Ainsi que des modifications de la température
la
les ophtalmologistes, qui, en le voyant, savent assez communément lire dans le fond de l’œil le diagnostic d’une tumeur encéphalique.
a) Pour montrer toute l’importance des études qu’ils ont entreprises, il nous suffira de citer, parmi les anciens , les noms de De Græfe (1860), de Manz (1865), d’Huglings Jakson (1863), de Bouchut, de Schwalbe (1870), de Warlomont et Dewez (1877), de Leber (1877), de Parinaud (1879), de Deutschmann (1887), de Schmidt Rempler (1889), Pfister (1890) 1 ; et, parmi les contemporains, ceux de Oppenheim, Hirschberg, Adamkiewicz, Elschenig, Parinaud, Deyl, Gunn, Krauss, Épéron, Rohmer, Grosz, Welder, et Taylor 2. Je mentionnerai également les thèses remarquables de Dupont (Nancy, 1898), de Jacqueau (Paris, 1896), et de Dupuy-Dutemps (Paris, 1900), et surtout les très importants mémoires de Rochon-Duvigneaud et de Sourdille 3.
1. De Graefe, Uber complication von Sehenerven entzundung mit Gehirnkrankeiten ( Arch . fur Ophtalm., 1 S60) ; Manz, Hydrops vaginæ optici ( Klinik Monats. für Augen, 1865); H. Jackson, Observation on defect of the siglit in brain disease [Ophtalm. llosp. Reports , 1863); Bouchut ( Atlas ci' Ophtahn.) ; Warlomont, Etiol. de la neuro-rétinite (Ann. d’ocul., 1877); Schwalbe, Untersucb. uber die Lymbanhen des Auges (Schullze Anal., 1870); Leber [Arch. filr Ophtahn., 1858); Deutschmann, Uber neurilis optica, Iéna, 1887 ; Schmidt Rimpler, Zur Entstehung des Stauungspapille (Arch. filr Ophtalm., 1869); Pfister (Arch. für Ophtalm., 1890).
2. Oppenheim, Contribution à la pathol. des tumeurs cérébrales (Arch. für Psychiatrie, XXII, 1, et Arch. de neurol., 1892, 1, p. 98); — Hirschberg, Des troubles visuels par tumeur cérébrale (Neurol. Centralblatl, 1891, et Arch. de neurol., 1892, II, p. 83); — Adamkiewicz, De la papille étranglée ( Neurol . Centralblatl, 1892, et Arch. de neurol., 1894, p. 483); De la soi-disant papille étranglée et sa valeur, comme signe d’augmentation de la pression intracrânienne (Zeit. für klinik Mecl., 1895, XXVIII, p. 18, et Rev. de neurol., 1896, p. 112); — Elschenig, Uber die pathologische Anat. und palhogenese der sogenanle Stauungspapille (Arch. V. Graefe, t. XLI, 2, p. 279, 293, et Rev.gén. d’Ophlalm. de Dor et Meyer, 1895, p. 498) ; — Deyl, Explication des lésions intraoculaires dans les tumeurs cérébrales (Soc. de méd. de Prague, 1897, et Rev. neurol., 1897, p. 659); — M. Gunn, Leçon clinique sur la névrite optique (The clinical Journ., 3 nov. 1897, p. 23, et Rev. neurol., 1898, p. 178); Krauss, Néoplasmes cérébraux, analyse de 16 cas ( The New-York med. Journ., 30 juillet 1898, et Arch. de neurol., 1901, I, 252); — Epéron, Du pronostic de la papille étranglée (Rev. de la Suisse rom., 1897, p. 94, et Rev. de neurol., 1898, p. 249); — Kohmer, De l’inlluence de la craniectomie sur les lésions du nerf optique (Rev. de méd. de l’Est, 1898, p. 251); — De Grosz, Contribution à la pathol. du nerf optique (Soc. hongr. des Sc. nul., l”r mars 189S, et Rev. de neurol., 1898, p. 641); — Welder, Valeur des symptômes optiques et auditifs dans les tumeurs du cerveau (Journ. ofnerv. and mental disease, août 1900, et Arch. de neurol., 1901, II, p. 302); — J. Taylor, Névrite optique dans ses rapports avec les tumeurs cérébrales et la trépanation (Ann. d'oculistique, 1894), et névrite optique dans les tumeurs de la moelle (Brain, 1901, p. 832, et Rev. de neurol., 1902, p. 1033).
3. Jacqueau, Troubles visuels dans les tumeurs du chiasma (Thèse Paris, 1896); — Dupont, De la névrite optique dans les all'ections cérébrales et cérébelleuses (Thèse Nancy, 1898); — Dupuy-Dutemps, Palhogénie de la stase papil-
b) On connaît les principaux caractères de cet œdème de la papille optique , qu’on désigne encore sous la dénomination de stase papillaire, de papille étranglée, etc. (Voir fig. 1, p. 17).
C’est d’abord un trouble vasculaire (phase de l’œdème et de la gène circulatoire) qui se manifeste par le rétrécissement des artères, la tortuosité des veines, qui, dilatées, de calibre irrégulier, semblent faire un coude, sur les limites peu distinctes du disque optique; en même temps, on constate, sur celui-ci, l’apparition de fins vaisseaux, qui produisent une rougeur exagérée, diffuse; puis la papille semble se soulever, faire saillie, et l’œdème survient, qui lui donne un aspect trouble, une teinte grisâtre... Elle forme un véritable champignon, qui fait saillie dans la chambre postérieure, tandis qu’un léger halo, un trouble, estompe les vaisseaux jusque dans les régions voisines de la rétine; souvent la circulation est si gênée, qu'il se fait le long de l’arbre vasculaire de petites hémorragies en flammèches.
Dans une seconde période (phase de sclérose et d’atrophie ), après un temps plus ou moins long, la papille s affaisse, semble s’étaler, tandis que les artères, de plus en plus filiformes, apparaissent comme de fins filets blanchâtres; des stries blanchâtres d’atrophie et de sclérose, des plaques graisseuses de dégénérescence des foyers hémorragiques donnent au disque optique l'aspect d’un astre gui s'éteint ; seules, les veines demeurent tortueuses et irrégulières.
Ces deux phases, admises par tous les ophtalmologistes, justifient les expressions de stase, d’œdème, d étranglement de la papille, et de névrite optique. Cette dernière dénomination trouve, à son tour, son explication dans l’étude des lésions qui, ainsi que Schmitt et Manz les premiers l’ont établi (1860 et 1871), s'étend aussi bien sur le cordon nerveux lui-même que sui son expansion rétinienne; Rochon-Duvigneaud, Dupuy-Dutemps et Sourdille nous ont laissé de récentes et très précises descriptions de leurs altérations.
c) Lorsqu’il s’agit de tumeurs cérébrales, ordinairement, on trouve, à l’autopsie, de l'œdème du cerveau, de la dilatation, et de l’hydropisie des ventricules; le chiasma, les bandelettes et les nerfs optiques eux-mêmes sont augmentés de volume et parais-
1893, p. 401); — Sourdille, palhogènie des lésions du d'Ophtalm., 1901, 318, 441).
sent œdématiés. Mais les lésions des nerfs optiques, apparentes à l’oeil nu, ont des aspects divers, selon qu’on considère leur portion rétro-bulbaire ou inlra-orbitaire , où la lésion est toujours plus prononcée, et qui présente souvent un renflement piriforme, ampullaire, rempli de liquide; leur portion canaliculaire est resserrée dans les parois osseuses du canal optique, et leur portion intracérébrale, jusqu’au chiasma, est
Fig. L — OEdème de la papille (d'après Oppenheim).
œdémateuse, comme celui-ci. — La papille optique, plus épaisse plus saillante, renflée en champignon, est comme hqdrotomisée. Bref, il s’agit, du moins dans la première phase, de lésions manifestement œdémateuses, analogues à. celle que produirait une injection forcée dans la gaine des nerfs optiques, ou le reflux du liquide péricérébral, jusqu’à la papille (Voir lig. 1 et 4). Le microscope montre, en détails, les gaines du nerf optique distendues; l'arachnoïde est appliquée à la membrane durale, et le tissu sous-arachnoïdien, siège principal de l’œdème, offre de
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larges mailles, des trabécules fines, comme étirées, parfois déchirées, formant comme les débris d’une dentelle en lambeaux ( Voir fig. 2 et 3). L’œdème, s’il est accusé, se poursuit jusque dans les cloisons interfasciculaires du nerf, qui offrent de nombreuses vacuoles, surtout à la périphérie. La stagnation du liquide épanché dilate aussi le cul-de-sac sous-arachnoïdien, au niveau de la lame criblée , disposition qui a fait admettre aux anciens auteurs, l'existence d’une filtration à travers celle-ci, jusqu’à la papille.
Les altérations de cette saillie ont été bien décrites par Sourdille. La lame criblée est épaissie, augmentée de volume, de concave est devenue convexe du côté rétinien; ses fibres antérieures ou choroïdiennes sont dissociées, prennent l’aspect de faisceaux hydrotomisés, et débordent l’anneau choroïdien, comme la tète d’un clou (fig. 4). Les capillaires, situés dans cette membrane, sont extrêmement distendus, prennent un aspect caverneux ; et, fait important, établissent une large communication dérivative avec la circulation de la choroïde. — En avant de la lame criblée, l’artère et la veine centrales et leurs branches, au début , conservent leur aspect normal, et leur calibre n’est pas diminué.
C’est seulement à 5 ou 6 millimètres en arrière du globe oculaire, dans la portion rétro-bulbaire , que la veine est aplatie et réduite à une fente étroite. C’est en ce point seulement, au moment où la veine décrit un coude pour sortir de la gaine du nerf optique, qu’aurait lieu la compression maximum, exercée par l’œdème intravaginEfl, et les troubles circulatoires qui en résultent. — Ce fait avait déjà été signalé par Devl en 1896, et a été constaté par Dupuv-Dutemps et par Sourdille. Il tient sous sa dépendance l’évolution de l’œdème papillaire; la gêne apportée à la circulation par cette striction de la veine oblige le sang, qui revient de la papille, à chercher une autre mode de retour; delà, la distension, l’aspect caverneux du réseau vasculaire de la lame criblée , qui lui offre une dérivation vers les vaisseaux choroïdiens, insuffisante cependant, puisqu il se fait une transsudation du sérum, un œdème, qui gonfle la papille, et lui donne son aspect grisâtre.
Au milieu de tous ces troubles de la distension et de l’œdème, que deviennent les éléments nobles , les fibres nerveuses du nerf et de la papille? Les recherches des auteurs précités nous l’apprennent. Dans la première phase , les fibres nerveuses de la rétine voisines de la papille, peu altérées, sont simplement dissociées par l’œdème; celles du nerf, dans sa portion intra-orbilaire , présentent à la périphérie du cordon , sous forme de lunule ou d’anneau, un état de décoloration rendu manifeste par les
réactifs, qui indique un commencement de dégénérescence, en même temps qu’il y a un léger degré d’hypertrophie et de multiplication des noyaux névrogliques; au centre, au contraire, les libres sont intacles et se colorent bien. — Dans la portion intracanaliculaire, au moment où le nerf traverse le conduit osseux de l’orbite, s’observe ordinairement le maximum des lésions, ainsi que l’avait déjà indiqué Elschenig, dans sa remarquable étude (. Arch . De Græfe, 1895). — La portion cérébrale est œdématiée, et le chiasma hypertrophié, doublé de volume, à cause de la prolifération et de l’infiltration de la couche névroglique qui l’entoure, couche qui est une dépendance de la névroglie épendymaire du 3° ventricule. Sourdille prend soin de faire remarquer que le chiasma optique, dans ses 2/5 supérieurs, plonge dans la couche grise épendymaire de ce ventricule, et que celle-ci se prolonge en avant et en arrière de lui, par deux culs-de-sac (recessus suset sous-optiques, fig. 5). — Nous verrons qu’il utilise cette notion anatomique pour expliquer la propagation de l’œdème cérébral au nerf optique et à sa papille.
Quoi qu’il en soit, dans cette première phase de l’œdème papillaire, phase qui dure parfois très longtemps, les lésions de dégénérescence et d’atrophie des fibres nerveuses sont peu prononcées . on s explique ainsi que, malgré les grosses modifications observées à l’opbtalmoscope, la vision reste bonne chez les malades porteurs de tumeurs cérébrales.
Il n en est pas de même dans la seconde phase, heureusement assez souvent tardive, phase d’atrophie; on constate des dégénérescences des faisceaux nerveux et des scléroses névrogliques beaucoup plus accusées, sur lesquelles nous n’insisterons pas, car elles sont bien connues
d\ Il nous semble intéressant, maintenant, d’indiquer, en quelques mots, les opinions des auteurs et des expérimentateurs sur la foi mat ion et la genèse des oedèmes papillaires, observés dans les tumeurs cérébrales. — Elles nous aideront à comprendre le mécanisme physiologique du syndrome général des néoplasies encéphaliques.
Nous ne nous arrêterons pas à la théorie primitive de Turck et de Von Giæle, attribuant l’œdème de la papille à la compression du sinus caverneux et de la veine ophtalmique par les tumeurs, puisque les recherches anatomiques de Sesemann ont établi que la veine ophtalmique a, dans l’orbite, de nombreuses ana-
I. L’am Myopie, le rétrécissement camprimélrique du champ visuel, l’amaurose et la ee. iic en sont, la conséquence : elles sont précoces, si la tumeur occupe la base et exerce une compression directe sur les tvactus optiques.
stomoses avec les veines voisines, et, par l’intermédiaire de cellesci, avec le système veineux de la face 1 : les injections faites dans la veine centrale de la rétine pénètrent aisément dans ce système; le sang, qui revient de la papille, trouve donc facilement une voie de retour, si l’ophtalmique est oblitérée dans le crâne. La stase veineuse du début de l’oedème papillaire reconnaît évidemment d’autres causes. La théorie par action vaso-motrice de Brown- Séquard, H. Jackson, même rajeunie par Loring, Adamkiemwicz, et Dor, de Lyon, ne saurait suilire.
Trois grandes hypothèses, appuyées sur des faits expérimentaux et cliniques, se partagent le crédit des ophtalmologistes. Ce sont ; — 1° la théorie de la compression cérébrale, ou de l’hydropisie de la gaine du nerf optique, par reflux du liquide céphalorachidien (Schmitt-Manz, Dupuy-Dutemps); — 2° la théorie toxiinfectieuse (Leber-Deustchmann) ; — 3° la théorie de Y œdème papillaire par rétention lymphatique, due à 1 œdème cérébral (Parinaud, Rochon-Duvigneaud, Sourdille).
1° Théorie de la compression cérébrale, ou de /’ hydropisie des gaines du nerf optique, par reflux du liquide céphalo-rachidien.
Elle a eu pour origine deux faits anatomiques : 1 un dû à Schmitt-Manz (1869-1870), que les gaines des nerfs optiques sont toujours distendues, dans les œdèmes papillaires (ce qu’ignorait Von Græfe); l’autre, établi par Schwalbe* à peu près à la même époque (1869), qu’il y a communication facile de l’espace intervaginal du nerf optique, avec l’espace sous-arachnoïdien du cerveau. — Schmitt, le premier, en tira cette conclusion, que, sous l’inQuence de l’augmentation de pression intracrânienne, déterminée par le néoplasme, le liquide sous-arachnoïdien était refoule dans les gaines optiques, d’où compression du nerf et stase veineuse refoulement de la lame criblée, œdème de la papille, etc. Schulten, soit en injectant des solutions salées dans les espaces péri-encéphaliques, soit en introduisant dans le crâne des masses demi-solides de cire et de gélatine, aurait produit un soulèvement de la lame criblée, un œdème de la papille visible a 1 oph a moscope : mais cet œdème tut peu accusé, Iransüocre , *}***• sans doute parce que l'action de l'agent compresseur, ne put «re longtemps continuée, dans les expériences chez les animaux .
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Chir., XXII).
oedème de la papille, sa pathogénie
Mais ce qui donne aujourd’hui de la faveur à la théorie de la compression et du refoulement du liquide céphalo-rachidien, ce sont les heureux résultats obtenus dans les interventions chirurgicales décompressives (ponction lombaire trépanation décompressive), dans les néoplasmes et autres affections cérébrales.
Les faits sont déjà en nombre respectable, et l’on peut citer, à ce point de vue, les observations de Horsley, Miller, Albertoni et Brigatti, Bruns, Hahn, Vierordt, Wood, Murray, Taylor, Diana et Conway, Beevor et Ballance, Dévie et Courmont, etc. 2.
1. Bernhardt, à la suite d’une ponction lombaire, constata le soir même la disparition de l’œdème papillaire (Beilrage zur Diagnose und Behandlüng des S tauungspapille, C karité- Annalen, 1895).
2. Horsley, le premier, signala au Congrès de Berlin (1890) la disparition de la névrite optique, à la suite de la trépanation pour tumeur cérébrale; Schalden-Miller (B rit. med. Journ., juillet 1892), chez un enfant de huit ans, microcéphale avec contracture des extrémités, double papillite, cécité, voit ces troubles moteurs et oculaires disparaître, par une petite ouverture du frontal. — Albertoni et Brigatti: Gliome rolandique, céphalée, névrite optique bilatérale : complète disparition de la névrite optique, après l’ablation de la tumeur (Arc h. deneurol., 1894, I, p. 194) ; guérison constatée treize mois après (Rev. de neurol., 1893, p. 323). — Bruns, au Congrès de Hanovre (1893), rapporte trois cas différents : dans le premier (glio-sarcome), la trépanation s’accompagna d’écoulement abondant de liquide céphalo-rachidien, et l’œdème papillaire rétrocéda complètement; dans le second (sarcome), l’œdème ne disparait que trois mois après, lorsque se produit, sans cause apparente, un écoulement abondant de liquide cérébral; dans le dernier cas, il s’agissait d’un sarcome volumineux; la trépanation ne produisit aucun écoulement du liquide, mais la décompression survient, et l'oedème papillaire rétrocède (Arc/t. de neurol ., 1S94, 1, p. 439). — Hahn : amaurose de cause inconnue, guérie par une résection temporaire du crâne, à la Wagner (Rev. de neurol., 1893, p. 277). — Vierordt : tubercule rolandique; l’œdème papillaire ne disparaitpas après une première trépanation; une seconde intervention entraîne l’ablation du tubercule et, un an après, plus d’œdème (Cité par Dévie et Courmont). — Murray, môme résultat après une seconde intervention, pour gliome cérébral (ul.), la névrite optique ne disparait que progressivement, après l’ablation d’un sarcome (id,). — J. Taylor cite neuf faits très instructifs. Dans un groupe de trois cas, la névrite disparut complètement de un à quatre mois, après l’extirpation de la tumeur; chez l’un des sujets, la névrite récidiva avec la tumeur. Dans un second groupe de trois cas, la névrite disparut ou diminua par simple trépanation, sans ablation de la tumeur et malgré son accroissement. Dans un dernier, groupe, il y eut deux cas où la névrite rétrocéda après ablation, et ne revint pas, malgré la récidive (on laissa ouvert l’orifice de trépanation); et, dans un dernier cas, un kyste fut ouvert, et la névrite disparut, ne revint pas, malgré une récidive volumineuse (cité par Dévie et Courmont, et Ophtalmie Soc. transact., vol. XIV). — Dana et Comvay, Tumeur fibreuse de 6 à 7 cm., occupant le centre du bras; après ablation, disparition de la névrite optique, constatée encore onze mois apçès (Arch. de neurol., 1896, I, p. 76). — Beevor et Ballance : tumeur souscorticale avec névrite optique, dans la région motrice, guérison par la trépanation (Brit. med. Journ., 5 janv. 1893, et Arch. de neurol., 1S96, p. 59). — Dévie et Courmont : Tumeur du volume d’un gros marron, dans le pied de F1 et 1' -, œdème de la papille, hémiplégie gauche, etc. Après l’ablation, l’œdème papillaire disparut des deux côtés, la parésie des membres diminua, et la céphalée guérit (Rev. de méd., 1897, p. 169). Dans le cas de Patel et Mayet (Arch. de méd., 1900, p. 216), les troubles visuels, caractérisés par une cécité complète à gauche, de la faiblesse à droite, un œdème de la papille très
D’après une statistique, publiée par Rohmer, à la Société de médecine de Nancy, en 1898, sur 108 cas de tumeurs cérébrales et cérébelleuses qu’il a pu réunir, et dans lesquels on a pratiqué la craniectomie curative ou palliative : 48 fois le résultat post-opératoire sur les nerfs optiques ne fut pas noté, 27 fois il y eut guérison, 17 fois amélioration, et 10 fois le résultat fut nul
Il n’est pas jusqu’aux stases papillaires d’une autre nature, qui ne soient guéries par ce mode d’intervention. Babinski, en 1901, rapporte à la Société de neurologie de Paris l’histoire d’une dame, qui, après une chute de bicyclette, eut des céphalées croissantes, intolérables, une amblyopie par névrite optique double, des hémorragies rétiniennes, des vomissements, etc. Une large craniectomie fit disparaître complètement la céphalée, les vomissements et, quinze jours après, l’étranglement papillaire2. — Chesneau, dans un cas traumatique plus grave, obtint aussi, par la trépanation, quoique tardive, le retour à une vision presque normale 5.
Malgré ces succès, la théorie de la compression cérébrale et du reflux du liquide céphalo-rachidien a cependant rencontré des contradicteurs sérieux, en particulier Adamkiewicz. — Dans une première série d’expériences, cet auteur a démontré que les injections de liquides et l’introduction de substances solides dans la cavité crânienne des animaux est incapable de produire les phénomènes observés en clinique. Nous verrons plus loin ce qu il faut penser de cette opinion. Dans une autre série de laits, il emploie les mêmes procédés de compression cérébrale, et porte son attention sur la papille : or, dans ces conditions, il n a jamais pu déterminer d’œdème papillaire4. Si Schulten a obtenu des résultats, c’est qu’il a employé des pressions énormes, qu on n’observe pas en clinique.
Parinaud et Deutschmann n ont jamais réussi, dans les compressions expérimentales du cerveau, à produire 1 œdème de la
marque à gauche, ne disparurent pas, malgré la trépanation par Jaboulay, tandis que la céphalée et les vomissements guérirent (tumeur du lobe
fl °n Rohmer, Influence de la craniectomie survies lésions du nerf optique, dues à des lésions cérébrales (Rev, mdclic. de l'Est , 189S, p. 25 ).