CHAPITRE IV SYMPTOMES

1" Début. — Le symptôme de dc])ut est habituellement l'apparition d'une tumeur; tandis, en effet, (|ue chez l'adulte, l'attention est attirée, tantôt par les hématuries, tantôt par la tumeur, tantôt même par la douleur, chez l'enfant, c'est presque toujours l'augmentation du volume de l'organe qui constitue le premier symptôme; souvent du reste, elle résume toute l'histoire de la maladie jusqu'au jour de l'apparition de la cachexie commençante. Guillet, sur 20 cas, trouve que le signe révélateur a été 18 fois la tumeur pour 100), T) fois l'hématurie (18 pour 100), 2 fois les douleurs lombaires (7 pour 100), 4 fois l'amaigrissement et la cachexie (15 pour 100). Cette dernière peut en effet

SYMPTOMES

apparaître dès le début de raffcction. Il faut remarquer toutefois que, dans la plupart des cas de ce genre, le premier examen pratiqué a révélé la présence d'une tumeur souvent fort volumineuse; la tumeur doit donc être considérée ici comme le premier symptôme ; mais elle passe inaperçue jusqu'à ce qu'elle ait atleint des dimensions insolites. Morgan note riiématurie au début, l'2 fois sur 100, et Scibert la tumeur 50 fois sur 50. La statistique de Walker est un peu différente : sur 90 cas dans lesquels le premier symptôme est indiqué, il note 58 fois la tumeur, 1 i fois des douleurs, 14 fois Thémalurie, 10 fois la faiblesse générale, 7 fois des vomissements, '2 fois des troubles de l'appétit, 2 fois rictère, 1 fois la constipation, 1 fois la péritonite, 1 fois l'albuminurie, 1 fois la diarrliée , 1 fois l'ascite, 1 fois la toux (le lotal est supérieur à 90). Les chiffres de Walker diffèrent donc assez notablement de ceux de Guillet, surtout par la moins grande fréquence de la tumeur et le plus grand nombre de cas à début douloureux.

Chevalier, sur 100 cas, note 00 fois la tumeur comme symptôme de délnit.

Notre statistique personnelle nous donne les chiffres suivants : vSur 98 cas dans lesquels le mode de début a été noté, nous trouvons une énorme prédominance pour la tumeur qui a été observée 58 fois, soit dans 59 cas sur 100, auxquels il faudrait ajouter 11 observations, dans lesquelles la maladie a débuté par augmentation de volume du ventre, au total 09 cas, soit 71 pour 100. La douleur vient ensuite : notée 19 fois, proportion 20 pour 100. L'hématurie n'a constitué le symptôme initial que 5 fois, 5 pour 100. Une fois la maladie a débuté simultanément par la tumeur et les douleurs, 1 fois par les douleurs et les hématuries, 2 fois par l'amaigrissement, 1 fois pai- des douleurs stomacales. Nous ferons rcmarquei- du reste que cette statistique ne saurait être faite avec beaucoup de précision. Dans bien des cas, les douleurs ne font qu'attirer l'attention du côté de l'abdomen où l'on trouve une tumeur déjà volumineuse.

Il faut retenir en somme de tous ces chiffres que la tumeur est le symptôme de début dans la grande majorité des cas. Mais la maladie peut manifester sa présence par bien d'autres signes. C'est ainsi que dans une observation de Little (J. of iiœd. .se, 1875, p. loi), le symptôme de début fut une brusque rétention

TUMEURS DU REIN CHEZ LENFANT

d'urine qui se répéta à diverses reprises, et qui paraissait due à une substance molle et tenace dans laquelle le microscope ne put faire reconnaître d'élément distinct.

2"' Tumeur abdominale. — La tumeur qui est si souvent le premier signe des tumeurs du rein chez les enfants, en résume aussi quelquefois toute la symptomatologie jusqu'à l'apparition de la cachexie. Nous la trouvons notée 152 fois sur 157 cas. Le développement en est très rapide : en quelques mois, parfois quelques semaines, le néoplasme a pris des dimensions énormes. Tandis que chez l'adulte, il demeure longtemps confiné dans la région lombaire, il envahit de bonne heure l'abdomen chez l'enfant; il repousse les fausses côtes, refoule l'intestin du côté opposé et donne au corps du petit malade un aspect uniformément globuleux, contrastant avec la maigreur des membres. Il n'est pas rare que la tuméfaction remonte jusqu'au mamelon, dépasse la ligne médiane; elle paraît même, dans certains cas, avoir produit une déviation de la colonne vertébrale. Chipault a opéré, en '1809, une tumeur de 4 kilogrammes chez un enfant qui en pesait 11 ; Israël a rapporté un cas de <S500 grammes; Spencer Wells trouva chez un enfant de quatre ans une tumeur de 9 kilogrammes et Van der Byl un néoplasme de 15 kilogrammes! On comprend que ces énormes tumeurs doivent très hal)ituellement s'accompagner de gène circulatoire et par conséquent provoquer la formation d'un réseau veineux superficiel très marqué; il en est fréquemment ainsi: l'abdomen du petit malade est parcouru d'un abondant lacis veineux très aisément appréciable et souvent plus développé du côté de la tumeur ; la gêne circulatoire est donc indénia])le; et cependant, il est exceptionnel que le varicocèle ait été noté ; il y a là assurément un point à éclaircir; on sait en effet que les tumeurs des enfants, bien que dénommées sarcomes par la plupart des auteurs classiques, s'accompagnent assez souvent d'adénopathie quelquefois très volumineuse. Les troubles circulatoires peuvent même parfois être assez prononcés pour provoquer des hémorragies sous-cutanées (Walker). La peau de l'abdomen est sèche et tendue; le point culminant de la tumeur se trouve d'habitude dans les environs de l'ombilic.

SYMPTOMES

La jxdpalion donne à peu près les mômes renseignements que pour les tumeurs de ladulte ; mais comme, en raison de la rareté des hématuries, l'enfant est amené plus tardivement, il n'est pas nécessaire ici de se livrer à une exploration très minutieuse pour trouver une tumeur à contours arrondis, irréguliers, de consistance variable, tantôt dure, tantôt molle au point que Ion a pu faire le diagnostic d'ascite, quelquefois pulsatile.

On a discuté la question de savoir si ces tumeurs étaient mobiles avec les mouvements de la respiration; bien des auteurs pensent qu'elles ne le sont pas, en se basant sur les faits observés. Il est indéniable en effet que la plupart des tumeurs que Ton observe sont immobiles; cela tient assurément à leur grand volume; mais au début ces tumeurs du rein chez l'enfant, comme les autres augmentations de volume du rein en général, s'abaissent pendant l'inspiration. Nous ne voyons donc pas la nécessité du mécanisme invoquée par Goncetti, qui pense au contraire que les tumeurs sont d'abord immobiles puis mobiles : lorsque, dit-il, la tumeur a contracté des adhérences avec le foie, elle devient alors solidaire, avec lui, des mouvements de la respiration, mais au début, tant qu'elle est indépendante du foie, elle demeure immobile. Nous pensons que ces idées sont en désaccord avec les faits. En outre, si, comme le recommande Israël, on applique la main à plat sur la paroi abdominale de l'enfant et que, de l'extrémité des doigts recourbés, on exerce des pressions, on arrive ainsi à délimiter la tumeur et le foie, et à reconnaître leur indépendance relative.

Nous avons dit qu'il n'était point nécessaire de se livrer à une exploration minutieuse pour reconnaître la tumeur à la palpation; aussi n'a-t-on guère recours aux modes d'exploration plus ou moins compliqués que nous avons décrits ; procédés de Glénard, Israël, etc. Cependant, par la méthode du ballottement rénal de Guyon^ on peut acquérir une notion qui a son importance, à savoir que la tumeur a le contact lombaire. Si le chirurgien, après avoir placé les deux mains comme il a été dit plus haut, imprime au rein de brusques mouvements de propulsion, la main placée sur l'abdomen perçoit très nettement la transmission en masse. Mais il ne s'agit pas ici du véri-

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table ballotlemeiil, qui réclame, pour se produire, une tumeur de moyen volume.

La percussion prend chez l'enfant une réelle importance; en raison de Tabsence des signes fonctionnels, il y a lieu en effet de se demander quel est le point de départ de la tumeur et, en dehors du calcul des probabil ilés qui fait presque toujours conclure au rein, la réponse n'est pas toujours facile. La consLalation de la sonorité caractérislique du côlon devient donc ici très importante. Il ne semble pas du reste qu'elle soit dillcrente de celle que l'on observe chez l'adulte : Comme pour ce dernier, il y a deux zones de sonorité, l'une située entre la tumeur et le foie, à droite, l'autre, plus importante, occupant la face antérieure de la tumeur, mais susceptible d'être déviée, soit en dedans, soit en dehors et n'existant, comme la précédente, que du coté droit. Il ai-rive, plus souvent que chez l'adulte peut-être, que le côlon, complètement aplati, n'est pas appréciable à la percussion; il peut alors être mis en évidence par une palpation attentive ou même à la sinq:»lc inspection, comme dans les cas de Baginsky, Ilutinel, etc.; dans une observation de Marlineau, les mouvements péristaltiques de l'intestin étaient aisément appréciables à la vue. Enfin Walker, dans deux cas, a noté la présence du duodénum, passant sur la face antérieure de la tumeur et reconnaissable à la percussion.

La phonendoscopie peut rendre de grands services dans l'exploration des tumeurs rénales chez les enfants. Nous avons décrit plus haut ce procédé d'exploration qui nous a permis de préciser le diagnostic dans des cas douteux.

UauscuHation a permis, dans quelques cas, de percevoir des frottements dus sans doute à des lésions de péritonite sèche.

Nous ne ferons pas le procès de la ponction, nous contentant de signaler que, chez l'enfant comme chez l'adulte, la péritonite s'est produite dans trois cas relevés par Walker et terminés par la mort. Israël conseille, lorqu'on la fait, de retirer l'aiguille en même temps que l'on fait l'aspiration; on a ainsi quelque chance d'entraîner une parcelle de la tumeur; mais en vérité, à quoi cela aboutira-t-il ? à montrer des cellules rondes ou fusiformes, c'est-à-dire au diagnostic de sarcome. Or, ce qui est en question ici, ce n'est point la nature de la tumeur qui reste souvent douteuse malgré l'examen anatomique le plus con-

SYMPTOMES

sciencieux; ce qui nous intéresse, c'est son point de départ; la ponction ne peut donner à ce sujet aucune espèce de renseignement.

L'évolution du néoplasme peut, comme chez l'adulte, être divisée en trois périodes : tumeur non appréciable à la vue, tumeur de moyen volume appréciable à la vue, tumeur très volomineuse, occupant tout un côté de l'abdomen. Il est utile cependant de signaler ce détail que, chez l'enfant, en raison de l'élasticité du squelette thoracique, la tumeur refoule en avant la paroi costale antérieure; la luméfaclion, chez lui, porte donc non seulement sur l'abdomen, mais encore sur le thorax; c'est ce qui conlribue à donner au corps des petits malades cette forme ovoïde signalée par la plupart des observations.

Hématurie. — C'est un symptôme relativement rare des tumeurs de l'enfant. Guillet ne la trouve que 10 fois sur 58 sarcomes de l'enfant; sur 7 cas, Kœnig ne Ta pas vue une seule fois; Dumont ne l'a trouvée notée que 10 fois sur 85 observations, Walker 55 fois sur 1*20 observations. Taylor dans 50 pour 100 des cas environ. Cependant, ce dernier fait remarquer que les résultats statistiques diffèrent si l'on divise les malades par catégories ; au-dessous d'un an, l'hématurie n'existe que dans 57,50 pour 100 des cas ; tandis que de un à cinq ans, on l'observe 56 fois sur 100. Enfin si, au lieu de ne tenir compte que des observations dans lesquelles l'absence ou la présence de l'hématurie est expressément signalée, on la considère comme faisant défaut dans toutes les observations qui ne la mentionnent pas, on trouve seulement 11 pour 100 au-dessous d'un an et 44 pour 100 au-dessus ; ces derniers chiffres nous paraissent se rapprocher davantage de la réalité, l'hématurie passant rarement inaperçue. Notre statistique nous indique que l'hématurie a élé constatée 22 fois sur 140 cas, soit 16 pour 100.

Tous les auteurs s'accordent à reconnaître que les hématuries de l'enfant présentent les mêmes caractères que celles de l'adulte; elles surviennent plutôt dans le début de la maladie qu'à la fin; elles sont spontanées, indolores, assez abondantes, et se produisent par crises qui ne sont pas influencées par le repos ni le mouvement; elles sont quelquefois accompagnées de phénomènes douloureux que nous étudierons plus loin.

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Les crises hénialuriques, survenues sans cause appréciables, peuvent durer quelques heures ou ([uelques jours ; comme chez radulle, il se produit parfois des alternatives de mictions claires et sanglantes : ce phénomène est dû à Tocclusion temporaire de Turetère du coté malade par un caillot. Les mictions sont unilormément rouges du commencement à la lin; il arrive cependant que le dernier jet soit phis coloré. L'hématurie peut êlre parfois assez abondante pour que le sang soit expulsé en caillots et même, disent Dumont, Braun, Walker, en caillots allongés reproduisant le moule de l'uretère comme chez l'adulte.

La perte de sang peut être si peu abondante qu'elle ne devient appréciable qu'au microscope; ordinairement elle se reproduit à plusieurs reprises et peut même causer la mort par son abondance comme dans un cas de Seibert.

Enfin l'hématurie n'est pas modifiée par le repos ou le mouvement. Nous avons vu que ce caractère présente un grand intérêt chez l'adulte, dont les calculs provoquent au contraire une hématurie calmée par le repos, provoquée par les mouvements. 11 n'en est pas ainsi chez l'enfant, les hématuries calculeuses étant rares chez lui.

4" Douleurs. — D'après la plupart des auteurs, les phénomènes douloureux sont rares et peu marqués ; il n'en est pas tout à fait ainsi si nous en croyons nos observations. Walker note la douleur dans 54 cas; 14 fois elle constituait le symptôme initial; nous l'avons rencontrée dans 25 cas sur 140, soit 18 fois pour 100. Elle peut se produire en deux circonstances différentes : tantôt elle est spontanée et continue, tantôt elle survient sous forme de crises liées ordinairement aux hématuries. Les douleurs spontanées sont généralement sourdes, continues, localisées à la région lombaire du côté du rein malade; il est bien possilde que leur rareté soit due simplement à ce que les petits malades ne peuvent les signaler avec précision; elles provoquent seulement chez eux des modifications du caractère, de la tristesse, de l'inappétence. 11 faut quelquefois chercher ce signe pour le découvrir : une pression large exercée sur la région lond^aire ou sur l'abdomen le provoque dans ce cas.

D'autres fois, la douleur est secondaire et symptoma tique comme celle qui coexiste avec l'hématurie : ce sont alors des crises rappelant celles que Ton observecliez l'adulte, et dues soit au passai^e des caillots dans l'uretère, soit à leur accumulation dans la vessie et aux difficultés d'évacuation; dans les observations de Jacobi, Wood, dans celle d'Al)ele, les douleurs étaient dues à la rétention d'urine. 11 peut arriver aussi que la douleur affecte le caractère névralgique ; elle est due alors à la compression d'un nerf intercostal, du plexus lombaire, ou même du nerf sciatique ; elle peut s'irradier vers la tcte et le bras ou bien vers les membres inférieurs. Quelquefois, elle est due à la péritonite sèche qui, comme nous l'avons vu, peut donner lieu à des frottements perceptiljles à l'auscultation.

5^* Modifications de l'urine. — 11 est rare que les observations comportent une étude complète des urines, en dehors de l'hématurie; il faut noter cependant que, dans bien des cas, on signale l'absence d'albumine et l'aspect normal de l'urine.

La quantilé est généralement peu modiflée; on sait en effet qu'il suffît d'une faible partie de parenchyme rénal sain pour sécréter des urines d'abondance normale. En dehors des cas de rétention et d'incontinence, dont nous dirons un mot }»lus loin, on a noté quelquefois l'oliguric et l'anurie ; Walker a trouvé une diminution notable dans <S cas; dans 4 cas, il y avait suppression complète des mictions : il s'agit là ordinairement, bien entendu, d'un symptôme terminal; cependant il n'en est pas toujours ainsi. Walker cite une observation dans laquelle l'anurie dura quelques jours, puis disparut. Quelle est la cause de cette diminution ou de cette suppression des ui'ines? 11 est assez difficile de le dire, il ne s'agit assurément pas d'une suppression fonctionnelle des deux reins : le phénomène ne pourrait se produire dans ce cas que si les deux reins étaient atteints; or, sur 10 cas de tumeurs bilatérales du rein chez l'enfant, rapportés par Dumont, l'oligurie n'esl signalée qu'une fois; elle se termina du reste par l'anurie; la quantité d'urine était normale dans 5 cas; dans toutes les autres observations, elle n'était pas signalée. Walker pense que l'anurie est due à la compression du rein et de l'uretère du côté opposé; peut-être s'agit-il plutôt d'une anurie réflexe analogue à celle que l'on

TUMEURS DU REIN CHEZ L'ENFANT

ol)sorvo dans la lilbiaso rénale : mais rôtude des faits publiés ne permet pas de trancher eette (piestion.

h' albuminurie existe quelquefois : Dumont Ta notée 7) fois. Walker, sur t>0 observations dans les((uelles les caractères de Turine sont notés, relève 7 fois le présence de ce symptôme; une fois l'urine était alcaline avec une i>Tande quantité de pbospbates el '2 fois elle contenait du pus. 11 semble donc en somme que l'albuminurie soit moins raj-e qu'on ne l'a cru jusqu'à présenl, ce qui concorderait avec la fréquence des lésions de népbrite. Braun pense qu'elle est due aussi quelquefois soit à la congestion aclive du rein malade, soit à la congestion passive du rein sain par compression (b's veines rénales.

La quanlUê cV urée est assez babiluellement normale ; on Fa trouvée quelquefois diminuée. Dumont l'apporte un cas dans lequel elle s'était abaissée à 2 gr. 50.

Dans quel<|ues cas, le sédiment de l'urine examiné au microscope renfermait des débris de tumeurs (Carr, Graser).

O'' Troubles de la miction. — Ils sont rares dans les tumeurs du rein cbez l'enfant; on a noté quelquefois la pollakiurie coïncidant d'ordinaire avec des douleurs ; habituellement ce symptôme est dû à une hématurie abondante coagulée dans la •vessie et difficile à évacuer ou bien à une cystite; cependant il paraît s'être présenté quelquefois à l'état isolé ; il est dù probablement dans ce cas à la compression de la vessie par la tumeur ou à des troubles réllexes.

La rétenlion (Vurine a été notée quelquefois; dans une curieus(î observation de Little, le début de l'affection se lit, cbez un garçon de T) ans, pai' une l'élention d'urine survenue brusquement; l'urètre semblait obstrué ])ar une substance molle sur la nature de laquelle on ne i)ut être fixé malgré plusieurs examens, à cause de son état de décomposition. Dans un cas de Ilelfericli, rap})orté par Busse, la l'étenlion ([ui avait nécessité d'abord le cathétérisme disparut ensuite S[)ontanément.

V incontinence a été notée par Walker dans deux cas; elle est considérée par Dickinson comme résultant de la compression de la moelle et serait un signe avant-coureur de la paraplégie.

SYMPTOMES

Cependant elle était à la l'ois diurne et nocturne chez un enfant observe par Ranun et chez lequel la néphrectomie fut suivie de succès. L'incontinence a été également signalée mais disparut après néphrectomie dans l'observation de Bilhaut.

La cyslile survient pai'l'ois et aggrave le tableau clinique, car elle persiste jusqu'à la lin de la maladie et détermine des douleurs très vives : Walker l'a signalée 4 fois : il l'attribue à l'irritation déterminée dans la vessie par la présence des débris néoplasiques qui favorisent la pénétration et la j)ullulation des microorganismes; peut-être faut-il y voii' de pi-éférence le résultat de cathétérismes intempestifs. — Enlin il convient de signaler encore une observation de Holmes dans lacjuelle le cancer, s'étant développé sur un rein droit unique, se termina par urémie.

7" Troubles de compression. — On comprend avec quelle facilité ces énormes tumeurs des enfants peuvent déterminer des troubles de compression sur les organes environnants. Tous les viscères, les vaisseaux, les nerfs, le rachis, etc. , peuvenl être atteints et leur fonctionnement modifié par le contact de la tumeur.

On a observé, comme chez l'adulte rocclusion de l'uretère et la rélrodilatalion du rein, soit du côté sain, soit du côté malade. L'une des observations de Busse en est un exemple. Martin a rapporté, en 1894, à la Société des sciences médicales de Lyon, le cas d'un enfant de cinq mois, porteur d'une tumeur si volumineuse qu'elle avait comprimé l'uretère du côté opposé; il s'était produit une dilatation consécutive de l'uretère et des bassinets, et la substance rénale, dont l'épaisseur était amoindrie, était distendue par l'hydronéphrose ; par contre, l'uretère correspondant à la tumeur n'était pas oblitéré; c'était donc vraisemblablement le rein malade qui, à lui seul, suffisait à l'élimination de l'urine.

Nous ne reviendrons pas sur les compressions nerveuses : nous avons vu en effet que, indépendamment des douleurs dues aux difficultés d'évacuation du rein ou de la vessie, il existe parfois des troubles névralgiques pouvant atteindre une grande intensité; ils sont dus à la compression des branches nerveuses : nerfs intercostaux, branches du plexus

TUMEURS DU REIN CHEZ L'ENFANT

lombaire, grand scialiquc, etc.; on a noté anssi dans un cas ranestliésie partielle due à la compression du grand sciatique.

La colonne vertébrale n'est pas quelquefois sans se ressentir <lc la présence si rapprochée d'un volumineux néoplasme; il est même probable que sa déviation serait notée plus fréquemment qu'elle ne l'a été si l'on avait soin d'examiner à ce point de vue les petits malades. Nous n'avons cependant relevé ce détail que dans une observation de Dumont. Il s'agissait d'une très volumineuse tumeur développée à gauche; or, le rachis présentait précisément une incurvation à droite dans la région lombaire; elle était du reste compensée ])ar une seconde courbure gauche dans la réij:ion dorsale.

A côté de ces déviations simples, il faut ranger l'envahissement du rachis par le néoplasme et la compression de la moelle dont l'étui osseux a été perforé : il s'ensuit une paraplégie dont le premier symptôme, dit Walker, est un engourdissement des membres inférieurs avec incontinence d'urine. Nous avons signalé déjà une observation de Bilhaut : paraplégie, anesthésie, incontinence de l'urine et des matières, sans que, cependant, on ait noté, au cours de l'opération, une altération du rachis.

La cirndation cotnpléincnldire, si développée au niveau de la paroi abdominale est due vraisemblablement à la gêne circulatoire; la dilatation veineuse peut atteindre les veines de la cuisse ; assez souvent elle est surtout marquée du côté de la tumeur. Il ne semble pas que les tumeurs du côté droit, plus rapprochées de la veine cave, la déterminent plus fréquemment que celles du côté gauche; cependant, nous voyons que dans les trois faits deHutinel (Th. Dumont), le réseau veineuxn'existait que dans le cas de tumeur du rein droit, tandis qu'il était absent ou presque dans les deux cas de cancer du rein gauche.

Nous avons déjà fait remarquer cette i)articularité curieuse, à savoir que le varicocèle est très rare chez l'enfant et le réseau veineux abdominal fréquent, tandis que chez l'adulte, au contraire, on observe le fait inverse : circulation complémentaire plutôt rare par rapport au varicocèle. Nous n'avons relevé qu'un cas bien net de varicocèle chez l'enfant : c'est une observation de Czerny {Arch. f. Kinderheilk., 1890) relative à un enfant de ô ans et demi chez lequel on nota une circulation

SYMPTOMES

veineuse très développée el parliciilièrement au niveau du cordon et du testicule oi^i existait un véritable varicocèle. Walker dit avoir noté deux fois le varicocèle et Thydrocèle, mais pas à un degré prononcé.

A ces dilatations veineuses, il faut rattacher les œdèmes qui sont très fréquents; ils sont dus soit à la gêne circulatoire, soit à la cachexie, soit enfin à la néphrite toxémique. L'œdème du membre inférieur est le plus habituel; Walker l'a noté 19 fois : il commence par le pied et envahit progressivement tout le membre et même le tronc ; on a noté aussi l'œdème des membres supérieurs; dans quelques cas, l'inliltration œdémateuse atteint seulement le membre du côté où siège la tumeur; son apparition est généralement tardive. Enfin on a vu quelquefois le début de l'œdème par la face, comme dans le mal de Bright {obs. Braun).

En même temps que Tœdème, existe assez fréquemment Vascite; Walker l'a notée 6 fois; elle est généralement consécutive à l'œdème, mais peut le précéder; son abondance varie de quelques centimètres cubes à plusieurs litres : le liquide est habituellement citrin et limpide, mais on l'a vu aussi plus ou moins fortement coloré par des épancliements sanguins; il est probable que les lésions de péritonite chronique, que l'on rencontre quelquefois, contribuent à augmenter la quantité de liquide.

8" Troubles fonctionnels. — A côté de ces lésions résultant en majeure partie de la compression produite par la tumeur, il faut en signaler d'autres qui ne relèvent pas unicjuement de ce mécanisme.

Il faut d'abord mentionner la toux qui paraît assez souvent pouvoir exister sans aucune lésion du côté du poumon; il s'agit probablement d'une toux réflexe. Mais on observe aussi des phénomènes plus prononcés. Indépendamment de ceux qui se rattachent à l'urémie, on a noté la dyp.mée allant jusqu'à l'orthopnée et à l'asphyxie : il semble que dans certains cas, la gêne respiratoire causée par une volumineuse tumeur puisse entraîner la mort d'un enfant très affaibli d'autre part. Walker a noté la dyspnée dans 20 observations. La cause de ces accidents pulmonaires est assez variable; dans un cas d'Eberth, il

TUMEURS DU REIX CHEZ L'ENFANT

s'agissait simplement de nodules sous-péritonéaiix au niveau du diai)liragme ; ou bien c'est une congestion hypostatique des deux poumons : ou h'wn encore, ce qui n'est pas très rare, des noyaux secondaires déposés dans le parenchyme pulmonaire s'y développent il'abord silencieusement : puis ils provoquent de la toux, des hémoptysies et enfin une dyspnée plus ou moins prononcée par couq)ression d'une grosse bronche. Enfin, dans deux cas, la mort fut attril)uée à une embolie pulmonaire, ce ([ui n"a pas lieu de surprendre.

La périlonitc est une cause de mort assez fréquente : elle résultait, autrefois surtout, d'une intervention plus ou moins étendue ou même d'une simple ponction. Mais, même en dehors de ces cas qui ne se rencontrent plus guère, la péritonite a pu se produire par ulcération de l'intestin par la tumeur (2 obs. de Walkerdans lesquelles cette complication se révéla par une diarrhée sanglante et profuse). Dans une autre observation d'Abele, chez une petite fille de 7) ans, la tumeur se fit jour à travers la peau ulcérée de rhy})ocondre droit, entraînant avec elle une anse intestinale perforée ; il s'ensuivit un anus contre nature qui persista jusqu'à la mort survenue cinq jours après.

Les troubles digestifs sont, on le comprend, très habituels surtout dans les dernières périodes de la maladie.

h'appelil est souvent conservé dans les débuts, mais il ne tarde pas à diminuer; d'autres fois, l'enfant présente une véritable voracité; enfin, dans un cas de Gardner. il existait une curieuse perversion du goût : l'enfant, dit Walker, dévorait le plâtre qu'il détachait des murailles.

La constipation est assez fréquente; elle prend quelquefois la forme de l'occlusion chronique probablement par compression intestinale. La diurrhée aussi a été souvent notée : elle est quelquefois sanglante par envahissement de l'intestin par la tumeur. On a signalé aussi V ictère^ peut-être par compression des voies biliaires.

On trouve signalés dans quelques observations des troubles assez curieux du côté de la peau : une petite fille de 8 ans, observée par Kûhn présenta dans les quatre dernières semaines de sa vie de la pigmentation de la peau et un développement anormal du système pileux. Heydenreich, d'autres observateurs, ont publié des faits de ce genre; quelquefois à ces signes

SYMPTOMES

s'ajoute la déformation liippocratique des ongles. Il est possible, comme le pense Lancereaiix, qu'il s'agisse dans ces cas, d'envahissement de la capsule surrénale par le néoplasme : on s'expliquerait ainsi le syndrome addisonnien.

Enfin un dernier signe sur lequel il faut insister, c'est la constatation d'un mouvement fébrile; la fièvre, avec soif, etc., est signalée en effet dans nombre d'observations : elle est peu élevée en général, ne dépassant guère 58,5 ou 59, mais elle est continue avec une légère exacerbation vespérale assez souvent; on ne peut guère la rattacher, pensons-nous, qu'à la résorption des toxines sécrétées par la tumeur. Ce phénomène peut acquérir une telle importance que chez une petite fille de 2 ans et demi, observée à Paris, à l'hôpital Trousseau, on porta le diagnostic de fièvres intermittentes, le néoplasme rénal ayant été considéré comme une grosse rate (Martineau, Soc. méd. des hôp., 1875). Ces poussées fébriles ont été constatées dans les observations de Durante, Chipault, Brun, Kopal, Lazarus, etc.

9° Formes cliniques.— Elles sont analogues à celles de l'adulte ; on pourrait donc distinguer chez l'enfant les trois grands types deTadulte : complet, hématurie sans tumeur, tumeur sans hématurie. Mais, en raison de la rareté des hématuries d'une part, du développement précoce de la tumeur d'autre part, la deuxième variété est tout à fait exceptionnelle. Il y a donc deux grandes formes de tumeur maligne chez l'enfant : la plus fréquente est caractérisée par l'augmentation de volume de l'organe, sans hématurie, sans symptôme fonctionnel défini, sans modification des urines, à tel point que le diagnostic repose d'ordinaire dans ces cas sur la fréquence relative de ce genre de néoplasmes; c'est la forme habituelle : nous l'avons rencontrée 9() fois sur 140 cas; en y ajoutant les observations dans lesquelles la tumeur est associée à .la douleur, nous arrivons à un total de Mo cas sur 140. La formecomplète est plus rare : elle s'accompagne d'hématuries et réalise par conséquent le type clinique des tumeurs de l'adulte; les difficultés du diagnostic sont beaucoup momdres, puisque la présence du sang dans les urines fixe l'attention sur le rein ; nous l'avons trouvée 25 fois sur lo7cas. Quant à la forme hématurique sans tumeur, elle est

TD.MEURS DU liEI.V.

434 TUMEURS DU REIN CHEZ UENFANT

si exceplionnollc que Ion peut dire quelle n existe pas; toujours en etîet, lorsque les urines étaient sanglantes, une explorai ion atlenlive a révélé la lumeur.

Enfin deux l'ois seulement, la maladie s'est manifestée uniquement par des douleurs.

10" Marche.— Elle est progressive et la tumeur atteint de bonne heure un développement considérable ; la physionomie de la maladie, assez semblable à elle-même, n est guère modifiée que par la combinaison variable de la cachexie avec la tumeur: tantôt la cachexie débute en même temps qu'elle ou môme avant que la tuméfaction soit devenue cliniquement appréciable ; la perte d'appétit, l'amaigrissement, l'œdème sont précoces dans ce cas. D'autres fois, la cachexie est relativement tardive : les petits malades conservent encore leur appétit, avec un état général satisfaisant, un sommeil Iranquillc alors que la tumeur a pris déjà un volume considérable ; c'est seulement dans les dernières semaines de l'alîection que l'état général s'altère : l'aoo-ravation est alors très rapide et conduit bientôt à la mo^i-t. Ou n'observe donc guère chez l'enfant ces rémissions que nous avons signalées chez l'adulte et qui se caractérisent surtout par l'arrêt des hématuries : cela tient sans doute à l'absence (rhématuries d'une part, mais surtout à la rapidité d'évolution du mal, qui ne permet guère ces accalmies.

M" Durée. — La durée de l'affection ne varie que dans des limites assez restreintes : de quelques mois à '2 ans et demi, ce dernier diilTre étant bien rarement atteint. Roberts donne comme moyenne 7 mois, Rolirer 8 mois, Guillet 5 mois à '2 ans et demi, Taylor 7 mois un quart.

Notre statistique nous donne les résultats suivants : Sur '20 malades non opérés chez lesquels la durée totale de la maladie a pu être relevée, 11 sont morts moins de 0 mois après le début, 5 moins d'un an, 5 moins d'un an et demi ; un seul

a survécu ans.

On voit donc que le cancer du rein chez l'enfant entraîne la morl, d'habitude, moins d'un an après l'apparition des premiers symptômes.

[2" Terminaison. — La mort est d'habitude le résultat de la

SYMPTOMES. 435

cachexie; elle est assez souvent hâtée par une maladie intercurrente : congestion pulmonaire, etc. C'est quelquefois l'urémie qui termine la scène; nous avons vu cependant qu'elle n'était pas très fréquente, même dans les lésions bilatérales. Chez un enfant de 5 mois, qui succomba à l'anurie, l'autopsie montra que le cancer avait atteint un rein unique (Wood). Enfin quelques malades ont succombé à une embolie pulmonaire, aux complications médullaires, etc.

La propagation par continuité et la généralisation, sont relativement rares; il ne faut pas oublier en effet que ces tumeurs demeurent longtemps encapsulées. On observe cependant des noyaux métastatiques, plus fréquents peut-être que la simple extension aux organes voisins, témoin cette petite malade de Durante (âgée de 2 ans) chez laquelle on trouva des greffes secondaires dans le crâne, au niveau du bulbe, dans le foie et dans les ganglions du médiastin, de l'abdomen, des régions cervicales et inguinales. Comme chez l'adulte, les organes les plus fréquemment atteints par la métastase sont d'abord les poumons et en deuxième ligne le foie; six fois nous avons trouvé des noyaux secondaires dans le rein du côté opposé. La tumeur peut contracter des adhérences avec les organes voisins; elles sont moins fréquentes qu'on ne pourrait le supposer eu égard à son volume. Sur 54 observations étudiées à ce point de vue par Taylor, 14 fois les adhérences étaient absentes ou très légères, 14 fois elles ne.se faisaient qu'avec le côlon; W fois seulement elles étaient étendues et unissaient la tumeur avec le foie surtout, et aussi avec le pancréas, l'intestin grêle, l'estomac, le duodénum, etc.

Les adénopathies sont assez fréquemment notées.

Nous avons trouve l'hypertrophie ganglionnaire expressément signalée dans 14 observations. Comme pour les tumeurs de l'adulte, il faut distinguer les résultats chniques et ceux des opérations ou des autopsies. Au point de vue clinique, l'hypertrophie ganglionnaire a été signalée doux fois au cou' une fois dans la région inguinale. Peut-être y a-t-il là un signe présentant un certain intérêt au point de Vue opératoire. Dans tous les autres cas, on a trouvé à l'autopsie ou pendant les opérations une hypertrophie des ganglions du mésentère et du bile du rein.

436 TUMEURS DU REIN CHEZ L'ENFANT

Il est iinpossil)lc craffirmer (juc l'adcnopathie soit plus fréquente avec telle l'orme anatomique qu'avec telle autre ; on la trouve siii-nalée, en effet, également dans un cas de strume chez reniant, chez des malades atteints de sarcome, de carci nome, de rliabdomyosarcome, d adénosarcome; cest-à-dire qu'aucune des variétés de tumeur du rein chez l'enfant ne paraît jouir d'une immunité quelconque à ce point de vue.