TUMEUR CÉRÉBRALE

Le diagnostic de I’existence d'une tumeur cérébrale se base sur la constatation des divers signes du syndrome.

A) La céphalée est le signe le plus caractéristique, le plus constant, souvent le premier en date ; elle provoque, tout d’abord, l’inquiétude du patient, et sollicite l’attention du médecin, par son intensité, par sa profondeur, par sa ténacité, ses crises et ses paroxysmes, allant parfois jusqu’à la stupeur.

Les vomissements , par leur apparition soudaine, sans efforts, par une sorte de régurgitation, le matin surtout, quand le malade change de position, quitte le lit; par leur répétition sans corrélation avec les phénomènes de la digestion, ajoutent leur signification à celle de la céphalée.

Puis, les vertiges , par l’obnubilation intellectuelle, l’étourdissement, l’aspect ténébreux des choses, les troubles visuels passagers (éblouissements, diplopie transitoire), parfois les troubles auditifs (bourdonnements, perte momentanée de l’ouïe), la sensation d’asthénie musculaire, de défaillance, de dérobement du sol et d’instabilité du corps, de désorientation et de déséquilibre, phénomènes surtout intensifs dans les tumeurs de la base et du cervelet, accusent la symptomatologie.

I.es crises d'épilepsie , les convulsions, surtout quand elles revêtent la forme localisée, le type Bravais-jacUsonnien, et qu’elles sont précédées d’un aura, l’accentuent.

La torpeur cérébrale , qui se prononce à mesure que le néo-

DIAGNOSTIC

plasme progresse, que les lésions collatérales encéphaliques se prononcent, et qui consiste en un affaiblissement des facultés intellectuelles, de la mémoire, de la personnalité, de telle sorte que le malade tombe dans une profonde indifférence à ce qui l’entoure; et, le faciès endormi et stupéfié, se trouve bientôt réduit aux seuls actes automatiques pour la conservation de la vie, jusqu’à ce que, ceux-ci disparaissant à leur tour, il tombe dans une déchéance profonde; la torpeur cérébrale, dis-je, indique que les centres encéphaliques sont en cause et victimes d’une grave atteinte.

Mais c est surtout Y œdème papillaire , la stauungspapille, le chocked disk, et Yamblyopie ordinairement peu prononcée au début, le rétrécissement campimétrique , qui, lorsqu’on les conslate à l’ophtalmoscope, et par les divers moyens usuels, permettent la précision du diagnostic, et font admettre définitivement qu’o» se trouve en présence d'une tumeur cérébrale, car ils sont rares dans les autres affections des centres nerveux.

B) Toutefois, ces divers signes du syndrome, si importants soient-ils, lorsqu’ils sont tous présents, ont assez souvent des sosies pathologiques, qui peuventfacilement induire en erreur.

La céphalée, lorsqu’elle est seule, que, en particulier, les recherches ophtalmoscopiques sont négatives, peut être simulée:

1° Par la migraine , qui s’en distingue cependant parce qu’elle est exactement dimidiée, plus superficielle quoique très vive, à évolution périodique et tout à fait typique, très exaltée par les excitations sensorielles. — Les attaques de douleurs des néoplasmes cérébraux sont séparées par des intervalles de calme, par des trêves, durant quelquefois plusieurs semaines.

Mais, chez les enfants, les tubercules cérébraux provoquent souvent des accès de céphalalgie, qui ressemblent à ceux des migraines; et, d’autre part, celles-ci peuvent s’observer même chez les nouveaux-nés : alors il s’agit d’une maladie héréditaire.

Toutefois, la confusion est facile. Oppenheim rapporte qu'il a eu à soigner, au dernier stade de son mal, une jeune fille qui, pendant neuf années, avait une douleur de tète à caractères tout à fait migraineux : c’est seulement, dans les derniers temps de sa vie, qu’elle s’accrut de violence, et s’accompagna des symptômes généraux et locaux des néoplasmes cérébraux. — D’après Karplus, dans certains anévrismes des artères du cerveau, on observe de véritables crises de migraine.

2° Par Y hémicrânie permanente, qui succède parfois à de nom-

EXISTENCE D’UNE TUMEUR CÉRÉBRALE 47a

breux accès de migraine antérieurs. Celle-ci devient souvent continue, et s’accroît à l’instar de la céphalée des tumeurs. Mais, par l’interrogatoire, on apprend que les malades ont jadis souffert de nombreux accès de migraine, qui sont devenus peu à peu plus fréquents, subintrants, et enfin persistants.

3° Par la céphalée des neurasthéniques et des dyspeptiques. Celle-ci est plus superficielle, limitée au cuir chevelu, accompagnée d’un sentiment de pesanteur, qui simule un casque de plomb , appliqué sur la partie postérieure ou sur toute la surface du crâne ; des vomissements accompagnent la crise, et une élévation de température de quelques dixièmes de degré se constate, par l’application du thermomètre, au niveau des os du crâne. ce Le neurasthénique, dit Oppenheim, se plaint que sa tête n’est plus libre, que penser lui est difficile; mais, il ne parle pas de l’intensité de sa douleur. L’hypochondrie, l’observation maladive de soi, l’idée qu’il s’agit d’une tumeur, de syphilis, peuvent faire que le patient attribue à sa douleur une intensité considérable ; mais, objectivement, elle n’imprime pas à l’individu le cachet d’une grande souffrance, tandis que la céphalée due à une tumeur cérébrale imprègne toute sa personne : regards, altitude, mouvements. » — Il est bon de faire attention à la coexistence des troubles digestifs : dyspepsie, constipation, dilatation de l’estomac, etc.

4° Par la céphalée hystérique. — Celle-ci est toujours superficielle, s’étendant souvent à la nuque et aux épaules, et dépend surtout des circonstances psychiques. Le malade se plaint et se lamente, dit Oppenheim ; mais l’analyse des symptômes montre « qu’il s’agit moins d’une douleur physique que d’une souffrance de l’àme ». Il existe une hyperesthésie telle du cuir chevelu, que le simple affleurement des cheveux, le souffle sur la tète, sont douloureux. Enfin le clou, les stigmates hystériques, les zones hystérogènes, et la nature des attaques convulsives aident au diagnostic.

5° Par les céphalées des intoxications : céphalées des urémiques, des morphinomanes, des alcooliques; céphalées saturnines, arsénicales, mercuriques, etc.

6° Enfin, on signale encore des céphalées dues à l’anémie et à la congestion cérébrale, à l’artérite et à l’endarthrite des artères encéphaliques; mais elles n’ont pas l’intensité et la durée de la céphalée des néoplasmes.

Les douleurs de tète, causées par la présence du pus dans le

DIAGNOSTIC

nez, les oreilles, et les diverses cavités crâniennes, se reconnaissent à l’examen direct des organes.

Les vomissements répétés, par régurgitation, de cause cérébrale et réflexe, se rencontrent dans l’urémie , l’encéphalopathie saturnine , l'hystérie. — Oppenheim en signale une variété intéressante peu connue. « Il est, dit-il, des individus, des jeunes filles, femmes ou enfants, qui ont une sensibilité extrême des centres du vomissement et des centres vaso-moteurs : le seul fait de se lever le matin, le changement d’équilibre circulatoire qui en résulte, peuvent suffire à produire un fort vomissement; celui-ci est lié à des vertiges, à de l’angoisse, et le pouls est très dépressible. L’excitation bulbaire est, chez ces personnes, très marquée : la nuit, elles grincent des dents; elles avalent facilement de travers, bégayent, ont certains troubles de la parole d’origine dysarthrique : ce sont des dégénérés héréditaires. »

Il y a des vertiges neurasthéniques, gastriques, otitiques, artério-scléreux; nous n’y insistons pas. — Rappelons que le vertige est souvent d’origine labyrinthique et porte le nom de vertige de Ménière; et qu’il en existe une forme particulière, sur laquelle nous avons insisté plus haut, le vertige acoustico-cérébelleux, plus spécial aux tumeurs du nerf acoustique, dans ses portions intracrânienne et péri-bulbaire (voir p. 370). — Le vertige. est précoce dans les tumeurs" de la fosse postérieure, et précède parfois les autres symptômes.

La torpeur cérébrale s’observe aussi, en dehors des néoplasmesdans les intoxications, les maladies des vaisseaux encéphaliques, la méningite, les abcès, l’hydrocéphalie.

L’épilepsie et les convulsions sont assez souvent des manifestations sine maleria ; et il est parfois très difficile de distinguer l’épilepsie essentielle des autres formes. — Toutefois, l'épilepsie Bravais-jacksonienne avec aura bien net, état conscient, indique ordinairement une lésion célébrale localisée, assez souvent un néoplasme : nous reviendrons sur ce sujet.

Enfin fcEDÈME papillaire est ordinairement pathognomonique d’une tumeur cérébrale; puisque, sur cent malades, qui présentent la s lauungs papille, il y a en a 90 qui ont des tumeurs cérébrales (Oppenheim) 1 : mais il existe des exceptions importantes.

1. Rappelons les statistiques de Martin, qui établissent la fréquence de l’œdème papillaire, à 80 et 95 p. 100 dans les tumeurs basales, et à 60 ou 70 p. 100

EXISTENCE D’UNE TUMEUR CÉRÉBRALE

11 peut se rencontrer, en dehors des néoplasies, soit sous la forme d 'infiltration séreuse pure et simple, soit sous celle de névrite optique avec dégénérescence et atrophie.

A la première catégorie (stase œdémateuse) appartiennent les altérations papillaires des abcès cérébraux , où l’œdème est assez fréquent, unilatéral, et siège ordinairement du côté de la lésion (Broca, Logereau, Oppenheim); — la méningite séreuse, Y urémie, l’hydrocéphalie, la méningite aiguë, la méningite tuberculeuse , où Parinaud l’a rencontré dans 14 cas, contre 5 où il n’existait pas et où l’hydropisie ventriculaire et cérébrale était absente; — Y hématome de la dure-mère et la méningite hémorragique , où il est rarement bilatéral; — les hémorragies de la base, dans lesquelles le sang pénètre parfois dans la gaine d’un ou des deux nerfs optiques; — les hémorragies céi'ébrales vulgaires, où il est rare, si tant est qu’il y existe, et, en tout cas, souvent méconnu. Uhthoff, sur 160 cas d’hémorrhagie cérébrale, ne l'a rencontré qu’une fois; et, encore, trouva-t-on à l’autopsie une néphrite interstitielle (Oppenheim). Dans les cas où il a été observé, il s’agissait de lésions complexes (hémorragies de la base, athérome artériel intense [Brislowe, Schiers, Robin,] etc.); — les hémorragies dans les gliomes ou par rupture d’un anévrisme (Makenzie, Michel, Priestley, Schmitt, Elsenig, etc.); — le ramollissement cérébral simple, où il a été exceptionnellement rencontré par divers auteurs, entre autres par Zacher; — la thrombose des veines de Galliën.e t, des sinus veineux', — les traumatismes du crâne, fracLures de la base (Panas), et même les commotions et contusions de l'encéphale sans altérations du squelette (faits de Babinski et dé Chesneau; voir p. 22).

Dans des cas nombreux, la ponction lombaire ou le trépanation décompressive ont sufli pour amener la disparation de la stauungspapille et des troubles oculaires qui l’accompagnent.

Dans bon nombre de cas pathologiques, la stase papillaire est rapidement suivie de névrite optique et de troubles visuels plus graves, irrémédiables : ce qui constitue un second groupe dé faits. — 11 en est ainsi dans l’urémie albuminurique, où l’œdème papillaire est

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dans les autres; d’Oppenheim, qui déclare avoir fait exactement le diagnostic des tumeurs cérébrales dans 86 p. 100 des cas, grâce à lu présence de l’œdème papillaire; de Krause, qui, dans les mêmes circonstances, l’a rencontré 11 fois sur 12, et a fait le diagnostic avec certitude; de Wilder, qui range ce signe comme importance, immédiatement après la céphalée (voir p. 31 à 33). Abadie déclare que l’œdème papillaire est pathognomonique des tumeurs encéphaliques; et Brault et Lœper disent que l’absence de l’œdème papillaire ne permet pas d’éliminer le diagnostic de tumeur cérébrale, el que sa présence suffit à l’affirmer (voir p. 36).

DIAGNOSTIC

bientôt accompagné de plaques exsudatives rétiniennes et d’atro. phie optique; dans le saturnisme; dans certains cas de polyencéphalile ou d'encéphalite aiguë; dans la paralysie générale , où Kéraval et Raviart, Raviart et Gaudron, ont rencontré, dans 73 p. 100 des cas, une papille tantôt flou ou à bords indécis, tantôt blanc grisâtre ou blanche avec rétinite diffuse, ces lésions étant parallèles et analogues à celles qu’on rencontre dans le cerveau 1 ; dans la sclérose en plaques, où Rosenfeld vit lui succéder une atrophie partielle, causée par une plaque siégeant derrière la papille2; dans les myélite s; dans la paralysie infantile; dans la polynévrite alcoolique, où cependant existe un signe distinctif, l’apparition du scolome central; et enfin, dans la plupart des maladies infectieuses, telles que l’endocardite ulcéreuse, et l’influenza qui souvent engendre une névrite atrophique d’emblée.

Dans les névrites optiques vraies, primitives, l’affaiblissement de la vue apparaît dès le début en même temps que les signes ophtalmoscopiques, tandis qu'il est plus tardif et parfois absent dans l’œdème papillaire, qui d’ailleurs est susceptible d’une résolution complète : au contraire, les névrites, après guérison complète, ne comportent guère qu’une amélioration limitée, en raison des lésions destructives déjà produites.

Oppenheim signale un certain nombre d’affections plus rares où s’est rencontrée la névrite optique, telles la chlorose et certaines anémies graves , dont l’évolution est liée à des troubles menstruels, à des métrorrhagies, ou à une cachexie néoplasique avancée. Chez une femme ayant un cancer du sein, comme le fer et les toniques ne produisaient aucune amélioration, il porta le diagnostic, vérifié à l’autopsie, de métastase cancéreuse3.

h’ hypermétropie et certaines affections congénitales donnent lieu à des papilles oedémateuses, qui pourraient en imposer, mais que savent reconnaître les ophtalmologistes. Il existe souvent, en même temps, certaines déformations du crâne (acrocéphalie, etc.), qui peuvent renseigner sur la nature de la lésion.

Enfin, il y a absence d'œdème papillaire, du moins pendant un temps assez long, dans certains néoplasmes cérébraux : c’est ainsi qu’il est rare dans les petites tumeurs kystiques , les

1. Iteraval et Raviart, État du fond de l’œil chez les paralytiques généraux (Arcli. de Neurol., 1903, I, p. 1). — Raviart et Gaudron [Arc/i. de Neurol., 1903, II, p. 420).

2. Rosenfeld ( Arcli . f. Psych., 1903, p. 669, et Ree. Neurol., 1904, p. 347).

3. Il faut rapprocher de ces troubles généraux, le cas unique de Jacobi, où, au milieu de phénomènes d’excitation et de paralysie d’origine corticale, de vomissements, on trouva, en même temps qu’un œdème de la papille, dus plasmodies de la malaria dans le sang (Oppenheim).

EXISTENCE D’UNE TUMEUR CÉRÉBRALE

angiomes; tardif , dans les tumeurs de la zone motrice, du centre ovale. Il manque souvent complètement dans celles de la protubérance et du bulbe. Nous avons cité (p, 33 et 45) un certain nombre de faits d’absence d’œdème papillaire, dans des néoplasmes cérébraux de sièges divers.

C) Chacun des signes du syndrome n’est presque jamais à l'état d'isolement : leur existence, leur association à deux ou trois, ou même le syndicat, en quelque sorte, qu’ils forment dans certains cas (puisque, comme nous l'avons indiqué, ils sont sous le domaine de la compression et de l'hypertension cérébrales, et quelquefois de la toxi-infection), contribuent, dans la plupart des cas, à l’établissement du diagnostic.

Nous avons assez insisté (p. 37 à 52) sur les variations et les allures cliniques du syndrome, qui modifient sa physionomie ordinaire, pour n’y plus revenir qu’en passant. Nous avons parlé du syndrome complet, accusé ou précoce, progressif, subit ou brusque; du syndrome atténué, incomplet et partiel; du syndrome passager, transitoire, intermittent; du syndrome primitif, secondaire, tardif, inversé; du syndrome réduit aux seules manifestations convulsives ou papillaires; et enfin, de l’absence du syndrome.

Rappelons seulement que, lorsque le syndrome est complet (céphalée, vomissements, vertiges, convulsions, torpeur, œdème papillaire), sa signification diagnostique est importante , parce qu’il est fort rare dans les autres affections cérébrales; — que, lorsqu’il est très prononcé, il a une valeur pronostique plutôt sombre (tumeur de la base ou du cervelet) ; il en est de même lorsqu’il est progressif rapidement, ou à début brusque. Remarquons encore : que souvent il évolue par périodes ou phases distinctes, avec des moments d’arrêt, de trêve, d’accalmie; — qu’il a, parfois, une longue durée d’évolution, vingt-huit mois, deux ans, cinq ans (cas de Labbé) et même dix ans et plus (dans les tumeurs bénignes, par exemple); — que, lorsqu’il est atténué, ncomplet et partiel, il reste parfois réduit à deux ou trois de ses manifestations.

C’est ainsi que les groupements les plus fréquents sont :

1° Ceux de la céphalée et des manifestations convulsives (cas de RrissaudetMassary, deMagalhaes Lemos, d’AppertetGandy, etc.). On peut alors croire à de {'épilepsie essentielle ;

2° De la céphalée , des vomissements et de l 'épilepsie jacksonnienne ;

3° De la céphalée et de l 'œdème papillaire (cas de Sommer :

DIAGNOSTIC

endothéliome volumineux, comprimant T1 et T2, maux de tète violents depuis vingt-cinq mois et papille étranglée; — cas de Souques : céphalée intense, hémiopie et névrite optique double, gliome du pli courbe);

4° Dans quelques cas, la céphalée est Y unique symptôme général d’une tumeur cérébrale (fait de Lantzenberg) ; ou, ce sont les convulsions, ou Yœdème papillaire, qui restent la seule expression clinique du néoplasme.

D) Le plus ordinairement, le syndrome est primitif, et pendant un temps, quelquefois assez long, reste la seule manifestation de l'existence de la tumeur (par exemple, dans les néoplasmes du corps pituitaire); les symptômes de foyer apparaissent tardivement.

Dans d’autres cas, au contraire, les symptômes de localisation existent un temps plus ou moins long, avant que quelques signes du syndrome apparaissent.

On conçoit combien facilement, dans ces circonstances, le diagnostic reste en suspens. C’est ainsi que des attaques convulsives peuvent se répéter, sans qu’on arrive à en déceler la cause; ou même qu’une hémiplégie, ou une monoplégie, qui sont le fait d’un néoplasme , soient regardées comme l'effet d’une lésion de déficit vulgaire (hémorragies, ramollissements; cas de Cestan, p. 214).

On cite aussi des cas où les troubles psychiques ont été primitifs et les seuls existants ; et on a cru d’abord à de la démence, à de l’aliénation mentale, quand les symptômes de localisation sont venus réformer le diagnostic (faits de Thoma d’Illenau et de Vaegelin, etc.).

Dans quelques circonstances, l’apparition du syndrome s'est fait attendre pendant plusieurs années, cinq ou dix ans, dans les tumeurs bénignes ou à évolution lente.

Nous avons pris soin, d’ailleurs, de faire observer qu’en réalité le syndrome n’était qu’un épiphénomème des néoplasmes cérébraux, engendré surtout par les lésions collatérales à la tumeur et l’hypertension intra-crânienne, et qu’il pouvait faire défaut.

L 'absence du syndrome a été constatée, sur 130 cas que nous avons étudiés spécialement, 30 fois : on pourrait en conclure qu’elle existe dans 30 p. 100 des cas.

Mais ceci ne veut pas dire, ainsi que nous l’avons observé, qu’il y ait alors absence de tout symptôme : car 42 lois nous avons rencontré, cependant, des manifestations convulsives, et

EXISTENCE D’UNE TUMEUR CÉRÉBRALE

6 fois des phénomènes paralytiques; dans d’autres cas, il y eut des troubles de la sensibilité, des hallucinations tactiles, des hyperesthésies (cas de Sciammana et de Postempski), ou des troubles intellectuels, du délire, de la démence, du nervosisme, etc.

On conçoit combien, dans ces circonstances, il est difficile d'établir le diagnostic de la tumeur. On peut y arriver, cependant, quand les troubles de la motricité, de la sensibilité, sont bien localisés, et en rapport avec la topographie corticale; et, pour les troubles intellectuels et psychiques, en se rappelant que la folie, lorsqu'elle s' accompagne de céphalalgies violentes ou de troubles paralytiques localisés , doit faire penser à une lésion grossière de l’encéphale, souvent ci une tumeur.

Le syndrome manque ordinairement dans les tumeurs du corps calleux, de la protubérance et du bulbe, et il est plus tardif dans celles de la région motrice.

E) Pour établir le diagnostic des néoplasmes encéphaliques, il ne suffit pas d'avoir recherché, analysé même minutieusement les divers signes du syndrome; il faut compléter l’examen

clinique par l’étude attentive des troubles intellectuels,

moteurs, — sensitifs et sensoriels, présentés par le malade, soit antérieurement, soit au temps présent.

La marche à suivre est celle que nous avons adoptée dans notre chapitre de séméiologie générale (p. 80).

Comme troubles intellectuels, en dehors de la torpeur et de l’affaiblissement intellectuel, propres au syndrome, on se rappellera : qu’on peut observer de la démence, de la confusion mentale, des bizarreries de caractère, des changements d’humeur, de la neurasthénie, de la psychasthénie, de l’hystérie, des hallucinations, du délite. L aspect clinique peut encore être celui de la paralysie générale, de la folie; et, dans certains cas, on sera en présence des troubles psycho-paralytiques, décrits par Brault et Lœper.

Les troubles moteurs seront des convulsions ou des paralysies. Les premières simuleront souvent l 'épilepsie essentielle, qu’il faudra savoir distinguer; mais, le plus souvent, il s’agit’ d’épilepsie motrice localisée, type Bravais-jacksonnien, donUl faudra étudier Y aura, lorsqu’il existe; puisqu’il est en corrélation exacte avec le centre qui est le siège primitif du mal, le centre de la décharge épileptique {signal-symptôme). — Autant que possible,