TA

Firr. ôl. — Dnprcs Grawilz. l'h-chow's Arch., 1883, Rd 95. pl. Ul. fi"-. C. Psoudolipome. Coupe de la tumeur de la fic-ure précédente à la limile du tissu rénal. — fi) Cordons cellulaires gianduliformes après extraction de la praissc. h) Tissu rénal. c) Capsule do la tumeur, d) Vaisseaux de la capsule, e) Glomérules atropliiés et fibreux. V) Vaisseau.\ de la tumeur en dégénérescence amyloïde.

Dans la partie h, le tissu conjonctif était plus abondant et renfermait aussi des cellules fusiformes remplies de graisse. Dans la région jaune soufre, l'apparence était la même que dans la partie a : analogue à un lipome à l'examen extemporané, glanduliforme après disparition de la graisse; seulement les cellules n'étaient plus en séries mais en groupes. Les formations kystiques résultaient d'un tissu œdémateux à larges mailles analogues au tissu muqueux.

Enlin la partie c était formée aussi de tissu glandulaire; seulement elle était très riche en vaisseaux et les parois de ces vaisseaux présentaient la réaction amyloïde.

ANATOMIE PATHOLOGIQUE

Il y avait une capsule très nette entre la tumeur et le rein ; elle provenait du tissu conjonctif du rein et enveloppait des glomérules plus ou moins fibreux. Du c(3té du rein, on voyait des tubes urinifères dont l'épithélium avait subi diverses altérations, mais qui n'entraient jamais en relation avec les cellules de la tumeur.

A cette observation empruntée au travail primitif de Grawitz, nous voulons en joindre une autre plus nette encore, bien que non accompagnée d'un dessin ; nous l'empruntons au travail d'Ambrosius (Tb. Marburg, 1891, p,. t>0).

On trouve, à l'extrémité du rein, une tumeur du volume d'une noix, demi-spbérique, recouverte par la capsule fibreuse ; à la coupe elle a un aspect gris rouge, de consistance molle : elle renferme quelques vaisseaux; elle est séparée du rein par une capsule épaisse de un demi-millimètre.

Au microscope, la capsule apparaît formée de tissu fibreux renfermant des canalicules urinifères comprimés et des glomérules.

La tumeur est formée d'un stroma sillonné de vaisseaux et entourant des amas cellulaires; il renferme de petites cellules fusiformes et étoilées. Le tissu conjonctif est surtout abondant dans les parties centrales. En dehors de cette région, le stroma est plus rare et à mesure qu'on se rapprocbe de la périphérie, il forme des travées limitant des alvéoles pleins de cellules. Dans la zone péripliérique elle-même, on ne trouve plus qu'un réseau capillaire dont les mailles ordinairement arrondies renferment des cellules. Les artères se trouvent sous la capsule, tandis qu'au centre on aperçoit de grosses veines.

Les cellules enfermées dans le stroma sont en général polygonales, se rapprochant du type cidnque ; le noyau, rond, quelquefois vésiculeux, se Irouve au centre de la cellule; on voit de grosses cellules qui ont jusqu'à 40 de longueur, quelques-unes renferment des vacuoles. Ces éléments épilhélioïdes se rapprochent des cellules hépatiques et de celles de la capsule surrénale. Les cellules sont les unes isolées, les autres en groupes dans le stroma; il n'existe pas entre elles de substance intercellulairc.

Les alvéoles sont petits et arrondis dans le voisinage du

rein; ils sont plus gros au milieu de la tumeur et Ton voit souvent de longues traînées renfermant un ou deux rangs de cellules. Les vaisseaux sont Irès rapprochés des cellules et il est souvent difficile d'apprécier la séparation entre ces dernières et les globules imiges. Par endroils, il semble même que le sang soit contenu dans des cavités tapissées par les

Fig. Ô-J. — D'nprès Uorn. ]'irchovys Arch.. Bd i-lCy, pl. X. (iy. Ti. Pseudolipome. Limite du rein et de la Uinieur.

cellules de la tumeur. Il en résulte que les coupes sont chargées de pigment.

En somme, Faspect polygonal, finement granuleux des cellules dépourvues de membrane d'enveloppe, rarrangement des éléments cellulaires en alvéoles ronds à la périphérie et longs au centre, la disposition des ^vaisseaux, artères à l'extérieur, veines à l'intérieur, tout cela rappelle bien la capsule surrénale.

Nous avons tenu à donner d'abord ces deux descriptions objectives, que nous avons, du reste, considérablement résumées, avant d'indiquer les caractères distinctifs de ces tumeurs;

ANATOMIE PATHOLOGIQUE. "^'

on s'en fera de la sorte, croyons-nous, une idée plus exacte. Nous y ajouterons, à litre de complément, un autre dessin emprunté au travail de Ilorn et dont nous ne donnons pas la description pour ne pas allonger inutilement cette étude; il sera facile, du reste, d'y retrouver les caractères déjà indiqués (tig.

Nous passons à la description générale de ces tumeurs, telle que l'ont donnée Grawilz et ses élèves, nous réservant plus tard d'en discuter la légitimité.

1'^ Étude macroscopique. — Les hypernéphromes, ou tumeurs de Grawitz, sont des tumeurs dont le volume varie ordinairement de celui d'un pois cà celui d'une cerise. Cependant, on a vu, d'après les observations qui viennent d'être rapportées, qu'il peut être notablement plus considérable : dans le cas de Grawitz, le rein était triplé de volume, et toute la partie supérieure de l'organe était transformée en néoplasme; dans le cas de Horn, la tumeur était grosse comme une noix. Chez le malade opéré par Albarran (flg. 55), la tumeur avait détruit le tiers supérieur du rein. Leur forme est arrondie, mais peut devenir fort irrégulière, lorsqu'ils prennent un grand développement. Leur siège est assez souvent superficiel : ils effleurent alors la surface du rein et peuvent môme y faire saillie; mais ils peuvent aussi être situés plus profondément et jusque dans la substance médullaire. Ils sont uniques d'habitude, mais il n'est pas rare qu'ils soient multiples et il arrive même qu'on les rencontre à la fois dans les deux reins.

A la coupe, bien qu'ils ne soient pas énucléables, les pseudolipomes sont nettement séparés de la substance rénale, même lorsqu'il n'existe pas de capsule limitante. Cependant, Grawitz insiste sur ce fait qu'elle existe habituellement et qu'elle est très marquée. Leur consistance est molle : leur couleur paraît assez variable, de même, du reste, que celle des lipomes vrais. Grawitz disait, dans son premier mémoire, qu'ils avaient une teinte blancliàtre se rapprochant plut(M, de celle de la substance cérébrale que de celle d'un vrai lipome; mais il faut reconnaître que les auteurs n'ont pas toujours apprécié ces nuances ; au reste, nous voyons, par exemple, dans le cas de

74 TUMEURS DU PARENCHYME RÉNAL CHEZ L'aDULTE.

Horn, précédemment cilé, que la tumeur avait une coloration gris rouge. Nous avons noté nous-mêmes, dans plusieurs tumeurs qui rentrent dans la description de Grawitz, une couleur jaune très prononcée. Ces variations de couleurs sont d'autant plus marquées que ces tumeurs, lorsqu'elles se développent, ont une tendance prononcée à iaire des cavités kystiques, soit par nécrose, soit par hémorragie. Mais il s'agit alors de modifications profondes qui aboutissent à faire de c^es

Fig. 50. — Hypernophrome. Ncplii'ccloinic par Albarran. (K'ccinlu-c ISii'i fobs. 1(17).

tumeurs, d'apparence bénigne, des carcinomes à envahissement rapide et h métastases multiples. Grawitz, dans son mémoire primitif, avait déjà pressenti ces faits, mais il nous a semblé plus conforme à la réalité de les rapprocher des tumeurs épithéliales. Nous avons décrit précédemment deux variétés d'épithélioma du rein, l'épithélioma carcinoïde et l'épithélioma à cellules claires; or, la pathogénie de celle dernière variété qui présente les plus grandes analogies avec les tumeurs de Grawitz est encore indécise, mais ces tumeurs paraissent n'être dans un grand nombre de cas que des hypernéphromes en évolution maligne. Les pseudolipomes bénins et certains épi-

ANATOMIE PATHOLOGIQUE

théliomas à cellules claires présenlciil entre eux des rapports analogues à ceux des adénomes simples et de l'épi thélioma carcinoïde : liistogénétiquement la tumeur est semblable, mais

l'évolution diffère.

Au reste, ces caractères macroscopiques sont secondaires, eu égard à ceux tirés de l'examen microscopique ; c'est par ces derniers seulement qu'il est possible de différencier les tumeurs de Grawitz des adénomes tubulaires et papillaires, et de les rapprocher des adénomes à cellules claires.

^2" Étude microscopique. — Tous les auteurs insistent sur l'importance qu'il y a d'examiner des préparations fraîches ou tout au moins des pièces qui n'aient pas été dégraissées dans le cours des manipulations. En se plaçant dans ces conditions et avec un faible grossissement, on est frappé d'abord de l'aspect lipomateux de la tumeur: on ne voit que des gouttelettes graisseuses grosses ou petites, arrondies ou aplaties par pression réciproque : entre elles, se trouvent des vaisseaux d'autant moins nombreux que la graisse est plus abondante. L'apparence adipeuse est si évidente que Grawitz cherche à établir qu'il ne s'agit pas d'un vrai lipome, ce qui résulte, du reste, des considérations qui vont suivre. Les gouttes de graisse sont très inégales en grosseur et confluent facilement sous le couvre-objet sous forme de masses huileuses plus ou moins grosses; en outre, en examinant avec attention, on voit un assez bon nombre de cellules d'apparence épithéliale, non graisseuses.

Si maintenant on traite ces tumeurs par des méthodes qui permettent de dissoudre la graisse, on voit qu'elles sont constituées par un stroma conjonctif dans lequel sont comme noyées des traînées de cellules; l'aspect rappelle assurément davantage le carcinome que l'adénome. En comparant les coupes ainsi obtenues aux précédentes, on peut voir qu'une très petite quantité de graisse seulement était contenue dans les cellules conjonctives : aux points où s'en trouvaient de gros amas, on voit des cellules polygonales ou cubiques, volumineuses, contenant 1 ou 2 gros noyaux aux nucléoles brillants. Quelquefois isolées, elles se trouvent ordinairement en groupes de 4 à 8 ou en traînées plus ou moins longues. Le tissu interstitiel qui les

environne contient des vaisseaux. Il faut remarquer encore que toutes les cellules ne contiennent pas de la graisse; même dans les noyaux les plus adipeux, on voit toujours des groupes ou des traînées cellulaires finement granuleuses, mais sans contenu huileux.

On voit que le contenu graisseux des cellules offre une grande importance pour les partisans de la doctrine de Grawitz : c'est, dit Horn, le plus sûr critérium pour l'origine de la tumeur aux dépens du tissu surrénal ; quant aux vacuoles que les auteurs ont décrites dans les tumeurs de ce genre, elles résulteraient tout simplement de la disparition du contenu graisseux pendant la préparation.

Pour le stroma, sa disposition dans les cas typiques, comme celui d'Ambrosius, est assez caractéristique : au centre se trouve un noyau conjonctif renfermant de gros vaisseaux qui sont surtout des veines; puis viennent des travées connectives limitant des sortes d'alvéoles allono-és analoa'ues aux cordons cellulaires de la capsule surrénale; plus à la périphérie, les alvéoles deviennent plus fins, plus courts, et s'arrondissent. Enfin le tissu conjonctif se rattache à une capsule qui enveloppe d'ordinaire toute la tumeur. Il faut ajouter que cette capsule ne se trouve pas toujours et partout; mais quand elle existe, elle paraît se rattacher au tissu interstitiel du rein et renferme dans son épaisseur des glomérules plus ou moins sclérosés, des tubes urinifères plus ou moins comprimés, mais encore aisément reconnaissables. Enfin, dans les points où l'enveloppe fibreuse fait défaut, la tumeur et le rein s'adossent, mais sans se pénétrer en aucune manière; nulle part on ne voit de transitions entre les deux tissus; en aucun point il ne semble qu'on doive éprouver de difficultés à les distinguer (nous avons toujours en vue, bien entendu, les cas typiques).

On voit qu'en tout ceci il n'est point question de lumières analogues à des cavités glandulaires; or, c'est là un point très important qu'il est bon de signaler. On ne peut considérer, en effet, comme telles les formations kystiques assez souvent signalées et figurées, en effet, dans le dessin suivant emprunté à Horn (fig. 54). Il s'agit ici, et le dessin rend bien compte de ce fait, d'une dégénération épithéliale qui s'est produite au

ANATOMIE PATHOLOGIQUE

centre du cylindre cellulaire en respectant les couches marginales • dans ([lielques cas, la chute des cellules s'est faite de telle façon'iiue la cavité semble bordée d'un épithélium régulier : ce n'est là qu'une apparence qu'il est facile de dépister. Ordinairement, ces cavités sont pleines de sang, par rupture d'un vaisseau dans leur intérieur. C'est un fait sur lequel nous aurons à revenir et qui ne nous paraît pas avoir l'importance que certains lui ont accordée : on le trouve, en effet, dans bien d'autres tumeurs et nous aurons l'occasion de le montrer dans des cancers du rein bien légitimes. Ajoutons, pour (Mre complet, que Manasse, dans un cas, a décrit des cellules géantes et qu'Ambrosius a trouvé , dans ses tumeurs, un pigment absolument semblable à celui de la capsule surrénale.

Voilà résumés aussi soigneusement et aussi

succinctement qu'il nous a été possible, les caractères de ces curieuses tumeurs. Reste à établir la légitimité de ce groupe. Nous avons déjà donné les raisons générales qui nous ont porté à en faire une classe à part; nous devons maintenant exposer les arguments tirés de leur étude même.

Ou'il ne s'agisse pas de lipomes, c'est un fait surabondamment démontré dans le cours de la description; que ce ne soient pas des carcinomes, cela résulte sans conteste de leur évolution clinique, de leur évidente limitation, etc. Mais c'est surtout aux adénomes que l'on a voulu les assimiler, non pas aux adénomes cavitaires ou papillaires dont ils ne possèdent pas la principale propriété, mais aux adénomes alvéolaires ou à cellules cylindriques de Sabourin. Le contenu graisseux n'a rien en effet de caractéristique et bien des adénomes subissent une dégénérescence de ce genre. Le principal argument, à

pjo- 5i. D'après Horn. Virchow's Arcli., 1891, Bd l'ill, pl. X, Us;. 1. Partie centrale dégénérée d'une slrumc donnant par place l'impression de formations glandulaires.

78 TUMEURS DU PARENCHYxME RÉNAL CHEZ L'ADULTE.

notre avis, doit cire tiré de l'aspect même de ces tumeurs qui, avec leurs cellules souvent isolées, d'autres fois groupées en tout petits amas ou en traînées, ne peuvent guère rappeler radénome. 11 suffit, pour s'en rendre compte, de comparer les figures que nous venons de donner à celles de Sabourin par exemple.

D'autres raisons militent en faveur de cette distinction : la

Fig. ôo. — Slfiime, d'après une photographie duc à roljligeance de M. Grawilz.

disposition déjà signalée du tissu conjonctif par rapport aux éléments néoplasiques. La dégénérescence amyloïde des vaisseaux qui. dans le cas de Grawitz, atteignait la tumeur et nullement le rein, certaines réactions colorantes sur lesquelles nous reviendrons, l'absence de tissus de transition entre les tubes urinifères et les éléments néoformés, tout cela nous semble bien justifier la légitimité du pseudolipome. Nous reviendrons plus tard sur ces faits, du reste, lorsqu'il s'agira d'étudier le mode de développement de ces tumeurs.

Telle est, à notre avis, la doctrine primitive de Grawitz, telle

ANATOMIE PATHOLOGIQUE

qu'on doit routeiulre et dégagée de toute exagération; mais ainsi que nous 1 avons dit, elle a subi des modifications profondes. Ilorn, dans son important travail, s'efforce d'établir que la tumeur peut détruire plus ou moins l'organe, l'autre rein subissant l'hypertrophie compensatrice, qu'il peut s'y produire des kystes sanguins et graisseux et qu'enfin elle peut donner des métastases et former de véritables cancers. Voici, par

Fig. ÔC). — U'après Ulrich. Z'iefjlcr'ti Beilv., U'do, l. IS, pl. XUI, li<i'. 1. Lipome du rein. — n) Tissu rénal plus ou moins dégénéré, entouré de tissu graisscu.x. b) Région correspondante à un gloniérule disparu, c) DéliuL de la dégénéralion graisseuse, d) Glomériiles normau.x. e) Canaliciiles normau.v. f) Parties centrales du lipome non imprégnées par lacide osmique.

exemple, une photographie microscopique de slrume surrénale aberrante due à M. Grawitz (fig. 55). On voit que ses caractères la rapprochent beaucoup plus de l'épithélioma à cellules claires que du desshi que nous venons de reproduire (fig. oi). Nous verrons plus tard ce qu'il faut penser de ces transformations.

Nous voulons seulement, h cette place, enlre les pseudolipomes et les carcinomes, accorder une courle mention à cer-

laines néoplasies graisseuses décrites par Ulrich et qui paraissent se ditrérencier des uns et des autres.

Le point de vue de lauteur est tout différent de ceux qui l'ont précédé. 11 pense que certains lipomes résultent de la dégénérescence graisseuse de Tépithélium des tubes urinifères; cette sorte de dégénérescence est bien connue, mais ce qui caractérise les faits observés par Ulrich, c'est ({u'ellc est assez nettement circonscrite et assez étendue à la fois pour simuler macroscopiquement une petite tumeur présentant les caractères du lipome : ce sont en effet des petites masses, siégeant dans la substance corticale ou sous la capsule; rondes ou ovoïdes, elles peuvent atteindre le volume d'une cerise; fait important, il n'y a jamais trace de capsule conjonctive.

A un faible grossissement, les coupes donnent l'aspect du lipome; elles sont très semblables aux productions surrénales expérimentales que l'un de nous a décrites et que l'on trouvera reproduites plus loin. Voici du reste un dessin d'après Ulrich (fig. 56) ; malheureusement, les planches de l'auteur sont des photogravures qui donnent une bonne idée d'ensemble, mais sont insuffisantes pour les détails. On peut cependant se rendre compte d'un fait capital que nous n'avons pas rencontré jusqu'ici, à savoir la présence, au sein même de la tumeur, d'éléments rénaux très reconnaissables; on y voit, en effet, une cavité qui renfermait probablement un glomérulc, et une seconde photographie, à un plus fort grossissement, montre bien que les amas graisseux, colorés en noir par l'acide osmique, sont situés dans les tubes urinifères. En outre, fait aussi important, les bords de la tumeur ne sont pas nettement limités; on y voit parfaitement, à côté de tubes intacts, d'autres tubes qui ont subi la dégénérescence graisseuse. Le tissu conjonctif renfermant des capillaires se continue avec le tissu intercanaliculaire du rein; en pinceautant une coupe du rein normal, dit l'auteur, on obtient un stroma absolument semblable à celui delà tumeur.

En somme, de la considération de ces planches, il résulte avec évidence que ces lipomes proviennent de la dégénérescence de l'épithélium rénal et qu'ils se différencient nettement des lipomes précédemment étudiés.

Nous nous excusons, en terminant, de la longueur de cette étude un peu accessoire; mais on verra plus tard de quelle

ANATOMIE PATHOLOGIQUE

imporlancc sont les luineurs de Grawitz au poiul de vue (\v la palliogénie des lumeurs malignes du rein ol, d'autre pari, il (Hait nécessaire de les distinguer des antres néoplasmes graisseux. Il existe done en définitive trois variétés de li[)omes ou de pseudolipomes du rein.

Les lipomes vraii^ décrils par Vircliow.

Les pseudolipomes ou lujpernéphromes ou tumeurs de GrawiU- (pie nous rattacherons plus loin aux germes a])errants de la capsule surrénale.

Les pseudolipomes d'Ulrieh résultant de la dégénérescence graisseuse de Tépilliélium des tubes contournés.

Et voici, à lilre de curiosilé, la statistique qu'en donne Ulrich :

Sur pièces examinées, il y avait 9 noyaux surrénaux aberrants, 15 pseudolipomes par dégénérescence épithéliale du rein, 10 adénomes ou pseudolipomes de Grawitz, 0 lipome pur.

Il ne sera plus question dans cette étude des lumeurs d'Ulrich cl nous réserverons le nom de pseudolipomes ou hypernéphromcs à la variété étudiée par Grawitz.