LXXVII. — OBSERVATION

Marie B..., 6 ans. Malaises depuis quatre mois, crises de dérobement de la jambe. Puis céphalées, vomissements, troubles visuels. Œdème papillaire et crâne d’hypertension. |

Intervention: décompressive. Exitus. Pas de vérification.

L'enfant est envoyée par le DT PAUFIQUE.

A. H. Mère morte, à la suite de l’accouchement de la petite malade, d'affection pulmonaire aiguë, sans atteinte de tuberculose notée auparavant. Père bien portant.

A.C. Un frère et une sœur en bonne santé.

A. P. L'accouchement semble avoir été normal.

L’affection actuelle paraît remonter à juillet dernier ; parfois, à cette époque, l’enfant un peu fatiguée avait dû manquer l’école, de temps à autres ; elle travaillait moins bien, et par instant Cpâlissait sans plus ». Vers la fin du mois d’août est apparu le premier vertige : la petite fille est brusquement tombée, en poussant un’ceri, mais s’est immédiatement retenue par son bras droit. Sa belle-mère l’a relevée : elle n’avait pas perdu connaissance, et seulement pâli un peu et pris mal au cœur ; à ce moment il semblait que le côté droit de la fillette était légèrement raide. Rapidement tout a disparu. On n’a pas noté de convulsions ni de mouvements. Dans les deux semaines suivantes la même crise avec les mêmes caractères s’est

reproduite deux fois. Un pharmacien consulté conseilla un vermifuge, la fillette se débarrassa de nombreux oxyures,. Mais quinze jours après, les troubles digestifs apparurent : digestion difficile, puis vomissements le matin surtout, très pénibles au début ; maintenant ils sont plus faciles, après les repas surtout.

Enfin, il y a quinze jours, la fillette s’est plainte de ses yeux : elle voyait mal, trouble, flou. On a limpression qu’elle accusait de la diplopie. Les céphalées, peu vives au début, il y a un mois et demi. toujours espacées, sont assez violentes et occipitales ces derniers jours. Amaigrissement de 3 à 4 kilos. La petite malade, très intelligente, a légèrement décliné depuis trois semaines. Sa belle-mère signale qu’au mois de février dernier la fillette a eu une jambe enflée, puis rapidement tout disparut. Actuellement cette enflure de nouveau s’est manifestée, il y a quelques jours. Cependant on noterait que le côté droit est très légèrement atrophié, trois quarts de centimètre à la cuisse droite, un demi au mollet.

‘A l’examen oculaire. — Réflexes normaux, réagissant bien aux deux modes. Champ visuel normal. Pas d’hémianopsie. Sensibilité cornéenne normale. Nystagmus très net dans tous les regards extrêmes.

Système nerveux. — Réflexes abolis. Babinski ? Pas d’autres signes pyramidaux. Pas de trouble de la sensibilité. Épreuve du doigt sur le nez et des marionnettes douteuse, mais non probante ; par contre, démarche nettement ébrieuse, depuis trois semaines environ. Cœur et poumons : rien à signaler. T.A.— 9,5 sur 5. Urines normales.

En résumé: Signes d’hypertension .intracranienne typique, sans signe cérébelleux. Rien aux nerfs craniens.

18/10/37. Interprétation radiographique (DT Lévy). — Gros signes d’hypertension : empreintes, disjonction des sutures, sans signe de localisation. Selle turcique normale.

20/10/37. Examen ophtalmologique (D' BLanc). — O.D.

V.= 2/3 faible ; O.G.V.= 1/2. Champ visuel normal. Pupilles en légère mydriase réagissant bien à la lumière et à la convergence-accommodation. Larges et lentes secousses de nystagmus dans le regard latéral droit et gauche. Au verre rouge, diplopie homonyme, on ne parvient pas, en raison de l’âge de l'enfant, à préciser s’il existe une atteinte d’un ou des deux VI. Iln’existe pas en tous cas de limitation très marquée de l’abduction. Sensibilité cornéenne normale. Fonds : gros œdème papillaire de 3 à 4 diopties de saillie, très congestif.

28/10/37. Examen oto-rhino-laryngologique (DT MounIER- Kunn). — R.A.S. : nez, gorge ; tympans un peu parcheminés. Nystagmus spontané bilatéral à grandes secousses, lentes dans le regard à droite, plus rapide dans le regard à gauche. Pas de déviation des bras tendus. Démarche hésitante, les yeux fermés aussi bien qu’ouverts. Romberg ?

28/10/37. La petite fille a été à nouveau examinée. Elle n’a vraiment pas d’antécédents et si elle a eu quelques maux de tête l’été dernier, le premier incident précis remonte au mois d’août : chute sans perte de connaissance, qui est un grand vertige ou un dérobement de la jambe, type vermien. Puis le syndrome d’hypertension intracranienne s’est installé complètement. Aujourd’hui l’examen clinique montre une abolition des réflexes tendineux. Aucun signe pyramidal, un peu de maladresse de la main gauche et un nystagmus spontané bilatéral. Il faut retenir aussi la grandeur de la fosse cérébrale postérieure sur la radiographie. Il s’agit certainement d’une hypertension intracranienne d’origine tumorale, très vraisemblablement d’origine vermienne avec peut-être déjà propagation à gauche. Étant donné l’âge de l’enfant, le degré d’hypertension 1l vaut mieux s'abstenir d’une ventriculographie et demander une trépanation de la fosse cérébrale postérieure. (Dr DEcHAUME). L'intervention est acceptée par la famille.

29/10/37. Intervention (DT WERTHEIMER). — On est obligé en raison de l’indocilité de l'enfant de donner un

peu de Schleich. Incision en arbalète de Cushing. Ponetion du ventricule droit : liquide sous forte tension, qui jaillit. Trépanation sans incident. Section première de l’arc postérieur de l’atlas. Les amygdales sont engagées, surtout à gauche. L’hémisphère gauche est plus saillant, plus étalé ; à la palpation on a l’impression d’une tumeur siégeant en avant de l'hémisphère gauche. Une ponction à travers cet hémisphère paraît ramener un peu de liquide ambré, mais elle donne surtout la sensation qu’il y a une tumeur. Résection de la partie externe de l’hémisphère gauche. On découvre la tumeur, qui est solide, paraissant développée aux dépens de la face inférieure du vermis. Il s’agit d’un neurospongiome, c’est-à-dire d’une néoformation non énucléable. Biopsie. Drain sous la moitié droite du lambeau qui est reconstitué.

Examen histologique n° 916 : neurospongiome.

Les suites opératoires ont été désastreuses. Bien qu’il n’y ait eu que 37° 5 après l’intervention, la température est montée à 400 2 dans l’après-midi, pauses respiratoires. La petite malade est décédée le même jour.

Opposition à l’autopsie.

LX XVIII. — OBSERVATION 388 * Neurospongiome du vermis.

Germaine L..., 7 ans. Strabisme fugace à 5 ans. Puis vomissements, céphalées. Troubles de la marche. Œdème papillaire. Crâne d’hypertension.

Intervention: kystes gliomateux. Exérèse partielle.

Exitus au quinzième jour avec hyperthermie.

La petite malade est hospitalisée depuis le 30/10/37 dans le service du P' MouriQuAND, qui lenvoie le 15/11/37 dans le service de neuro-chirurgie du PT LÉPINE avec l’observation suivante :

«Cette enfant de 7 ans entre pour faiblesse, troubles de la marche et vomissements. On relève peu de chose dans ses

ob

antécédents héréditaires (père et mère bien portants) ou collatéraux (un enfant mort-né, six enfants bien portants entre 13 et 4 ans). La petite Germaine étant l’avantdernière. Elle est née à terme (accouchement normal) ; a été nourrie au sein peu de temps, puis alimentation normale au lait de vache. L'enfant a reçu du B.C.G., bien qu'il n’y eût aucune histoire bacillaire dans la famille. Elle commença à marcher vers 13 mois, normalement, et jusqu’à l’âge de 5 ans eut une bonne santé. Pas de maladie infectieuse. L’affection actuelle a commencé vers l’âge de 5 ans. L'enfant présente d’abord une atteinte de lœil gauche, puis de l’œil droit, mais petit à petit ces phénomènes régressent : le strabisme interne disparaît. Six mois environ après elle commence à maigrir et à perdre ses forces ; apparaissent alors des vomissements (automne 35) qui surviennent le matin très tôt, ils sont alimentaires et bilieux, accompagnés d'efforts. Ils sont précédés par une céphalée assez vive et mal localisée. Les phénomènes se succèdent donc de la façon suivante : la céphalée débute, puis les vomissements apparaissent, le tout survenant vers 10 heures du matin. Depuis ce moment l'enfant présente quelques légers troubles de la marche, avec un peu de raideur, quelques vertiges. Elle aurait eu une ponction lombaire à cette époque. Le printemps suivant (1936) les vomissements et la céphalée disparaissent petit à petit, pour réapparaître vers l’automne de la même année. Durant l’été de 37 cependant elle eut quelques crises identiques, et comme ces manifestations s’aggravaient même, on la conduisit chez le PT MouriQuAND. A signaler qu’elle n’a jamais eu de crises du type épileptique, mais seulement quelques vertiges, sans perte de connaissance. Tout cela avait été attribué par le médecin de Novalaise à la fatigue. Elle reçut pour cela plusieurs séries d’hépatrol grâce auxquelles elle reprit 3 kilogs. »

Pr MouriQuaAnp. — Du côté du système nerveux réflexes tendineux normaux, pas de Babinski, pas de

trépidation du pied, ni clonus de la rotule, ni raideur de la nuque, ni Kernig, pas de diminution de la force des mains. Aux membres inférieurs : marche à peu près normale, néanmoins elle se fait à certains moments avec une certaine irrégularité sans ataxie vraie ; l'enfant peut marcher vite et dans une certaine mesure courir, elle péut faire un demi-tour brusque dans la course sans perdre l'équilibre, équilibre conservé les yeux fermés. En somme, en dehors des céphalées matinales qui sont d’ailleurs intermittentes, en automne et en hiver, rien en été, des légers troubles de la marche signalés, il ne parait exister aucun signe précis du côté du système nerveux. Néanmoins ces signes & minima ont fait pratiquer un examen du fond d’œil qui a montré un œdème papillaire bilatéral symptomatique d’une hypertension intracranienne.

4/11/37. Examen ophtalmologique (P' Bonwer). — Tumeur cérébrale. O.D.G.V.— 1/3 non améliorable. Légère hypermétropie de 0,5 d. Pupilles égales et régulières. Réflexes normaux. Sensibilité oculaire normale, ainsi que motilité. Au verre rouge 1l existe une diplopie homonyme, même dans le regard fixé à l’infini, mais on ne peut analyser cette diplopie par suite de réponses non concordantes : probablement parésie du VI droit. Nystagmus battant dans le regard à droite. Champ visuel normal d’étendue et de forme.

F. O. Des deux côtés œdème papillaire indiscutable. Les veines ne sont pas très dilatées, mais la papille est floue, ses bords effacés et elle saille nettement. T.A.R.— 40.

Pr Bonner). — Parésie certaine du VI droit.

O.D. L’œdème de la papille est indiscutable, on voit très nettement sur le bord nasal le coude de deux vaisseaux. La saillie observée peut être d’environ 3 dioptries (1 mm. de haut).

O.G. Les signes sont les mêmes, œdème de la papille certain avec coude très net de la veine temporale inférieure sur le bord de la papille élargie.

ET

Dans le service de neuro-chirurgie une radiographie pratiquée montre une selle un peu ouverte et une fosse cérébrale postérieure plus volumineuse que normalement.

16/11/37. Interprétation radiographique (D' Alfred Lévy). — Crâne présentant des signes d’hypertension intracranienne nette, empreintes digitales très marquées, concavité de l’étage antérieur et surtout disjonction des sutures antérieures marquée. La fosse postérieure est bombée et mince, la selle turcique creusée, sans signes de tumeur sellaire.

Examen oto-rhino-laryngologique (DT Mouxier-KuHx). — Nez : rhinopharyngite légère. Pharynx : hypertrophie des amygdales. Oreilles : tympans normaux. Nystagmus spontané à grandes oscillations lentes dans le regard à droite. Les troubles de la marche et de la station debout sont augmentés par l’occlusion des yeux, mais non modifiés dans leur aspect : incertitude et irrégularité. Dans l’épreuve des bras tendus les deux bras dévient à gauche. Adiadococinésie et dysmétrie égales à D. et à G.

17/11/37. Examen ophtalmologique (DT BLaxc). — O.D. V.=— 1/6 sans correction d’un astigmatisme hypermétropique. 1/3 avec + 1450 à 900. O.G.V.— 1/3. Champ visuel normal d’étendue. Pupilles en mydriase, sensiblement égales, paresseuses à la lumière, réagissant un peu mieux à la convergence-accommodation. Motilité oculaire normale d'amplitude avec secousses de nystagmus dans le regard latéral droit. Au verre rouge, diplopie homonyme s’exagérant dans le regard latéral droit et dans le regard latéral gauche, indiquant une atteinte discrète des deux VI (hypertension). Sensibilité cornéenne diminuée à gauche, où 1l n’existe preque pas de réflexe de clignement, tandis qu'il est normal à droite. Fonds : œdème papillaire bilatéral, moyen, de deux dioptries de saillie, légèrement plus accusé à gauche ; œdème peu étalé, peu congestif, sans hémorragies, sans dilatation vasculaire très marquée.

18/11/37. (Dr Drcnaume).— Ilest certain que le syndrome

a évolué depuis près de deux ans, avec des troubles oculaires et du strabisme, sans qu’il y ait hypertension intracranienne. À aucun moment donné il ne semble qu’il y ait eu paralysie de fonction. Aujourd’hui, l'examen clinique montre un peu de rigidité de la nuque, la démarche est un peu instable sans signes cérébelleux et sans rétropulsion véritable. Pas de signes pyramidaux. A noter le nystagmus et une hypoesthésie cornéenne gauche. Il s’agit donc certainement d’une tumeur à évolution lente de la fosse cérébrale postérieure. Il ne s’agit pas d’une tumeur du vermis probablement, mais plus certainement d’une tumeur latérale gauche hémisphérique (plutôt que du tronc cérébral puisqu'il n’y a pas de paralysie de latéralité).

Intervention (D' WERTHEIMER). — On peut se contenter d’une anesthésie locale pendant toute la durée de l’intervention. Ponction du ventricule latéral droit, le liquide jaillit sous forte tension. Incision en arbalète. Élargissement considérable de la fosse cérébrale postérieure. Ouverture de la dure-mère : on aperçoit alors un vermis extrèment étalé, déformé par la tumeur qui repousse de chaque côté les deux hémisphères cérébelleux. Les deux amygdales sont engagées dans le canal vertébral. Après hémostase des vaisseaux qui cheminent sur les bords du vermis on incise ce dernier selon son grand axe et on pénètre directement dans la tumeur. L’aspect de celle-ci est celui d’un astrocytome, avec des zones kystiques : l’un de ces kystes avait du reste été ponctionné avant l’incision, d’autres sont microkystiques ou de moyen volume. On enlève à l’anse, très progressivement, des quantités assez Importantes de la tumeur qu’on évide en quelque sorte. On détermine ainsi un affaissement appréciable des hémisphères cérébelleux et les voies liquidiennes paraissent débloquées. Un drain est laissé sous la moitié droite du lambeau qui est suturé comme à l’ordinaire. L

Les suites opératoires ont été mauvaises, la température

s’est élevée tout de suite à 409, puis est redescendue les jours suivants au niveau de 389, pour remonter le cinquième jour à 400. Des ponctions ventriculaires pratiquées ont montré qu'il n’y avait pas de blocage. La température a oscillé continuellement autour de 409, bien qu’au point de vue ophtalmologique l’œdème ait diminué, bien que pendant plusieurs jours la malade n’ait pas eu de trouble de la déglutition. Il n’y avait pas de signe de lésion pulmonaire. La malade s’est peu à peu cachectisée et elle est morte le 4/12/37, la température oscillant autour de 400.

En somme, cette enfant s’est cachectisée comme toutes les autres atteintes d’une tumeur de la fosse cérébrale postérieure à évolution lente, envahissant le tronc cérébral et qui meurent bien qu’elles aient été débloquées, par une sorte de cachexie consécutive à l’envahissement du tronc cérébral.

Examen histologique n° 915 : il semble s’agir d’un neurospongiome.