II. — Troubles moteurs

Les tumeurs encéphaliques affectent la motilité, de bien des manières ditlérentes. — Tantôt elles excitent les centres moteurs corticaux, et produisent des décharges de l’influx nerveux, qui réalisent les types, si divers.de V épilepsie. — Tantôt elles paralysent, contracturent, et atrophient les groupes musculaires de la face, du tronc, des membres, et les muscles qui animent les globes oculaires, la pupille. — Tantôt, enfin, elles provoquent des tremblements (chorée, athéthose), ou des troubles de V équilibration.

Dans certains cas, seuls, les centres cl' association fonctionnelle sont atteints, sans qu’il y ait paralysie réelle des muscles, et il en résulte des syndromes particuliers; tels ceux de l'aphasie motrice, la paralysie de la convergence, de la déviation conjuguée de la tète et des yeux , de la paralysie labio-glosso- laryngée cérébrale, etc.

1° Convulsions et Epilepsie.

Les convulsions, déterminées par les tumeurs des centres nerveux peuvent revêtir tous les types connus de V épilepsie .

a) L épilepsie essentielle, avec son début brusque, cri initial, perte de connaissance, chute immédiate, roideur tétanique, con v ulsions toniques et cloniques, morsure de la langue, écume san-

I Dévie et Courmont (Rev. de med., 1807, p. 289). - llezek ( Jahr . f. Punch., 1807, et liev. Neurol., 1899, p. 136). — Sabrazès et de Batz {Journ. de méd. de. Bordeaux 1897 et .Rev. Neurol., 1897, p. 386). - Schultze, de Bonn, Conlribiition a l étude des troubles de la conscience, automatisme ambulatoire comitial (/ eit . /. Psych., 1899, et Rev. Neurol., 1899, p. 419).

»?°v0lira0 l'Sof (le !s,euroloSie de Moscou, et Arch. de Neurol., 1891, p. 138). Vmr aussi les faits de Lippmann (Rev. Neurol., 1898, p. 228), et plus loin : tumeurs du lohe rolandique.

SÉMÉIOLOGIE GÉNÉRALE

guinolente, avec mictions involontaires, état stertoreux, amnésie, hébétude, et tous les phénomènes post-convulsifs bien connus. Le cas de Brissaud et Massary en est un exemple typique (fig. 14 et 15), ainsi que ceux de Magalhaës Lemos (fig. 16), H. Packer, etc.

b) U épilepsie partielle motrice, ou Bravais-.Iacksonnienne, dont les caractères spéciaux ont été, à nouveau, bien précisés par Raymond dans ses Leçons cliniques L’attaque est précédée de

Fig. U. — Sarcome du lobe frontal droit (Brissaud et Massary).

son aura avertisseur, prénomitoire, aura motrice le plus souvent, quelquefois aura sensitive, sensorielle, vaso-motrice, ou psychique; le malade ne perd pas connaissance, et il a le temps de se préserver de la chute, en cherchant un point d’appui ; il voit alors les secousses s’étendre de leur point de départ a-ux divers segments du membre atteint, à la face, au membre inférieur, à toute une moitié du corps et, parfois, se généraliser. La morsure de la langue est unilatérale, et s’observe surtout quand les muscles de la face participent aux spasmes convulsifs. Il n y a pas d’évacuations involontaires, pas de phase stertoreuse, pas

1. Brissaud et Massary, Iconogr. Salpêtrière, 1897, p. 73; Magalhaës Lemos, Iconogr. Salpêtrière, 1898, p. 20. — H. Packer (Arch. de Iseurol., 1 SS4, II, p. 204).

2. Raymond, L’épilepsie partielle, Leçons cliniques , V, 1901). — Voir aussi Siguier.' Épilepsie Bravais-Jacksonnienne (Thèse, Paris, 1895), et Durand, Auras épileptiques (Thèse, Paris, 1896).

TROUBLES MOTEURS

d’hébétude, pas d'amnésie consécutive, quand la connaissance est conservée jusqu’au bout. — « Ce qui ne manque presque jamais, ce sont les paralysies des muscles convulsés; paralysies flasques et transitoires au début; mais, à force de se répéter, elles peuvent devenir durables, et se compliquer de contractures » (Raymond). — Nous insisterons seulement, quelques instants, sur les trois points suivants, importants pour le diagnostic : l 'aura précurseur, la marche des convulsions , et la valeur séméiologique de

Fig. 15. — Sarcome du lobe frontal droit; face interne (Brissaud et Massary).

I épilepsie partielle , au point de vue de la localisation des néoplasmes.

L’aura, signal symptôme des docteurs anglais, son de la cloche d alarme de Brissaud, présente cette importante particularité qu’elle peut souvent servir à préciser le siège de la lésion épjleptogène ; c’est un phénomène localisateur. « Elle est, selon Magnan, la traduction extérieure de la région cérébrale, sur laquelle va tout d abord porter la décharge épileptogène. » — Lorsqu’elle est motrice, elle consiste en quelques spasmes d’un doigt, d’un orteil, des lèvres, des paupières, ou en une contracture, qui progiessent peu à peu vers les régions voisines, jusqu’à ce que 1 attaque éclate définitivement, en ses diverses phases toniques et cloniques. — Nous n’avons pas à décrire ici les autres variétés d auras psychiques, sensitives, sensorielles, ou vaso-motrices, qui consistent en des excitations tactiles, visuelles, olfactives, gustati \ es , auditives, vasculaires ou calorifiques, ordinairement loca-

SÉMÉIOLOGIE GÉNÉRALE

lisées : elles ont une valeur analogue au point de vue de la localisation, mais moins précise, et moins généralement admise.

La connaissance du siège primitif, et de la progression de la marche envahissante des convulsions, est précieuse pour le diagnostic; car leur évolution est en rapport avec la topographie des centres moteurs corticaux.

En effet, les neuropathologistes distinguent trois types principaux d’attaques convulsives : les types brachial , facial , et crural,

Fig. IG. — Tubercule solitaire du lobule pariétal supérieur droit (Magnlhaës Lemos).

selon que les secousses commencent par le bras, la face, ou la cuisse. Elles peuvent rester confinées dans la région 0C1 elles sont apparues primitivement, ou se généraliser à tout un côté du corps, puis au côté opposé.

Quoiqu’il en soit, le siège primitif des convulsions indique le centre cortical lésé, en rapport avec le néoplasme. D autre part, nous savons que, sur les circonvolutions rolandiques, les centres moteurs sont disposés dans l’ordre suivant : lace, membre supérieur, membre inférieur, sur les portions inférieure, moyenne, et supérieure de la région (fig. 19).

Cette doctrine de l’indication localisalnce fournie par le siège des auras et des convulsions a été, dans ces derniers temps, 1 objet d’une assez vive critique, — et on a suspecté sa valeur séméiologique.

TROUBLES MOTEURS

Dans une communication à l’Académie de médecine, en octobre 1901, M. le professeur Dieulafoy rapporta l’histoire clinique d'un malade qui avait eu des accès d’épilepsie jacksonnienne, à la suite desquels il tomba en état de mal comitial, et mourut. On trouva, à l’autopsie, une gomme syphilitique du volume d’un petit œuf, occupant l'extrémité antérieure du lobe frontal (fig. 17 et 18). — Au niveau de la région rolandique, on ne vit rien d'appréciable. — Les convulsions occupaient, primitivement et principalement, le bras droit, puis envahissaient le côté correspondant; la paralysie consécutive avait le même siège. Si,

Fig. 17. — Tumeur syphilitique de l'extrémité antérieure du lobe frontal (Dieulafov). — Lu partie ombrée au niveau du sillon de Rolando indique le siège de la zone motrice.

guidé par celle indication, un chirurgien avait trépané au niveau de la région motrice, il serait tombé trop en arrière, et n’eîat pas trouvé la tumeur1. Et l’orateur, rapportant plusieurs faits comparables empruntés à Lépine, Faguet, et Lowitz, etc., en conclut, qu en ce qui concerne les indications fournies par les convulsions pai tielles, la doctrine des localisations cérébrales peut se trouver en defaut, et qu’il existe deux variétés d’épilepsie jacksonnienne, 1 une rolandique, l’autre tronlale, que nous n’avons aucun moyen clinique de distinguer entre elles.

Nous ferons remarquer que, dans le cas relaté par le savant professeur, le type des convulsions n’a pas eu la netteté, la spécialisation, qu on est en droit d’attendre dans les cas clairement localisateurs de l’épilepsie jacksonnienne : le point de départ ini-

1. Dieulafoy, Gomme syphilitique du lobe frontal, avec attaques d’épiepsie jacksonnienne; grave atteinte à la doctrine des localisations cérébrales (Académie de médecine, octobre 1901, p. 978, 587, 630, 066).

tial reste confus; et nous voyons l’attaque débuter, tantôt par un mouvement de rotation de La tête et des yeux , tantôt par des spasmes de la face et des lèvres, et c’est alors que le bras se convulse à son tour. Les convulsions sont violentes, se succèdent rapidement; leur gravité, leur extension, accusent la souffrance de tout un hémisphère., Quand une tumeur n’occupe pas la région motrice, ces attaques, qu’on pourrait appeler terminales, sont en rapport avec le trouble profond apporté aux fonctions de l’encéphale, par la compression, l’œdème collatéral, l’irritation et la toxiinfection; leur valeur localisatrice est très amoindrie. — Dans le cas de Dieulafov, les convulsions ont été surtout prononcées à droite,

Fig. 18. — Tumeur syphilitique du lobe frontal (Dieulafoy). — Coupe horizontale, montrant l’étendue de la partie envahie par la gomme, à l’extrémité antérieure des circonvolutions frontales.

parce que la tumeur occupait l’hémisphère gauche : peut-être même existait-il, dans la région motrice, quelque lésion inaperçue ou disparue à l’autopsie (endartérite localisée, congestion, œdème, altérations cellulaires, etc.), qui expliquerait qu’elles aient été plus prononcées dans le bras droit; ou encore, ce fait serait-il dû à la prédominance fonctionnelle du bras, chez un typographe.

Quoiqu’il en soit, l’attaque éloquente et vive du brillant orateur a eu pour résultat d’appeler à nouveau l’attention sur ce fait peu connu : que des convulsions, en apparence Localisées, peuvent dans certains cas exceptionnels , induire en erreur le chirurgien , sur la TOPOGRAPHIE de la lésion principale.

Dans la discussion qui suivit, à la tribune académique, Pitres rappelle que, d’après les physiologistes, on peut provoquer des convulsions à début partiel, quel que soit le point de la surface cérébrale, où on place les électrodes ; que, dans certains cas, les convulsions localisées ne relèvent d'aucune altération appréciable des centres nerveux (Ferrier, Nothnagel, Albertoni, Franck et Pitres); il en. est ainsi chez les diabétiques, les urémiques, les

TROUBLES MOTEURS

hystériques, etc.; souvent les altérations, qui surviennent au voisinage de la région motrice, provoquent des convulsions localisées. « Bref, V épilepsie partielle n’a de valeur localisatrice que si elle se présente avec des caractères nets; que si l'aura est bien localisée', que si les convulsions se propagent lentement de la périphérie au centre; que si le malade reste conscient pendant leur évolution ; et surtout, si elles s' accompagnent de monoplégies pures ou associées , persistantes. »

Raymond, avec sa précision habituelle, cite des observations personnelles, où des tumeurs développées au voisinage de la région rolandique ou assez loin d’elle, agissent à distance sur la zone motrice, et provoquent les convulsions localisées de l’épilepsie jacksonnienne, et même des paralysies (tel le cas de Cestan et Lejonne, tumeur du volume d’une mandarine comprimant le lobe frontal ; tel un fait personnel où un glio-sarcome de la région rolandique comprime la région motrice du côté opposé, et provoque des crises d’épilepsie jacksonnienne; telles des tumeurs de la région sphénoïdale, de la protubérance, ou du bulbe). Cette action a distance est expliquée ordinairement par l’action réflexe, par la propagation de la pression intra-crânienne, s exerçant d’une façon prépondérante sur la région rolandique. — Les lésions paralytiques, elles-mêmes, n’ont de réelle valeur en tant que signe localisateur, qu’autant qu’elles sont permanentes, établies depuis un temps plus ou moins long : elles indiquent une lésion de destruction, de déficit. Les paralysies post-paroxystiques, qui peuvent durer quelques heures, quelques jours, et même plusieurs mois, n’ont pas de signification absolument certaine. Dans le cas de Dieulafoy, il s 'agissait précisément de paralysies post-paroxystiques; et le diagnostic topographique ne pouvait êtic fait avec précision qu'au moment oh seraient survenus les troubles mentaux caractéristiques, et indicateurs d'une lésion du lobe frontal.

Lucas-Championnière, s’appuyant sur les faits nombreux de sa grande pratique, estime qu’il serait regrettable d’attendre pour agir que des paralysies localisées se soient établies : les lésions seraient souvent trop avancées, irrémédiables. Rarement on a l’occasion d’enlever une petite tumeur bien limitée, ayant provoqué une crise bien nette d’épilepsie jacksonnienne : c’est alors une vraie chance.. En général, l’indication d’une lésion limitée est donnée par une monoplégie, suivant ou précédant une épilepsie jacksonnienne. La contracture est une indication aussi fidele, que la paralysie; la lésion ne siège pas nécessairement dans la zone des centres moteurs : certaines tumeurs voisines de la région rolandique, situées au-devant, au-dessus, au-dessous, ou

SÉMÉIOLOGIE GÉNÉRALE

en arrière, donnent lieu, par compression de la région motrice, à des paralysies localisées. Un enfoncement osseux de la région frontale a pu produire des troubles moteurs, par action à distance, par tiraillement des adhérences; ceux-ci guérissent par la trépanation. D’ailleurs, les indications de l'intervention sont multiples : elle peut aussi avoir pour cause des douleurs , des vertiges-, et, on obtient parfois d’heureux résultats dans des lésions très étendues de la convexité cérébrale, par son action décompressive. — L’épilepsie jacksonnienne donne une indication générale assez satisfaisante-, et ce serait une erreur de renoncer au guide fourni par la doctrine des localisations, parce qu’il n’est pas toujours assez fidèle et assez précis. « Dans le cas de Dieulafoy, si on eût trépané au niveau de la région motrice, comme cela semblait indiqué, on eût peut-être trouvé un état congestif, un aspect rouge de la substance cérébrale, un œdème de l’arachnoïde ».

Les conclusions, qui nous semblent ressortir de la discussion académique, sont les suivantes :

1° L' épilepsie jacksonnienne n'a qu'une valeur Idéalisatrice relative ;

2° Associée au syndrome , dont elle est souvent partie constituante, elle affirme l'existence d’une tumeur.

3° Si elle est seule, elle n'a de valeur localisalrice que si l aura est très nette, la marche des convulsions lentement progressive, et, si le malade assiste, parfaitement conscient, à leur évolution . Alors, elle peut révéler une tumeur de la région motrice, ou très voisine. — Son importance est plus grande encore, si elle est accompagnée de paralysies motrices durables, et bien localisées ",

4° Elle est parfois le résultat de l’action irritante ou compressive , d'une tumeur située au voisinage de la région motrice. Alors, le diagnostic sera éclairci par certains troubles concomitants (troubles psychiques pour le lobe frontal, auditifs pour le temporal, sensitifs pour le lobule pariétal, visuels pour le lobe occipital, etc), 5° Enfin , si la tumeur qui provoque l'épilepsie jacksonnienne, occupe un siège lointain [base de V encéphale, cervelet , protubérance), les convulsions seront irrégulières, leur diffusion rapide, et, en général, les symptômes généraux de la compression auront déjà fait, quelque peu, leur apparition (œdème de la papille en particulier); souvent, il s’agira de crises d’épilepsie terminales,

6° Il importe de se rappeler que d'autres causes que les néoplasmes encéphaliques peuvent, provoquer des attaques d épilepsie jacksonnienne , et non pas seulement des crises d’épilepsie génémlisée (urémie, hystérie, méningite, abcès, épilepsie sine

materia, etc.).

TROUBLES MOTEURS

e) Epilepsie sensitivo-sensorielle.

Bien que, dans cette forme d’épilepsie partielle, il s’agisse surtout de troubles de la sensibilité, nous croyons avantageux de la rapprocher de V épilepsie motrice ; car elle a avec elle de grandes analogies, par ses crises paroxystiques, par les spasmes atténués qui raccompagnent, et aussi, parce qu’elle aboutit parfois à des convulsions généralisées. Dans les deux cas, il s’agit de phénomènes « de décharge » des neurones cérébraux, dont les territoires sont d’ailleurs assez voisins.

Les traits essentiels de l 'épilepsie sensitivo-sensorielle ont été d’abord esquissés par Charcot en 1887-88, et étudiés par Pitres en 1888-1892, puis, par Raymond, dans ses Leçons cliniques (1904). Delgrange a consacré à ce sujet une thèse intéressante, où il établit avec soin son individualité clinique ‘. Enfin, A. Fuchs, de \ ienne, vient de publier onze observations, où sont étudiés les accès jacksonniens sensitifs. Nous relevons, en particulier, ces deux faits instructifs : que les accès sensitifs peuvent être provoqués par une lésion à distance, dont le siège est éloigné de l’écorce, et que jamais les symptômes moteurs n'ont précédé les phénomènes sensitifs, tandis que souvent les paresthésies sont suivies de phénomènes convulsifs2.

Loisque les manifestations de l’épilepsie sensitivo-sensorielle portent sur les organes de la sensibilité générale, les crises consistent : en des engourdissements douloureux, des fourmillements, des sensations de froid ou de chaleur (comme celles produites par de 1 eau glacée ou chaude, qui coulerait entre cuir et chair), des effluves, des piqûres, ou des sensations très douloureuses de torsion et d’arrachement des membres. Ces sensations débutent aux extrémités, et remontent vers la racine des membres d'un côté du corps.

Les crises sont paroxystiques, leur début subit, et leur durée Je quelques secondes, de quelques minutes, rarement un quart d heure. — Assez souvent, quelques spasmes limités, quelques contractions les accompagnent, et parfois tout se termine par une attaque convulsive. Le malade ne perd pas connaissance: mais il se plaint, après la crise, de céphalée, d’étourdissement- il se sent « tout drôle ».

as», 35

2. A. Fuchs (Jarhb. f. Psych., 1900, p. 1, et Hcv. Neurol., 1902, p. 337).

SÉMÉIOLOGIE GÉNÉRALE

Les attaques se répètent ordinairement un grand nombre de fois dans la journée. Chez un malade de Raymond, elles étaient si fréquentes, et accompagnées de sensations de torsion et d’arrachement du membre si violentes, qu’une trépanation fut faite par Doyen, qui procéda à l’extirpation du centre du membre supérieur : il n’y eut pas d’amélioration satisfaisante *.

S’il s’agit de crises sensorielles, les troubles varient avec l’organe atteint: pour Y organe de la vision, le malade éprouve des éblouissements, des irradiations colorées, des sensations lumineuses, et parfois il voit de véritables scotomes scintillants, comme ceux des crises de migraine ophtalmiques, très analogues d’ailleurs (Charcot et Féré); — pour l'audition , ce sont des bruissements, des bourdonnements, des sifflements, des cris ou des clameurs entendues; — si Y organe de l'olfaction est en cause, les odeurs les plus diverses, souvent désagréables, sont perçues; — si c’est celui du goût, des sensations d’amertume ou de sucré, un goût de cuivre ou d’encre, sont éprouvées, en même temps qu’existe parfois, une abondante sécrétion salivaire. — Ces divers troubles, se compliquent souvent d'hallucinations, d’illusions, et disparaissent soudainement, quand la crise se termine.

Dans les néoplasmes encéphaliques, toutes ces variétés de l'épilepsie sensitivo-sensorielle, ont été observées, et ont contribué à en révéler l’existence, et à en fixer le siège. Je citerai les observations d’Anderson (tumeur du lobe sphénoïdal, troubles du goût); de Jackson et Beevor (tumeur du même lobe et troubles de l’odorat); de Bander (tumeur comprimaut les tractus olfactifs)1 2, et celles déjà indiquées de Christian, de Sérieux et Mignot, de Seglas et Londe, de Siebert, etc., où existaient, en même temps, des phénomènes hallucinatoires3.