LXIX. — OBSERVATION

Cholestéatome suprasellaire.

Henri S.., 16 ans. Troubles visuels depuis trois mous seulement. Atrophie optique primitive. Crâne d'hypertension

avec modification de la région sellaire. Ventriculographie. Intervention: exérèse. Coma. Réintervention. Sorti en bon état après quarante: jours.

Le malade âgé de 16 ans est envoyé par le service du PT BonNeT où il a été hospitalisé du 9 au 16 décembre. L'observation suivante nous est communiquée.

Le malade entre dans le service pour baisse bilatérale et progressive de la vue. Auparavant 1l voyait très bien, et c’est seulement depuis trois mois qu'il a de la peine à Hire, depuis que sa vue a progressivement baissé. Actuellement il ne voit plus de l'œil gauche ; ne distingue même pas s’il y a de la lumière ou pas. L’œil droit lui permet encore de distinguer des objets, mais il les voit flous ; de plus, le champ visuel droit est diminué. Examen général : TA. = 12,5/7,5. Ni sucre, ni albumine dans les urines. Réactions de Bordet-Wassermann, Kahn et Meinicke négatives dans le sang.

Examen ophtalmologique (Me Bussy). — Fond d’œil gauche : papille très pâle, dans le segment temporal reste encore un segment un peu coloré ; dans la partie nasale, léger staphylome semblable à un staphylome myopique. Excavation atrophique du fond dans lequel on aperçoit une lame criblée. Vaisseaux de calibre encore normal. O.D. — Segment temporal très pâle et excavé, on voit aussi la lame criblée. Segment nasal encore coloré ; avec petits staphylomes myopiques. Vaisseaux de calibre normal.

15/12/36 (PT BonneT). — F.0.G. Il s’agit semble-t-il d’une atrophie de la papille du type primitif, survenue sur une papille en excavation physiologique. En effet, sur le segment nasal existe encore une bordure de coloration très légèrement rosée formant une sorte de diaphragme qui s'étale en croissant vers le bord externe, tandis que le fond de la papille apparaît très profond. Ce fond est atrophique d’un blanc nacré, bleuté avec aspect de « moelle » ; une plaque d’atrophie choroïdienne occupe

le segment temporal, elle semble elle-même former un diaphragme sous-jacent au premier, descendant en pente au F.0. Une petite artère sylvio-rétinienne occupe ce diaphragme. On la voit se recourber en crochet aigu et l’on aperçoit très distinctement son orifice de pénétration dans l'épaisseur de ce diaphragme pigmenté. Le champ de la rétine a la coloration qu’il a chez les sujets bruns, marbré de pigments ; la macula est absolument normale, les vaisseaux rétiniens sont tout à fait normaux. On n’observe nulle part ni halo, ni inflammation, si ce n’est peut-être le long de l’artère temporale supérieure ; encore s’agit-il peut-être de reflets. O.D. La papille est beaucoup moins atrophiée : aspect d’excavation physiologique, mais sans cette apparence de diaphragme qui existe de l’autre côté. D’autre part le bord nasal forme un bourrelet légèrement saillant qui donne limpression d’être très en avant du champ temporal de la papille. Il ne faudrait tout de même pas considérer cet aspect comme un œdème du bord nasal. Le centre de l’excavation est nettement atrophique avec aspect de «moelle » analogue, mais cette atrophie est infiniment moins prononcée que du côté opposé. Les vaisseaux sont normaux.

Les radiographies montrent un aspect anormal du crâne avec empreintes digitales très nombreuses et une déformation de la selle turcique, des apophyses clinoïdes postérieures avec érosion de la petite aile du sphénoiïde.

16/12/36. Le malade passe dans le service du PT LÉPINE.

A l’examen, on trouve : Des pupilles inégales. La pupille gauche est dilatée, elle ne réagit ni à la lumière, n1 à laccommodation. La pupille droite réagit bien aux deux modes. Pas de nystagmus. Les réflexes tendineux sont obtenus. Pas de Babinski. Pas de Romberg. Le malade ne se plaint d’ailleurs ni de vertiges, ni de céphalées. Au cœur : les bruits sont bien frappés. T.A. — 11/6. Pas de bruit anormal. Aux poumons, rien à signaler. L’abdomen est

souple. On ne sent ni foie, ni rate. Ni sucre, ni albumine dans les urines.

17/12/36. Examen ophtalmologique (DT BLanc). — O.D.V. — 1/50 ; O.G.V. Pas de perception lumineuse. O.D. — Champ visuel : pas de perception de l’index sur toute l’étendue du champ visuel ; seule la main est perçue très vaguement dans le quadrant inféro-nasal. L’étendue du champ temporal est normale. La pupille en demimydriase réagit un peu à la lumière et à la convergenceaccommodation. O.G. — Immobile à la lumière, en mydriase plus marquée, réagit un peu à la convergence. Motilité oculaire normale. Sensibilité cornéenne normale. Fonds : papille en voie d’atrophie. La gauche est blanc nacré dans son ensemble. La droite encore un peu colorée du côté nasal. Il semble s'agir d’une atrophie primitive. Les papilles sont ovalaires, comme bordées d’un léger staphylome du côté temporal (bien que le malade ne soit pas myope), donnant au prerhier abord un aspect irrégulier des bords. Les bords papillaires sont en réalité assez nets et cet aspect irrégulier semble être congénital et non postœdémateux. T.A.R. — 25/30.

17/12/36. Radiographies (DT Lévy). — Calotte crânienne murée surtout dans les régions frontales: et oecipitales, empreintes digitales sans signes vasculaires anormaux, mais avec aspect criblé de l’os. Sutures antérieures normales, sutures postérieures plus apparentes que normalement. Il existe au niveau des deux régions pariétales deux zones ayant l’apparence d’érosions arrondies : trous pariétaux conservés ou agrandis ? La selle turcique présente une lame quadrilatère arrondie à son extrémité supérieure, à base massive sans trace d’érosion ; le fond est plat et dans l’ensemble les clinoïdes antérieures sont volumineuses et épaisses avec un bord supérieur concave en haut. Sur les profils, elles débordent nettement la cavité sellaire ; cplle-ci cependant n’est pas très diminuée. Le tubercule de la selle est de volume normal. De face (tronc

en flexion forcée), le sommet de la lame quadrilatère est irrégulier, et 1l semble come sur le profil exister au-dessus de son sommet une calcification plus dense. Modifications de la voûte orbitaire dues à de profondes empreintes de étage antérieur.

Le petit malade présente certainement une affection tumorale, probablement un méningiome de la région sellaire, peut-être intéressant la petite aile du sphénoiïde gauche. C’est un malade d’interprétation difficile. Une ventriculographie est nécessaire : le malade quitte le service et reviendra à nouveau pour un examen complet et une intervention.

Nouveau séjour à partir du 7/4/37. Pas de modification de l’état général, à part une grippe cet hiver.

L'examen neurologique est négatif. Pas de polyurie, pas de glycosurie.

8/4/37. Radiographie (D' Lévy). — Crâne d’'hypertension avec empreintes digitales, sutures postérieures larges, épaisseur de la fosse postérieure normale. Trous pariétaux apparents. Asymétrie des clinoïdes antérieures dont la droite est effilée.

8/4/37. Examen ophtalmologique (D' BLanc). — Pas de modification notable depuis le dernier examen. Même acuité visuelle de 1/50 à droite et vision nulle à gauche. Pas de modification des fonds d’yeux. La pupille droite, moins dilatée réagit bien à la lumière et à la convergenceaccommodation, la gauche ne réagit qu’au consensuel. Champ visuel O.D. : conservation d’une bonne perception dans tout le champ temporal, voit à peine la main dans le champ nasal. T.A.R.— 25.

Dr DEecHAuUME. — Dans ces conditions on est obligé d'admettre une lésion supra-sellaire intéressant le nerf optique gauche et la partie externe de la bandelette optique droite. On voit mal une tumeur donnant une telle séméiologie et on se demande s’il ne s’agit pas d’une méningite

opto-chiasmatique. L'intervention est acceptée par la famille.

15/4/37. Ventriculographie (DT Maxsuy). — Les ventricules sont sous tension. L'air ressort après 20 cm. Les clichés ne montrent pas de dilatation ventriculaire mais une amputation de la partie antérieure du II ventricule qui n’est d’ailleurs pas déplacé. II s’agit donc d’une lésion pré et suprasellaire ; on garde avant l’intervention l’impression d’une méningite opto-chiasmatique avec atteinte du nerf optique gauche et lésion de la partie externe de la bandelette optique droite, avec un kyste refoulant la partie antérieure du III ventricule. L'intervention se fera par voie frontale droite.

Intervention (D' WERTHEIMER et MAnsuY). — Position dorsale. Anesthésie locale. On trace une incision de scalp allant d’un tragus à l’autre. Décollement du cuir chevelu, on taille un volet temporo-frontal droit qu’on bascule en dehors en conservant la plus grande partie du muscle temporal. Le tracé antérieur de ce volet étant trop haut, on est obligé de l’agrandir aux dépens de l’écaille frontale, mais sans créer de perte de substance définitive. Décollement du lobe temporal à travers la dure-mère jusqu’en arrière de la petite aile du sphénoïde. La dure-mère est incisée, ce qui donne issue à une certaine quantité de liquide. Découverte de la région préchiasmatique où l’on aperçoit une tumeur d’aspect nacré, brillante, lobulée qui est située entre les deux nerfs optiques et qui déborde largement en dehors la face inférieure du nerf droit. Une ponction de la tumeur ne ramène pas de liquide, sa capsule d’ailleurs est très mince, elle est incisée, et le contour en est progressivement cureté et morcelé. L’aspect est exactement celui d’un cholestéatome. Progressivement on peut dégager toute la région, la tumeur étant enlevée, le nerf optique droit est complètement libéré Il reste sûrement quelques fragments de la tumeur contre le nerf optique gauche. Hémostase satisfaisante, on laisse revenir le lobe

frontal. Drain. Réapplication du volet. Suture du euir chevelu.

À la fin de l’intervention bon état général. Température 38° 3. Le malade a sa connaissance complète. T.A.— 16. Il est 13 h. 30. À 16 heures, brusquement : coma, pauses respiratoires, le malade est en résolution musculaire complète, cyanose, la température monte rapidement à 400. Le Dr DECHAUME revoit l'enfant à 16 h. 30. Le pansement a suinté. Abolition des réflexes, pupilles en myosis, résolution musculaire, pauses respiratoires. État grave ; il y a vraisemblablement une hémorragie interne. Ponction lombaire : liquide à peine rosé, sous tension. T.A. à 16.

Réintervention à 17 heures (D' WERTHEIMER). — Ouvertures des divers plans. Suintement en nappe, sans hémorragie véritable ; le cerveau est gonflé, la dure-mère tendue. A l’exploration-le drain n’est plus en place au voisinage de l’ouverture méningée ; pas de caillots véritables ; peu à peu,.pendant que localement le cerveau se dégonfle et le suintement s'arrête (grâce à l’ercé), le malade reprend connaissance, parle, la respiration devient régulière et la température redescend au-dessous de 399. Le cerveau reprend son volume normal et l’on referme avec des sutures cutanées un peu larges. Le suintement est dû à une hypertension intracranienne.

Examen histologique n° 913. Cholestéatome.

Dr DEcHaume. — Les suites opératoires après la réintervention ont été excellentes, au point de vue général, et au point de vue thermique pendant quatre Jours. Pendant douze jours le malade a eu une température atteignant chaque soir 390, Le L.C.R. qui avait été recueilli au cours de l'intervention avait la composition suivante : moins d’un élément par mm. Moins de 0 g. 30 d’albumine. Pas d’hypoglycorachie. Réaction de Bordet-Wassermann négative.

Une ponction lombaire avait été faite le lendemain de l'intervention : 3 lymphocytes par mm°. Nombreuses

hématies. 1 g. 80 d’albumine. Sucre diminué. Réaction de Bordet-Wassermann négative.

Une dernière ponction lombaire a été faite le 26/4/37 8 éléments blancs par mmÿ. 0 g.30 d’albumine. Sucre normal Pas de bacilles de Koch.

8/4/37. Examen ophtalmologique (D' BLanc). — Pas de modifications notables depuis le dernier examen. Même acuité visuelle de 1/50 à droite et vision nulle à gauche. Pas de modification des fonds d’yeux. La papille droite, moins dilatée, réagit bien à la lumière et à la convergenceaccommodation, la gauche ne réagit qu’au consensuel. Champ visuel : O.D. conservation d’une bonne perception dans tout le champ temporal, voit à peine la main dans le champ nasal. T.A.R.— 25. rh

Ce n’est que le 8 mai que la température a commencé à redescendre petit à petit, pour redevenir normale vers le 28. Le malade n’a présenté aucune hémiplégie, simplement de la somnolence, par moments un peu d’agitation comme dans les premiers jours.

Le malade quitte le service le 27/5/37.

PRES OBSERVATION 334 * Neurospongiome du tronc cérébral.

Joséphine M... 6 ans. Céphalées depuis huit mois ; paralysie oculaire, puis hémiplégie progressive avec crises cloniques. |

Crâne d'hypertension, gros æœdème papillaire.

Ventriculographie. Intervention. Exitus rapide.

Vérification. |

La malade, âgée de 6 ans, est envoyée dans le service par le D' PERRON de Saint-Étienne.

A.H. — Père bien portant. Mère en bonne santé, elle a eu trois frères morts tous les trois de méningite entre 13 et 25 ans.

A.C. — Une sœur de 14 ans et un frère de 17 ans en bonne santé.

L'enfant est née normalement, mais ne pesait que 5 livres, et ne commença à marcher qu'à 16 mois (étant très grosse à cet âge). Elle nous raconte qu'elle fut très précoce, parla très tôt ; dès l’âge de 5 ans elle s’essayait à tricoter, donnait à manger aux pourceaux, trayait les vaches. Aucun antécédent personnel. C'est vers la fin du mois d'avril 1936 qu’un soir en revenant des champs avec sa mère, elle accusa pour la première fois un gros mal de tête dans la région fronto-occipitale droite. On pensa que le soleil l’avait fatiguée, mais de temps en temps, sans raison, elle se plaignait de nouveau de sa tête. C’est vers la même époque la mère à remarqué que l'enfant avait de fréquentes envies d’uriner. Au cours du mois d'août, pour la fête de l’Assomption, elle fut bien surprise de voir que l’œil droit de sa fille «tournait » progressivement en dedans, sans que l’enfant se plaignit de troubles de la vue. D'ailleurs jusqu'à cette période elle s'était toujours comportée normalement.

Quinze jours après l'apparition des troubles oculaires sont survenues subitement des crises de contraction au niveau du membre inférieur gauche. Sans raison, tout d’un coup, le pied gauche de l’enfant effectuait une rotation en dedans, tandis que toute la jambe était le siège d’une série de secousses violentes ; si l'enfant était debout quand survenait la crise, elle tombait ; la chute se faisait toujours du côté gauche. A cette phase clonique, jamais accompagnée de perte de connaissance, faisait suite une phase tonique : la mère trouvait sa jambe raide ; puis tout rentrait bientôt dans l’ordre. Parfois cependant l'enfant avait un peu de peine à parler et se plaignait de son bras gauche après ses crises. Celles-ci se répétèrent plusieurs fois par jour, très souvent, et l'enfant eut de la peine à marcher, trainant sa jambe gauche. Le médecin qui la vit, la fit mettre au repos, ayant parlé de coxalgie.

Vers le 11 novembre, le soir, soudainement, la petite malade fut prise de vomissements qui se répétèrent par la suite plusieurs fois, survenant sans cause, parfois précédés de quelques nausées. Entre temps les céphalées n’avaient pas cessé, au moment des vomissements elles s’aggravaient en paroxysmes extrêmement violents : la mère raconte que l'enfant poussait alors des cris effroyables, sa face devenait écarlate, avec l’écume aux lèvres ; tantôt, au contraire, elle semblait complètement assommée. Les céphalées étaient toujours localisées à droite et en avant.

Fin novembre elle fut envoyée danse service du D' PER- RON, car depuis sa mère avait remarqué que son «hras gauche se paralysait, qu'elle parlait difficilement, que sa bouche était déviée à gauche, que des veines étaient apparentes sur son front ». Par contre, jamais elle ne s’est - rendu compte de troubles de la vision ou de l'audition.

A l'examen. — Malade de 6 ans, apyrétique, présentant encore un assez bon aspect général. Peu développée pour son âge. Crâne peu allongé mais large. Dilatation des veines temporales superficielles. La voix est nasonnée, permettant difficilement de comprendre ce qu'elle dit. Elle répond aux questions qu'on lui pose par oui ou par non, reconnait les objets qu’on lui montre, se plaint d’avoir très mal à la tête. Paralysie faciale droite. Parésie du membre inférieur gauche qui peut cependant accomplir les mouvements demandés, à la condition qu’on n’oppose aucune résistance. Bras gauche complètement immobile, l’avant-bras et la main peuvent encore réaliser quelques mouvements. Réflexes rotuliens et achilléens vifs du côté gauche. Pas de clonus de la rotule, ni de trépidation épileptoïde du pied. Babinski du côté gauche. Les réflexes cutanés abdominaux ne sont pas trouvés. Pas de décollement des pieds quand on fait asseoir la malade. Réflexe radial gauche très vif, polvecinétique. Réflexe tricipital plus vif du côté gauche. [Il ne semble pas y avoir de trouble de la sensibilité. IT est impossible de faire tenir debout la

petite malade. De même il est impossible de rechercher des troubles cérébelleux. L’acuité auditive semble nulle du côté droit, de même que l’acuité visuelle. Poumons normaux. Appareil cardio-vasculaire : T.A. — 10 14. Pouls à 120. Cœur normal. Appareil digestif : constipation.

24/1/37. Examen radiographique (D' Alfred Lévy). — Il montre :

19 Des signes d’hypertension intracranienne (empreintes digitales, légère disjonction des sutures).

20 Une selle turcique peu modifiée et petite.

25/1/37. Examen ophtalmologique (DT BLanc). — L'état d’obnubilation empêche tout examen subjectif. L’œil droit reste entr’ouvert, sans mouvement palpébral.

Strabisme convergent : il est impossible d’attirer le regard de l’enfant de côté et d'examiner la motilité oculaire. Pupilles en mydriase, la droite paraît ne pas réagir à la lumière, la gauche réagit un peu. Hyperesthésie cornéenne bilatérale. Fond : très gros œdème papillaire bilatéral, saillant de 5 à 6 dioptries à droite et de 4 ou 5 à gauche. La papille droite surtout est très étalée, l’œdème masquant les vaisseaux. À gauche les veines sont noirâtres.

On ne peut se rendre compte si l’enfant voit encore.

25/1/37. Examen oto-rhino-laryngologique (D' Mouxier- Kuxn). — Enfant inexaminable au point de vue audition et labyrinthe. Rhinopharyngite. Tympan droit rose.

Pas de paralysie pharyngée, ni linguale.

Dr DEecHaAumE. — Cette petite malade a de nouveau été examinée complètement. Il est certain que le début de l’évolution date de mars ou avril dernier, c’est-à-dire 1l y a près d’un an. Quelques mois après c’est une paralysie oculaire de l’œil droit qui s’installe, puis une paralysie du membre inférieur gauche réalisant un syndrome alterne : enfin, le syndrome d’hypertension intracranienne s’exagere progressivement. k

De l’examen ophtalomologique d’aujourd’hui il est difficile de rien affirmer sur l’existence d’une paralysie de fonc-

tion. Anesthésie cornéenne d’origine hypertensive. À écouter ce que dit la mère, on se demande s'il y a eu vraiment des crises comitiales qui pourraient faire penser à une tumeur de la corticalité cérébrale. En réalité on garde l'impression d’une tumeur de la fosse cérébrale postérieure et peut-être d'une tumeur du tronc cérébral, à cause du syndrome alterne. C’est peut-être une tumeur à évolution lente, puisque la malade à de gros symptômes depuis un an. Une ventriculographie est nécessaire.

Ventriculographie. 9/2/37. (DT Maxsuy). — Les cornes occipitales sont trouvées en bonne position des deux côtés et dilatées. 60 em° d’air sont injectés : le transit est facile. Les clichés montrent une dilatation globale de tout le système ventriculaire avec le IVE ventricule refoulé en arrière. C’est done une tumeur du tronc cérébral.

9/2/37. Intervention (DT WERTHEIMER). — Position ventrale. Anesthésie locale. Trocart dans le ventricule latéral droit. Incision en arbalète. Résection de l’are postérieur de l’atlas, puis large trépanation de la fosse cérébelleuse. La dure-mère est incisée ; cette incision était facilitée par l’ouverture systématique de la grande citerne qui est exceptionnellement distendue. Énorme dilatation des veines de la dure-mère, des sinus médians et de la base. L'incision de la dure-mère après la ligature du sinus médian est poursuivie jusque sous l’axis. L’amygdale droite est fortement engagée ; au-dessous d’elle on aperçoit une tumeur qui refoule à gauche le bulbe ; le plancher du IVe ventricule est étalé à sa surface et subit un véritable mouvement de distorsion. La tumeur s'engage en haut sous l’hémisphère droit du cervelet, infiltrant probablement la région pédonculaire droite et le tronc cérébral. Ponction négative. Le vermis est refoulé en haut.

On résèque et on évide une grande partie de l'hémisphère cérébelleux droit, à sa partie profonde on trouve une tumeur qui a toutes les apparences d'un neurospongiome.

Evidement partiel par aspiration. Suture des lambeaux sur un drain.

Examen histologique n° 732 : neurospongiome.

Les suites opératoires ont été désastreuses, car à la fin de l'intervention la malade avait 390 de fièvre et de la tachycardie. Une heure après avoir été remise dans son lit la petite malade se cyanosait et mourait.

L’autopsie à bien montré qu'il s'agissait d’une énorme tumeur du tronc cérébral l’envahissant entièrement ainsi que la méninge antérieure et remontant jusque dans les pédoncules cérébraux pour soulever le TITe ventricule dans sa partie postérieure.