I. — Tumeurs de l’hypophyse
Il semble que les hypertrophies simples de la glande pituitaire donnent lieu à un ensemble symptomatique, un peu différent de celui des tumeurs malignes. Nous étudierons ces deux altérations séparément.
A. — Hypertrophies simples de l’hypophyse.
Lorsqu’elles sont constituées, la glande pituitaire s’est transformée en une masse d’aspect homogène, qui atteint le volume d’une noix, d’un œuf de poule ou plus, qui dilate la selle lurcique, et comprime les organes voisins, en particulier le chiasma des nerfs optiques, distendu et aminci; et, plus rarement, les autres nerfs de la région (fig. 184).
Cette hypertrophie, ordinairement, s’annonce, d’une part, par des troubles cérébraux, peu sccenLués et lents dans leur évolution, — et, d’autre part, par des troubles de la nutrition générale, tout à fait remarquables.
La céphalée, des troubles visuels un peu spéciaux, et parfois quelques troubles psychiques, forment le bilan des phénomènes encéphaliques.
La céphalée est précoce, augmente lentement de violence et est tantôt occipitale, tantôt temporale, ou même frontale.
Les troubles visuels, assez caractéristiques, ont, depuis longtemps déjà, attiré l’attention des observateurs. Ils sont le résultat
Fig. 184. — Tumeur de l’hypophyse [hypertrophie simple] (Soca). Face inférieure de , l’hémisphère. La tumeur occupe la région ombrée.
de la distension du chiasma optique, ou de la compression des nerfs et des bandelettes optiques.
D’après les recherches et les statistiques de Bernhardt, Rath, Bruns, Oppenheim etc., au début des hypertrophies pituitaires, on observe, le plus souvent, une hémianopsie bitemporale , sans signes ophtalmoscopiques, c’est-à-dire sans stauungspapille : c’est l’effet de la distension des fibres internes ou nasales des nerfs optiques, qui s’entre-croisent dans le chiasma.
Mais, plus tard, la tumeur progressant, un des nerfs optiques ou une des bandelettes se trouvent totalement détruits, et de ce côté survient : de l’ amblyopie et de la cécité. — Il y a alors combinaison de V amaurose unilatérale d’un côté, avec Y hémianopsie
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temporale de l’autre. (Faits d’Anderson, Oppenheim, Frohlich, Raymond.) Le patient voit encore dans le champ visuel soJbon œil, jusqu’à ce que, peu à peu, le pouvoir visuel de cette partie s’éteigne à son tour, et alors survient la cécité complète.
Dans ces cas, on constate, à l’ophtalmoscope, la nevnte optique, l’atrophie blanche de la papille s’établissant successivement, et parfois assez brusquement, d’un côte, puis de 1 autre .
Il est bon de remarquer que, dans l 'hypertrophie dite simple ', les troubles moteurs des muscles de l’œil sont rares ou très tardifs, bien que le volume du néoplasme soit relativement considérable, cest le contraire dans les tumeurs malignes.
Les troubles psychiques n’ont en eux-mêmes rien de caractéristique : il semble qu’il soit plus logique de les attribuer aux troubles, si accusés et si constants , de la nutrition, plutôt qu à l’action mécanique de la tumeur elle-même.
Ils consistent : 1° en hallucinations visuelles; en une tendance invincible au sommeil, qui, quelquefois, s’est prolongé plusieurs semaines, plusieurs mois, comme dans les cas de Soca (fig. 184), Mott, Fraenkel, Dévie et Gourmont, Neusinger)1 2; en un affaiblissement progressif de la mémoire, des diverses facultés intellectuelles, et aussi en une diminution de la force neuro-musculaire.
2° Après Raymond et Souques, Farnarier, dans une étude spéciale, a montré que certaines psychoses acquises ou héréditaires étaient fréquentes : mélancolie, tendance au suicide, attaques d’épilepsie, confusion mentale, démence0.
Les troubles de nutrition, presque constants dans les hypertrophies pituitaires, fréquents aussi dans les cas de néoplasmes vrais, sont très accusés, très importants à connaître, car ils conduisent, par une évolution plus ou moins rapide, à la mort ; et c’est ce qui justifie les tentatives opératoires des auteurs italiens, déjà mentionnées.
Ils consistent dans ces états pathologiques, d’une connaissance relativement récente, connus sous les noms d 'acromégalie, de
1. Dans ces hypertrophies pituitaires. Vhémianopsie homonyme bilatérale est très rare (Oppenheim). Celle-ci est, en effet, le résultat de la compression d’une des bandelettes optiques. Elle peut être aussi d 'origine corticale ou avoir son origine dans une lésion des centres primaires de la vision ou des radiations optiques ; alors, d’autres manifestations s’ajoutent, qui aident au diagnostic.
2. Soca (, Iconographie de la Salpétrière , 1900, p. 101) : Sommeil prolongé pendant 1 mois, par une tumeur de l’hypophyse, et Oppenheim.
.1. Farnarier. Acromégalie et dégénérescence mentale ( Iconograph . Salpétrière, 1899, p. 398). — D’après Brunet (Th. Paris, 1899), 2b p. 100 des aeromégaliques présentent des troubles psychiques.
gigantisme pathologique , et parfois, dans l’existence d’un véritable infantilisme, ou du myxœdème. — Nous devons en dire quelques mots.
L acromégalie ou maladie de Marie consiste en une hypertrophie remarquable des extrémités, des aérons.
Les mains sont élargies, épaissies (mains camardes, en battoir), les doigts en saucisson; les pieds massifs, avec bourrelets saillants et sillons profonds à la face plantaire. La face est accrue en longueur, et il y a saillie des rebords orbitaires, des pommettes. Les lèvres sont lippues, la langue volumineuse et large (macroglossie), et survient un prognathisme très accentué du maxillaire inférieur, qui est cause que les arcades dentaires ne se correspondent plus. Ajoutons des déformations bien décrites du côté du rachis (cyphoscoliose cervico-dorsale) et du thorax.
Le ci chie acromégalique ou du gigantisme pathologique a des caiactères sjDéciaux, et il est indispensable au chirurgien d’en connaître le radio-diagnostic, tel qu’il a été bien établi par Beclère :
1 Épaississement irrégulier des parois ; 2° Développement exagéré des sinus frontaux', 3n Élargissement de la fosse pituitaire, qui présente l’image d’une coupe de forme hémisphérique. La silhouette du crâne a une forme générale polygonale, et il existe une saillie marquée de la bosse occipitale (voir flg. 185) ».
Ordinairement, les organes génitaux sont atrophiés, et, chez la femme, survient, au début, une aménorrhée absolue.
Des sueurs abondantes, fétides; de la polyurie, et quelquefois de la glycosurie et de la peptonurie montrent combien les désordres de la nutrition sont profonds, dans cette maladie.
Nous avons parlé suffisamment de la céphalée et des troubles visuels, assez spéciaux, dans 1 hypertrophie de l’hypophyse, qui se rencontre à peu près constamment chez les acroméga/iqucs.
Le gigantisme pathologique, dont la signification nosographique a été bien mise en lumière par Brissaud et Meige 2, Massa- Jongo, apparaît à un âg e plus précoce que l’acromégalie, que parfois il précède ou accompagne. Il est propre à la période de croissance des os longs (de douze à vingt-cinq ans), tandis que Y acromégalie ne se manifeste guère que lorsque la croissance est terminée, au delà de vingt ans (Sternberg).
Aussi, Massalongo considère-t-il Y acromégalie comme un gigantisme tardif, qui porte exclusivement sur les extrémités. Déjà, Marie, Guinon, avaient indiqué que bon nombre d’acromégaliques
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présentent, à un moment, un accroissement exagéré de la stature. « Il y aurait, dans les deux cas, d’après M. Meige, un trouble par excès de la fonction ostéogénique, qui se traduit par le gigantisme , tant que l’os est capable de s’accroître en longueur; et, par acromégalie, quand l’apparition des soudures épiphysaires fait que 1 hypertrophie ne peut plus se manifester qu'aux extrémités des os .
Fig. 185. — Schéma du crâne açromégalique , construil d’après les données radiographiq ues de Béclère, et montrant la réunion de ses principaux caractères [dilatation de lu selle turcique, élargissement des sinus frontaux, inégal épaississement des parois crâniennes, ressaut post-lumbdoïdien]. (Lannois et Roy.)
Ce qui justifie la parenté admise entre ces deux états pathologiques, c’est, d’une part, l’existence de troubles fonctionnels souvent comparables (asthénie, sueurs, polyurie, céphalée, torpeur intellectuelle, aménorrhée, troubles visuels), observés aussi chez les géants ; et, d’autre part, ce fait important, signalé par Dana, que sur douze autopsies pratiquées chez des géants, dix fois la glande pituitaire a clé trouvée augmentée de volume
Mais, quel lien physiologique existe-t-il entre ces états pathologiques et l’hypertrophie de la glande pituitaire?