CHAPITRE PREMIER ÉTIOLOGIE

Nous savons peu de choses sur les causes mêmes de cette affection. Gomme pour l'adulte, la hilaléralité est un phénomène très commun mais non constant. Lejars pouvait déjà, en 1889, relever 5 observations de rein kystique unilatéral; nous pourrions en ajouter plusieurs autres : un cas, sur les 50 observations de la statistique de Singer, 5 autres cas relevés pa-r Heimann ; l'un des derniers publiés est l'observation du mémoire de Brindeau et Macé*. Au total, 10 observations de rein kystique unilatéral (Luzzato l'a vu une fois chez un agneau). Il est même à remarquer que l'existence d'un rein kystique unilatéral coexiste fréquemment avec d'autres malformations siégeant en général du même côté du fœtus. Il importe donc de noter, dès maintenant, ce phénomène si curieux de la bilatéralité ; nous pouvons le rapprocher, en effet, de ce que nous avons dit à l'occasion des tumeurs mixtes; on sait que ce genre de néoplasme, presque spécial aux enfants, atteint lui aussi assez souvent les deux reins, et nous avons vu que l'origine pouvait en être recherchée dans un vice de développement. En outre, cette bilatéralité établit un lien entre les kystes rénaux de l'enfant et ceux de l'adulte et deviendra un de nos arguments pour établir la similitude de ces affections.

D'ordinaire, les reins polykystiques se rencontrent chez des nouveau-nés et même, ainsi que nous le verrons plus loin, chez des mort-nés; certains auteurs ont attiré l'attention sur ce détail que la durée de la grossesse était assez fréquemment raci. LVbstélrique, 1899, p. 55.

REIN PÛLYKYSTIQUE CONGÉNITAL.

courcie. Xous reviendrons sur ces faits. Cependant,, depuis longtemps déjà, on savait que le rein polykystique est compatible avec Texistence pendant quelques mois ou même quelques années. Mais il semblait, au point de vue de l'Age, qu'il y eût une différence très nette entre la maladie kystique des enfants et celle des adultes, puisque, disait Virchow : il y a une grosse lacune vers les Ages de 5, 10 et 15 ans. A vrai dire, les cas sont rares dans l'adolescence et la jeunesse, mais nous en connaissons cependant quelques-uns : le cas de Talamon à T) ans et demi, celui de Ortli à l i ans et demi. Deux des malades de Steiner n'avaient que 10 ans. L'enfant observé par Heimann avait 11 ans, mais il moui'ut accidentellement de la scarlatine sans que rien eut fait soupçonner une altération rénale : ceci s'explique du reste assez facilement par ce fait que le rein droit n'était pas atteint parla dégénérescence kystique et avait même subi l'hypertrophie compensatrice. Il est probable que si cet enfant n'avait pas succombé à une maladie accidentelle comme la scarlatine, la lésion se serait développée et aurait été décrite plus tard comme maladie kystique de l'adulte. Le malade de Luzet avait 17 ans, celui d'Edmunds avait 18 ans, celle de Bar 19, celle de Ilohne 19, un des malades de Hommey (Delorme) était un jeune soldat. On voit qu'en somme les termes de transition, s'ils sont rares, existent : c'est encore une considération à retenir lorsque nous discuterons plus loin les hypothèses relatives à l'unicité ou à la dualité du rein polykystique. Nous consacrerons, du reste, un chapitre spécial à l'étude du rein polykystique chez l'enfant.

Luzzato fait remarquer que l'affection paraît plus fréquente chez les enfants des multipares (11 fois) que chez ceux des primipares (7 fois).

Le sexe du fœtus n'a aucune importance : l'affection est aussi fréquente chez les petites hlles que chez les petits garçons.

Il est enfin une particularité étiologique très curieuse que nous devons signaler dès maintenant : c'est l'existence de la maladie kystique chez plusieurs membres de la même famille. Les cas n'en sont pas rares; déjà l'un des faits étudiés par Virchow, en 1855, appartenait à cette catégorie : il s'agissait d'une femme dont trois enfants étaient morts, immédiatement après leur naissance, avec un développement anormal du ventre. Sur

ÉTIOLOGIE.

quatre autres enfants nés vivants, l'un mourut à 10 mois hydrocépliale; sur ce nombre, deux enfants naquirent avec un double rein poly kystique. Ces cas sont précisément ceux qui servirent à Virchow à édifier sa théorie primitive de rétention par les sels de l'urine. \\'o\[\ [Herl. klin. n'ochenscli., i<S()0, n" 20) publia le cas d'une mère de plusieurs enfants qui mit au monde, cou]) sur coup, deux enfants atteints de kystes du rein : le premier était une fille et le second un garçon. Briickner (Virchow' s Arcli., Bd 40) parle d'une femme dont le troisième et le septième enfant étaient porteurs d'une double dégénérescence kystique des reins; chez ce dernier, Virchow reconnut une atrésie papillaire. Dans l'observation de Theilhaber, il est noté que deux sœurs, une mort-née et l'autre morte après l'accouchement, étaient atteintes de reins polykystiques. Les deux observations de Ilohne, publiées dans la D. med. IVoc/iensch., 1890, p. 757, concernent la mère et la fille; la mère, qui aval' les deux reins kystiques, fut ponctionnée et mourut sous le chloroforme; la lille, âgée de 20 ans, fut opérée avec succès d'un rein kystique droit, après avoir subi, du reste, une double laparotomie pour ovaires kystiques. Carrez a publié dans sa thèse une observation semblable : la mère était atteinte d'un double rein polykystique dont le diagnostic fut fait à plusieurs reprises par divers médecins; la fille présenta les symptômes de la même maladie du côté gauche et le diagnostic fut confirmé chez elle par l'incision exploratrice.

Les faits étudiés par Steiner sont plus curieux encore : les malades observés par lui n'ap})artenaient qu'à deux familles différentes ; dans la [)remière famille, le père, la tante et un fils âgé de 10 ans avaient des kystes rénaux; dans la deuxième, le père, les deux tantes et le tils âgé de 10 ans étaient atteints delà même lésion; le diagnostic anatomique n'a pas été fait, bien entendu, dans tous les cas, mais le diagnostic clinique était évident, dit l'auteur.

Il faut remarquer que l'étude du caractère familial de la maladie kystique nous a conduits à mélanger les cas de kystes congénitaux et de kystes de l'adulte : c'est encore là un des arguments qui nous permettront plus tard d'établir l'unicité det deux afi'ections.

REIN PO I.V KYSTIQUE CONGÉNITAI..