I. — Les Métastases

Celte question des plus importantes est aujourd’hui mise au point, après une série de constatations faites d’abord à propos des sympathomes et qui ont pu être vérifiées ensuite

Fiéure 46. — Empruntée à Hutchison. Représente dans le cas précédent l’ecchymose orbilaire gauche et la déformation du crâne.

pour certains ganglioneuromes malins. Les néoplasies envahissent suivant les cas les ganglions et les organes les plus divers (intestin, foie, plèvre, poumon, péricarde, ovaire, testicule épididyme, membres) et même le lobe glandulaire de l'hypophyse (cas de Blumensaat). Mais il

existe dans cerlains cas une localisalion prédominante ou même élective au niveau des 6s d’une part et du foie de l'autre, qui se traduit respectivement par les deux syndromes cliniques et caractéristiques de Pepper et de Hutchison.

1° Type Pepper. — Dans le premier type, la tumeur se manifeste cliniquement dès la naissance ou les six premières semaines par un accroissement rapide de l’abdomen avec cachexie progressive. Ni fièvre, ni ictère, pas d'histoire de syphilis, fore presque indolore, pas de splénomégalie, prédominance très nette chez les fillettes.

À J’autopsie, foie énorme avec noyaux volumineux qui en imposèrent souvent pour la tumeur primitive pendant la période initiale, où on croyait à la nature sarcomateuse banale des lésions. En effet, lorsque Pepper attira l’attention sur le syndrome en 1901, il ne soupçonnait pas l’origine neuroembryonnaire et se borna à noter comme caractère particulier l’absence de prolifération conjonctive dans ces tumeurs ; signalons parmi les cas correspondant à ce groupe, ceux d’'Amberg, Parker, de Dalton, de Heaton, de Pepper, de Pitt, Richards, de Ruyter, etc.

Ajoutons que l’absence de métastases en dehors du foie est un caractère important, mais pas absolu.

(2°). — Tyee Hurcmisox.

Le pathologiste anglais attira le premier l'attention en 1907 sur le développement de métastases craniennes dans certains sancomes de la surrénale. Il ne soupçonnait pas plus que Pepper, la nature spéciale de ces tumeurs qui, dans le protocole de ses observations, portent, pour la plupart, l’étiquette de sarcome globo-cellulaire. Toutefois, il remarque que cerlains avaient présenté une évolution rappelant plutôt celle d’un carcinome ; son mémoire initial groupait 10 observations dont 7 inédites. L'année suivante, deux auteurs américains, Tileston et Wolbach, apportaient 5 cas nouveaux dont lorigine sympathique n'était pas encore soupçonnée malgré que les rosettes y soient décrites et figurées. Un pathologiste anglais Rolleston, auteur de nom-breuses observations sur les tumeurs de la capsule surrénale avait signalé, lui aussi, leur prédilection pour les os, com-

Ficure 47. — Idem : Observation VI, garçon de 3 ans. Pièce d’autopsie. Infiltration en gelée de groseille sur la base et la voûte du crâne. En outre, le tissu osseux est lui-même envahi

parable à celle des épithéliomas thyroïdiens. Cliniquement, les apparences offertes par le type Hutchison sont les sui-

” vantes : prédominance nette dans le sexe mâle à l'inverse du précédent (j garçons pour 4 filles)’; âge d’apparition ordinairement supérieur à 3 mois ; sur les 14 malades des deux mémoires précédents. Il ÿ en a quatre au-dessous d’un an, deux entre 2 et 3 ans, deux au-dessus de 3 ans, le plus âgé

a g ans, Dans.les cas typiques, s’observe une écchymose palpébrale spontanée ou consécutive à un traumatisme insignifiant et suivie bientôt d’exopthalmie (fig. 46),

À l’autopsie, on découvre une tumeur surrénale qui, das 6 cas sur 14, était restée cliniquement méconnue, des métastases infiltrant l’os temporal, les ganglions pré-auriculaires et carotidiens (ordinairement du même côté que la tumeur surrénale, laquelle reste unilatérale). Si les métastases craniennes sont constantes (14 cas dans cette série ancienne), autres sont inconstantes (côte : 4 cas, colonne vertébrale et tibia : r cas, moelle et périoste de divers os longs : 1 cas). En règle générale, les tumeurs surrénales qui n’ont päs envahi

À ime’ Ficure 48. — Envahissement du corlex surrénal par les éléments cellulaires du sympathome enibryonnaire; cc, cellules corticales; cp, cellules cancéreuses; en, endothélium vasculaire de la.zonc fasciculée. Cas d’Alezais et Peyron.

le crâne laissent intacts les autres points du système osseux. Dans le cas de Cohn, toutes les côtes présentaient des nodules métastatiques au voisinage du cartilage costal. Les métastases hépatiques dans cette série initiale, sont rares, de même que celles du rein, l'ovaire est intéressé dans un cas. Fait curieux, le cerveau n'est jamais envahi malgré l’infiltration diffuse et parfois totale de la base du crâne comme dans la figure.

Parmi les cas cliniques correspondant au type Hutchison notons ceux de Aisenstein, Bernard, Bruck, Hohn, Hutchison, Mac Carthy, Richards, Tileston et Wolbach, et deux cas de Wollstein,

D pot

Plus récemment, un auteur anglais Frew à apporté sur celte question des métastases, un mémoire très important en raison du nombre considérable des documents cliniques qui s’y trouvent groupés. {1 laisse également de côté comme les précédents, les caractères histologiques spéciaux de ces tumeurs dont l’origine sympathique reste ainsi inconnue, mais il soupçonne l’origine carcinomateuse de ces cas presque tous décrits comme sarcomes. En l'absence d’une révision histologique, on peut donc penser que ces documents ne représentent pas tous des sympathomes, et que quelques autres variétés y figurent également. Le côté original de son étude est la différence qu’elle établit entre le mode de dissémination et le siège des métastases suivant que la tumeur primitive était à gauche ou à droite. :

1° Dans le premier cas, 8 cas personnels et 19 de la littérature ; l’exophtalmie avait été observée cliniquement 18 fois sur 22 (et dans 11 fois à gauche, soit du même côté que la tumeur primitive) ; 6 fois sur 11, cliniquement, on avait noté des phénomènes douloureux dans lès membres inférieurs, que l'auteur rattache à la compression du plexus lombaire par l’adénopathie cancéreuse, et dans 6 cas également sur 11 étudiés, un souffle systolique (avec cœur reconnu normal à la nécropsie) que l’auteur rapporte également à la compression des gros vaisseaux par l’adénopathie caverneuse du médiastin.

À l’autopsie, métastases constantes dans les os du crâne sauf dans 4 cas, dont l’un d’ailleurs, montrait l’infiltration d'une vertèbre cervicale ; nodules fréquents dans les côtes (12 cas), les maxillaires supérieurs et inférieurs, le sternum et los iliaque (1 cas).

L'auteur décrit avec soin leur topographie. Hs infiltrent des deux tables interne et externe du crâne, font saillie dans le périoste, le début de l'infiltration crânienne s’effectuant du côté où les adénopathies cervicales sont les plus volumineuses (toujours à gauche).

Lésions du foie plutôt rares (un quart des cas).

2° Tumeur surrénale droite : 29 cas dont > personnels.

Ici la tumeur est plus volumineuse, elle envahit facilement le rein par extension au bassinet. Rein droit 11 fois, rein gauche », les deux reins 1. Nodules hépatiques beaucoup plus fréquents (20 cas) et plutôt superficiels au début Même caractère de propagation lymphatique au niveau du

“ÿ Ficure 49. — Métastase orbitaire d’un sympathome embryonnaire, Cas d’Alezais et Peyron, cellulaires cancéreuses dans un capillaire lymphatique et à sa périphérie. Noyaux en pycnose et en caryorrhexie, Coloration à l’éosine rouge-toluidine de Dominici.

diaphragme (16 fois), au niveau de la plèvre et du poumon (nodules superficiels : 9 cas), au niveau des ganglions 6 cas. Le crâne est épargné (6 cas seulement), de même que les côtes (r cas), et les nodules pulmonaires faisaient également défaut dans la variété précédente.

his —

Cliniquement, les phénomènes douloureux sont localisés à l'abdomen {13 cas), font défaut sur les membres, La tumeur plus volumineuse, est plus facile à palper et à délimiter ; exophtalmie plus rare et toujours à droite.

Ces différences évidemment inexplicables dans lhypothèse d'une simple généralisation par voie sanguine, sont rapportées par Frew au système lymphatique. Les troncs de la surrénale gauche vont directement aux ganglions lombaires alors que ceux de la surrénale droite aboutissent à la veine lymphatique droite.

Ainsi s’expliquerait l'extension lymphatique plus rapide et plus étendue lorsque la tumeur siège à droite et, en particulier, l’envahissement plus rapide du foie, du diaphragme et de la plèvre.

Signalons tout de suite, sans vouloir entrer dans une étude critique, purement anatomique de cette théorie, qu'il est difficile d'exclure de façon absolue le rôle de la généralisation par voie sanguine en raison même du développement considérable du système vasculaire surrénal et péri-surrénal. D'autre part, les deux groupes isolés par Frew ne correspondent pas complètement aux deux types cliniques de Pepper et d'Hutchison. Par exemple, pour le premier, certaines observations correspondent à la surrénale droite (Pepper, Orr, Pitt), et d’autres, au contraire, à la surrénale gauche (Richard, Parker et Dalton). De même pour le type d'Hutchison, les cas 5, 6 10, d'Hutchison, sont des tumeurs de la surrénale gauche.

Ceux d'Aiïsenstein, de Tileston et Wolbach, Cohn, Bruck, sont à droite.

Est-ce à dire que cette discordance contredit complètement les conclusions de Frew ? NuHement, mais cette étude synthétique si importante devra être reprise à l’aide de cas nouveaux, histologiquement vérifiés.