LX. — OBSERVATION 307 Hémiplégie infantile

Jean L.., 18 ans. HMénuplégie spastique. Papilles normales, Crâne d'hypertension discrète.

Encéphalographie : énorme dilatation ventriculaire ; atrophie considérable du cortex.

Le malade est envoyé par le D' DECHAUME pour hémiplégie infantile.

A.H. —— Père et mère en bonne santé.

A.C. — Frère et sœur en bonne santé. A.P. — Convulsions dans l’enfance. Le malade raconte

qu'il est hémiplégique « de naissance ». Depuis son plus jeune âge il a présenté des crises comitiales, dont le nombre et l’intensité ont diminué ces dernières années, sous l'influence d’un traitement régulier au gardénal. Actuellement il a environ une crise par mois.

À l'entrée. — On est frappé par l’asymétrie faciale et l’hémiplégie gauche du malade. Il répond avec assez de difficulté, bégayant très fréquemment. Interrogé sur ses antécédents scolaires 11 nous répond que malgré une longue scolarité, il n’a pas réussi à passer son certificat d’études primaires (manque de mémoire, défaut d’attention). Depuis sa sortie de l’école, il ne fait aucun travail, empêché par ses crises.

A l'examen. — Les réflexes rotuliens et achilléens du côté de la parésie sont nettement exagérés par rapport à ceux «du côté sain. De même aux membres supérieurs. Les réflexes anti-brachiaux sont plus vifs à gauche. Les réflexes cutanés abdominaux et crémastériens sont normaux des deux côtés. Pas de modification des réflexes oculaires à la lumière et à accommodation. La motricité active du bras

et de la jambe gauches est conservée et la force musculaire, malgré une amyotrophie assez nette, ne semble pas tellement déficiente. Pas de troubles de la sensibilité subjective ni objective.

10/10/36. Examen ophtalmologique (D' BLanc) — O.D.V. — 2/3. O.G.V. = 1/6 légèrement améliorable par correction d’astigm. hypermétropique. Pas d’hémianopsie. Pupilles égales réagissant bien à la lumière ‘et à la convergence-accommodation. Motilité oculaire normale. Pas de

nystagmus. Fonds normaux. T. A. R. — 45 à 50. Périmètre cranien 60 cm.

Interprétation radiologique (D' Alfred Lévy). — Crâne

épais à structure lisse, avec épaississements frontaux. Signes d’hypertension : vaisseaux profonds, empreintes, selle turcique élargie. Pas de signe de localisation. Épiphyse visible.

A noter: sinus frontaux à cloisons. Cornet inférieur hypertrophié à droite.

D' DECHAUME. — En présence de cette hémiplégie, on décide avec la famille de faire une encéphalographie. La mère, interrogée, n’a pas le souvenir de maladie aiguë dans l'enfance du malade. Il à présenté des convulsions dès la première année. Les crises n’ont pas augmenté ces temps-ci. L’hémiplégie est restée ce qu’elle était et n’a pas varié pendant ces dernières années. [1 est impossible de savoir par la mère si l’hémiplégie existait à la naissance ou si elle est survenue dans le courant de la première année.

19/10/36. Encéphalographie. — Elle se passe sans ineident. 50 em d’air sont injectés. Elle montre une hydrocéphalie unilatérale avec une énorme distension du ventricule droit qui ne laisse sur le cliché en position verticale qu'une épaisseur minime d’un em. environ du cortex cérébral. Il est regrettable que la ventriculographie ne soit pas pratiquée ou l’encéphalographie plus complète. D’après ce qu’on peut voir, la dilatation ventriculaire est généralisée, portant également sur les cornes frontales et

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occipitales et le corps ventriculairé. [I ne semble donc pas s'agir d’une distension par traction au niveau de la zone du cortex atrophié; peut-être s'agit-il d’une oblitération partielle du trou de Monro. L’encéphalographie incomplète ne nous permet pas de faire le diagnostic parfaitement, mais elle montre l'utilité des encéphalographies pour les hémiplégies infantiles. Le liquide céphalo-rachidien retiré avait la composition suivante :

Cytologie : à la cellule de Nageotte moins d’un élément blanc par millimètre cube. Chimie : albumine moins de 0 gr. 30 par litre. Sucre normal.

Réaction de Bordet-Wassermann négative dans le sang et le LCR.