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ramollie.
d’épilepsie sensorielle ; des attaques jacksonniennes limitées, se développant régulièrement, très fréquentes, répétées, et sans perte de connaissance. — Il n’y a d’autre évolution que celle de la progression des crises en fréquence et en violence.
Il en fut ainsi chez un malade de Rotgans, Hers, et Winkler, jusqu’au moment où il fut opéré; l’affection mit dix-sept ans à so développer. Il y eut d’abord, chaque année, deux ou trois attaques épileptiformes; mais pas de céphalées, pas de vertiges, pas de névrite opLique. Les crises débutaient par la vision d’étin-
DIAGNOSTIC DE LA NATERE DES NÉOPLASMES
celles par des picotements hyperesthésiques; puis, survenaient des convulsions limitées du pied et de la jambe, qui s’atrophia un peu Rotgans, en l’opérant, trouva, vers la région motrice, « un amas de veines piales, ayant l’aspect d’un paquet de vers de terre, quelques-unes dépassant la grosseur d’une plume d’oie ».
Guldenarm, avec L* nz et Winkler, observa, chez un homme, des convulsions limitées à la main et au membre supérieur, précédées d’un aura très douloureux dans les deux doigts médians de la main, qui avaient débuté vingt ans auparavant. Pas de symptômes généraux. On fit l’ablation, dans la région motrice, d'une partie de l’écorce gris bleuâtre, contenant un réseau angiomateux à grosses mailles et à parois très minces.
Nous avons mentionné ailleurs (fig. 93, 94) l’observation de Korteweg, Van Eyk et Winkler, qui, longtemps après un traumatisme fronto-orbitaire, constatèrent, chez un individu, de dolentes crises convulsives, limitées assez souvent à la face et au cou, mais toujours précédées d’un aura intellectuel à réminiscences vives. Quelquefois, l’attaque se bornait à des réminiscences vives, suivies d’idées incohérentes. Pas de signes généraux. Cicatrice traumatique de la dure-mère de la grandeur d’un ptennig, avec lascis vasculaire angiomateux de la pie-mère.
Dans le cas d’angiome de la région rolandique (tumeur du volume d’une mandarine), qui fut opérée en trois temps par Chipault, dans le service de Raymond, le malade, dont les troubles cérébraux remontaient à six ans, avait d abord eu, pendant plusieurs années, des attaques d’épilepsie généralisée sans caractères particuliers. Puis, la dernière année, il présenta des crises jacltsonniennes dans le bras et la jambe droites, une hémiparésie, et des crises très accentuées d’hyperesthésie dans l’avant-bras droit, avec exagération des réflexes tendineux : mais, jamais il n g eut de vomissements, de stase papillaire, ou de torpeur cérébrale. Les accès de céphalée étaient limités à la région lrontale, du côté opposé.
Il est cependant quelques cas où on peut voir apparaître de la céphalée, des verliges, du rétrécissement du champ visuel, et même des parésies, comme dans le cas de Guldenarm et Winkler, où, pour une grosse dilatation d'une veine piale, survinrent une parésie légère autour de la bouche et dans le bras, et une paralysie de la jambe, qui rendait la marche impossible. Les symptômes cérébraux débutèrent à la suite d’un coup de pied de cheval, et évoluèrent en un an. C’est là un fait exceptionnel, qui explique d’ailleurs la rapidité d évolution. La dure-mère, au niveau de la dilatation vasculaire, était adhérente au crâne, et formait une poche de la grosseur d’une noix. Il y avait donc une réelle
DIAGNOSTIC
grosseur, d’où les phénomènes d'hypertension intra-crânienne ' Une observation de Rotgans et Winkier montre toute la série des symptômes qu’on peut rencontrer dans les cas d’anévrismes cirsoïdes ou racémeux d’un hémisphère cérébral, entre autres les caractères si spéciaux de I’exopiitalmie pulsatile. Le malade, âgé de vingt-deux ans, commença, à l’âge de treize ou quatorze ans, à avoir, par accès, des tiraillements, des picotements dans le bras et la jambe droites. Us furent suivis de parésie du bras droit. Uns tard, s ajoutèrent des convulsions, suivies de perte de connaissance. On constata enfin une exophtalmie de l'œil droit, avec pulsations isochrones aux pulsations du cœur, de la dilatation artério-veineuse de la conjonctive, et des intumescences des paupières et de la peau de la joue. On entendait un bruit de souffle sui la joue et les paupières, sur le front et le pariétal gauche, qui s’affaiblissait par 1a. compression de la carotide. Le souffle était systolique, mais avait des exacerbations inspiratoires très neLtes. L ophtalmoscope montrait des veines rétiniennes animées de pulsations très intenses. Carotides et cœur dilatés, sans souffles. Rotgans trouva, sur la région motrice, un amas pulsatile artérioveineux, dont il fit la ligature2.
L examen somatique a une grande importance pour le diagnostic des diverses tumeurs, que nous venons de mentionner.
C’est ainsi que, pour les tumeurs vasculaires, les lélangiectasies de la tête et du visage, les angiomes d’autres parties du corps, 1 auscultation du cœur dilaté, en état d’éréthisme, l’existence de nævi multiples, pourront indiquer la véritable nature de la tumeur cérébrale observée; et celle-ci siégera, de préférence, dans la région motrice. On constatera parfois des symptômes basedowiens.
Les carcinomes du cerveau sont presque exclusivement secondaires : il faudra, soit par les commémoratifs, soit par l’examen direct, rechercher l'oriyine de la tumeur primitive. Tout néoplasme malin d’une des parties du corps, opéré ou non, peut avoir son retentissement dans l’encéphale.
Les taches pigmentaires cutanées et les fibromes multiples de la maladie de Recklinghausen, surtout s’il y a des symptômes
L Rotgans, IJers et Winkier (Chipault, Chic, nerveuse, I, 1902, p. 694). — Guldenarm, Lenz cl Winkier (ici., p. 697). — Korteweg, Van Eyk et Winkier (id., p. 698). — Guldenarm et Winkier (ici., p. 693). — Raymond (Clinique IV, 1900, p. 1) et Chipault ( Chir . nerveuse, 1902, p. 240).
2. Rotgans et Winkier (Chipault, Chir. nerveuse, 1902, 1,41. 693).
basaux et acoustiques , feront soupçonner une neuro-flbromatose cérébrale (voir p. 559).
De même l'adipose douloureuse ou maladie de Dercum , suggérera la possibilité de rencontrer un de ces lipomes du corps calleux ou des espaces perforés, des plexus choroïdes, qui n’ont souvent qu’une symptomatologie cérébrale peu accusée ou nulle.
E. — Tumeurs bénignes. Tumeurs congénitales.
Les tumeurs de bonne nature (ostéomes, fibromes, psammomes, cholestéatomes) sont fort rares; et les statistiques leur indiquent seulement une proportion de 3 à 6 p. 100, parmi les néoplasmes encéphaliques.
Quelques-unes restent absolument latentes, et ne sont que des trouvailles d’autopsie : tel fut le cas de Bennett, mort d’une affection intercurrente, chez lequel on trouva, dans la fosse cérébrale antérieure, une exostose du volume du poing, ce qui ne l’avait pas empêché d’être un des cliniciens les plus éminents de son époque.
La plupart donnent lieu à un ensemble symptomatique, analogue à celui des autres néoplasmes cérébraux, mais leur évolution est fort LENTE.
Si les choses restent longtemps dans le même état, on en soupçonnera l’existence.
Elles provoquent volontiers des crises convulsives qui, à certains moments, ou du moins vers la fin, se multiplient considérablement, et arrivent à produire une aggravation qui aboutit à l’état de MAL épileptique (cas d’Appert et Gandy, p. 218, fig. 97, 98).
Assez souvent, les signes ophtalmoscopiques font défaut; de même, les vomissements, la torpeur cérébrale, etc.
Une observation de Guldenarm et Winkler est un remarquable exemple de l’évolution très lente de ces tumeurs. Ils extirpèrent avec succès un osléome, dur comme de la pierre, d’environ 3 centimètres de diamètre, sphéroïdal, qui siégeait entre les deux circonvolutions centrales , vers leur partie moyenne. Le malade, âgé de dix-neuf ans, s’était heurté violemment la tète contre une porte à l'âge de huit ans. A treize ans, il eut une première attaque d’épilepsie violente; puis à quatorze ans, une seconde; à quinze ans, une troisième. Les attaques se répétèrent et revinrent souvent, de telle sorte qu’au moment de l’examen, vers dix-neuf ans, les crises se reproduisaient jusqu’à six fois par heure. Elles étaient d’ailleurs ^parfaitement caractéristiques, jacksonniennes, et commençaient par le membre inférieur (hypertension de la jambe et du pied, convulsions à la cuisse); puis, le membre supé-
DIAGNOSTIC
rieur se raidissait, et les convulsions apparaissaient au pouce, aux doigts de la main; l'épaule et l’angle de la bouche ne présentaient que quelques mouvements. La plupart du temps, les crises se produisaient sans qu'il y eût perte de connaissance. L'examen ophlalmoscopique resla négatif, et l'intelligence était intacte. Mais il y avait quelques troubles de la sensibilité profonde, car la tumeur était sous-corticale. Les membres étaient parésiés, atrophiés dans leur système musculaire, tandis que les
os avaient subi un arrêt de développement très marqué. En
somme, l'accident traumatique avait eu lieu il y a onze ans, et les manifestations de la tumeur s’étaient produites de treize à
Eipt. 218. — Tumeur calcifiée des circonvolu- Fig. 219. — Tumeur calcifiée de Guldenarm
dix-neuf ans, ayant une durée d'évolution de six années, quand il subit l’opérât on (voir fig. 21S, 210) b
Notons, avec Oppenheim, que la hétrocession des symptômes cérébraux, dans le cas de néoplasme encéphalique, indique, à part la syphilis, un anévrisme, ou peut-être un tubercule solitaire qui guérit.
Si les symptômes généraux de l’hypertension intra-crânienne manquent ou sont peu accentués, la tumeur est vraisemblablement kystique ou vasculaire (anévrisme, kyste).
S’ils remontent fort loin, dans l’enfance, on peut en inférer que la tumeur est congénitale.
Dans un casdeLannelongueet Widal, chez une petite fil le de sept ans, un kyste dermoïde de la fosse cérébelleuse, du volume d’une orange, avait atrophié le lobe médian du cervelet et les parties voisines; il comprimait fortement les veines de Gallien, de telle sorte qu’il en était résulté une dilatation ventriculaire considérable avec hydrocéphalie, et un écartement et un amincissement des os du crâne. Ce n’est que quelques mois avant sa mort, au
tions motrices, extirpée par le Dr Guldcnarm (Chipault, Chirurrjie nerveuse).
et Winkler (id).
1. Guldenarm cl Winkler (Chipault, Ghir. nerv. 1902, I, p. 102).
dire des parents, que l’enfant avait été prise de nausées, de vomissements, de vertiges et de convulsions; les membres inférieurs étaient parésiés et atrophiés, et la vue perdue (amaurose). Mais depuis sa naissance l’enfant avait toujours été maladive , peu active, et d’une intelligence très obtuse. A trois ans, seulement, la tète était devenue énorme, et présentait tous les caractères de l’ hydrocéphalie
1. Lannelongue et Achard ( Traité des kystes congénitaux, 1SS6, p. 191).