en février 1935.

5/3/36. Observation du D' LEsBros. — L'enfant se plaint de céphalées assez violentes, nocturnes et matutinales. Elle se plaint de vertiges, tout tourne autour d’elle ; vomissements avec efforts. La tête paraît bien volumineuse pour l’âge, avec élargissement au niveau des bosses pariétales : elle a O0 m. 54 de circonférence horizontale. La marche se fait les jambes écartées, avec une titubation discrète mais certaine. D'ailleurs la malade a à chaque instant l'impression qu’elle va tomber, et se rattrape à tous les lits ; elle avance, le ventre en avant, la tête fortement déportée en arrière (elle a l'impression qu’elle va tomber en avant). La nuque est souple, mais l’enfant aurait eu hier et avant-hier, durant une heure, une cerise de contracture de la nuque (le fait n’a pas été constaté par la sœur et demande à être vérifié). La station debout, au garde-à-vous, est pratiquement impossible : dès qu’on lâche l’enfant, elle tombe en arrière ; ce trouble est assez variable d’un moment à l’autre et on a pu constater qu’il était aggravé par l’occlusion des yeux. Nystagmus sans netteté, à revoir. Réflexes rotuliens très nettement pendulaires. Pas de dysmétrie des membres supérieurs : épreuve des marionnettes mal accomplie. Pas de déviation de l'index. L’hypotonie des 4 membres est manifeste ; pas de dysmétrie des membres inférieurs (talons). Réflexes de posture abolis. Réflexes des membres inférieurs vifs, peut-être même polycinétiques au niveau de l’achilléen gauche. Babinski «majestueux » bilatéral. Ébauche d’Openheim. Pas de clonus du pied, ni de la rotule. Réflexes cutanés abdominaux normaux. Force des membres supérieurs conservée. Réflexes osseux et tendineux des membres supérieurs très diminués. Réflexes cornéens normaux.

4/3/36. Examen ophatalmologique (D' PansiEr). — Névrite atrophique. Vision œil droit à peine 1/10. Œil gauche : 2/10 à 3/10. Le DT Paxsier ne peut préciser s’il y a ou non stase papillaire.

16/3/36. (D' LesBros.) — La tête est en attitude de flexion sur l’épaule gauche de façon permanente (la sœur est affirmative sur ce fait). Autres symptômes signalés par la sœur : l'enfant a à tout instant envie d’uriner, sans ÿ parvenir généralement. L’instabilité cérébelleuse devient extrêmement évidente lorsqu'on fait mettre la malade au garde-à-vous et que l’observateur assis devant elle lui prend les deux mains : l’observateur a alors l’impression de « tenir le volant d’une voiture sur un terrain accidenté ». Aucun trouble de la sensibilité tactile ou thermique.

18/3/36. Examen oto-rhino-laryngologique (D' Pons). — Pas de paralysie pharyngée. Pas de paralysie laryngée. Nystagmus spontané dans le regard latéral droit. Épreuve auditive : montre : oreille droite normale, oreille gauche normale ; diapason : —128 Vd. Audition par voie aérienne normale à droite et à gauche. Rinne positif (diminution par voie osseuse. Weber non latéralisé.

7/3/36. Interprétation radiographique (D' MoREAU). — Radiographie de la selle turcique. Selle peu profonde, en partie fermée par les apophyses clinoïdes antérieures très développées.

17/3/36. Radiographie du crâne. Selle turcique assez profonde. Trous et apophyses clinoïdes postérieures bien développés, un peu allongés.

Urines : ni sucre, ni albumine. Température : matin : 271292 S0in229 105;

La petite malade arrive dans le service de neuro-chirurgie de l'hôpital Édouard-Herriot le 24/3/36, à Lyon. Elle est examinée à l'entrée : il semble bien que ce soit au début du printemps dernier, vers le mois de février, que l’affection ait débuté, sans grandes céphalées, par des vomissements. C’est en octobre 1935, à la rentrée des

classes, qu'est apparu à plusieurs reprises du dérobement des jambes. Les céphalées n’ont jamais été très violentes.

25/4/36. Aujourd'hui l'examen montre : des signes pyramidaux bilatéraux avec Babinski des deux côtés. Exagération des réflexes tendineux. Faiblesse des jambes. Réflexes vifs des membres supérieurs et maladresse des mains. Debout, la petite malade tombe en arrière, comme si elle avait une rétropulsion marquée et les jambes fléchissent. Au point de vue oculaire on a l'impression de parésies multiples de la musculature externe sans paralysie vraie. Il ne semble pas y avoir de troubles de la sensibilité, mais ils sont difficiles à rechercher chez cette enfant. L'histoire serait bien celle d’une tumeur du vermis à évolution rapide, mais aujourd’hui l’intrication des phénomènes pyramidaux et cérébelleux est complète : il y a une compression grave ou un envahissement par la tumeur du tronc cérébral. [1 semble d’ailleurs que la petite malade ait eu une crise de blocage avec raideur de la nuque et de l’épaule. La tête est fléchie sur l'épaule gauche, sans qu'il existe de raideur marquée de la nuque. Il est indispensable de faire pratiquer de nouvelles radiographies.

25/4/36. Interprétation radiologique (D' LÉVY). — Crâne, face et profil. La radiologie montre :

19 Des signes d'hypertension intracranienne. a) Élargissement des sutures avec grosse disjonction. b) Grosses empreintes digitales. c) Gros raccourcissement de la lame quadrilatère avec disparition des elinoïdes postérieures. La fosse postérieure n’est ni très creuse, ni amincie.

20 Un aspect anormal du sinus sphénoidal qui, sur les vues de face, serait abaissé à gauche. La suture sphénobasilaire est encore visible. Granulations de Pacchioni du frontal droit. En somme, ce qui domine au point de vue radiologique, c’est un syndrome d'hypertension intracranienne sans signe de localisation.

26/4/36. Examen oto-rhino-laryngologique (D' SPRECHER). — Parésie de l’hémivoile gauche. (Tests du réflexe nau-

séeux). C.V. normales. Tympans normaux. Hypoacousie droite marquée. Pas de nystagmus spontané. Déviation très accentuée vers le bas, par perte de tonus, semble-t-il.

27/4/36. Examen ophtalmologique (DT BLanc). — O.D. V.= 1/50 ; O.G.V.= 1/50. Il semble exister un scotome central bilatéral, la malade ne reconnaissant pas les couleurs en face et les voyant sur le côté. Champ visuel normal d’étendue. Pupilles de dimensions sensiblement normales, complètement immobiles à la lumière et dans la vision rapprochée. Strabisme divergent avec secousses de nystagmus, surtout dans le regard latéral. Mouvements d’ab-

- duction et d’adduction ainsi que ceux d’abaissement possibles mais on ne parvient pas à obtenir ceux d’élévation ni ceux de convergence. Sensibilité cornéenne normale. Fonds : œdème papillaire de deux dioptries environ de chaque côté.

Dr DecHAuUME. — Cette petite malade est d’interprétation difficile. Elle ne ressemble pas aux tumeurs du vermis que nous avons vues habituellement. Les paralysies de fonction oculaire et la baisse de la vision plus marquées nous laisseraient croire à une atteinte de la partie supérieure du tronc cérébral et des voies optiques primaires (corps genouillé, tubercules quadrijumeaux). Par ailleurs 1l existe une paralysie du XI et du IX, faisant penser à une atteinte du bulbe. Il s’agit vraisemblablement d’une tumeur diffuse du tronc, cérébral et non pas d’une tumeur du vermis. On se demande jusqu’à quel point la trépanation de la fosse cérébrale postérieure sera suffisante pour assurer l'intervention. On préfère ne pas faire de ventriculographie et tenter l’intervention sous anesthésie locale.

28/4/36. Intervention (D' WERTHEIMER). — 1/2 cg. de morphine. Position ventrale. Anesthésie locale. Ponction ventriculaire droite. Liquide sous forte pression, sort en jet. Incision en arbalète. Trépanation large des deux fosses cérébelleuses après section de l’arc postérieur de l’atlas. Ouverture de la dure-mère : engagement des amygdales

cérébelleuses. [1 n’y a pas de tumeur du vermis, pas de modification dans l'aspect des hémisphères cérébelleux. Il s’agit certainement d’une néoformation située dans le tronc cérébral. On se contente d’une intervention purement décompressive qui est, dans l’ensemble, bien tolérée. Les suites opératoires ont d’abord été bonnes : à la fin de l’intervention la petite malade n’avait que 389 T1 et le soir la température n’a pas dépassé 380 8. Le lendemain de l'intervention la malade allait tout à fait bien. Déglutition normale. Pas de troubles respiratoires ; pas de troubles cardiaques. Miction normale.

6/5/36. Dans l’après-midi, alors que rien ne le laissait prévoir, la température est montée brusquement à 390 8, tandis que la petite malade était froide avec pouls rapide Pupilles normales. Sans troubles de la déglutition ; elle se plaint de maux de tête. Elle se réchauffe progressivement mais continue à se plaindre de la tête. On fait une ponction ventriculaire, bien que par le drain le liquide céphalorachidien se soit écoulé abondamment. On retire un liquide eau de roche, presque sans pression, on vérifie la perméabilité de l’aqueduc de Sylvius par pression sur la fosse cérébrale postérieure, qui fait immédiatement sortir le liquide par un trocart ventriculaire. Dans la nuit la situation s'améliore et le lendemain matin la petite malade n'a plus que 370 8 et parait tout à fait bien. On se demande s’il ne s’agit pas de troubles par déperdition du liquide céphalo-rachidien. Le lendemain à midi, aggravation considérable, brutale, avec même syndrome que la veille et température de suite à 400 5. On fait comme la veille du sérum sous-cutané et des enveloppements, mais la pétite malade reste froide avec tachycardie, troubles respiratoires et de la déglutition. Dans la nuit la température monte à 420 3 et elle meurt à 6 heures du matin.

L’'autopsie cérébrale pratiquée le 9 au matin montre : une cicatrice opératoire parfaite, un petit hématome très peu important au niveau de l'hémisphère cérébral gauche,

des adhérences méningées à droite, au niveau où on avait lésé un peu la pie-mère et les plexus choroïdes. Énorme tumeur du tronc cérébral. La région des tubercules quadrijumeaux est modifiée et l’on voit dans le IIIe ventricule, à sa partie postérieure, un bourgeon de la tumeur. On se rend compte ultérieurement de la perméabilité de l’aqueduc de Sylvius. Il faut ajouter que la selle turcique est agrandie et noter enfin le piqueté hémorragique sur la paroi épendymaire des ventricules latéraux.

Examen histologique n° 660. Épendymome.