LXXXI. — OBSERVATION 335 Tumeur du tronc cérébral

Georges G..., 3 ans 1,. Crises comutiales à 6 mois. Hémiplégie progressive depuis l’âge de 14 mois.

Blocafe aigu récent. Œdème papillaire et crâne d'hypertension.

Exiths ; pas de vérification.

Le yetit malade est hospitalisé le 7 au soir sur les conseils du D/ DECHAUME qui l'avait vu la veille chez lui.

Son histoire clinique est la suivante : Enfant vu à une cnsultation du Pr MouriQuanD par le D' Savoye le 22 décembre 1936. I1 est hospitalisé dans le service de médecine infantile du 22/12/36 au 14/1/37 et montré au P: FROMENT qui l’a d’ailleurs revu chez lui fin janvier. C’est un fils unique qui n’a jamais eu aucune maladie. Il était intelligent, s'était bien développé. Le 11 janvier 1934 il eut une crise convulsive qui dura quelques heures : en réalité ce fut une crise comitiale avec perte de connaissance sans température. Pendant huit mois le petit malade alla bien ; mais vers le 20 novembre, en marchant, le pied gauche s’est tordu ; petit à petit il s’est paralysé, peu à

peu suivit une paralysie du bras, la face elle-même est prise à gauche. On est frappé à l’observation du Babinski du côté gauche et d’une attitude particulière du pied gauche contracturé, en varus. Les doigts de la main gauche sont en extension, le pouce est contracturé en extension. Cuti négative. Réaction de Wassermann négative dans le sang. La ponction lombaire montre une tension au Claude à 24. 4 Iymphocytes par millimètre cube. Moins de 0 g. 30 d’albumine.

Radiographie négative.

26/12/36. Chronaxie (DT Mori).

M.I.G. : ext. com. ort., 0,20 ; jumeau ext., 0,60.

M.S.G. : ext. com., 0,40 ; flech. com., 3,20 : contractures en extension.

Il y a inversion du rapport des chronaxies des différents groupes musculaires aux membres supérieur et inférieur gauche. Il s’agit vraisemblablement de lésions centrales. A noter pendant son séjour, au cours du traitement mixte de muthanol et septicémine, que le petit malade avait une température oscillant autour de 38.

Le Pi MouriQuANnp a dicté la note suivante :

9/1/37. En somme l'enfant présente une hémiplégie gauche d’un caractère assez particulier portant sur la face (hémiplégie de type central), sur le M.S.G. et M.I.G. Au niveau du M.S.G. la main est en supination extrême, avec de temps en temps des mouvements athétosiques. Par moments, difficulté d'extension et de flexion de lavantbras sur le bras et, semble-t-il, ébauche de roue dentée. Au niveau du M.[.G. mème type de mouvements athétoïdes atteignant le pied. Souplesse du membre inférieur diminuée, mais moins qu'au membre supérieur gauche : pas de roue dentée. En raison de la contracture, il est difficile d'affirmer qu'il n'existe pas de Babinski, cependant on obtient nettement à certains moments le réflexe en flexion. L'enfant présente depuis son entrée dans le service une temipérature subfébrile et qui évolue entre 37 et 389, En somme il s’agit

d’une hémiplégie gauche qui ne présente pas les signes habituels d'atteinte du faisceau pyramidal et en particulier pas de signe de Baäbinski. Pas d’exagération nette des réflexes, pas de élonus rotulien. Difficulté de rechercher la trépidation épilèptoïde. Les phénomènes athétoïdes et de raideur sont particulièrement accentués à certains moments.

Le petit malade étant rentré chez lui fut revu par le Pï FROMENT qui parla d’encéphalite et peut-être de tumeur. Vers le 5 février l’état s’aggrava brusquement, le petit malade devint somnolent et le D' DECHAUME le vit le 6 au soir dans un état de torpeur avec hémiplégie gauche. Contracture du pied en varus. Pas de signe de Babinski. L'examen ophtalmologique montre un gros œdème papillaire gauche et droit. Apyrexie. Le diagnostic d’hypertension intracranienne par blocage aigu n’est pas douteux.

8/2/37. Interprétation radiographique (D' Alfred LÉvY). — Grosse distension des sutures craniennes avec amincissement généralisé de l’os plus marqué au niveau de la fosse occipitale. Grosses empreintes digitales. Pas de signes de localisation. Selle turcique normale. Donc : grosse hypertension intracranienne.

L'examen ophtalmologique montre un très gros œdème papillaire de 4 dioptries avec veines noirâtres énormes. Tout examen subjectif est impossible en raison de l’état du malade. Les pupilles en mydriase réagissent à la lumière. Pas de strabisme notable. A noter à l’œil droit un colobome de l'iris, de la chorio-rétinite. L'examen clinique est toujours le même. Une tumeur cérébrale n’est pas douteuse.

C’est vraisemblablement une tumeur du tronc cérébral avec peut-être rigidité de décérébration et blocage récent de l’aqueduc de Sylvius. Le 9 au matin la température monte brusquement à 400, Le petit malade devient cyanosé, tachycardique et on laisse emmener l'enfant par sa famille.

LXXIS — OBSERVATION 343 Tumeur de la fosse postérieure (?).

Roger R..., 11 ans. Crise comitiale à 9 ans ; récidive récente avec céphalée, troubles visuels et troubles de l'équilibre. Œdème papillaire. Radiographie : selle élargie, calcifications.

Diagnostic ventriculographique : fosse postérieure.

Intervention: pas de tumeur. Suites simples.

Le malade est envoyé par le D' Marc Lamy avec le mot suivant :

«Hôpitaux civils de Grenoble — Pavillon Moidieu. Entre dans notre service le 8 février 1937 pour « crises «épileptiformes ».

Antécédents héréditaires : la mère présenterait des crises convulsives. Collatéraux : une sœur ainée de 16 ans aurait été atteinte d’une arthrite bacillaire du cou-de-pied.

A.P. — Le petit malade lui-même n'aurait jamais présenté d'affection caractérisée, pourtant la baisse de l’acuité visuelle semble avoir débuté il y a longtemps : mais il y a six mois qu'elle gène vraiment le malade. 11 y à un mois, apparition d’une violente céphalée uniquement frontale, accompagnée parfois de vomissements. Quant aux crises d’épilepsie nous n’en notons que deux dans la vie du malade: la première il y a deux ans: la dernière, avant l’entrée, motive son hospitalisation. Ces crises sont caractérisées par un cri, une chute en arrière, perte de connaissance de très courte durée, avec incontinence d'urine. A l'examen : l’enfant assez obnubilé répond avec lenteur aux questions, mais l’état général est bien conservé.

L'examen neurologique général ne révèle que quelques signes de. la série cérébelleuse : démarche titubante : vertiges (examen de l'oreille interne négatif).

L'examen du fond d'œil montre une stase papillaire bilatérale avee hémorragies péripapillaires et exsudats rétiniens qui font poser à l’ophtalmologiste le diagnostic de neuro-rétinite ayant une origine toxique.

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Par ailleurs : urée dans le sang : 0 g. 20. B.W. dans le sang : négatif. Chlorures dans le sang : 5 g. 50. Formule leucocytaire : sensiblement normale.

La ponction lombaire (le 11 février 1937) ramène un Hquide eau de roche, présentant une tension au Claude en position couchée de 41.

Examens chimiques et cytologique : négatifs. Depuis son admission dans notre service les symptômes (vomissements, obnubilation) semblent s’accuser rapidement.

A l'entrée. — Av centre neuro-chirurgical on reconstitue l’histoire de la manière suivante : Très vraisemblablement crises d’épilepsie 11 y a deux ans, une autre dans le courant de janvier 1937. Il est certain qu'il a eu des phénomènes hypertensifs cet été, bien que pour le petit malade l’affection n'ait commencé qu'il y a quatre ou cinq mois avec la baisse de la vision. Cet enfant est pâle, ne présente pas de modification de la stature, rien. de particulier au niveau des organes génitaux. A signaler un nævus pigmentaire dans la région lombaire droite. Pas de signes pyramidaux, pas de troubles de la sensibilité. Marche difficile, les jambes écartées. Rétropulsion nette avec chute en arrière. Peutêtre maladresse de la main gauche, mais pas d’adiadococinésie véritable, pas de dysmétrie des membres inférieurs. Pas de nystagmus.

22/2/37. Interprétation radiographique (D' Lévy). — I existe :

19 Des signes d’hypertension intracranienne : disjonction des sutures, empreintes digitales, anincissement de la voûte, usure de la partie postérieure de la selle, aplatissement des parois supérieures de l'orbite ;

20 Un aspect régulièrement arrondi de la selle turcique agrandie avec excavation en dessous du tubereule de la selle qui ferait penser à une tumeur primitivement sellaire, n'était l'entrée de selle dilatée ;

39 En outre on voit quelques calcifications sus-sellaires.

On peut donc dire qu'il s’agit d’une tumeur supra-sellaire

GruRS 3 16

probable, avec retentissement secondaire sur la selle, soit par propagation, soit par hypertension secondaire.

Examen ophtalmologique (D' BLaANc). — L'enfant est complètement aveugle (on ne possède aucun renseignement précis sur la baisse visuelle, il semble avoir présenté de la diplopie au début de la baisse visuelle). Il reste les yeux fixes, regardant en face, les pupilles en mydriase maxima, complètement immobiles à la lumière et lorsqu'il essaye de regarder son doigt. La motilité oculaire est très limitée, le regard latéral. droit se fait assez bien, le regard latéral gauche est à peine ébauché et les veux ne peuvent rester dans cette position ; on obtient un mouvement d’abaissement et plus difficilement un mouvement d’élévation : on ne parvient pas à obtenir un mouvement de convergence.

Sensibilité cornéenne normale à droite et à gauche. Fonds : gros œdème papillaire bilatéral de 5 à 6 dioptries de saillie de teinte gris blanchâtre atrophique. Cet œdème, assez localisé aux papilles, est entouré de nombreux exsudats blancs groupés surtout sur le bord nasal et sur le bord temporal, formant dans les régions maculaires une ébauche d'étoile maculaire. Deux ou trois hémorragies punctiformes péri-papillaires. Les vaisseaux ne sont pas notablement dilatés.

En présence de ce petit malade on peut penser à une tumeur à évolution lente, puisqu'il a eu une crise d’épilepsie il y a deux ans. La dilatation de la fosse occipitale est d’ailleurs en faveur de cette évolution lente. Si l’on retient l’examen ophtalmologique et la possibilité de la paralysie des mouvements de latéralité, il faut admettre une tumeur du tronc cérébral ayant gêné progressivement le transit du liquide avec blocage récent. L'autorisation pour une intervention est demandée à la famille.

2/3/37. Ventriculographie (D' Maxsux). — Dès que le petit malade est rasé on se rend compte de la saillie de la fosse occipitale à gauche, le trou de trépanation découvre une grosse veine que l’on croyait être le sinus. Le cerveau

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est sous tension, les cornes ventriculaires sont trouvées. Le transit se fait bien. Il faut injecter 140 cm d’air pour permettre sa sortie. Les clichés montrent une dilatation totale du IIIe ventricule et des ventricules latéraux, avec la corne occipitale gauche plus élevée que la droite. Sur les clichés de face, il semble que l’on voie le LIL ventricule et l’aqueduc de Sylvius élargis, avec peut-être un peu du IVe ventricule refoulé à droite. Mais l'injection de l’aqueduc et du IVe ventricule sont insuffisants pour affirmer avec certitude le diagnostic.

L’ensemble des signes laisse à penser qu'il s’agit d’une tumeur de la fosse cérébelleuse développée à gauche et intéressant l’hémisphère cérébellleux gauche et le tronc cérébral, côté gauche.

Interprétation des clichés ventriculaires (D' Alfred Lévy). — Les radiographies montrent l'existence d’une hydrocéphalie interne moyenne. La dilatation s'étend jusqu’au ITTe ventricule et à la partie supérieure du IVe ventricule qu'on aperçoit seule. Cette dilatation est symétrique, s'étendant peu aux cornes sphénoïdales. Le seul point à signaler est un refoulement du bord interne du carrefour et de la corne postérieure du ventricule droit. Radiologiquement, il semble donc s’agir d’une tumeur de la fosse cérébrale postérieure bas située et débordant en haut et à droite.

2/3/37. Intervention (D' WERTHEIMER). — Anesthésie locale. Position ventrale. On met un trocart dans le ventricule latéral droit. Incision en arbalète. Pas de modification apparente du squelette assez épais ni de la dure-mère qui est normale. Elle est incisée jusqu’au niveau de l’axis. Les deux amygdales cérébelleuses sont profondément engagées mais elles ne sont pas œdémateuses. Pas de modification apparente de l'hémisphère cérébelleux, le gauche apparait cependant plus tendu et peut-être un peu plus saillant, on le ponctionne sans retirer de liquide. L'exploration de la fosse cérébrale ne révèle rien. On se

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contente de cette large décompression qui se passe sans incident.

Les suites opératoires ont été très bonnes. Le soir de l'intervention le malade avait 400, la température est redescendue ensuite autour de 389 et le 12 mars elle était normale. Il y a eu de petits accidents respiratoires les premiers jours.

Les signes ophtalmologiques se sont légèrement améliorés, l’œdème a diminué, les signes neurologiques ne se sont pas sensiblement amendés. On laisse partir le malade chez lui le 29/5/37.