‹ Les tumeurs cérébrales chez l'enfant et l'adolescent: étude statistique, formes anatomo-cliniques, diagnosticChapitre 95 sur 171 · LXXXV. — OBSERVATION · texte numérisé non relu

LXXXV. — OBSERVATION

Astrocytome de la région des noyaux gris centraux droits.

Marius R.…., 18 ans. Céphalées et crises jacksoniennes depuis six mois. Agitation, signe de Babinskr. Bords papillaires flous. Hémianopsie latérale homonyme gauche. Crâne d'hypertension. Ventriculographie: tumeur de l'hémisphère droit.

Intervention : décompressive et biopsie. Suites simples.

Le malade est envoyé au D' DECHAUME par le Dr P. Ra1vVAULT de l’Hôpital de la Croix-Rousse avec la lettre suivante :

« Entre dans notre service le 28 janvier pour céphalées violentes, crises nerveuses de type Bravais-Jacksonnien gauche.

Antécédents. — Céphalées et crises B.J. depuis cinq à six mois. À 3 ans, méningite cérébro-spinale soignée à la Charité, qui a pu laisser la dilatation pupillaire gauche.

A l'entrée : signes méningés frustes. P.L. le 28/1/38 : liquide clair. Tension 38. Pas de cellules. Albumine 0 g. 40. Sucre : 0 g. 56.

Examen oculaire. — Fond d’œil normal. Hémianopsie latérale gauche. Depuis l'entrée phénomènes délirants. Hémiparésie faciale discutable. On ne voit pas à quoi attribuer toute cette série de symptômes : gliome possible, mais peut-être élément pithiatique. »

A.H. : parents et un frère en bonne santé. A.P. : pas de convulsions dans l’enfance. Méningite cérébro-spinale à l’âge de 6 mois. Broncho-pneumonie à un an. Pas de maladies éruptives. L’affection actuelle aurait débuté il y a deux ans environ : à ce moment, le malade a commencé à présenter des céphalées très violentes, localisées dans la partie droite de la tête et à l’occipital ; elles étaient d’apparition très irrégulière. Outre ces céphalées, survenaient de

petites crises caractérisées par une hypersalivation et une sensation d’engourdissement du côté gauche. Jamais de perte de connaissance ni de paralysie vraie. Il y aurait eu quelques petits vertiges. Il y à un mois environ les troubles se sont accentués : les céphalées sont devenues très intenses et continues. À ce moment le malade entre à l'Hôpital de la Croix-Rousse où il est resté quinze jours. Pendant son séjour il aurait présenté une nuit des phénomènes délirants : en réalité il ne semble pas qu’il s'agisse de délire véritable, mais d’agitation au cours d’une crise de céphalées très violente, le malade étant mécontent de ne pas avoir reçu de traitement.

A l'entrée : On est en présence d’un sujet assez malingre, amaigri, au teint pâle, mais dont l’état général est assez bon. Au cours de l’interrogatoire on constate l'existence d’une hémiparésie facialé gauche d’ailleurs peu marquée. La marche semble mal assurée, mais il n’y a pas de déviation marquée et pas de perte des mouvements associés. Pas de trouble de la vision.

Examen neurologique. — Les réflexes tendineux sont vifs mais symétriques aux membres supérieurs et inférieurs. Babinski à gauche. Ébauche de trépidation épileptoide du pied du même côté. Réflexes crémastériens et cutanés abdominaux normaux. Pupilles réagissant aux deux modes. Dilatation pupillaire à gauche. L'épreuve du décollement est positive à gauche. Examen cardiaque et pulmonaire : rien à signaler. T.A. — 12/7. Ni sucre, ni albumine dans les urines.

11/2/38. Examen ophtalmologique (DT Bzranc). — O.D.V. = 2/3. O.G.V. = 2/3. Hémianopsie latérale homonyme gauche complète. Pupille gauche plus dilatée que la droite, toutes les deux réagissent aux deux modes. Motilité oculaire normale, avec nystagmus dans le regard latéral gauche. Sensibilité cornéenne normale, Fond : les papilles n’ont pas les bords très nets, la gauche surtout ; de ce côté la veine inférieure est dilatée et fait un coude

sur le plan rétinien sans saillie apparente. T.A.R. basse, 20 anviron.

11/2/38. Interprétation radiographique (D' Alfred LÉvY). — Présence de signes marqués d’hypertension chronique: empreintes digitales, disjonction des sutures, selle turcique à dos décalcifié. La selle turcique parait mince mais non très profonde. Pas de signe de localisation tumorale.

15/2/38. DT BourraAT. — L'histoire de ce malade est intéressante parce qu'il a présenté un épisode cérébroméningé dans la première enfance qui correspond sans doute à une encéphalopathie infantile, mais pas à une méningite cérébro-spinale, presque toujours mortelle à cet âge. lorsqu'elle ne laisse pas de séquelles sensorielles comme la cécité ou la surdi-mutité. Après des études primaires et professionnelles satisfaisantes terminées à 16 ans, il a présenté un syndrome Céphalique douloureux dont les crises, notamment celle qui s’est produite à l'Hôpital de la Croix-Rousse rappellent bien les crises d’hypertension intra-cranienne. Un syndrome moteur plus discret, caractérisé par une certaine gêne de la main gauche est rattaché par le malade à un traumatisme du poignet. Il accuse aussi une diminution de la vision à gauche. Ce qui reste d'objectif, c’est un signe de Babinski indiscutable du côté gauche, du décollement net à gauche, de l’adiadococinésie de la main gauche sans diminution notable de la force musculaire ; commissure labiale entraînée, nez dévié, mais pas de signe du peaucier, déviation qui parait bien remonter à l'enfance. Hémianopsie complète du côté gauche, début d’œdème papillaire.

La radiographie du crâne montre incontestablement des empreintes digitales sur tous les clichés, une certaine disjonction des sutures fronto-pariétales et occipitales.

15/2/38. Réactions de Bordet-Wassermann, Kahn et Meinicke négatives dans le sang.

Dr DEcHauME. — Ce petit malade présente, il est sûr, un syndrome d’hypertension intra-cranienne. On ne peut,

pas rejeter d'emblée tous rapports avec la méningite cérébrospinale qu’il a eue à l’âge de 6 mois. Sa mère était formelle, elle le nourrissait, il fut hospitalisé dans le service du Pr MouriQuanp, on fit plusieurs ponctions lombaires, on injecta du sérum et on dit : méningite cérébrospinale. Le syndrome d’hypertension a débuté il y a deux ans, à la fois par des céphalées et peut-être des crises jacksoniennes gauches. C’est il y a un mois surtout que le malade semble avoir fait une poussée hypertensive qui s’est d’ailleurs reproduite dans le service. 11 faut signaler enfin que le caractère de cet adolescent se serait modifié depuis deux ans, il est devenu irritable et instable. L'examen clinique permet de penser à une compression pariéto-occipitale droite ancienne intéressant toutes les voies optiques puisqu'il y a hémianopsie totale sans baisse de l’acuité et sans atrophie optique. Une ventriculographie sera pratiquée qui permettra peut-être de dire qu’il s’agit d’un kyste méningé reliquat de méningite ou d’une tumeur à évolution lente.

L'intervention est acceptée par la famille.

22/2/38. Ventriculographie (D' WERTHEIMER). — On trouve assez facilement le ventricule latéral gauche. Le liquide jaillit sous forte tension. Il est impossible de trouver le ventricule latéral droit. On injecte à gauche 40 emÿ d’air sans incident. Cette injection faite on recherche encore sans le trouver davantage le ventricule droit. Les clichés montrent que le ventricule gauche est déplacé latéralement avec le IIIe ventricule refoulé latéralement aussi comme s’il y avait une tumeur droite temporale. On ne voit pas le système ventriculaire au complet. Il y a peut-être un peu d’air dans la corne frontale droite, mais le blocage est certain car nous avons fait de nouveaux clichés en tournant soigneusement le malade et l'air n’a pas davantage passé, dans le système ventriculaire droit.

I] ne s’agit pas d’une hydropisie du ventricule droit avec blocage du trou de Monro puisque nous n’avons pas trouvé

le ventricule à la ponction : il s’agit plus vraisemblablement d’un gliome à évolution lente temporo-pariéto-occipital droit. On demande un volet temporo-pariétal bas.

Intervention. — Volet temporo-pariéto-occipital droit bas. La dure-mère apparaît extrêmement mince, fortement tendue, sans altération apparente. Incision de la duremère, il n'existe pas de modifications corticales, l'impression est celle d’un gliome sous-jacent. Plusieurs ponctions sont faites sans résultats. On incise dans la région où la résistance est maxima et on accède jusqu’à la zone gliomateuse qui est profonde. Biopsie. Hémostase difficile. Réapplication du volet après décompression.

22/2/38. Le liquide ventriculaire retiré a la composition suivante : |

10 Cytologie : à la cellule de Nageotte on compte moins d’un élément blanc par millimètre cube. 20 Chimie, albumine : moins de 0 g. 30 par litre ; sucre : pas d’hypoglycorachie. 30 Réaction de Bordet-Wassermann négative.

Les suites opératoires ont d’abord été compliquées, avec fièvre atteignant 4103 le 26 (dès l'intervention il existait une hémiplégie gauche totale). Le 26, dans la journée, il y eut une hémorragie intestinale assez abondante qui nécessita des injections d’anthéma et une thérapeutique symptomatique, puis tout rentra dans l’ordre : le malade très somnolent se réveilla, la température redescendit et le 3 mars elle était normale, A partir du 1er mars l’hémiparésie commença à rétrocéder. Localement la plaie opératoire est parfaite, avec un volet osseux en protrusion.

L'examen histologique a montré qu'il s'agissait d’un astrocytome fibrillaire avec petits kystes (n° 785).

Interprétation radiographique des clichés (DT Lévy). — Seul le ventricule droit est injecté et dilaté ainsi que le IIIe ventricule ; une toute petite quantité d’air a passé dans le ventricule latéral gauche dont on ne perçoit que l'extrémité antérieure (portion antérieure de la corne antérieure). L'ensemble est dévié vers la droite avec maxi-

mum au niveau de carrefour ventriculaire. Le IIIe ventricule est dévié et un peu dilaté, il oblique en haut et à droite. Il faut done admettre l'existence d’une tumeur pariéto-occipitale gauche (?)} qui repousse le ventricule gauche au niveau de son carrefour et dévie en même temps le ventricule opposé.

16/3/38. L'examen ophtalmologique montre que les papilles n’ont toujours pas les bords très nets. La T.A.R. reste basse à 20. La température est normale depuis le 23 février, le malade se lève, l’hémiplégie a rétrocédé en grande partie ; il peut marcher et se sert de sa main.

D' DecHauME. — Cette observation est intéressante parce qu'en réalité il s’agit :

19 D’une tumeur profonde de la région des noyaux gris n’atteignant pas du tout le cortex cérébral et touchant les voies optiques à leur arrivée vers la région thalamique.

29 C’est une tumeur à évolution lente du type gliome adulte et qui est restée pendant longtemps sans donner d’œdème alors que vraisemblablement l’hémianopsie est plus ancienne.

22/31/38. Le petit malade se lève depuis quelques jours, l’état du fond d’œil est toujours identique. Il est renvoyé aujourd'hui à l'Hôpital de la Croix-Rousse pour qu’on puisse lui faire de la radiothérapie.

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