ENCHONDROMES

Dans ce chapitre nous allons étudier les enchondromes et les ostéosarcomes de la clavicule {purs ou associés). Tout d’abord nous dirons quelques mots de l’enchondrome pur, que l’on a l'habitude de considérer comme une tumeur bénigne. Notre camarade le D: Camo, qui vient de traiter dans sa thèse la question des chondromes de la paroi thoracique, nous a montré, au contraire, que ces tumeurs devaient être tenues pour suspectes el, qu'après avoir longtemps sommeillé elles pouvaient se réveiller pour donner lieu à des phénomènes de propagation et de généralisation tout comme les vraies tumeurs malignes que nous allons étudier tout à l'heure. L’enchondrome nous paraît assez rare au niveau de la clavicule: sept cas seulement ont pu être relevés. Nous ne possédons, parmi, que trois observations, bien incomplètes du reste. Nous manquons de renseignements pour pouvoir en tirer des indications sur l’âge, le sexe, le siège, l'influence du traumatisme, les antécédents : dans un cas, la mère de la malade était morte d'un cancer du sein. Quant à ce qui est de

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l'anatomie pathologique, les auteurs disent seulement « enchondrome » sans apporter d'examen histologique.

Ces tumeurs sont de consistance ferme, élastique, dure, mais bien moins cependant que les exostoses, avec lesquelles il ne faudra point les confondre. Jusqu'à présent, leur transparence n'a pas été notée à la clavicule. Elles ne sont pas douloureuses à la pression, mais elles peuvent donner lieu à des douleurs spontanées, dont l'intensité dépendra du volume de la tumeur. La peau à leur niveau n’est d'habitude ni modifiée, n1 adhérente. Leur volume et leur situation sur la clavicule peuvent être fort variables. La malade de Richet avait un enchondrome partant de la face inférieure de la clavicule et s'étendant dans la fosse sus-épineuse. Il était bridé et immobilisé par les muscles sus-épineux, ce qui l’avait fait confondre au début avec une tumeur de l’omoplate.

Le malade de Gibbon {obs. IT) présentait un enchondrome, de la grosseur des deux poings, partant du bord postérieur de l'os et s'étendant aussi dans la fosse sus-épineuse. Cette tumeur, aussi fixée par les muscles, était comprimée par l’omoplate et la clavicule, qui l’enserraient en son milieu à la façon d'un étau, lui donnant ainsi la forme d’un sablier. Dans les cas que nous rapportons, ces tumeurs, quoique d’un certain volume, n’ont point donné lieu à des phénomènes de compression, mais on comprendra fort bien qu'elles peuvent, à la suite d’un développement exagéré et grâce à une localisation favorable, aller comprimer le plexus brachial, les vaisseaux, la trachée, et amener alors des

accidents graves. Leur évolution est lente, mais ce

HREGUEE

n’est pas là une règle absolue. L’enchondrome de Richet avait évolué assez rapidement. Mais que cette lente évolution caractéristique n'ôte pas toute inquiétude pour l’avenir du malade. Nous pouvons voir l’'enchondrome sortir de sa torpeur, s'étendre et se généraliser, comme Richet l’a montré depuis longtemps déjà à propos d’un cas d’enchondrome malin et réci-

divant.

IL — OSTÉOSARCOMES

Nous arrivons maintenant à l'étude du groupe le plus important, constitué par les tumeurs primitives, types du tissuosseux, par l’ostéosarcome etses variétés, non de nature, mais de structure. Ces tumeurs sont des tumeurs manifestement malignes. Elles sont de beaucoup les plus fréquentes puisque, sur un total de 119 tumeurs, nous en avons 92 à côté de 13 tumeurs carcinomateuses. C'est bien cette prédominance que Polaillon avait constatée déjà dans son article CLAVICULE du Dictionnaire Dechambre.

Eliologie. — On sait que les deux tiers des ostéosarcomes des membres se développent avant l’âge de trente ans. Nous avons pu constater que la clavicule n'échappe pas à cette règle. Notre statistique nous donne, en effet, sur 56 cas pour lesquels nous avons pu avoir l’âge : 42 avant 30 ans, 3 de 30 à 40, 8 de 40 à 60, 3 au delà de 60, dont un à 65 ans, et un cas rapporté par Courtin concernant un ostéosarcome, qui s'était développé pendant la vie intra-utérine. C'est entre vingt et trente ans que l’on trouve la plupart des cas.

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Le sarcome de la clavicule, trouvons-nous dans la thèse de Bourg, est notablement plus fréquent chez l’homme que chez la femme. Cette prédominance n’est pas rigoureusement vraie : nous avons trouvé le sexe masculin représenté par 32 cas, le sexe féminin par 28, cela sur 60 cas où l’âge nous était donné, et cependant nous avons constaté que le traumatisme, qui comme nous le verrons tout à l'heure, exerce une influence fréquente, s’est produit dans tous nos cas chez des hommes.

La diathèse rhumatismale semble avoir une importance assez réelle. On trouve noté, dans un certain nombre d'observations, que le malade ou ses ascendants avaient des attaques de rhumatisme articulaire, qu’i souffrait depuis plusieurs années de douleurs rhumatismales, qui se sont localisées, en s’augmentant, au point qui est devenu plus tard le siège de la tumeur. Il faudra ne point prendre pour des douleurs rhumatismales celles que donnerait une tumeur non encore apparente.

On pourrait s'attendre à voir l’hérédité jouer dans la production de ces tumeurs un plus grand rôle. Nous avons été frappé de ce fait : c’est que, sur le très grand nombre de cas que nous possédons, nous n'avons trouvé cette influence signalée que trois fois. La malade de Barton (obs. XIV) avait un cancer du sein dans ses antécédents collatéraux, pour la malade de Courtin, une tante était morte d’un cancer du sein, la grand'mère d’un cancer de l'utérus. La malade de Cooper avait dans ses antécédents une grand’mère morte d’un cancer de l'utérus, et sa mère, d’un néo-

A Tr plasme de la colonne vertébrale. Cette faible influence de l’hérédité peut sans doute être attribuée au peu de renseignements que nous avons sur les antécédents familiaux de ces malades.

Il n’en est plus de même, semble-t-il, du traumatisme. Et cette cause locale, qui est la plus intéressante dans l'étiologie des ostéosarcomes en général, l'est surtout 1c1 pour la clavicule; nous voyons presque toujours ces tumeurs se développer sur la face supérieure, car c’est elle qui est la plus exposée à l'irritation traumatique que nous avons constatée dans 10 cas. C’est le plus souvent une simple contusion que le malade place à l’origine de son affection. Le malade de Richet invoquait l'influence de la pression constante de son bouton de chemise. Pour un employé d'octroi, le malade de Gauduchot et Masson (obs. IV), c'était au niveau où s'exerçait la pression de la courroie de son sac qu'étaient apparues Îles premières douleurs, puis la tumeur, Le malade de William Colley (obs. III), faisant une chute dans les escaliers, se retient à la rampe par un brusque effort; quelque temps après sa tumeur apparaît. Celui de Picqué reçoit un coup de barre de fer sur la clavicule. Nous avons aussi un traumatisme dans le cas de Schmidt. Dans d’autres cas, ce que nous avons à l’origine de la tumeur c’est une fracture, un cal. Ainsi le malade de Péan fait une chute, se fracture la clavicule ; la réparation se fait avec un cal volumineux, qui peu après, au lieu de régresser, fait place à une tumeur volumineuse. C'est plus ou moins longtemps après l’action traumatique, qu'apparaît la tumeur : cinq mois après dans le cas de

Ve Schmidt, un an dans celui de Picqué et quelquefois bien moins. Ainsi Travers parle d’un enfant de dix ans, qui tombe sur une brouette, et voit apparaître une tumeur de sa clavicule dix jours après son accident.

On est peut-être en droit de supposer dans des cas analogues, que le traumatisme n’a fait que réveiller une tumeur déjà existante mais jusqu'alors latente, ne donnant lieu à aucun signe apparent. D'autres fois, enfin, le traumatisme vient accélérer l’évolution d’une tumeur qui jusqu'alors, progressait lentement.

Anatomie pathologique. — Nous laisserons de côté toute discussion sur la nature intime de ces tumeurs malignes. Nous ne ferons qu’esquisser leurs caractères généraux macroscopiques ,en n’'insistant que sur les points qui paraîtraient devoir être de quelque intérêt. D'ailleurs les désignations que nous avons trouvées dans les observations ne s'appuient que rarement sur un examen microscopique quelque peu détaillé et, dans un certain nombre de cas, 1l serait difficile, pour ainsi dire impossible, d'après l’examen anatomo-pathologique de dire si l’on a des carcinomes vrais ou des tumeurs d’origine osseuse.

Ces tumeurs sont toutes primitives ; toutes elles ont le tissu osseux de la clavicule pour origine première.

Elles peuvent se développer soit au niveau de l’extrémité externe, soit à la partie moyenne, soit à l'extrémité interne de la clavicule. Les tumeurs de l'extrémité interne sont les plus fréquentes. Sur 56 cas où le siège était indiqué, nous en avons 25 concer-

nant des tumeurs de la partie interne, tandis que les

autres se partagent en 13 à la partie externe, 14 à la partie moyenne; 4 occupaient toute la clavicule. C'est la face supérieure de l'os, qui, presque toujours, leur sert de point d'implantation, nous n’en avons trouvé qu'une partant de la face inférieure, c'est celle d’Allessandri.

Nous avons trouvé à la clavicule presque toutes les variétés de tumeurs malignes du tissu osseux. Elles sont désignées dans les observations sous les appellations d'ostéosarcome, de chondrosarcome, d’ostéochondrome, de chondromyxosarcome, de myxosarcome. Pour les sarcomes, nous avons trouvé des appellations d’origine : des sarcomes myéloïdes, des sarcomes périostiques, qui seraient caractérisés, les premiers par la présence de petites cellules rondes, de médulocelles, de grandes cellules à noyaux multiples, leur faisant encore donner le nom de sarcomes encéphaloïdes, globocellulaires, ou de sarcomes à myéloplaxes, les seconds par la présence de cellules fusiformes pouvant se grouper en faisceaux et donner des tumeurs dites fibroplastiques simulant un tissu inflammatoire banal. Ces appellations n'ont d’ailleurs rien d’absolu, des tumeurs fasciculées pouvant tout aussi bien provenir de la moelle et des tumeurs globocellulaires pouvant. provenir du périoste.

Suivant la rapidité de multiplication des éléments cellulaires, on pourra avoir formation de tissu osseux, de cartilage, ou seulement un amas de cellules donnant un sarcome pur; on aura du myxome, quand on aura - des éléments plus jeunes, plus abondants et plus rapidement produits encore, On aura des sarcomes kysti-

Ma Le ques par effondrement du tissu nouvellement formé, ce qui donne ainsi des pseudokystes. Le développement vasculaire peut enfin devenir tel que la tumeur prend l’aspect télangiectasique. Ces désignations n'impliquent donc pas non plus des différences de nature ; elles traduisent seulement des différences d'aspect. Nous n'avons point trouvé d'exemple de sarcome mélanique, mais nous avons deux cas de sarcome ostéoide : celui de Shey et le cas de M. Patel (obs. I).

Pour celui-ci, nous possédons un examen histologique précis, qui a été fait par M. Alamartine ; qu’il nous soit permis d’y insister un peu. Cet examen dit ceci:

« Il s’agit d'une tumeur correspondant au type connu sous le nom de sarcome ostéoïde ; elle a pris naissance dans la cavité médullaire, mais au point où a porté la coupe, l’os a disparu en entier, la tumeur n’a plus de coque osseuse, mais elle est contenue dans une capsule fibreuse assez épaisse et à l’intérieur de laquelle on ne voit point d'éléments néoplasiques, mais une infiltration inflammatoire considérable, La tumeur est constituée par de petites lamelles osseuses, entre lesquelles sont disséminés des nids d'éléments fuso- et globocellulaires. Bien que la tumeur soit développée dans la cavité médullaire, on ne trouve ni myéloplaxes, ni myélocites ; il n’y a pas non plus d'éléments cartilagineux. »

C'est là un sarcome ostéoïde, variété qui, d’après M. Tripier, jouit d’une malignité considérable.

Nous avons déjà dit plus haut que, sur un nombre total de 92 cas de ces tumeurs, nous avions trouvé 2 myxochondrosarcomes, 4 chondrosarcomes. Ce qui

Lln ee domine donc de beaucoup c'est le sarcome sous toutes ses formes. On pourrait se demander quelle est la fréquence relative de chacune de ses formes, mais 1l serait difficile de le déterminer au juste, car un grand nombre d'observations ne renferment comme désignation que le mot de sarcome. Cependant, après deux cas de myxosarcome, deux de sarcome ostéoïde, deux désignés sous le nom de kyste osseux, nous pouvons dire que les désignations portées nous donnent : 6 sarcomes à myéloplaxes, 8 à petites cellules rondes, 8 fusocellulaires, 5 médullaires, 5 périostiques. Il semble disons-le en passant, que les formes à myéloplaxes sont moins graves, et que les sarcomes globocellulaires sont ceux qui offrent la plus grande malignité.

Le volume de ces tumeurs est variable depuis la grosseur d’une noisette Jusqu'à celui de tumeurs énormes pouvant englober tout le mmoignon de l’épaule.

Leur consistance dépend des dégénérescences qu'a subies la tumeur, de son âge. de la prédominance dans sa texture des fibres ou des cellules, de la présence ou non de noyaux cartilagineux. Cette consistance varie depuis la consistance liquide jusqu'à la dureté de l'ivoire avec tous ses intermédiaires. Nous reviendrons plus loin sur ces caractères, à l'étude de la symptomatologie.

La forme est d'ordinaire celle d’un ovoïde allongé dans le sens de la clavicule. Ou bien la tumeur se trouve implantée sur la clavicule par une base sessile ; ou l’os est complètement altéré et confondu dans sa masse, au sein de laquelle plongent les deux fragments;

on a une fracture à ce niveau; ou bien encore la solu-

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üon de continuité n'est pas complète et l’on trouve des fragments osseux épars au sein du néoplasme. La tumeur peut être le siège de dégénérescences graisseuses, calcaires, kystiques. Nous avons deux cas de ces sarcomes kystiques. Quant aux formes pulsatiles, dans lesquelles 1l y a eu transformation télangiectasique, nous en avons dix cas.

La tumeur est le plus souvent encapsulée, celle de M. Patel l’état, celle de Chevalier (obs. VII), de Bland-Sutton (obs. XI) également. Les vaisseaux et les nerfs sont assez peu atteints. Cependant, dans deux cas, ceux de Rouse et de Mott, nous avons trouvé la veine sous-clavière incluse dans l’enveloppe de la tumeur. Quand celle-ci n’est pas encapsulée, elle se répand dans les tissus voisins, pouvant alteindre les articulations voisines, le sternum, l’omoplate, la tête humérale, le poumon, le médiastin, les organes de la base du cou, pour donner lieu ainsi aux phénomènes les plus graves.

Symptomatoloqie. — Le début de l’ostéosarcome peut être silencieux; mais, dans le plus grand nombre de cas, nous voyons la douleur ouvrir la scène. D’autres fois, le malade ne se plaint au début que d’un peu de gène de ses mouvements. La malade de Barling (obs. X) éprouvait, depuis dix ans, une sorte d'engourdissement du bras quand apparut sa tumeur; celui de Gauduchot et Masson (obs. IV) ressentait des douleurs névralgiques dans la région postéro-latérale du thorax depuis quatre ans. Mais, généralement, la

tumeur apparaît moins longtemps après ces douleurs.

Pie C’est, le plus souvent, trois à quatre mois après, comme dans le cas de M. Patel. Ces douleurs rappellent des douleurs rhumatismales; souvent elles s’exagèrent aussi par le froid, se calment par le repos. C’est pour cela que le malade se croit atteint de rhumatisme. Nous avons déjà vu, d'ailleurs, que souvent les douleurs rhumatismales vraies précèdent celles de la tumeur. La tumeur peut avoir, au début, la grosseur d’un grain de plomb, comme chez la malade de Granata (obs. XI), pour s'accroître ensuite et acquérir parfois très rapidement un énorme volume. En dix semaines, la tumeur de la malade de Barling (obs. X) atteint 6 centimètres de longueur. C’est généralement à ce moment que le malade vient réclamer le secours du chirurgien, surtout quand l’évolution a eu lieu toute entière sans aucune douleur. C’est ce qui avait lieu chez le malade de Mott, qui n’était venu réclamer l'opération que forcé par l'excès de volume de sa tumeur. | Arrivée alors à la période d'état, la tumeur se présente sous l’aspect suivant : elle donne, sous les téguments, une saillie oblongue, ovoïde, orientée dans le sens de la clavicule. Cette saillie est plus ou moins volumineuse. Le volume que nous trouvons le plus souvent est celui d’un œuf de poule, tel le cas de M. Patel (obs. I). Mais nous en avons de la grosseur d'une noisette, et, à côté de cela, des tumeurs volumineuses. Celle de la malade de Beatson (obs. VI) occupait toute la clavicule, descendait jusqu'à la deuxième côte el atteignait en haut le niveau du corps thyroïde. Dans le cas de Verstræte, elle descendait jusqu’au . mamelon. Dans le cas d’Allessandri, elle avait atteint

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le volume d’une tête d'enfant, s'étendant dans l’aisselle et sous le grand pectoral qu’elle soulevait, sans altérer, d'autre part, la paroi thoracique. Dans d’autres cas, la tumeur doit son volume à son extension aux parties voisines, englobant alors une plus ou moins grande étendue du sternum, des côtes, de l'humérus, parfois de l'omoplate.

La peau qui recouvre la tumeur est le plus souvent intacte et non adhérente à la tuméfaction sous-jacente. Dans d’autres cas, au contraire, elle peut être rosée, rouge, parcourue par un lacis de veinosités. Dans le cas de Norkus, on avait une teinte bleue, non seulement au niveau de la tumeur, mais au bras. Dans le cas de Foltz, on avait à la surface un « lacis de vaisseaux sanguins, qui semblaient comme être vus au travers d’une feuille de papier huilée ». La peau peut encore présenter au niveau de la tumeur une légère élévation de température; c’est ce que l’on avait dans le cas de M. Patel (obs. I).

À la palpation, la tumeur offre une consistance variable. On peut la trouver dure, éburnée, comme dans le cas de Pean, où elle donnait pour cela l’idée d'une exostose. D'autres fois, elle est molle, fluctuante ou rénitente, faisant croire alors à une formation tuberculeuse, comme cela avait lieu dans les cas de Legueu, de Verstræte, de Barton {obs. XIV). Dans ce dernier même, on dut faire la ponction pour trancher le diagnostic. Elle peut donner une sensation cartilagineuse, une sensation de kyste tendu, comme chez la malade de Beatson (obs. VI). D’autres fois, en recherchant la consistance, le chirurgien percevra de la cré-