Ganglioneurome 14. Papillome choroïdien

Sur ces 14 variétés, nous pouvons laisser de côté les groupes suivants : 14, g, 10, 11 (ces trois derniers relatifs aux tumeurs névrogliques), 1 et + (revêtement épithélial primitif) ; » et 6 (néoformations d’une paroi épendymaire plus où moins différenciée avec grains ciliaires basaux ou blépharoplastes) ; 3 et 4 (type spécial de la pinéale), I ne nous reste ainsi à retenir que les suivants

4) Groupe 8. — SPONGIOBLASTOME,

(Lignée névroglique embryonnaire), le type unipolaire pur y est rare, le plus souvent l'aspect est multiforme, (disposiions schwanniennes, fibroblastiques, multinueléées on même kystiques suivant les cas ou les points envisagés). Notre impression est que celle morphologie néoplasique ne se retrouve pas dans les sympathomes, sauf peut-être (et avec réserves) dans les cas exceptionnels où un ganglioneurome de type fibrillaire subit la dégénérescence maligne des éléments schwanniens.

b) Groupe 15. — NEUROBLASTOME.

Ce Lype serait très rare selon les auteurs américains, qui reprochent à Wright d'avoir eru à tort à sa fréquence au niveau du sympathique. On y retrouve (fig. 79 de la monographie) des bandes fibrillaires qui rappellent celles des sympathomes et ne se colorent jamais par l'hématoxyline de Mallory, non plus que par la 4° méthode d'Hortega : la méthode de Cajal, pour les neurofibrilles y révèle des neu: roblastes unipolaires. | |

c) Groupe 2. — MÉDULLOBLASTOMES.

L'Ecole de Cushing, du moins au début de ses recherches, l’élendail de façon peut-être excessive.

Siège variable, de préférence chez les enfants, au niveau du cervelet et du 4° ventricule ; en ces points, lien éventuel avec les amas vestigiaux parfois observés sur le toit ou le plancher du ventricule. Grande malignité, nombreuses mitoses, éléments tassés et serrés (fig. 43), limites cellulaires estompées ou absentes, noyaux allongés à réseau plutôt dense, cytoplasme peu abondant parfois en raquette, dispositions en rosettes (Ou pseudo-roselies, point appelant encore des précisions). Les éléments néoplasiques correspondant théoriquement aux stades des cellules indifférentes de Schaper, présentent des tendances évolutives d’ailleurs variables vers le type névrolique (spongioblastes), et vers le type nerveux (neuroblastes à noyaux vésiculeux). La différenciation peut parfois faire défaut, comme dans la tumeur cérébelleuse de Vanzetti ; dans ce cas important, correspondant au médulloblastome pur des Américains (fig. 43), le cytoplasme ne révèle aucune affinité, pas plus pour les colorants de la névroglie que pour ceux du tissu conjonctif ou des fibrilles nerveuses. Au contraire, dans d’autres cas (médulloblastome névromaieux fig. 44 et 45), l’évolution vers le type nerveux rappelle celle de nos tumeurs intermédiaires même alternance et surtout mêmes formes de passage entre les petits noyaux foncés et les noyaux clairs, Mais une fois établies, ces analogies, assez faciles à reconnaître par le seul examen des figures, il reste à élucider le point fondamental. Ce médulloblastome des auteurs américains représente-t-il un type pur et distinct ou simplement une tendance évolutive secondaire commune à plusieurs des groupes précédents ? Cette dernière hypothèse à iaquelle Cushing ne paraît pas favorable est loin de pouvoir être exclue avec certitude et pour pouvoir se prononcer sur ce point, de nouvelles études seront évidemment nécessaires ; elles devront s'appuyer sur un ensemble identique de méthodes convergentes et uliliser, outre les tumeurs du système nerveux central, nos sympathomes, les neurcépithéliomes rétiniens et mêôme les tumeurs des méninges,

Cushing et Wolbach ont déjà souligné, bien avant nous, l'utilité de ce rapprochement avec les méningoblastomes de Masson et Oberling et les rétinocytomes de Mawas (qu'ils préfèrent appeler rétinoblastomes). Mais, en vérité, la multiplicité même des tumeurs de sièges divers paraissant ainsi restituer les caractères de ce médulloblaste (spécial ou prétendu tel), nous paraît simplement traduire un fait de convergence par dédifférenciation, Sur ce point, le cas de Masson et Dreyfus (neurogliocytome embryonnaire du vermis, 1925) est, comme celui précédemment cité de Vanzetti, très intéressant à juxtaposer aux Cas américains.

Fieure 44. — Empruntée aux mêmes auteurs, (figure 50 de leur monographic). Montre par opposition aux types précédents un médulloblastome à lype névromateux, Simple coloralion à l'hématéine éosine. Contraste entre les noyaux foncés et les gros noyaux elairs vésiculeux (neuroblastes) avec formes intermédiaires.

En résumé et provisoirement, les sympathomes nous paraissent pouvoir être superposés par l’ensemble de leur structure à l’un ou à l’autre des deux types précédents : neuroblastome (qu’on tend à restreindre), et médulloblastome (qu'on a fortement étendu). Mais, par leurs tendances évolutives, ils débordent le cadre de ces deux tumeurs cérébrales en passant assez souvent au type intermédiaire de ganglioneurome. A ce caractère distinctif tiré de l’évolution s'ajoule celui encore plus important résultant de la délimitalion plus nelle du Slade néoplasique initial. En effet, au niveau du sympathique et de ses paraganglions, l'existence

FIGURE 45. — Mèmes auteurs, (figure 52 de leur monographie). Dessin d'après une préparation traitée par la méthode de Cajal pour les neurofibrilles. On voit, au centre, un neuroblaste multipolaire et à la périphérie des éléments moins différenciés.

d’ilôts vestigiaux de sympathogonies restées indifférenciées ou hérérotopiques, est actuellement acquise, et leur rôle, dans les tumeurs, très probable.

Au contraire, sur le tractus neurocérébral et ses ganglions, on ne peut encore affirmer que les types néoplasiques distincts précédemment isolés, soient issus d'éléments vestigiaux demeurés à l’état de neucocytes, de neurogliocytes et surtout au stade encore plus imprécis de médulloblaste indifférent (Schaper-Cushing). À plus forte raison, on ne peut encore affirmer l'existence d’une prolifération multiple ou systémalisée, correspondant à ces derniers stades précoces et qui intéresserait à la fois le sympathique, la réttine, l’axe encéphalomédullaire, les ganglions, les racines et les méninges. On sait, au contraire, que cette systématisalion est démontrée en ce qui concerne les diverses cellules annexielles par la coexistence des diverses variétés des tumeurs schwanniennes (glie-périphérique issue de la crête ganglionnaire) soit entre elles, soit avec celles de la névroglie centrale, Il convient d'ailleurs de souligner que les auteurs américains onl déjà été amenés par la révision incessante de leur immense matériel à modifier sur celains points leurs conclusions primitives. Ainsi, dans un exposé tout récent (Cushing-Acta Pathologica Scandin, 1930, fasc. Fel

Il, p. 1 à 87) relatif aux médulloblastomes du cervelet, ïls déclarent qu'après avoir insisté à tant de reprises sur les corrélations entre le type clinique et la structuré histologique, ils étaient tombés eux-mêmes plusieurs fois dans le « piège » c'est-à-dire l'erreur dans laquelle ils avaient mis leurs collègues en garde, a) Par exemple, ils ont dû abandonner leur opinion première (1925), qui rattachait aux médulloblastomes (1) toute une série de tumeurs cérébrales du groupe clinique des gliomes, b) Mèmes variations en ce qui concerne l’histogenèse et les limites de leur groupe des neuroblastomes (2), sur lesquels ils se déclarent actuellement perplexes « we may confess Lo our incertainiy ».

c) Leur opinion s'est également modifiée au sujet des pinéoblastomes ; ils avaient d’abord isolé ce groupe en partant de l’idée que le blastème de ces tumeurs, peu différencié, ne pouvait pas engendrer de cellules nerveuses. Ayant depuis lors, étudié un cas de ganglioneurome de la glande pinéale, ils considèrent actuellement les pinéoblastomes comine une simple variété des médulloblastomes ; d) de même, un de leurs groupes spéciaux, celui des oligodendrogliomes (groupe 10) rapporté initialement à une variété spéciale de la névroglie (et qui correspondait au gliome à petites cellules rondes des auteurs français, Roussy, Lhermitte, etc.), ne leur paraît plus aussi distinct et certains de ses cas représenteraient plutôt des médulloblastomres (article récent de Baïley dans les Bull. de John Hopkin’s Hospital, T. 10, 1928, p. 370). e) Enfin, le groupe des gliomes dits de transition comprenant les cas intermédiaires entre les gliomes protoplasmiques et fibrillaires, se trouve déjà dissocié (8). En

(x) C’est ainsi que 11 tumeurs cérébrales ont été après révision, classées comme suil : dans un cas, oligodendrogliome, dans 5 cas de gliomes bénins circonserits avec présence simultanée de neuroblastes; dans 3, pseudo médulloblastomes avec différenciation double très accentuée en neuroblastes et spongioblastes ; dans deux seulement, type anatomoclinique : identique à celui des médulloblastomes cérébelleux.

(2) Trois tumeurs cérébrales décrites dans leur monographie (p. 128) comme neuroblastomes leur paraissent actuellement représenter des médulloblastomes à évolution neuroblastique prédominante,

(8) Les 5 cas initiaux représenteraient, les uns un mélange de spongioblastome et d’épendymome, les autres, un ganglioneurome avec proliféralion névroglique simultanée où encore un médulloblastome. Il n’y aurait plus de type intermédiaire, mais simplement des formes typiques ou atypiques de gliomes (Bailey, p. 380).

somme, les auleurs américains reconnaissent, el surtout démontrent avec une loyauté scientifique qui les honore, que ie cadre rigide et schématique de leur classification initiale ne peut pas être maintenu. EL dans cette question difficile, les progrès de la technique histologique et surtout de la cul- Lure des issus, conduiront certainement à de nouvelles variations (3).

(1) Nous renvoyons pour PEtude des tumeurs du névraxe à l’imporlante monographie de Mademoiselle Hœrner (thèse de Strasbourg, 1929).