LVII. — OBSERVATION

In thèse Maxsuy, Lyon 1937, p. 79.

Syndrome adiposogénital. Hydrocéphalie. Blocage.

Charlotte B..., 20 ans. Syndrome adiposogénital à 15 ans. Céphalées, vomissements depuis cinq mois. Signes pyramidaux. Œdème papillaire et crâne d'hypertension. Ventriculographie : énorme dilatation.

Intervention: pas de tumeur de la fosse postérieure.

- Exitus. Vérification.

LVIII — OBSERVATION 298 * Tumeur de la poche de Rathke.

Francis A.., 10 ans. Troubles visuels. Syndrome adiposogénital. Atrophie optique avec ædème surajouté. Hémianopsie bitemporale.

Intervention : exérèse sublotale.

Excellent état quatorze mois plus lard.

Petit malade des Prs FROMENT et BONNET envoyé au Dr WErRTHEIMER pour troubles oculaires : atrophie optique droite, œdème papillaire, hémianopsie bitemporale. Enfant de petite taille avec aspect légèrement hypophysaire. Syndrome adiposôgénital.

Radiographie. — Selle turcique creuse, nébuleuse, sans caleifications.

24/9/36. Intervention (D' WERTHEIMER). — Anesthésie

locale, puis générale. Scalp. Volet fronto-temporo-pariétal droit. Pas de grosse hypertension ventriculaire. Décollement sus-orbitaire. Incision de la dure-mère en arrière de la petite aile du sphénoïde. Écoulement de liquide abondant ; œdème. On découvre la tumeur hypophysaire, elle est dure et ressemble à un adénome hypophysaire. Incision de la tumeur, évidement à la curette, libération du nerf optique droit sous lequel passe la tumeur. Le nerf est refoulé et déformé. Ablation incomplète de la tumeur. Drain.

Les suites opératoires sont très simples. Des séances de radiothérapie sont pratiquées à Chambéry par le DT Ro- BERT Courant novembre et décembre. Le petit malade est revu le 25/1/37, il s'amuse, il garde quelques troubles digestifs. Le PT Boxer note : l’acuité visuelle a baissé à l’œil droit sur ce qu’elle était 1l y a trois semaines avant l'opération. O.D. = 1/12. O.G. = 1/12. Champ visuel identique, de plus, pour l’œil droit, dyschromatopsie centrale pour le rouge surtout. O.G. — scotome absolu, le blanc n’est pas perçu. Le fond d’œil est identique.

Pas de troubles urinaires. ;

L'enfant est revu le. 21/5/37. Taille :-1 m. 28. Poids : 27 kg. 500, contre 29 kg. 700 en mars. Le ventre a fondu un peu. Léger développement de la verge, mais testicules non encore descendus. Pas de troubles urinaires, pas de somnolence, pas de troubles digestifs.

21/5/37. Examen ophtalmologique. — Acuité visuelle : O.D. = 1/8. O.G. — 1/10. Léger nystagmus dans le regard à droite. Léger strabisme convergent. Ni paralysie, ni diplopie. O.D. = scotome absolu au rouge. Normal pour les autres couleurs. O.G. — scotome absolu. Fonds: atrophie papillaire du type primitif bilatérale.

L'enfant est revu le 29/9/37: Taille : 1 m. 29. Poids : 27 kg. 400. Acuité à droite : 1/8, à gauche 1/10. Le champ temporal à droite paraît être rétréci. Il paraît s’être étendu à gauche, scotome absolu à gauche, atrophie papillaire bilatérale.

2 29/11/37. Va bien. Taille identique. Poids : 28 kg. 700. État général meilleur.

L'examen histologique n° 672 montre qu'il s’agit d’une tumeur ayant les caractères d’un craniopharyngiome, sans calcification, sans formation épidermoïde et dont les boyaux infiltrent la portion antérieure de l’hypophyse, dont on trouve quelques fragments sur les coupes : tumeur ayant peu de stroma conjonctif et paraissant en pleine activité.