LXVIII. — OBSERVATION 323 * Lipome du corps calleux

Alphonsine D..., 16 ans. Crises comitiales répétées depuis l’âge de 1 an. Syndrome d'hypertension depuis quatre ans environ. Lipome cranien. Goitre. Pilosité excessive.

Radiographie : masse calcifiée de la fosse cérébrale mo Eee

Fond d'œil normal. Ventriculographie.

Intervention: extension considérable. Exérèse. Exitus. Vérification.

La malade âgée de 16 ans est envoyée dans le service par le Dr PErroN de Saint-Étienne.

A. H.et A.C. — Il ne semble y avoir aucun antécédent, d’après les dires de la malade. Père et mère en bonne santé ; trois frères et sœurs se portent bien. Personnellement, pas de maladie. Réglée à 12 ans, depuis, règles irrégulières, venant tous les deux mois en général. Depuis l’âge d’un an l’enfant prend des « crises » presque quotidiennes. Ces crises sont précédées d’une aura, toujours la même : la malade ressent de violentes palpitations cardiaques, elle a le temps de se coucher ou de s’asseoir et aussitôt elle perd connaissance et la crise commence avec cris et agitations pendant quelques minutes. Puis la malade s'endort pendant plusieurs heures. Pendant la crise elle perd presque toujours ses urines, se mord souvent la langue. En somme, crises comutiales typiques quotidiennes. Elle a eu jusqu'à dix crises dans une journée. La fréquence de ces crises fait qu’elle n’a jamais pu aller à l’école. Mais elle sait lire et écrire correctement. Elle se plaint de céphalées frontales pas très intenses, durant un à deux jours, survenant sans raisons apparentes et disparaissant de même. Mais ces céphalées ne lPempêchant jamais de dormir, sommeil excellent. Ellé n’a aucun souvenir sur l’époque à laquelle ont pu débuter les céphalées, n’accuse pas de vertiges. Enfin, l'enfant présente depuis frois-quatre ans des vomissements à type cérébral, survenant plusieurs fois par

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semaine. Par ailleurs, bonne santé, pas de troubles de la vué, ni de l’audition ; elle n’éprouve aucune gêne dans ses petits travaux de chaque jour ; répond bien aux questions qu’on lui pose.

A l'examen. — Jeune fille de 16 ans apyrétique, présentant un assez bon état général. Sur le crâne on note une petite masse (œuf de pigeon) fluctuante, correspondant à peu près au bregma, mais un peu plus à droite. Un peu d'asymétrie faciale ; voûte palatine ogivale. Hypertrophie du corps thyroïde. Pas de Basedowisme. Développement exagéré du système pileux. Par ailleurs, l’examen est entièrement négatif. Système nerveux : rien à signaler. Pas de troubles oculaires. Cœur : tension artérielle, 10/3,5. Poumons, tube digestif, examen urinaire : négatif.

12/12/36. Interprétation radiographique (DT LÉvY). — Les radiographies simples montrent l'existence d'une masse dense, calcifiée, à grains fins à sa périphérie située dans la fosse cérébrale moyenne, du volume d’une mandarine. En avant et en arrière, elle présente une forme légèrement ovalaire et bilobée en son milieu ; dans le sens vertical elle est plus régulièrement arrondie mais en avant elle forme une pointe calcifiée elle aussi et qui va juqu'à la partie antérieure de la selle turcique.

14/12/36. Examen ophtalmologique (DT BLANC). — O.D.V. LION NEENTE

Champ visuel normal d’étendue, pas de modifications même aux petits index colorés. Pupilles égales réagissant bien aux deux modes. Motilité oculaire normale. Pas de nystagmus. Sensibilité cornéenne normale. Fonds nor- Ihaux. T-ALR!:=735;:

DT DEcHAUME. —- Cette petite malade présente pour tous symptômes :

1° Des crises d’épilepsie généralisées.

2° De petits troubles endocriniens avec développement anormal du système pileux. L'examen neurologique est complètement négatif, l'examen ophtalmologique égale-

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ment et c'est la radiographie seule qui permet de faire le diagnostic. La petite malade présente dans la région frontale supérieure droite une petite tuméfaction sous-cutanée qui n'est pas une propagation externe d’un méningiome, mais un lipome. La tumeur médiane est vraisemblablement une tumeur de la faux avec des calcifications en surface. Cette semaine, la malade a présenté pendant huit jours, au début des règles, des crises d’épilepsie pro- ,longées avec épistaxis abondante. L'intervention est décidée, elle est acceptée par la famille.

22/12/36. Ventriculographie (D' Maxsuy). —- La corne occipitale est facilement trouvée, le cerveau n'est pas très tendu. Le liquide céphalo-rachidien s’écoule facilement. La malade ayant des vomissements pendant la ventriculographie, elle absorbe elle-même l'air par les trocarts, si bien que lorsqu'on injecte 20 cm?, celui-ci ressort immédiatement. Si les cornes occipitales sont un peu grandes, les autres segments des ventricules ne doivent pas être très dilatés. Ë

On a pratiqué des clichés face (occiput, front), le profil classique et les profils vérticaux axiaux (antérieur et postérieur) ; on voit que les corps ventriculaires sont écartés sur la ligne médiane en dehors et un peu en bas, par une tumeur qui a conservé le même aspect que sur la radiographie simple. On voit bien les cornes antérieures qui sont venues directement en avant du corps ventriculaire et sont un peu aplaties. Cependant les cornes postérieures sont également un peu écartées et l’on voit que le carrefour ventriculaire droit est plus profond et encoché que le gauche. Le IIIe ventricule a une situation normale ; 1l est un peu dilaté et refoulé légèrement en masse en arrière, sans modification de sa forme. On voit l’aqueduc de Sylvius.

Il s’agit donc d’une tumeur volumineuse à pourtours calcifiés, qui écarte le corps ventriculaire dans sa partie supérieure et qui est comme suspendue dans cette région ; en effet, on voit une trainée calcifiée qui se projette sur la

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partie antérieure de la selle, mince, qui n’a pas de point opaque comme l'os et ne déforme pas la partie antérieure du I11e ventricule. Il ne semble pas s'agir d’une tumeur à point de départ vers le haut, mais d’une tumeur née sur place, qui viendrait écarter les ventricules. Sa nature ne peut être déduite de l'aspect des calcifications, ce pourrait être un méningiome de la faux ou une tumeur du corps calleux.

22/12/36. Intervention (DT WERTHEIMER). — Position dorsale. Anesthésie locale. On fait un volet très antérieur débordant la ligne médiane. La taille du volet et sa fracture s'effectuent sans gros incident, en dehors de quelques granulations, dont l’hémostase d’ailleurs ne souffre pas de grandes difficultés. La dure-mère à un aspect normal, le sinus longitudinal supérieur traverse le champ opératoire. La dure-mère est incisée du côté droit et le lambeau dural dont la base correspond au sinus est relevé. Rien d'anormal sinon un peu d’œdème au niveau de la corticalité externe. On explore la face latérale droite de la faux, il n°y a pas de tumeur à ce niveau. Celle-ci est aperçue dans la partie antérieure du sillon interhémisphérique : elle a un aspect jaunâtre, lipomateux et déborde largement la ligne médiane du côté gauche en passant au-dessous de la faux, dont on incise la moitié inférieure. On reconnait alors une tumeur solide qui, en avant, se clive assez facilement, mais en arrière fait corps avec le tissu cérébral. La libération en est poursuivie en avant, assez facilement, impossible en arrière. Au doigt on la décolle en bas, on l’extériorise et on s'aperçoit alors qu'elle fait corps avec la face interne des deux lobes frontaux. L’extériorisation de la tumeur conduit dans les cornes frontales des deux ventricules, où il existe un prolongement lipomateux faisant corps du côté droit avec les plexus choroïdes. Ces deux prolongements de la tumeur donnent l'impression de deux grelots appendus dans la cavité ventriculaire. La tumeur est enlevée. Hémostase de la cavité dans laquelle on laisse un petit drain.

Suture de la dure-mère et reconstitution du volet. Transfusion 590 cm.

A près l'intervention l'enfant était dans le coma ; Ja température s’est élevée progressivement. jusqu'à 4103. La malade est décédée dans la nuit.

L'examen de la pièce enlevée a montré qu'il s'agissait d'un lipome qui semble développé dans le corps calleux ou entre le corps calleux et le trigone avec un prolongement en grelot dans chaque ventricule, au niveau du plexus choroïde, qui semble graisseux lui aussi. La coupe montre qu'il s’agit d’un lipome vascularisé vers la partie supérieure, et qui fait corps avec la substance nerveuse dont il est impossible de la séparer, cette substance nerveuse étant calcifiée vers sa partie supérieure. Les coupes du cerveau montrent qu'il n’y a plus de corps calleux, il semble que la tumeur se soit creusée une loge dans le plan du corps calleux depuis le genou antérieur jusqu’au genou postérieur. Les coupes transversales montrent que le toit du IIIe ventricule a été enlevé avec la tumeur ; il y a de petites hémorragies à la partie supérieure des parois du If[Ie ventricule et des caillots dans l’aqueduc de Sylvius. A noter enfin

que des clips ont été vus en place sur les plexus choroïdes,

notamment à droite.

Nous avons donc été au cours de l'intervention dans une partie beaucoup plus postérieure ; cette tumeur n’était pas simplement une tumeur de la région frontale mais une tumeur occupant tout le corps calleux et tout le toit du IIIe ventricule.

Examens histologiques n° 689.712 : Lipome avec petites formations osseuses vraies calcifiées.