LXXXIV. — OBSERVATION 453 * Tumeur de la poche de Rathke

Jacques S.., 8 ans. Crise comitiale à 2 ans (2). Deux crises hypertensives depuis huit mois. Examens neurologique et ophtalmologique négatifs.

Radiographie: calcifications suprasellaires.

Intervention: ponction, exérèse partielle. Sorti en bon état.

Le malade est vu par le DT DECHAUME à son cabinet le 7/12/37 pour céphalées et vomissements.

Pas d’antécédents héréditaires. Une sœur bien portante. Ce qui attira l’attention des parents ce fut deux crises de céphalées avec vomissements : l’une en mars 1937, l’autre le 20 décembre pour lesquelles on parla de névralgies ou de migraines. Ces deux crises ont duré quatre à cinq jQurs avec maux de tête violents empêchant l’enfant de dormir.

A noter qu’à l’âge de 2 ans, puis il y a un an et une autre fois chez le dentiste il y a trois mois, l’enfant aurait eu des syncopes : en tout cas, au moins deux fois, il y eut chute ‘avec perte de connaissance. Ces épisodes sont interprétés comme des crises comitiales possibles, et les crises précédentes comme des crises d’hypertension.

L’examen viscéral est négatif ; l'enfant est seulement un peu boufli. Rien au point de vue neurologique. Pas de signe cérébelleux. Pas de signe pyramidal. Pas de sucre,

pas d’albumine dans les urines. Tension à 10. Palpation de la tête : rien d’anormal. La percussion n’est pas douloureuse, ni dans la région temporale où l’enfant dit souffrir au moment des crises, ni dans la région occipitale. Comme le fond d’œil paraît anormal à droite, l’enfant est envoyé au D' CoLrAT qui note :

7/12/37. Réflexes normaux à la lumièré et-à l’accommodation-convergence.

Hocuité isuelie 40.) =28/10220;G—9/10:: Pas de trouble de la réfraction.

Fond d'œil. — L'aspect est à peu près semblable des deux côtés : les papilles présentent la coloration habituelle, avec la légère différence de teinte entre les moitiés interne et externe. Les bords sont nets, avec un léger coude vasculaire sur les moitiés internes. Pas d'augmentation anormale du calibre des vaisseaux. Pas de lésion rétinienne. Aucun trouble de la musculature. Accommodation normale. Champs visuel rigoureusement normal. Pas de troubles de la sensibilité. Tension de l’artère centrale : 35. L'examen ne montre rien d’anormal actuellement. L’aspect papillaire ci-dessus noté est physiologique.

Une radiographie faite par le D' Lévy montre : une lésion de la partie postérieure de la selle et une calcification qui fait porter le diagnostic de tumeur de la poche de Rathke.

On avertit la famille et décide l’intervention avec le père pour le début de janvier 1938. Dans la nuit du 8 au 9 décembre l'enfant a présenté une nouvelle crise de céphalée, le père téléphone et l'enfant est hospitalisé à Grange-Blanche.

À son entrée : céphalées violentes, pas de signe de blocage de la fosse cérébrale postérieure. Le DT CHAUVIRÉ qui voit l’enfant ne trouve rien d’anormal au fond d’œil. La T.A.R. est à 35. La tension artérielle à 10.

L'enfant est reparti le 10 décembre, la crise étant terminée. On ne peut pas dire vraiment qu’il s'agisse d’hypertension intracranienne puisqu'ophtalmologiquement il n°y

en a aucun signe. Est-ce une crise de céphalée en rapport avec une lésion hypophysaire ?

18/1/38. Le petit malade est revenu hier pour une intervention acceptée par la famille. Il n’a pas eu de nouvelle crise depuis son séjour. [l n’y a aucun nouveau signe.

Examen ophialmologique (DT BLanc). — O.D.V. = 1. O.G.V. — 1 hypermétropie de 1d. Champ visuel normal au doigt. Voit bien les index même colorés au périmètre. Pupilles égales réagissant bien aux deux modes. Motilité oculaire normale, pas de nystagmus. Sensibilité cornéenne normale. Les papilles ont des bords nets, légère teinte grisâtre péripapillaire. Vaisseaux normaux. T.A.R. = 15 à 20.

18/1/38. Intervention (DT WERTHEIMER). — [ncision en scalp. Volet droit habituel. Légère érosion latérale de la méningée moyenne qui présente un développement tout à fait anormal : dans la partie supérieure sa branche antérieure offre un aspect angiomateux. Forte hypertension. Ponction du ventricule latéral droit ; le liquide jaillit en jet et le cerveau s’affaisse. Incision de la dure-mère, il s'écoule une grosse quantité de liquide, on peut alors passer et on aperçoit distinctement la moitié droite du chiasma et le nerf optique droit. En dehors et au-dessus de ce dernier, exactement au débouché de la vallée sylvienne apparait la tumeur avec des cristaux de cholestérine, on la dégage en dehors, on la ponctionne. On constate alors qu'elle est de petit volume (un gros pois) faisant corps avec le bord droit et la face inférieure du chiasma, sans aucune plan de clivage. On ouvre largement la cavité, on morcelle la partie libre de la paroi kystique dont une partie reste adhérente au tissu nerveux. [Il semble qu'il y ait entre la surface basilaire et le bord antérieur du chiasma une petite saillie jaunâtre pouvant être interprétée comme un prolongement inférieur de la tumeur, mais cette saillie est molle, sans tension, on la ponctionne sans retirer de liquide kystique. On laisse revenir la dure-mère et on fixe le volet.

Les suites opératoires ont été excellentes ; la température

est montée à 399 simplement l’après-midi de l’intervention. Le quatrième jour le petit malade était apyrétique, il n'était pas somnolent, aucun trouble de la déglutition, aucun trouble urinaire. À retenir simplement la petite : atteinte ophtalmologique signalée par le Dr BLanc et consécutive au trauma opératoire de la bandelette optique droite à laquelle était appendue la tumeur.

4/2/38. Interprétation radiographique (D' Alfred Lévy). Même aspect de la boîte cranienne que précédemment, les calcifications constatées lors de l'examen précédent sont un peu plus hautes et postérieures comme si elles avaient été refoulées en haut et en arrière. Deux clips superficiels (fosse temporale), bords du volet nets.

4/2/38. Examen ophtalmologique (D' BLANC). — Dans les jours qui ont suivi l'intervention on a constaté une hémianopsie latérale homonyme gauche complète avec à l'O.D. un rétrécissement assez notable du champ temporal resrant. Il y a eu une légère réaction œdémateuse de la rétine péripapillaire sans œdème vrai des papilles avec aujourd’'hui : O.D.V. = 1. O.G.V. = 1. Champ visuel : L’hémianopsie latérale homonyme gauche semble commencer à régresser ; à droite, l'enfant voit très bien bouger les doigts dans le cadrant inféro-nasal ; à gauche, il existe au contraire une légère récupération dans le quadrant supérotemporal, mais toujours rien dans l’inféro-temporal. Les champs non hémianopsiques ont récupéré une étendue tout à fait normale. Pupilles égales réagissant bien aux deux modes. Motilité oculaire normale. Sensibilité cornéenne normale. Fonds : papilles normales avec teinte grisâtre péripapillaire, sans modifications vasculaires. T.A.R. inférieure à 20.

Le petit malade quitte le service le 5 février 1938 en bon état.

Examen histologique 756 : Lame de tissu fibreux avec névroglie et calcifications interstitielles.

Petit malade en bon état en janvier 1939.