Sympathomes chez l’adulte

Blumensaat en a relevé 4 observations auxquelles il ajoute son cas personnel. Nous-mêmes avons pu en trouver 7 autres, ce qui porte à 12 le total des cas décrits.

Barnewitz. Femme de 38 ans ; Capaldi, Femme de 44 ans; Ferrero, Femme de 61 ans ; Scholl, individu âgé ; Kuster, Homme adulte Wright, Homme adulte ; Marchand, Homme de 37 ans ; Ritter, 2 cas : Femme de 55 ans, et Homme de 64 ans ; Melzer, 2 cas ; Blumensaat, Homme de 47 ans.

Il n'existe aucun signe que la tumeur soit restée à l’état latent ; rien ne permet de supposer (ni de contester) dans ces divers cas, l’existence depuis la naissance ou l'enfance, d’un phase silencieuse ou latente. Ces faits posent un problème difficile à résoudre. En effet, pour les ganglioneuromes on comprend assez facilement leur fréquence relativement grande dans l’âge adulte. La différenciation relativement avancée des éléments néoplasiques et la lenteur de la prolifération permettent d'accepter, soit que le début S’effeclue chez l'adulte, soit que l’évolution puisse se prolonger depuis l'adolescence.

Mais il ne saurait en être de mème pour le sympathome Cette néoplasie infiltrante ne paraît guère susceptible d’une évolution lente ; d'autre part, ses caractères embryonnaires identiques à ceux des ébauches sympathiques, ne permettent pas d’admelire qu’elle puisse succéder à une différencialion des éléments de type adulle nerveux ou chromañffines. Force serait donc d'admettre pour l'interprétation des cas précédents la persistance prolongée jusque chez l'adulte de vestiges à topographie sympathique ou parasympathique.

Mais cette hypothèse elle-même soulève de graves objections, car les cas habituels de sympathomes qu’on observe chez le nouveau-né ou dans la première enfance, montrent bien que ces ébauches embryonnaires manifestent toujours, lorsqu'elles échappent à la différenciation, la tendance à une prolifération néoplasique, ininterrompue et rapide. Nous conclurons donc que, provisoirement, faute de documents nouveaux particulièrement favorables, cette interprétation tumeurs de l’adulte, reste en suspens. . Même difficulté en ce qui concerne l’hypothèse envisagée à maintes reprises et suivant laquelle cerlains cas de ganglioneuromes auraient succédé à une phase préalable restée silencieuse de Sympathome embryonnaire.

Dans son mémoire récent, Blumensaat a bien noté la difficulté d'interprétation qui s'attache à son cas. La tumeur de la surrénale y était bilatérale. Il s'agissait d’un sympathogoniome, et d'autre part, il existe dans les deux tumeurs, des cellules ganglionnaires. L'auteur se demande s’il doit les rapporter à la maturation des éléments sympathogoniques de la tumeur ou si, au contraire, ce sont des cellules gangilonnaires préformées à cet endroit, et qui ont pu, pour des raisons inconnues se maintenir dans cet état, simplement refoulées ou dissociées par les éléments néoplasiques. La seconde hypothèse lui paraît la plus vraisemblable en raison du petit nombre et du caractère nettement adulte des cellules. Il est évidemment difficile de se prononcer, mais nous inclinerions plutôt à considérer ici les éléments ganglionnaires comme issus de la néoplasie et cela en raison de leur bilatéralité. Ne sait-on pas d’ailleurs que les cellules chromaffines elles-mêmes peuvent se différencier dans certaines tumeurs (cas de Wahl et Wegelin).

Il nous paraît, d’une façon générale, difficile de contester devant le nombre aujourd’hui considérable, des cas intermédiaires que la prolifération d’un sympathome embryonnaire, puisse conduire par places à des éléments nerveux de type adulte. Mais peut-on, d’autre part, accepter qu’une même néoplasie après avoir évolué pendant des années, suivant le type du sympathome embryonnaire se transformer en ganglioneurome pur typique ? Ce problème vient d’être posé pour la première fois par une curieuse observation Cushing et de Wolbach résumée plus loin. Il s’agit d’une tumeur paravertébrale jugée inopérable qui offrait sur

ne

la biopsie la structure d’un sympathome (prise à lort pour un fibrosarcome malgré la présence de rosettes). L'extirpation de cette tumeur effectuée ro ans plus tard par Cushing permit son étude histologique soigneuse qui montra les dispositions typiques d’un ganglioneurome alternant avec celles d'un neurofibrome.

Dans l'interprétation de ce cas curieux, les auteurs américains admettent que la tumeur primitive (sympathome dans notre terminologie et neuroblastome suivant celle des auteurs anglo-américains), aurait évolué progressivement vers le type adulte du ganglioneurome. Cette hypothèse qui suppose qu'une néoplasie maligne puisse ralentir progressivement son activité, est passible d'objeclions. On peut même se demander si celte tumeur de topographie bizarre et de forme bi-lobée qu'on suppose issue du sympathique prévertébral (et envahissant secondairement Je canal rachidien par un trou intervertébral), ne représenterait pas plutôt 'une tumeur issue d’un ganglion rachidien et de sa racine, ce qui expliquerait la structure de neurofibrome qu'il est rare d'observer dans les ganglioneuromes sympüuthiques sous unie forme aussi typique. I v aurait, en somme, lieu de rechercher si les tumeurs du ganglion de type spinal, le ganglion de Gasser par exemple, n'’offrent pas de dispositions mixtes de cet ordre. D'autre part, à propos de ce cas, Cushing et Wolbach émettent sur les homologies des éléments néoplasiques avec des éléments moins différenciés que les neuroblastes, des considérations que nous retrouverons plus loin.

Quoi qu'il en soit, il résulte de ces faits, que les conclusions négatives de Landau niant l'existence chez l'adulte du sympalhome où neuroblasiome ne peuvent plus êlre maintenues. Cet auteur estimait que la différenciation des éléments de cette tumeur congénitale s’effectuait parallèlement à la croissance du porteur et qu’elle pouvait atteindre un stade de maturité si la mort du porteur n’arrêtait pas le processus. Et il faisait remarquer à l'appui de son hypothèse que le ganglioneurome de type adulte n'apparaissait qu'après l'âge de 25 ans. Or, on peut voir d’après notre tableau, que cette dernière opinion ne peut pas davantage être maintenue.

III. — Coexistence avec ies néoformations intéressant d’autres points du système nerveux

Les faits de cet ordre, bien que rares, sont déjà intéressants.

1° Cas de Marchand : tumeur au niveau des deux surrénales du plexus solaire, du sympathique cervical, du nerf sciatique et 4x plexus brachial. L'étude histologique de ce cas, résumée plus haut, est malheureusement trop succincte sur quelques points et surtout trop ancienne pour qu'on puisse en tirer loutes les conclusions utiles. On peut admettre que la prolifération à intéressé ici, outre les éléments générateurs du sympathique (tumeur de type embryonnaire), la ‘ignée schwannienne de quelques trones périphériques.

2° Cas de Veroçay ; neurome sympathique, neurome de plusieurs nerfs rachidiens, gliome du cerveau. Dans ce dernier cas la multiplicité des lésions déborde le cadre des dérivés de dla crête neurale et les homologies s’établissent ainsi entre les deux glhies ou systèmes annexiels du système nerveux central et périphérique.

IV. — Comparaison avec les autres tumeurs issues du système nerveux

Il convient d'envisager d’abord les néoformations des ganglions de type rachidien, et ensuite celles des tissus médullo-cérébraux.