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à o ans. Réapparition de convulsions ou épilepsie à 10 ans, et nouvel épisode pendant les mois de septembre et octobre 1936, avec crises comitiales vraies. Baisse rapide de la vue, hémiparésie gauche qui s’installe et syndrome d’hypertension intracranienne avec céphalées. À ce moment, en octobre 1936, il avait une vision diminuée à droite et le champ visuel aurait peut-être montré une hémianopsie latérale homonyme gauche que le Dr MAprin n’affirme pas. Aujourd’hui, l'enfant se présente avec une tête d’hydrocéphale et une hémiparésie gauche. Impossibilité de la station debout, car il semble y avoir du dérobement des jambes. L'enfant est très arriéré au point de vue intellectuel et semble présenter un certain degré de nanisme avec adiposité (syndrome hypophysaire). L’atrophie post-œdémateuse est installée, la cécité est presque complète.

Deux diagnostics peuvent être discutés pour l'instant

19 Méningo-encéphalite de l’enfance avec hydrocéphalie. Syndrome hypophysaire d’hydrocéphalie et blocage récent.

20 Tumeur de la poche de Ratlike sans calcification avec blocage récent. Nous nous rallions avant la ventriculographie au premier diagnostic.

Examen oto-rhino-laryngologique (DT MountERr-KUHN). — Amaurose complète. Cou soudé. Examen difficile. Tympans normaux. Langue normale. Voile probablement normal, sauf peut-être une parésie douteuse à gauche. Nez : rien à signaler, Il semble y avoir une hypoacousie bilatérale prédominant à gauche. Rinne positif et Weber non latéralise. Pas de nystagmus spontané. Barany, 20 ec 270, Irrigation O.D. : après 20” à 25”, déviation à droite de la secousse lente, très rares secousses rapides à gauche et seulement sur sollicitation verbale ou sonore. Durée : 80” environ. Irrigation O.G. : après 15” à 20”, nystagmus lent de très grande amplitude, régulier, dans le regard direct, sans aucune sollicitation. Pas de prépondérance de la secousse lente (qui est néanmoins bien visible, étant donné la lenteur du nystagmus). Durée au moins,

100”. A noter quelques mouvements spontanés du' bras gauche pendant la durée du nystagmus.

3/12/36. Ventriculographie (D' Mansuy). — Ponction des deux ventricules. Le gauche est facilement trouvé, le droit plus difficilement ; le trocart heurte quelque chose de dur dans la partie externe. Le ventricule est trouvé, 1l est refoulé en bas en dedans et ne parait pas très volumineux. On injecte de l’air qui passe facilement mais qui ressort à 60 em, il ne s’agit certainement pas d’une hydropisie de la fosse cérébrale postérieure. Les clichés montrent un refoulement massif de tout le système ventriculaire droit ; comme on voit sur le profil latéral la corne frontale. droite on porte le diagnostic de tumeur de la région pariétotemporale et l’on demande un volet correspondant. Étant donné qu'il n'y a pas de lésions osseuses, le diagnostic porté est celui d’astrocytome ou oligodendrogliome.

3/12/36. Intervention (D'S WERTHEIMER et MANSUY). — On fait un volet temporo-pariéto-occipital droit assez postérieur. On est frappé par le fait que l’os temporal est réduit à une mince pellicule osseuse presque papyracée ; la partie postérieure du squelette, c'est-à-dire la zone pariéto-occipitale est sensiblement normale. Fracture du volet facile en raison de la minceur du squelette. La duremère n’est pas altérée. À l’ouverture de celle-ci existe une énorme hypertension avec protrusion du cerveau. On aperçoit alors une tumeur qui est antérieure, paraissant correspondre à la zone sylvienne. Il s’agit d’un méningiome fibreux recouvert en haut par une mince couche corticale et sillonné d'énormes veines. Seul le 1/3 antérieur du champ opératoire correspond à la tumeur. Le clivage de celle-ci est facile en bas, elle nécessite en haut une incision mince de la couche corticale.

On extériorise la tumeur du volume d’une grosse orange et qui est un méningiome fibreux.

Hémostase longue et difficile de la cavité laissée par l’ablation de la tumeur.

Suture de la dure-mère. Suture du volet sur un drain.

Transfusion 500 cm par deux donneurs.

Les suites opératoires ont été bonnes ; la température qui était montée pendant l'intervention à 400 est redescendue progressivement dans la nuit. Le petit malade n’a jamais été comateux, il a toujours parlé, il s’inquiétait de ses petits frères et sœurs dans l'après-midi et le soir même se servait mieux de sa main gauche.

La tumeur enlevée pesait 220 g. Examen histologique n° 714 : méningoblastome.

Cette observation est très instructive :

1° Il eût fallu affirmer l’hémianopsie qui était décelable, puisque le petit malade avait encore sa vision à ce momentlà, mais cela n’aurait peut-êtré pas changé le diagnostic, car on en voit dans les tumeurs de la poche de Rathke.

20 Il eût fallu mieux étudier les radiographies, car la zone papyracée comme celle que nous avons vue au cours de l’intervention, doit se déceler.

39 La ventriculographie a été incorrectement interprétée : la présence de la corne frontale sur un profil ne doit pas faire croire que la tumeur n’est pas à ce niveau ; la corne frontale aplatie latéralement reste visible dans tous ses contours et la radiographie de face aurait dû nous faire dire que la tumeur venait jusque dans ia région frontale. Nous aurions ainsi demandé un volet plus correct.

On a enlevé le drain le 7 décembre. Dès le soir, la température est montée à 400. Le lendemain l’état du petit malade s’aggravait et sa température à la fin de la matinée était à 4007. Il est comateux et présente des crises subintrantes avec mâchonnement, écume à la bouche et raideur généralisée. En présence de cet état grave on décide une réintervention qui est pratiquée l’après-midi.

8/12/36. Réintervention (D' MaxsuY). — On ponctionne l'orifice de trépanation. Ponction du ventricule droit, immédiatement sous la dure-mère il s'écoule un liquide ocre, 60 em environ. La région temporo-pariétale devient moins

tendue. On repasse par la même cicatrice. La dure-mère n’est pas très tendue. On note un petit foyer de contusion céphalique, là où passait: le drain. On trouve à la partie antérieure une cavité kystique, un peu plus grosse qu’une noix, avec des caillots adhérents, par laquelle suinte un liquide ocre, qui se dilue dans le sérum. Pas d’hémorragie. On referme en laissant le drain dans la partie antérieure et extra-duremerienne. Pendant l'intervention, la température est tombée à 3907, descendant encore à la fin de l'après-midi jusqu'à 3905.

A la contre-visite du soir on fait une ponction lombaire qui permet de retirer encore 50 à 60 em* de liqmde ocre. Les jours suivants, tous les matins, ponction par l’orifice de trépanation occipitale droit qui permet de retirer 50 à 60 cm de liquide ocre qui, le 10, est à peine ambré. Le soir de l'intervention comme l'enfant gardait du mâchonnement et des pauses respiratoires alternant avec des crises subintrantes, on lui donne du gardénal et lui fait une injection intra-musculaire de carbogène qui à paru avoir une action efficace sur les pauses respiratoires. Dès le lendemain de l'intervention la rigidité avait disparu, les crises ne se sont plus reproduites et l’enfant se servait à nouveau de sa main gauche.

Le liquide retiré au cours de la ventriculographie avait la composition suivante : Moins de 2 lymphocytes. Moins de 0 g. 30 d’albumine. Pas d’hypoglycorachie. Réaction de Wassermann négative.

Les jours qui ont suivi l'intervention, la température s’est maintenue élevée. Les ponctions pratiquées ont montré les résultats suivants :

9/12/36. Ponction lombaire. — Le liquide retiré a la composition suivante : Cytologie. A la cellule de Nageotte on compte 13 éléments blancs par mm ; très nombreuses hématies. Chimie. Albumine : 2 g. 40 par litre. Sucre, légèrement diminué. |

11/12/36. Ponction ventriculaire. — Cytologie. A la

cellule de Nageotte on compte 3 lymphocytes par mm. Chimie : Albumine : 0 g. 60 par litre ; Sucre: pas d'hypoglycorachie. Réaction de Wassermann négative.

13/12/36. Ponction lombaire. — Cytologie : à la cellule de Nageotte on compte 38 leucocytes par mm dont : 60 % lymphocytes, 40 % polynucléaires. Chimie: albumine : O0 g. 60 par litre; sucre : pas d’hypoglycorachie. Bactériologie : à l'examen direct pas de microbes ; cultures, stériles. Réaction de Wassermann négative.

26/12/36. Examen cyto-bactériologique. 1° Cytologie.

Présence de sang et d'innombrables polynucléaires en ‘ mauvais état de conservation.

20 Bactériologie. A l’examen direct, assez nombreux cocci à Gram positif. |

39 Cultures : montrent qu'il s’agit d’un staphylocoque doré.

.Localement il y eut de la suppuration au niveau de la cicatrice opératoire. Peu à peu, le petit malade s’est cachectisé gardant une température autour de 39%, La famille l'emmène dans un état grave, le 16/1/37.

| EXMIIESOBSERVNAMRIONES21E Glioblastome du 1112 ventricule.

Eugénie F..., 19 ans. Troubles ovariens depuis deux ans. Puis obnubilation, paralysie du TIT.

État cachectique, démarche cérébelleuse, signe de Babinski. Hémianopsie temporale de l'œil droit avec œdème, atrophie optique gauche. Crâne d’'hypertension.

Ventriculographie. Exitus, vérification.

La malade âgée de 19 ans, vient du service du D' PEr- RoN de Saint-Étienne.

Actuellement, l’interrogatoire est difficile étant donné l’état d’obnubilation, mais on a pu obtenir quelques renseignements de Saint-Étienne :

LG

A. C. — Une sœur de 17 ans, en bonne santé habituelle, est morte d’affection inconnue.

A. H. — Parents en bonne santé.

A. P. — Rougeole. Réglée à 15 ans. Arrêt des règles en 1934, avec troubles congestifs et douleurs abdominales. Pas de céphalées. Il ne semble pas y avoir eu de vomnissements. La paralysie oculaire est apparue en août 1956 ; pollakiurie nocturne à cette époque. Obnubilation paraissant dater du mois de septembre 1936. A l’examen : Malade apyrétique présentant un mauvais état général, pâle, cachectique. Poumons : râles banaux à gauche. Cœur : . bruits normaux. T.A. — 10/5,5. Pouls — 108. Tube digestif : constipation.

Système nerveux. Le 20/10/36, le DT PERRON avait noté : Aucun signe pyramidal ; réflexes achilléens, rotuliens normaux ; pas de Babinski. Démarche incertaine, malade écartant les jambes comme un cérébelleux. Pas de nystagmus. Les épreuves d'indication des membres supérieurs et inférieurs sont normales. Adiadococinésie du membre supérieur gauche. Un peu de dysmétrie de l'écriture.

En somme, 1l existe des signes cérébelleux certains démarche, adiadococinésie. Syndrome hypophysaire : arrêt des règles depuis deux ans, peau sèche. Système pileux peu développé, malade très amaigrie. Actuellement, le 27/11/36 : réflexes rotuliens et achilléens normaux. Babinski positif des deux côtés. Il ne semble pas y avoir de paralysie des membres supérieurs ni inférieurs, mais la malade ne veut pas bouger ses jambes. Le genou gauche est tuméfié et chaud. La palpation révèle une hydarthrose. Toute tentative de mobilisation est très douloureuse. Rien à signaler au niveau des membres supérieurs. Perte des urines et non des matières. Escharres fessières.

A l'entrée: Il est impossible de mettre en évidence des signes cérébelleux. Il ne semble pas y avoir de nystagmus, ni d’adiadococinésie, mais la malade répond avec difficulté au commandement. Elle semble avoir perdu à peu près

complètement la mémoire et arrive tout juste à écrire son nom et son adresse.

Examen oculaire. 18/10/36 (à Saint-Étienne). — V.O.D. — 1/6 ; hypermétropie de +2. V.0.G. ; pas de perception lumineuse. Pupilles : des deux côtés mydriase totale. Pas de réaction à la lumière. Réaction normale à la convergenceaccommodation. Sensibilité cornéenne normale des deux

côtés. Motilité extrinsèque. O.D. paralysie du IF. O.G. aucun trouble. Champ visuel : O.G. aveugle. O. D. hémianopsie du côté temporal. Fonds d’œil : O. G. atrophie papillaire, papille blanche. O.D. œdème papillaire du côté nasal avec petite saillie en haut et en bas, veines dilatées. T.A.R. impossible à prendre.

Actuellement: Ptosis surtout gauche, motilité oculaire limitée vers le haut. Léger strabisme divergent. Acuité visuelle nulle du côté gauche, faible du côté droit. Réflexes pupillaires absents à la lumière et à l’accommodation. Pupille droite en mydriase.

3/12/36 (D' BLanc). — O.D.V. = très faible ; O.G.V. ai ;

Il-est très difficile d'étudier le champ visuel de cette malade qui est obnubilée et répond très mal. On a l’impression qu'il existe un déficit dans le champ temporal de l’O.D. peut être plus marqué en haut qu’en bas, mais il est difficile de rien affirmer. L’O.D. reste tourné vers le bas, on ne peut obtenir l'élévation de cet œil, les autres mouvements se font assez bien. La motilité de l’O.G. est sensiblement normale : pas de ptosis. Pas de nystagmus. La pupille droite est plus dilatée que la gauche. Toutes Îles deux sont complètement immobiles à la lumière, par contre elles réagissent lentement mais bien à la convergence et à l’accommodation. Sensibilité cornéenne normale des deux côtés. Fonds : O.D. papille pâle, à bords flous, cotonneux, en haut et en bas, sans surélévation notable. Vaisseaux légèrement dilatés. T.A.R. 30 à 35. O.G. Atrophie papillaire primitive, sans rétrécissement vasculaire. A signaler

dans le champ rétinien temporal, à la périphérie, une tache arrondie, noire, de chorio-rétinite, des dimensions d'une papille environ. |

4/11/36. La malade est plus lucide ce matin. On se rend compte qu'il existe un déficit dans tout le champ temporal de lO.D. Déficit plus accusé en haut qu'en bas.

Examen oto-rhino-laryngologique (Saint-Étienne). 12/10/ 36. — Négatif. Acuité auditive normale.

Ponction lombaire le 21/10/36 à Saint-Étienne. — Tension 23. Queeckenstedt libre des deux côtés. La composition du L.C.R. est le suivant : 12,6 éléments blancs par mm (lymphocytes). Albumine 1 g. 80 par litre. Pas de B.W. pratiqué. — Examen des urines négatif.

Radiographie du crâne. 27/11/36 (Df LÉvy). — Crâne d'épaisseur variable avec grosses hyperostoses plates des frontaux. Granulations de Pacchioni. Gros sillons vasculaires. Il existe des empreintes digitales légères, disjonction de la suture médiane avec persistance de la fontanelle et empreintes profondes de la base et des plafonds orbitaires. La selle turcique est élargie : clinoïdes écartées, aspect flou du tiers postérieur du fond. Pas de calcifications visibles. En somme crâne d’hypertension sans signe de localisation.

Examen oto-rhino-laryngologique. 30/11/36 (Dr Mou- NIER-KUHN). Tympans normaux. Pas de nystagmus spontané net. Pas de déviation appréciable du bras tendu. Barany 20cc. 270, Irrigation O.D. Après 25-30”, secousses irrégulières à l’œil gauche, très discutables à l’œil droit, pendant 35 à 40”. Irrigation O.G. Après 25”, nystagmus régulier aux deux yeux pendant 45”. Pas de transformation rotatoire en position IIT de Bruning. Autant qu'on puisse conclure d’un examen diflicile, étant donné l’état de la malade, il semble y avoir prédominance de l'atteinte auditive à droite. |

D' DECHAUME. — Cette petite malade est d'interprétation difficile, il est certain que l’évolution paraît durer

au point de vue endocrinien depuis deux ans, au point de vue neurologique depuis quelques mois. Elle est difficilement examinable étant donné sa cachexie. Troubles sphinctériens et raideur, raideur qui n'exclut pas d’ailleurs la motilité volontaire mais qui s'accompagne de gêne dans la station debout. Il n’y a pas de signes pyramidaux, pas de signes cérébelleux. I] faut retenir chez cette malade :

19 Les troubles endocriniens : arrêt des règles, absence de système pileux génital, amaigrissement, aspect sénile.

29 Les signes ophtalmologiques, avec atrophie optique bilatérale. Signe d’Argyll bilatéral, hémianopsie temporale de l’œil droit laissant suspecter une hémianopsie bitemporale. Paralysie dissociée du III. I] reste à discuter le début d’œdème.

30 Absence de signes neurologiques, avec raideur qu’on . peut peut-être interpréter comme une rigidité de décérébration.

49 La radiographie ne permet pas d’affirmer une tumeur de la région sellaire. Il s’agit vraisemblablement d’une lésion du tronc cérébral, dans sa partie supérieure intéressant le premier neurone des voies visuelles, peut-être les tubercules quadrijumeaux et la région infundibolo-tuhbérienne. On se demande si la pinéale intervient. On a la certitude qu'il ne s’agit pas d’un blocage de l’aqueduc de Sylvius, car l’œdème papillaire n’est pas certain. On peut se demander s’il. s’agit d’un processus inflammatoire ou d’une tumeur.

Une ventriculographie est nécessaire.

10/12/36. Ventriculographie (D' Maxsuy). — Le cerveau n’est pas tendu, on trouve facilement les deux cornes occipitales, la gauche est plus superficielle que la droite. On injecte 30 em d’air, qui ressort. Pas d'incident.

Interprétation radiographique (D' Lévy). #- La ventriculographie montre une modification de la disposition à la partie antérieure des ventricules latéraux. Sur les clichés

occiput-plaque pris à des degrés différents de flexion de la tête on voit que la corne antérieure gauche est écartée de la droite et déviée en dehors, son extrémité antérieure est dilatée et présente une image cloisonnée par une sorte de diaphragme net, l’image la plus inférieure et la plus dilatée correspondant semble-t-il à l'extrémité de la corne. Les cornes postérieures sont à peu près normales. Les trous de Monro sont visibles. Le ITIe ventricule apparaît en partie sur les profils verticaux ; mais, comme l’air a passé du côté opposé pendant l'injection, comme la quantité d’ajr injecté a été relativement minime on doit admettre la perméabilité et l’aspect normal de ce dernier. À noter la présence d'un IVe ventricule visible. Il faut donc admettre la présence d’une masse frontale interne un peu antérieure et inférieure.

La malade a continué à se cachectiser, elle est morte brusquement le 13/1/37.

L’'autopsie pratiquée par le D' DECHAUME a permis de se rendre immédiatement compte en enlevant l’encéphale qu'il y avait une tumeur molle sans liquide dans la région de l’hypophyse, adhérente à la base du crâne. En la sectionnant, on enlève alors l’encéphale. En regardant la base du crâne, on s'aperçoit qu'il y a une tumeur infiltrante remplissant la région hypophysaire, envahissant, semblet-il, le sinus caverneux, sans qu'il y ait cependant de très grands dégâts osseux. A la base du cerveau on ne voit pas du tout le [TI ventricule, mais il y a certainement dans le lobe frontal gauche à sa partie inférieure, une masse tumorale semi-liquide qui aflleure la corticalité cérébrale.

Les coupes du cerveau formolé montrent une tumeur de la région du III ventricule, semblant avoir envahi complètement celui-ci, infiltrant le lobe frontal gauche, s’ouvrant dans le ventricule latéral gauche et infiltrant en arrière la partie supérieure du tronc cérébral. La pinéale parait normale.

Examen histologique n° 727, glioblastome.