LXXIII — OBSERVATION
Neurospongiome du vermis.
Marcel F.., 13 ans. Céphalées, vomissements depuis huit mois après oreillons. Troubles visuels, hydrocéphalie et exophtalmie. Œdème papillaire et crâne d’'hypertension. Ventriculographie: Méningite séreuse ou tumeur ?
Intervention: Exitus par hyperthermie.
Le petit malade est envoyé par le Dr Tessier de Jujurieux pour préciser le diagnostic neurologique.
A.H. — Rien à signaler.
A.C. — Deux frères et sœurs en bonne santé.
Personnellement. — Au mois de juillet 1936 il eut les oreillons, au cours desquels il aurait fait des accidents méningés. Depuis Gil n'aurait plus été bien d’aplomb » dit sa famille, alors qu'auparavant il était le premier de sa classe et préparait le certificat d’études. L’interrogatoire est difficile étant donné la surdité presque totale de l’enfant. On apprend que depuis le mois de juillet il se plaint de céphalées frontales, surtout matutinales, légères. En outre fréquemment le matin il présente des vomissements spontanés, sans efforts. Enfin, la tête lui «tournerait » parfois le soir, surtout au lit, pendant quelques instants, il est impossible de faire préciser Pallure de ces petits
étourdissements. Il y a deux mois, on lui a dit qu’il avait fait une chute, mais il n’en a aucun souvenir par luimême.
C’est depuis juillet 36 que ses oreilles ont commencé à bourdonner et peu à peu son acuité auditive a diminué ; depuis novembre 1936 elle est presque nulle. En même temps il a commencé à présenter des troubles de la vue : nuages, mouches volantes, diplopie intermittente. Son exophtalmie remonte au mois d’août. Pas de troubles de l’odorat, ni du goût. À signaler enfin, des douleurs dans le coude gauche et la cuisse droite.
A l'examen. — Malade de 13 ans, présentant un assez bon état général. Fièvre légère (3708), nulle le soir. Du point de vue intellectuel l'enfant semble normal pour son âge. Pas de trouble de la mémoire ; pas de trouble psychique.
Au système nerveux. — Tous les réflexes sont trouvés (achilléens, rotuliens, antibrachial et tricipital) ; on note seulement un rotulien un peu vif du côté gauche. Pas de Babinski. Cutanés abdominaux et crémastériens normaux. Pas de troubles sensitifs. Pas de troubles cérébelleux. Adiadococinésie légère du côté gauche. Pas de dysmétrie. Romberg négatif. Pas de troubles de la marche. On note seulement une contracture des muscles de la ceinture scapulaire du côté gauche.
L'examen du crâne le révèle volumineux avee exophtalmie bilatérale. Pas d’autres modifications du squelette. Au cœur : T.A. — 10 14 sur 6. Pouls régulier mais avec tachycardie variable. Rien à signaler aux poumons, ni à l'appareil digestif ou à appareil urinaire.
15/4/37. Examen ophtalmologique (D' BLanc). — O.D.V. = 1/3. O.G.V. = 1/4. Le champ visuel paraît avoir une étendue normale (examen rendu difficile par la surdité). Pupilles en 1; mydriase paresseuses aux deux modes. Motilité oculaire difficile à rechercher ; il n’existe pas de paralysie complète, mais un nystagmus dans le regard
latéral droit et gauche. Sensibilité cornéenne normale. Fonds : œdème papillaire bilatéral peu étalé, faisant une saillie de 2 dioptries environ, un peu pâle.
Interprétation radiographique (DT Lévy). — Crâne hydrocéphalique, avec gros signes d’hypertension, disjonctions des sutures, minceur de la paroi, profondeur des fosses cérébrales, selle agrandie.
16/4/37. Examen oto-rhino-laryngologique (D' MounIER- Kunx). — Tympans normaux faiblement épaissis. Rhinopharyngite postérieure avec végétations adénoïdes. Pharynx, larynx, rien à signaler. Nystagmus dans les deux sens horizontaux, très accentué mais plutôt lent. Léger nystagmus vertical vers le haut. Pas de Romberg ni de déviation des bras tendus. Marche aveugle incertaine mais sans déviation systématique. On est surpris de la participation de l’oreille moyenne à cette surdité marquée. Par ailleurs on note le faible abaissement (vérifié) de la limite supérieure. Enfin, le nystagmus spontané paraît d’origine supra-labyrinthique ; on note aussi que la surdité à la voix est beaucoup plus accentuée que les réactions auditives ne le laisseraient prévoir : incompréhension de la parole ? Conservation de l’odorat, goût discutable (ne reconnait pas le sel et dit que c’est de « la drogue »).
17/4/37. Prise de sang. — Réactions de Bordet-Wassermann, Kahn et Meinicke négatives.
7 Dr DEecHAUME. — En présence de ce petit malade on ne peut discuter le syndrome d’hypertension intracranienne qui ne s’accompagne d’aucun signe évident de localisation. Pas de signes cérébelleux statiques nets. Il ne s’agit pas d’une surdité véritable mais d’une surdité partielle avec obnubilation, si bien qu’on a été obligé de sommer le petit malade pour obtenir une réponse. Notion nette des oreillons en juillet 1936 avec accidents méningés et hypertension qui s’est développée immédiatement après. D’après le Dr Mouxier-Kunx la surdité ne serait pas post-ourlienne. S'agit-il d’une hypertension par méningite séreuse cicatri-
cielle, ou d’une tumeur ? Nous ne pouvons le dire cliniquement.
27/6/37. Ventriculographie (D' Maxsuy). — Les ventricules sont énormes, on injecte 200 em$ d’air sans qu’il ressorte rien. Les clichés montrent : une hydropisie considérable, symétrique avec distension du IIIe ventricule. Sur le profil vertical front en bas, on croit voir l’aqueduc dilaté et le IVe ventricule volumineux. On essaye de refaire des clichés, mais l’air n’injecte pas le IVe ventricule. On demande une trépanation de la fosse cérébrale postérieure et on garde l'impression d’un blocage à la partie toute inférieure du [Ve ventricule.
Intervention (D'S WERTHEIMER et MAxsuY). — Incision en arbalète. Large trépanation de la fosse postérieure. Section de l’arc postérieur de l’atlas. La dure-mère incisée on aperçoit très rapidement une tumeur infiltrant les deux hémisphères cérébelleux et présentant un aspect caractéristique du neurospongiome. La dure-mère est largement incisée, y compris celle du canal vertébral. On aperçoit alors la tumeur dans son ensemble, tout au moins ses parties superficielles : elle infiltre les deux hémisphères, surtout le droit, le vermis et paraît même infiltrer la région bulbaire du IVe ventricule. Devant l’extension des lésions on se contente d’une biopsie dans l'hémisphère droit. Mise en place d’un drain, suture des parties molles.
Examen histologique n° 748 : neurospongiome.
Les suites opératoires qui avaient d’abord été tourmentées, avec 4002 l’après-midi de l'intervention, ont semblé s’améliorer ensuite. La température est redevenue normale, puis le troisième jour, après ablation du drain, la température s’est élevée progressivment. Le malade est mort le 1er, mai en hyperthermie à 410.
Se
LAXNIV. —- OBSERVATION 354 Iydrocéphalie (par arachnoïidite?).
Pierrette C..., 4 ans. Pneumontie et méningite à 6 mors Depuis hydrocéphalie, céphalées ; marche et station impossubles. Retard intellectuel.
Ventriculographie : énorme dilatation.
Intervention: incision de la lame sus-oplique. Suites sunples.
La petite malade âgée de 4 ans est envoyée dans le service par le D' WERTHEIMER pour hydrocéphaälie postméningitique.
A.H. Père bien portant. Mère en bonne santé, a eu une fausse-couche il y a deux ans. Aucun antécédenr pathologique dans sa famille. On retrouve seulement une rméningite chez une cousine germaine de 22 ans.
Personnellement : l'enfant est née à terme dans des con- . ditions normales. Elle n’a jamais eu de crises n1 de convulsions. Son développement a été normal jusqu'à l’âge de 6 mois : à cette époque elle a eu une pneumonie, puis une méningite. Progressivement dans les mois qui suivirent le crâne augmenta de volume. De 16 à 18 mois elle ne pouvait dormir, criait toute la journée et mangeait difticilement. Puis’ tout rentra dans l’ordre. Depuis sa mère dit qu'elle se plaint souvent de sa tête, mais qu'elle ne semble pas en souffrir très violemment. Elle n'a jamais : vomi depuis sa méningite.
A 2 ans elle commença à parler, mais sa mère la trouvait moins intelligente qu'une enfant de son âge et surtout à certains moments, elle semblait ne plus comprendre ce qu'on lui disait. Cela ne dura d’ailleurs pas.
Actuellement: ‘elle aime beaucoup s'amuser, ne peut supporter qu'on la laisse longtemps seule : pleure très facilement quand on veut faire sa toilette, qu'on la remue un peu trop, quand on touche sa tête. Mais surtout elle n'a jamais marché et crie quand on essaye de la mettre
Ho rie
sur ses Jambes. Elle ne peut se tenir assise sans s'appuyer, car sa tête l’entraine aussitôt. Elle a toujours été constipée, n’appelle jamais pour aller à la selle mais actuellement n’urine plus au lit.
A l'entrée. — Malade de 4 ans, peu développée pour son âge, mais très éveillée le jour de l'examen. Son état général est assez bon. Elle est apyrétique. On est frappé par son crân? d’hydrocéphale avec persistance des fontanelles. La palpation est douloureuse. La station debout et la position assise sans appui, sont impossibles. L'examen est difficile. Les réflexes achilléens et rotuliens-sont très vifs. Par ailleurs l’examen somatique semble négatif. |
D' Decnaume. — L'enfant se présente comme une hydrocéphale incapable de se tenir debout et de marcher. Il est certain que l’hydrocéphalie a débuté après l’épisode méningitique post-pneumonique. La petite fille dit quelques mots, mais elle est très retardée. Elle semble voir. [l n°v a pas d’œdème de la papille qui est pâle à contours réguliers. I n’y a pas de strabisme. On demande pour cette enfant une perforation de la lame sus-optique qui est pratiquée le :
4/5/37. Intervention (D'S WERTHEIMER et MAxsuY). — On fait à l’enfant 1/2 cm° de pantopon. Anesthésie locale : on donne quelques gouttes de Schleich au début. Par ces divers moyens on obtient un calme très satisfaisant, pendant toute la durée de l’intervention. Incision frontale droite. Fracture du volet osseux temporo-frontal droit. Ponction du ventricule latéral droit, le liquide s'écoule sous tension, on en modère l’écoulement et on s'arrête après avoir évacué 20-25 cm. On récline ensuite le lobe frontal jusqu’en arrière à travers la dure-mère qu’on incise en arrière de la petite aile. Par cette incision on découvre le chiasma dont on libère progressivement la face supérieure. On aperçoit alors, bleutée et tendue, la lame susoptique qu’on incise. Du liquide s'écoule, on laisse revenir le lobe frontal. Réapplication du volet osseux. Suture. Intervention bien supportée sans Imcident.
Le liquide ventriculaire a la composition suivante 19 Cytologie : à la cellule de Nageotte on compte moins d’un élément blanc par mm5. Quelques hématites. 29 Chimie. Albumine : moins de 0 g. 30 par litre. Pas d’hypoglvycorachie. 3° Réaction de Bordet-Wassermann négative.
La petite malade a eu 409 dans l’après-midi qui a suivi l'intervention, puis quatre jours après la température est redevenue normale.
29/5/37. Nouvelle ventriculographie, pour voir comment se sont modifiés les ventricules. Bien qu’on ait injecté 300 em d’air, l’air n’est pas ressorti, on s’arrête alors et la ventriculographie n’est pas utilisable, car seul, un des ventricules est injecté. Il n’existe plus qu'une mince lame de substance cérébrale, aussi bien dans la partie frontale que dans la partie occipitale. On a l'impression qu'il existe des cloisonnemients dans la paroi ventriculaire restante. Bien qu'un seul ventricule soit injecté nous pouvons affirmer qu'il s’agit d’un blocage situé dans la fosse cérébrale postérieure ou dans l’aqueduc de Sylvius, puisque le transit est libre entre les deux ventricules.
Le liquide ventriculaire recueilli a la composition suivante : 10 Cytologie : à la cellule de Nageotte on compte deux éléments blancs par mm. 29 Chimie. Albumine : moins de 0 g. 30 par litre. Pas d’hypoglvcorachie.
Les suites opératoires sont sans incident. La ventriculographie ne permet pas de retirer de conclusions sur les résultats de la perforation sus-optique.
LXXV. — OBSERVATION 369 * Astrocytome du plancher du III ventricule.
Jean D.., 5 ans. Convulsions depuis l'âge de 10 mois. Macrogénitosomie depuis un an; boulimie, croissance anormale. Hydrocéphalie. Retard intellectuel. Examen neurologique négatif. Atrophie optique.
Ventriculographie: III ventricule modifié.
Intervention. Radiothérapie.
Même état huit mois plus tard.
Le malade nous est envoyé de Debrousse où il fut hospitalisé par le D' PÉHu pour des troubles nerveux : agitations, cris et développement génital exagéré. On soupconne l’existence d’une néoformation intracranienne.
Interrogatoire de la mère. — Père âgé de 39 ans, en bonne santé, comme seule maladie il a eu une sinusite frontale qui fut opérée à l’âge de 14 ans. Mère âgée de 36 ans : elle se porte très bien, a eu trois enfants, les deux plus âgés que le petit malade se portent bien. L'enfant est né à terme après une grossesse sans accidents, c'était un beau bébé normal. À 10 mois il a eu des convulsions, qui se répétèrent assez souvent jusqu’à l’année dernière. Dernière crise en juin 1936. On lui donna du gardénal ; à part ces incidents il était bien développé, mit ses dents normalement, a fait ses premiers pas à 16 mois et a parlé au même moment. Mais il ne joue pas comme les autres enfants ; aucun jouet ne l’attire. [Il comprend tout très bien, mais à l’âge de 5 ans, il ne forme pas encore de phrases. Il est très affectueux mais se met facilement en colère, surtout lorsque ses frères le taquinent.
Depuis un an environ sa mère avait remarqué un développement exagéré des organes génitaux. Il aurait des érections fréquentes, mais elle n’a jamais remarqué un écoulement spermatique. Son psychisme n’a pas du tout changé et son langage est celui d’un enfant de son âge. En juillet 1936 il a eu une rougeole et depuis son appétit a considérablement augmenté. Il dévore tout ce qu’il trouve et depuis a beaucoup grossi. Sa mère n’a pas remarqué qu’il urinait de façon anormale. Il fut propre de bonne heure mais mouillait encore parfois son lit. Il ne boit pas beaucoup. En janvier 1937 on remarqua une maladresse de sa jambe. Il tombe facilement, pour un rien il perd
l'équilibre. Il est aussi très craintif et pleure souvent depuis cette époque.
A leramen il s'agit d’un enfant de 5 ans qui parait plus grand que son âge (taille 1 m. 20), son tour de tête est de 57 em. 11 chausse du 32. Diamètre biacromial 24. Sa démarche est hésitante, le polygone de sustentation est élargi. On est frappé par le développement des organes génitaux. Ils sont comme ceux d’un enfant en puberté. Il n’y a aucun caractère sexuel secondaire, poils pubiens mais pas axillaires. Les examens neurologique et viscéral sont négatifs. Urines : traces d’albumine, pas de sucre. Il est difficile de mesurer la diurèse, l'enfant urine au lit.
D' BourraT. — L’indocilité de l’enfant rend l'examen difficile. Les réflexes tendineux des membres inférieurs sont obtenus symétriques. Les cutanés plantaires sont en flexion des deux côtés. La mobilité des membres supérieurs ne semble par normale. L’enfant est gaucher (saisit les objets de la main gauche), il est capable cependant de serrer modérément de la main droite. Pas d'asymétrie faciale, ni de prédominance de la mimique d'un côté. La station debout est presque impossible, l'enfant titube et a surtout tendance à tomber en arrière. Il faut encore noter qu'il perd ses urines au lit, et ceci est beaucoup plus fréquent ces jours derniers. [Il s’est agité la nuit précédente et a poussé pendant des heures des cris stridents. Il n'avait pas pris de gardénal. Il n’est pas particulièrement irritable, rit volontiers avec les interlocuteurs, ne fixe pas son attention aux gravures qui lui sont offertes, reconnaissant les objets et les images élémentaires, il aime surtout parler et jouer avec quelqu'un. Son langage correspond à celui d'un enfant de 3 à 4 ans. Il énonce quelques phrases élémertaires (ex. : vous ne m'apportez pas à diner’). Il prononce mal les noms, en zézavant. Sa voix a conservé nettement le timbre infantile. Il ne semble pas que son développement sexuel ait modifié son psychisme et Fait orienté vers des préoccupations génitales. Sa mère à dit
qu'il avait des érections prolongées,-mais il ne fait aucun geste de masturbation, n’'attire pas l'attention du côté de ses organes génitaux.
13/5/37. Examen ophtalmologique (D' BLaxc). —- L'enfant parait ne rien voir de lO.G. ; la pupille gauche semble immobile à la lumière ; elle réagit au consensuel, la pupille droite réagit à l'éclairage direct. L'examen est rendu très difficile par l’indocilité de l’enfant. On ne peut apprécier l’acuité visuelle de l'O.D. L'enfant parait voir bouger la main dans toute l’étendue du champ visuel. Pas d’atteinte massive dé la musculature oculaire. Atrophie papillaire bilatérale, avec papilles blanches, bordées de pigments mais à bords nets ; artères très grêles. Il semble s'agir d’une atrophie primitive.
26/3/37. L'enfant mouille son lit de façon continuelle, parfois volontairement : inais la polyurie est manifeste.
En somme c'est un syndrome de macrogénitosomie, avec dans les antécédents des convulsions à 10 mois, et certainement des troubles de la vue (atrophie optique gauche certaine et probablement de type primitif). Les radiographies ne montrent rien qui permette d’affirmer une tumeur de la région sellaire. Dans ces conditions le diagnostic reste difficile. S'agit-il d’une méningite séreuse ou d’une. épendymite avec hypertension intracranienne ? ou bien d'une tumeur à évolution lente de la région sellaire ayant donné une atrophie optique, une hypertension intracranienne secondaire ? il est difficile de le dire. Il ne semble pas y avoir de signe d’atteinte des tubercules quadrijumeaux (paralysie élévatrice, Argyll) comme cela se voi dans les tumeurs de la pinéale. Une ventricuiographie est nécessaire, elle est acceptée par la fanulle.
3/6/37. Ventriculographie (D' Mansuy). —- Les ventricules sont facilement trouvés. On injecte 300 em d’air avant qu'il n’en ressorte. Les clichés montrent une distension énorme de tout le système ventriculaire. Injection du IVe ventricule. Deux points sont à retenir : Paqueduc
Re
de Sylvius n’est pas très visible : si la région du recessus épiphysaire du TITe ventricule paraît normale, par contre la partie antérieure du IIIe ventricule n’est pas vue. Il s’agit soit d’une tumeur de la partie antérieure du IIIe ventricule (mais ceci n’explique pas l’hydropisie), soit d’une lésion inflammatoire avec méningite séreuse de la région chiasmatique et épendymite de l’aqueduc de Sylvius. On demande une intervention portant sur la région susoptique qui permettra de vérifier cette dernière hypothèse.
Intervention (D'S WERTHEIMER et MANsUY). —- Anesthésie locale et dix gouttes de Schleich. [ncision antérieur Cushing ; on rabat un volet latéral. Ponction du ventricule latéral droit ; l’air s'échappe, le lobe frontal s’affaisse. Décollement de la dure-mère. Incision de celle-ci. On découvre le nerf optique droit. [l existe une grosse lésion de méningite séreuse, un feutrage engainant le nerf optique droit et une poche médiane bleutée au niveau de la citerne de base. Libération du nerf optique. Ouvertures des poches de méningite séreuse. On peut alors découvrir la région chiasmatique qui apparait très modifiée. Seul le nerf optique droit est encore très distinct. Le chiasma et les origines du nerf optique gauche sont englobés dans une sorte d'infiltration œdémateuse qui parait tumorale et de nature gliomateuse. Malgré cette apparence pseudokystique la ponction faite au bistouri ne ramène pas de liquide, sauf au-dessus du chiasma où l’on dilacère une mince lame méningée qui adhérait au nerf optique. L'aspect est nettement celui d’une tumeur, soit d’un gliome du chiasma, soit d'une tumeur de la partie antérieure du IIIe ventricule, secondairement propagée au chiasma. On fait une petite biopsie à la face inférieure où il existe de l’œdème qui se prolonge en arrière Jusqu'au détroit sous-tentorial. Mise en place du volet sur un petit drain.
3/6/37. Le liquide ventriculaire à la composition sui-
200 er
vante : moins d’un élément par mm. Moins de 0 g. 30 d’albumine. Réaction de Wassermann négative. La biopsie a montré qu'il s'agissait d’une formation gliale hyperplasiée, soit de gliose, soit plutôt d’un astrocytome fibrillaire.
Les suites opératoires n’ont pas été trop agitées, mais quand il a fallu faire de la radiothérapie cela a été impossible à cause de l’indocilité de l'enfant. 11 quitte le service le 23/7/37.
Le petit malade revient le 29/9/37, il est toujours dans le même état. Le syndrome d’hypertension intracranienne ne s’est pas aggravé. L'examen ophtalmologique fait par le D' BLANC ne montre pas de modification notable. La radiothérapie est pratiquée sans incident et le petit malade repart le 24/10/37.
L'examen histologique (n° 717) pratiqué montre qu'il s’agit d'un astrocytome qui est probablement développé dans la partie antérieure du plancher du IIIe ventricule.
Le petit malade est revenu dans le service le 9/3/38 pour faire de la radiothérapie. Son état est toujours le même. L’iconographie est pratiquée et le petit malade quitte le service le 10/4/38.
EXXVI. — OBSERVATION 377 Encéphalite ou tumeur?
Marie-Rose B.., 9 ans. Céphalée, vomissements depuis deux mois. Kernig. P.L.: tension 90, Alb. : 2 g. 10, cytologie 2 éléments. Œdème papillaire. Crâne d'hypertension. Ventriculographie : aspect de gliome frontal D profond.
Intervention.
Trois mois plus tard: examen négatif.
C'est une fillette de 9 ans, qui vient duü service du Dr Boucaur, dans lequel elle était hospitalisée depuis le 19/8/37 pour « hypertension intracranienne sans signes de localisation ».
A. H. Parents bien portants.
A. C. Un frère de 5 ans, en bonne santé. Un oncle atteint de bacillose osseuse.
A.P. Appendicectomie il y a deux ans. En janvier 1937 l'enfant a été renversée par une bicyclette. Le traumatisme n'a pas été violent, l'enfant n’a pas perdu connaissance. L'affection actuelle remonte à deux mois environ et débuta par une «indigestion » avec céphalées, vomissements, légère poussée thermique, puis au bout d'un jour tout rentra dans l’ordre. Quelques jours après les mêmes phénomènes se reproduisirent, durant quelques heures. Entre les accès aucun symptôme anormal. Les semaines suivantes la petite malade présenta de lamaigrissement, de lasthénie, de l’anorexie, puis après une crise, une ébauche de Kernig.
A ce moment le D' DesFrançois, de Chambéry, fit une ponction lombaire, sans prise de tension, il retira un liquide hémorragique, uniformément teinté : 0 g. 75 d'albumine et une cytologie voisine de la normale. Il conclut à un «épistaxis méningé » et prescrivit un traitement coagulant et reconstituant. (Hépatrol injectable et calcium.) Les céphalées persistent, les vomissements se répètent. puis apparaissent la perception intermittente dans l'oreille gauche d’un « bourdonnement venant de l'extérieur », et une impression de mauvais goùt dans la bouche ressentie par moments. Réflexes pupillaires normaux. Légère diminution de l'audition à gauche. Tvmpans normaux. Pas de signe labyrinthique. Le reste de l'examen est entièrement négatif.
24/8/37. Ponction lombaire. — Tension au Claude, position couchée, 85-90, Queeekenstedt libre. Liquide xanthochromique. A la cellule de Nageotte : 2 éléments blancs par mm. Albumine : 2 g. 10 par litre.
Le 28, après un examen du fond d'œil, l'enfant présenta une crise violente de céphalées, puis resta somnolente pendant deux heures environ ; on constata ensuite un état psychique anormal avec rire et euphorie exagérée.
30/8/37. Apparition d’une parésie faciale gauche, hémiface gauche nettement attirée à droite dans les mouvements de la mimique spontanée.
3/9/37. D' GirarD. —- La petite malade est un peu soulagée par le sérum glucosé hypertonique. On ne trouve pas de signe de localisation extrêmement précis. Cependant l'intensité de la contracture de la nuque, le torticolis qu’elle présente, une crise tonique qu’elle aurait faite orientent vers l’idée d’une tumeur de la fosse cérébrale postérieure. L’existence d’une parésie faciale gauche, la localisation gauche des douleurs spontanées, l'attitude de la tête en rotation gauche, font penser que la tumeur siège
à gauche. I] ne s’agit pas d’une tumeur ponto-cérébelleuse, car il n’y a pas de signe du côté du V, ni du côté du VIII. On penserait plutôt à une histoire du cervelet ou à une tumeur du plancher du IVe ventricule. L'hypothèse d’un tubercule avec réactions méningées est également soulevée : lexistence d’une légère lymphocytose au cours de la P.L. oblige à de sérieuses réserves.
Interprétation radiographique (Dr Lévy). —. L'examen des radiographies montre :
19 L'existence d'empreintes digitales nettes.
20 La présence de sutures larges surtout dans la région autour du frontal.
3° Une selle turcique un peu large, dont le dos se décalcifie.
3/9/37. Examen ophtalmologique (D' BLanc). — O.D. NL O0 GNT
Champ visuel normal. Pupilles non dilatées, égales, réagissant bien aux deux modes. L'enfant se plaint de diplopie depuis quatre jours, ce qui l’oblige à fermer constamment son œil droit. Limitation de l’abduction de l'œil droit, avec diplopie homonyme s’exagérant dans le regard latéral droit (VI droit). La motilité oculaire paraït avoir une amplitude normale à l’œil gauche. Pas de nystagmus. Sensibilité cornéenne normale des deux côtés.
Fonds : œdème papillaire typique de 2 à 3 dioptries de saillie de chaque côté, avec veines un peu plus noirâtres et dilatées à l’œil droit. T.A.R.= 45 à 50.
7/9/37. Ventriculographie (D' Maxsuy). — Elle montre un système dévié dans sa partie antérieure et son corps, vers la gauche et dépassant de ce côté la ligne médiane ; la corne antérieure droite est réduite à l’état de fente, la corne gauche n’est pas dilatée. L’ascension est légère, les cornes postérieures sont en bonne place. La dilatation semble se poursuivre jusqu’au carrefour. Le bord externe du reliquat des cornes antérieures et du corps ventriculaire droit est très concave en dehors, et se moule sur une ombre assez dense, qui semble être la tumeur. De profil le ventricule droit est à bord inférieur flou, non déchiqueté. On voit l’ombre légère du IIIe ventricule au moins dans sa partie antérieure sur les profils axiaux. On ne le voit pas de face. On est donc en présence d’une tumeur basse, antérieure, latéromédiane droite. Les bords flous des ventricules font penser à un gliome.
Intervention (D' WERTHEIMER). — On fait un très large volet pariéto-temporo-frontal droit ; il est rabattu sans incident. Énorme hypertension sous-jacente, au point qu’il est très difficile d’inciser la dure-mère et que même cette incision comporte une petite attrition corticale. La dure-mère ouverte, le cerveau se projette au dehors, l'aspect est celui que donnent les gliomes profonds. Ponction sans résultat. On fait une large décompression. Intervention sans incident.
Les suites opératoires ont été simples : deux ou trois jours après l'intervention apparition d’une monoplégie brachiale gauche qui rétrocéda assez rapidement.
24/9/37. Examen ophtalmologique (DT BLaxc). — O.D. V.=2/3 ; 0. GNV.=28.
Champ visuel normal. Pupille droite légèrement plus dilatée réagissant bien aux deux modes. Motilité oculaire normale. Pas de nystagmus. Pas de diplopie au verre rouge. Sensibilité cornéenne normale. L’œdème papillaire a rapi-
dement régressé depuis l’intervention ; les papilles ne sont plus saillantes, elles conservent seulement des bords flous, avec une teinte grisâtre péri-papillaire. Le calibre des vaisseaux est normal. T.A.R.— 30.
DT DECHAUME. — Quand la petite malade quitte le service le 26/9/37 l'examen est complètement négatif. Il n’y à plus aucun signe d’hémiplégie et le fond d’œil présente un aspect normal. En reprenant les documents on se demande s’il s’agissait vraiment d’une tumeur. Il n’est pas certain que la ventriculographie ait permis d’affirmer une tumeur du lobe frontal. Il s’agit peut-être d’un ventricule mal injecté et il est étonnant que l’on ait eu une suite opératoire aussi parfaite, avec une tumeur qui n’a pas été enlevée. À signaler qu’en interrogeant à nouveau la petite malade elle répète avoir perçu des sensations de ° mauvais goût dans la bouche, qui peut-être, pourrait faire penser à une lésion temporale ; mais il n’y a pas d’hémianopsie. On se demande s’il ne s’agit pas d’une encéphalite à forme tumorale.
La petite malade est revenue le 15/11/37.
Examen ophtalmologique (D' BLanc). — Plus de traces d’œdème ; seulement les papilles, la droite surtout, ont une teinte jaunâtre. T.A.R.=— 35. Légère mydriase. Pas d’hémianopsie.
Dr DecHAuME. — L’examen ophtalmologique montre que l’enfant va tout à fait bien. Il n’y a aucun signe neurologique.
Elle est revue le 12/1/38. Sa mère attire l’attention sur l'incident où l’enfant dit avoir un mauvais goût dans la bouche et sur un autre incident : réveil la nuit, avec, pendant quelques minutes, hébétude et désorientation, peut-être salivation. Rien ne permet de penser à une crise comitiale. La mère nous apprend qu'entre temps elle est allée à Paris, avant sa visite du 15 novembre et Clovis VincenT voulait réopérer l'enfant. Il avait dit qu'il n°y avait que deux hypothèses : tumeur temporale ou ménin-
gite séreuse. L'examen est aujourd’hui complètement négatif au point de vue neurologique. Le D' Mounier- Kuun l’a examinée et n’a vu aucune paralysie des nerfs pharyngés et laryngés.
Examen ophtalmologique (DT BLanc). — O.D.V.=1 ; O.G.V.— 1. Champ visuel normal. Pupilles égales, réagissant aux deux modes. Motilité oculaire normale. Pas de nystagmus. Fonds : on ne distingue aucune modification des papilles. T.A.R. 30 à 35.