LXVI. — OBSERVATION 320 * Méningiome de la région sylvienne

Maurice D..., 11 ans. Crises comitiales à 5 ans. Céphalées, hémiparésie progressive, retard de croissance, gros troubles psychiques.

Atrophie papillaire post-ædémateuse. Crâne d’hypertension.

Ventriculographie.

Intervention : exérèse (220 gr.).

Cachexie progressive.

- Le malade, de 11 ans, entre dans le service du PT LÉPINE

pour un examen neurologique, envoyé par le DT PERRON, de Saint-Étienne.

L’interrogatoire est rendu très difficile par suite de l’état de déficience intellectuelle prononcée de l’enfant.

A l’examen on est tout d’abord frappé par un arrêt de développement : la taille est celle d’un enfant de huit ans ; mais la tête est plus développée que le reste du corps et son crâne est légèrement hydrocéphalique. Si l’on interroge l’enfant, on se rend compte qu’il a perdu complètement la mémoire au point de vue du temps et de l’espace. Mais il dit son nom, son âge, son adresse correctement. Il a pu correctement compter jusqu’à 45, est capable de chanter (assez mal d’ailleurs) : « Elles font, font font, les petites marionnettes » — « Au clair de la lune », etc.

Il est impossible d’avoir plus de renseignements sur lui et sa famille. Il est capable de former les lettres : a, o et 1 ; semble voir confusément les objets, car il les suit des veux et peut mettre sans hésitation sa main dessus, mais il est absolument incapable de les reconnaitre par la vue seule, alors que cette reconnaissance est immédiate par le sens stéréognosique. À noter qu'il peut faire fonctionner la lampe de poche et dire si elle éclaire ou non. Ses réflexes pupillaires sont normaux à la lumière, mais ne peuvent être trouvés à l’accommodation. Les pupilles sont égales et régulières. La motilité oculaire semble normale mais est

difficile à rechercher. L’acuité auditive semble diminuée, l'enfant ne paraissant plus entendre la montre au delà de 20 cm. Il a une paralysie faciale gauche bien caractérisée.

A l’examen de la bouche, on note une denture mauvaise, mais aucun stigmate caractérisé. L'examen neuro-musculaire des bras révèle une paralysie complète de la main gauche. L’avant-bras est en pronation légère et la main est tombante. On peut déceler une paralysie du radial (poignée de mains) et du cubital (signe du journal), et il est impossible d'obtenir des mouvements des doigts. Le bras et surtout l’avant-bras sont atrophiés. Pas de troubles de la sensibilité. Au niveau des membres inférieurs : réflexes achilléens et rotuliens un peu vifs. Pas de trépidation épileptoïde du pied, ni de clonus de la rotule. Babinski du côté gauche. Quelques troubles trophiques : peau sèche, desquamant abondamment. Réflexes cutanés abdominaux normaux.

Il est impossible de faire tenir l’enfant dans la station debout, car aussitôt il se raidit et perd l’équilibre. Sur le plan du lit, la mobilisation des membres est aisée. L'enfant "perd ses urines et ses matières. L’examen cérébelleux ne montre rien de précis, étant donné les conditions de l’examen. Il ne semble pas y avoir de nystagmus, pas d’adiadococinésie.

Malgré les difficultés de linterrogatoire, il semble bien que le petit malade souffre continuellement de céphalées frontales. Pas de vomissements. L'examen digestif et urinaire est normal. Rien à signaler au cœur (T.A., 11 1% ; pouls, 88).

30/11/36. Examen ophtalmologique (DT BLanc). — L’enfant ne semble avoir aucune perception lumineuse à droite, cependant la pupille réagit à la lumière, tandis qu'elle ne réagit pas à gauche à l'éclairage direct. 11 est difficile d'examiner la motilité oculaire en raison de la cécité ; mais au commandement, l’enfant regarde bien en haut, en bas, à droite et à gauche. Sensibilité cornéenne normale. Fonds : atrophie papillaire bilatérale post-œdémateuse.

25/11/36. Interprétation radiographique (DT Lévy). — Crâne d'épaisseur minime, avec empreintes digitales et sutures élargies, empreintes basales profondes.

La selle turcique est grande, avec modifications de son entrée, élargissement de la partie postérieure de son fond qui aboutit à une ovalisation considérable de la cavité. Le sinus sphénoïdal est peu développé, la suture sphénooccipitale non soudée, ce qui ne cadre pas avec Fâge du malade (11 ans). Enfin il existe, surtout à gauche, un aspect de fracture de l’extrémité des plafonds orbitaires en avant des petites ailes, ce qui a été signalé dans certains cas d'hypertension.

— On obtient quelques renseignements sur le petit malade par le Dr MapRiN qui l’a suivi dans le service du DT PER- RON, à Saint-Étienne :

A. H.— Rien à signaler.

A. P. — Naissance normale. Marche à 2 ans. Vacciné contre la variole. À 5 ans, convulsions pendant quinze jours. En reprend à 10 ans. Depuis quinze jours (10/10/36), nouvelles crises plusieurs fois par jour. Crises d’épilepsie assez typiques. Perte progressive de la vue depuis quinze jours. Paralysie progressive de la main gauche et de la jambe gauche. Violents maux de tête.

10/10/36. Examen ophtalmologique (DT MapriNx). — Hyperesthésie cornéenne gauche. Sensibilité cornéenne normale à droite. V.O.D. compte les doigts à 50 cm. V.O.G., perception lumineuse seulement. Abolition des réflexes à gauche. Mydriase bilatérale. Fonds : œdème papillaire bilatéral, sans hémorragie, plus marqué à droite. Musculature extrinsèque normale : Motilité normale. Ocelusion palpébrale normale. Champ visuel ; hémianopsie latérale homonyme gauche (??)

22/10/36. Ponction lombaire (DT PERRON). — Queeckenstedt libre des deux côtés. Tension, 80.

2/12/36. D' DECHAUME. —- Autant qu'on puisse recons-

tituer l'histoire du petit malade, les convulsions ont débuté