‹ Les tumeurs cérébrales chez l'enfant et l'adolescent: étude statistique, formes anatomo-cliniques, diagnosticChapitre 93 sur 171 · LE BG ES · texte numérisé non relu

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misphère gauche et le vermis dans leur partie inférieure et bloquant la moitié inférieure du IVe ventricule. Étant donné l’absence de tout signe cérébelleux, le peu d’intensité des signes de blocage, on peut penser qu'il s’agit d’une tumeur à évolution lente, peut-être kystique ayant subi un à-coup évolutif au cours du traumatisme.

Le liquide ventriculaire recueilli a la composition suivante :

19 Cytologie : à la cellule de Nageotte on compte moins d’un élément. blanc par millimètre cube. Quelques hématies. 20 Chimie, albumine : moins de 0 g. 30 par litre. Pas d'hypoglycorachie. Réaction de Bordet-Wassermann négative.

- Intervention (D' WERTHEIMER). — Position ventrale. Ponction du ventricule latéral droit. Évacuation de l'air injecté : peu de liquide. Trépanation de la fosse cérébrale postérieure selon la technique habituelle. Ouverture de la dure-mère. Les amygdales apparaissent profondément engagées à travers les espacés arachnoïdiens qui ont été respectés. On aperçoit le vermis infiltré par une tumeur ainsi qu'un nodule tumoral au niveau de l’hénisphère cérébral droit adhérant à la dure-mère. L'aspect est celui d’un neurospongiome et il est probable qu'il s’agit d’une tumeur infiltrant la partie profonde du vermis et du tronc cérébral. On décide de faire une biopsie du nodule cérébelleux droit qui est superficiel : cette ablation détermine une poussée hypertensive qui augmente la protrusion cérébelleuse. Ces phénomènes paraissent devoir se calmer, on essaye une injection de sérum hypertonique et on attend. Mais soudain c’est l’accident d’hypertension aiguë : le cervelet devient ecchymotique, hémorragies profuses, arrêts respiratoires. On sectionne longitudinalement le vermis et la tumeur dans l'espoir de débloquer le IVe ventricule. De fait le rythme respiratoire s'améliore. Résection de la partie herniée des hémisphères cérébelleux, mais le rythme respiratoire subit un nouvel arrêt, celui-ci définitif.

Autopsie. — Elle ne montre rien au point de vue viscéral, pas d’hémorragie viscérale macroscopique, pas d’hémorragie cérébrale, mais simplement un piqueté de la paroi ventriculaire. La tumeur n’infiltre pas la protubérance dans sa partie supérieure, mais elle semble être localisée dans la moitié inférieure du tronc cérébral, elle sera coupée après formolage. 5 |

A retenir de cette observation l’absence des signes cérébelleux dans une tumeur qui est certainement une tumeur maligne du type neurospongiome, puisque la méninge est envahie. A retenir la poussée hypertensive artérielle allant jusqu’à 22, avec un pouls ne dépassant pas 80 et qui n’a commencé à s'améliorer qu'après la chute de la tension intracranienne. /

Après formolage la pièce a été coupée. Il est exact que la tumeur n’occupait que la moitié inférieure du vermis et la moitié supérieure du IVe ventricule était libre. Pas d’adhérence du IVe ventricule visible. La tumeur avait été aspirée en grande partie, il ne semble pas y avoir de prolongement dans le tronc cérébral et on se demande si les résultats n’auraient pas été tout autres si on avait fait tout au début de l’intervention ce qui a été réalisé à la fin après la poussée d’œdème.

Examen histologique n° 809 : neurospongiome.

LXXXII. — OBSERVATION 452 * Oligodendrogliome de l'hémisphère cérébelleux.

Azenive D.., 8 ans. Céphalées depuis trois mois ; vomissements, mouvements convulsifs. Examen neurologique négatif. Œdème papillaire. Crâne d’hypertension.

Intervention: perforation de la lame sus-optique.

Exitus trois mois plus tard. Vérification.

La petite malade est envoyée le 3/1/38 dans le service de neuro-chirurgie du P' LÉPINE par le D' BRUNERIE.

D’après l’interrogatoire des parents nous pouvons reconstituer l’histoire suivante :

Il y a vingt-cinq jours, premier vomissement alimentaire ; depuis trois mois, se plaignait de maux de tête. Au bout de quelques jours on a demandé le DT TERNAMIAN qui à diagnostiqué une «grippe ». Pas d'amélioration, on demande vendredi dernier 31 décembre le DT BRUNERIE, qui fait un certificat pour lenvoyer dans notre service. Vendredi, à 20 heures, l’enfant pleure et se plaint de sa tête. Le Dr TERNAMIAN rappelé, fait une radiographie du crâne. Mercredi et jeudi la famille s'était rendu compte pour la première fois, que la petite malade avait des mouvements convulsifs, qui ont été surtout très nets samedi matin. Vomissements en jet vendredi et samedi. La petite malade baillerait beaucoup. -

A.H. — Père : 41 ans ; très maigre ; teint terreux. En bonne santé cependant, bien que très nerveux. Mère 38 ans. Six enfants, trois vivants. Une fausse-couche. Serait en bonne santé.

A.C. — Deux frères de 14 et 11 ans en bonne santé. Trois frères morts : l’un à la naissance, le second de la grippe et le troisième de la coqueluche à 3 ans.

A.P. — Née à terme. Accouchement normal. Pesait 2 kg. 400 à la naissance. A été mise en couveuse. Enfant très nerveuse. Pas de maladie infantile. Toute la famille aurait été vue à l’hôpital Bellevue de Saint-Étienne, la petite malade parlant à peine.

À l'entrée (DT DECHAUME). — Cette petite malade est d'interprétation difficile. Il n’y a vraiment pas d’antécédent tuberculeux dans la famille et aucun signe d’hérédosyphilis. L'état général äe l’enfant ne parait pas très bon, mais elle n’a pas de fièvre, pas de signe clinique de lésion tuberculeuse. L'examen neurologique est négatif. Il n°v a pas d’hémiplégie, pas de signe pyramidal, pas de signe cérébelleux évident, notamment pas de trouble statique, pas d’adiadococinésie. Pas de nystagmus. Il est certain

qu’elle se plaint de céphalées depuis trois mois, de vomissements depuis un mois et, dans le service, la petit& malade a eu des crises de céphalées, douloureuses avec vomissements. Elle aurait eu de vraies crises de convulsions la dernière semaine de décembre, mais elle n’en a pas eu dans le service. À noter enfin que la petite a du retard au point de vue psychique, mais elle n’est pas sourde et la mutité n’est pas complète.

3/1/38. Interprétation radiographique (DT Alfred Lévy). — Crâne mince, présentant une disjonction très nette des sutures antérieures et postérieures avec empreintes digitales, sans signe localisé d’hypertension autre qu’un léger bombement de la fosse postérieure, sans signe de localisation tumorale. Selle turcique normale.

7/1/38. Examen ophtalmologique (DT BLanc) — O.D.V. = 2/3. O.G.V. = 2/3. Champ visuel normal d’étendue. Pupilles en mydriase très paresseuses à la lumière et à la convergence-accommodation. Sensibilité cornéenne conservée des deux côtés, mais plutôt diminuée. La motilité oculaire paraît normale. Pas de nystagmus. Fonds : O.D., début d’œdème, avec papille à bords supérieur nasal et inférieur flous, saillie d’une dioptrie du bord inférieur. Pas de dilatation notable des vaisseaux. T.A.R. — 25. O.G., œdème beaucoup plus net, avec saillie de 2 dioptries et flammèches hémorragiques. Veines un peu dilatées. DEAR 0254100:

Dr DEecHAUME. — En présence de cette petite malade l'hypertension intracranienne n’est pas douteuse. Il n’y a que deux hypothèses : ou bien blocage de la fosse cérébrale postérieure par tumeur à évolution rapide du type neurospongiome, ou bien, étant donné les troubles de la parole, possibilité d’une hydrocéphalie avec blocage récent. On décide de ne pas faire de ventriculographie et d’établir une perforation de la lame sous-optique qui permettra de faire de la radiothérapie, s’il s’agit d’une tumeur de la fosse cérébrale postérieure.

L'intervention est acceptée par la famille.

13/1/38. Intervention (DT WERTHEIMER). — Volet temporo-frontal droit. Ponction du ventricule latéral droit. Décollement de la dure-mère qu’on incise sur le bord pariéto-latéral. Aspect inflammatoire certain du cerveau à la base. Il existe des lésions indiscutables de méningite opto-chiasmatique et pour atteindre le chiasma on est obligé de libérer les nerfs optiques de tractus arachnoïdiens | qui l’enserrent. Libération de la face supérieure du chiasma aux environs de la lame sus-optique. Le liquide s’écoule en jet et en quantité importante. Réapplication du volet fixé par un point.

Le liquide retiré a la composition suivante :

19 Cytologie : à la cellule de Nageotte on compte un lymphocyte par millimètre cube. Rares hématies. 2° Chimie : albumine : moins de 0 g.30 par litre. Pas d’hypoglycorachie. 30 Réaction de Bordet-Wassermann négative.

Les suites opératoires sont très bonnes. Il n’y a eu que pendant deux jours une température à 390. La petite malade n’a plus vomi, elle n’a pas eu de céphalées après le sixième jour. Le D' BLANC qui l’a vue le cinquième jour trouve que le fond d’œil s’est déjà modifié et que les vaisseaux sont moins dilatés.

La petite malade est allée assez bien ; elle a eu de temps en temps quelques maux de tête, mais aucun signe neurologique Elle s’amuse, parle et il semble bien que lhypertension ne se reproduise pas. S'agit-il d’une hydrocéphalie bloquée ? S'agit-il d’une tumeur ? Il est difficile de trancher. La petite malade sera surveillée, elle quitte le service aujourd’hui, le 22/2/38.

La petite malade revient le 23 avril 1938, elle va tout à fait bien au point de vue général, n’a plus aucune céphalée et le DT BLanc note :

Examen ophtalmologique (DT BLaxc). — L’acuité visuelle est difficile à préciser, semble être 4, à l’O.D. et O.G. Champ visuel normal d’étendue. Pupilles en mydriase, la

gauche légèrement plus dilatée, toutes deux sont très paresseuses aux deux modes. Sensibilité cornéenne normale. Motilité oculaire normale avec HAE dans le regard latéral droit et gauche. Fonds : il n’ y à plus trace d’œdème papillaire, les vaisseaux sont normaux. T.A. R. = 50 à 35 de chaque côté.

Il ÿ a un petit syndrome cérébelleux statique au niveau des membres inférieurs avec élargissement du polygone de sustentation, rétropulsion sans signe d’irritation pyramidale.

La petite malade revient dans le service le 6 avril.

Examen ophialmologique (D' BLanc). — Pas de modifications des papilles. Vaisseaux normaux. T.A.R. — 20 à 25.

Comme le syndrome cérébelleux augmente on conseille à la famille de ramener la petite malade pour radiothérapie ou intervention. Elle rentre à nouveau le 19 avril, elle est dans un état grave avec fièvre, somnolence assez marquée, incapable de se tenir debout. Il existe indiscutablement des signes cérébelleux au niveau des membres inférieurs des deux côtés, mais 1l n’y a pas de signes pyramidaux, pas de troubles de la déglutition. Elle est revue au point de vue ophtalmologique, elle n’a aucun œdème papillaire, ni atrophie optique. La tension artérielle rétinienne est basse, il ny a aucun signe clinique de blocage de la fosse cérébrale postérieure. L’enfant meurt après avoir présenté quelques pauses respiratoires sans hyperthermie le 26 avril

L'autopsie pratiquée a montré : la persistance de la perforation de la lame sous-optique qui atteignait une dimension de 4 à 5 mm. sur 3 à 4, à la partie moyenne de la lame au-dessus du chiasma. Les coupes du cerveau ont montré que les ventricules n'étaient pas très distendus et que sûrement ils étaient revenus sur eux-mêmes car leurs parois sont ridées, mamelonnées. Il existait dans la fosse cérébrale postérieure une tumeur kystique de lhémisphère cérébelleux droit de la grosseur d’une mandarine, avec

une tumeur murale à pédicule postérieur juxtamédiane. Il s’agit vraisemblablement d’un oligodendrogliome ou d’un astrocytome.

L’examen histologique 896 a montré : oligodendrogliome.

Cette observation est intéressante : elle montre la réalité de l’action de la perforation de la lame sous-optique, elle permet de se rendre compte des modifications réversibles ventriculaires. Elle doit nous pousser à la réintervention prévue après ce premier temps opératoire dans les tumeurs de la fosse cérébrale postérieure avec grande hypertension.

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