CHAPITRE II ANATOMIE PATHOLOGIQUE

1" Etude macroscopique. — Le volume des reins polykysliques est quelqucl'ois énorme, ])uisqu'ils peuvent devenir une cause de dystocie : leur poids va jusqu'à 1000 ou 1*200 grammes, niais ce n'est pas une règle absolue. Souvent, lorsqu'ils sont observés chez le nouveau-né, ils sont seulement plus gros que ne le comporte le poids de l'enfant; plus tard, au contraire, il I)eut arriver qu'ils restent relativement en ari-ièrc du développement général du corps : le fait est d'autant plus IVappanl, lorsqu'il s'agit d'une aHcction unilatérale, que l'aulre i-ein subit d'habitude l'hypertrophie compensatrice. Dans les ô observations de Brindeau et Macé, le poids variait de 50 à \'2h grammes; dans celle de Brouha, il était de iOO grammes; dans celle de Couvelaire les dimensions atteignaient respectivement environ 7 et 15 centimètres. Il s'agit donc, en somme, d'organes volumineux, mais pas énormes.

Les kystes qui constituent la tumeur sont eux-mêmes de nombre et de volume variables. Souvent ils sont si nombreux et si développés que la sul)stance rénale paraît avoir été complètement détruite par eux; il est même des cas dans lesquels il est probable que celle-ci n'a pas existé : à l'autopsie on trouve, à la place du rein, un amas de vésicules en continuité plus ou moins évidente avec les tractus fd)reux qui représentent le bassinet et l'uretère. A côté de ces kystes macroscopiquement appréciables, il faut faire une part du reste, aux dilatations d(> moindre importance dont quelques-unes ne se révèlent qu'à l'examen histologique.

Ordinairement les masses kystiques font à la surface du rein une saillie appréciable; elles lui donnent ainsi l'aspect du reiiî ficelé' qui a été signalé pour les kystes de l'adulte; mais il arrive aussi que les kystes soient enfouis dans la masse rénale et reconnaissables seulement à la coupe. Il semble, en somme, que les kystes les plus volumineux sont plus superficiels, les

ANATOMIE PATHOLOGIQUE. ' 515

petits demeurant relativement profonds et cachés soit dans la substance médullaire, soit à l'union des deux substances, corticale et médullaire.

La coloration de la coupe varie de la teinte foncée du rein normal au gris rosé.

La partie la plus centrale du rein, celle qui est la plus rapprochée du hile, est souvent occupée par une masse conjonctivograisseuse plus ou moins dense.

Le bassinet du rein peut avoir conservé à peu près son aspect normal ; mais souvent les papilles sont comme effacées et remplacées par une sorte de muqueuse blanchâtre ù la surface de laquelle s'ouvrent de petits orilices.

La forme générale des kystes est arrondie; mais on trouve souvent dans leur intérieur des brides ou des cloisons incomplètes et l'on y a même décrit des papilles, ainsi que nous le verrons plus loin.

Le liquide des kystes est des plus variables. D'ordinaire rependant il est citrin et transparent, et l'on y a trouvé bien souvent les divers éléments de l'urine : l'urée, l'acide urique, l'acide hippurique, de la leucine, des matières grasses, etc. Mais il peut subir des modifications considérables : ici, il est remplacé par une sorte de bouillie rappelant la dégénérescence caséeuse; là, et le cas est des plus fréquents, il est plus ou moins fortement coloré en rouge par le sang; il peut même être purulent, avoir la consistance de la gelée, etc. Toutes ces apparences peuvent se trouver réunies sur le même rein. Beckmann y a signalé depuis longtemps des corps en rosette, arrondis et rayonnés et paraissant formés de substance albumijieuse et colloïde; Hohne est revenu depuis sur cette constatation à laquelle il attache une certaine importance poui- le diagnostic.

Généralement, avons-nous dit, les kystes du rein s'accompagnent de modifications plus ou moins profondes portant sur d'autres organes.

Les kystes du foie sont particulièrement fréquents* : s'ils ne sont pas notés plus souvent, c'est assurément que leur existence ne peut parfois être reconnue que grâce au microscope. Mais,

I. Obs. Witzel, Schlenzka, Rolleston el Ivanlack, Bar ot l^énon, Luzzato, Gueiiiot, deux de Couvelaire, Brindcau et Macé.

510 REIN POLYKYSTIQUE CONGÉNITAL.

quelquerois, leur volume est considérable et ils ont pu consliliKM- une c-ausc sérieuse de dystocie. Dans TohscM-valion récemment publiée par Couvelaire, il fut nécessaire de faire une ponction à l'alidomen pour extraire un fo-tus dont le foie mesui-ail 1i centimètres de circonférence. 11 en était à peu près de même dans les deux observations de ^^'itzel et de Guéniot. Il s'agissait dans tous ces cas de kystes assez volumineux. Ces kystes sont lai)issés d'une sorte de muqueuse blancbàtre, soulevée par places par des colonnes de tissu conjonctif ; on y renconti-e même de véritables papilles. Ajoutons encore que Couvelaire a décrit un autre exemple de rein polykystique s'acconq-»aonant de formations kystiques du foie et du pancréas; Kaufmann, Nicliet avaient déjà ra])porté des faits de kysfcf; du pancréas; : Hausmann en a trouvé à la hase du cerveau, Levei'dans les plexus choroïdes^ etc.

Mais il est d'autres altérations plus fréquentes et relevant avec plus d'évidence d'un trouble dans le développement de l'embryon. Nous avons vuque, dès 1(S'2G, Meckel avait déjà noté un fait de ce genre ; depuis, il en a été publié un grand nomln-e. Ces vices de développenient portent soit sur l'appareil urinaire inféi'ieur, soit sur d'autres parties du corps plus ou moins éloignées du rein.

Du côté de V appareil urinaire, les voies d'excrétion présentent des altérations plus ou moins prononcées dans la moitié des cas environ; on note souvent leui- atrésie, ou même leur oblitération complète. Ordinairement la lésion porte sur les bassinets et les papilles. Vircbow, Terburg, Arnold, Colin ont ainsi noté l'imperméabilité de ces organes. Quelquefois, c'est l'uretèi-e (pii est ou bien très étroit, ainsi que N'alenta l'a observé, ou bien terminé en cul-de-sac (Voss), ou enfin complètement absent (Terburg). Dans maintes ol)servations, il est noté que la vessie est petite ou très rétractée; Horing a signalé l'atrésie de l'urètre, Ebstein son absence complète. Enfin, Vircbow a vu deux fois le rein en fer à cheval. Telles sont les principales modifications indiquées du côté de l'appareil urinaire. On voit ({u'elles se réduisent presque toutes à une atrophie fibreuse des voies d'excrétion.

Mais il est plus curieux et peut-être plus habituel de noter des déformations qui n'ont rien à voir avec l'appareil urinaire.

ANATOMIE PATHOLOGIQUE

Elles atteignent les régions les plus diverses : mais il est assez remarquable de constater que la majorité peut se grouper sous trois variétés principales.

Tantôt la lésion porte sur les centres cérébraux : il s'agit alors soit d'unehydrocépbalie, soit d\in encéphaloccle. Scliupman, Virchow, Kantzow, Sclilenzka, Nieberding, Strassmann, ont publié cbacun une ou [)lusieurs observations de reins polykystiques coïncidant avec l'encépbalocèle dans ses principales variétés. Scbupman, Vircbow, Sicbold, OEsterlen, Wolff, Briickner, Valenta ont fait connaître des cas d'bydrocépbalie. Witzel a publié une observation d'bémicéphalie accompagnée d'autres malformations et Guéniot une autre d'anencéplialie.

Tantôt la lésion porte sur le voile du palais, la voùle palatine, Varcade dentaire et les lèvres et Ton note alors les diverses variétés du bec-de-lièvre, jusqu'à la gueule-de-loup. De ce nombre sont les observations de Barlholin, Kantzow, Scblenzka, Voss, Nieberding.

Tantôt, enfin, les malformations atteignent principalement les extrémités : il s'agit habituellement, dans ces cas, de doigts surnuméraires, mais l'on voit aussi d'autres lésions; Scblenzka, \'oss, Briickner, Nieberding, Strassmann, Witzel et Guéniot ont fait connaître de ces doigts surnuméraires, Ebstein un cas de varus gauche, Hôring, Voss, Strassmann des cas de pied bot double, Ileusinger un cas dans lequel le pied droit ne comptait que quatre orteils.

Les trois variétés de déformations que nous venons d'indiquer sont les plus fréquentes : mais il faut remarquer que souvent elles sont associées deux à deux ou même trois à trois.

En dehors d'elles, on en trouve f[uelquefois d'autres : Ebstein. Hausmann notent l'ectopie testiculaire abdominale, Lambrecht, Schupmann la duplicité de l'utérus et duvagin, Witzel, Guéniot l'absence ou l'atrophie des organes génitaux externes, Couvelaire l'hydrocèle, Hausmann l'hypospadias, A\'itzel l'inversion totale des viscères, Nieberding l'absence du trou de Botal (constatation sur laquelle il fonde une tliéorie pathogénique), Heusinger l'absence du membre inférieur et du bassin du côté correspondant à un rein kystique unilatéral.

518 HKIN POLYKYSTIQUE CONGÉNITAL.

1' Etude microscopique. — Il est assez dinicile de donner du rein polykyslique une description générale, qui s'applique à tous les cas : il est bien certain, en eiïet, que, à part l'existence de kystes eu plus ou moins grand nombre, les observations ne sont nullement superposables. Nous avons môme la conviction (pie bien des faits publiés sous ce nom ne rentrent pas dans le cadre de la lualadie qui nous occupe : on y a fait entrer certainement des liydronéphroses. Aussi pensons-nous que le meilleur moyen de fixer les idées est de donner l'examen hisloloo- ique des kystes con'espondanL aux trois types patliogéniques que nous discuterons plus loin.

a) Tfjpc hislolo(iiqu(' correspondu ni à la théorie de Virchow. Mrchow, dans un cas, trouva des canalicules urinifères et des glomérules très élargis : en même temps, il vit que les

canalicules étaient encombrés par des masses d'urate d'ammoniaque : or, le liquide des kystes renfermait beaucoup d'acide bippui'ique et d'ammoniaque. Mais on sait qu'il renonça bientôt à l'idée d'une rétention par obstruction saline pour se rattacher à celle d'une pyélonépbrite fibreuse oblitérante, car il ne tarda pas pj„. ^,)^^ à se rendre compte que la continuité du sys-

D'aprcs Arnold. tèmc urluairc u'cxistait pas et (me les canali-

Rein i)olykvsli(ine , , . , -, ^^

coii-rniïiii. cuies ne s ouvraient pas dans les calices.

Nous rapporterons dans cet ordre d'idées une observation empruntée au travail d' Arnold, Ziey 1er' s Be il r., 1890, t. VI II, p. 21 :

« Le rein droit présente de nombreux petits kystes, remplis les uns de sérosité, les autres d'une masse colloïde. Ces cavités se retrouvent également à la coupe dans la substance corticale. Les calices sont oblitérés et transformés en une masse fibreuse; le bassinet est élargi sans communication avec eux; on n'y voit pas de papilles. L'uretère est étroit mais non oblitéré. De tous ces kystes, aucun ne dépasse le volume d'une tête d'épingle ; beaucoup ne sont pas visibles à l'œil nu. Leur forme est ordinairement arrondie. Leur contenu est une substance finement granuleuse, muqueuse ou hyaline qui quelquefois ne renferme pas de cellules, d'autres fois renferme des éléments ronds ou

ANÂTOMIE PATHOLOGIQUE.

épithéliaux; presque tous les kystes sont revêtus d'un épitliélium cylindrique, cubique ou très bas. Sur la paroi, on trouve souvent des amas épithéliaux ou bien des restes du réseau glomérulaire. Les canaux contournés situés entre les kystes sont remplis en beaucoup d'endroits de cellules épithéliales dégénérées : le tissu conjonctif est partout hypertrophié, parfois dans de grandes proportions. Dans la zone intermédiaire, les kystes sont moins nombreux, on y trouve beaucoup de canalicules élargis entre lesquels on en voit qui sont normaux et d'autres qui sont rétrécis. Le tissu conjonctif est aussi proliféré; mais il l'est encore davantage dans la substance médullaire. On trouve dans cette dernière des canaux plus ou moins élargis à côté d'autres qui sont normaux. On y trouve aussi quelques kystes à épithélium cylindrique, plus rarement aplati; quelquefois même, il est totalement absent. »

b) Type liislologique correspondant à la théorie de V adénome.

Les observations en sont assez nombreuses'. En voici un cas emprunté à la thèse de Hausmann :

(( Le rein est creusé d'une foule de petites cavités qui le rendent semblable à une éponge. Il existe un tissu conjonctif abondant, qui se ramifie du côté de la substance corticale. Au microscope, on voit qu'il s'agit d'un tissu conjonctif très riche en noyaux, formé de faisceaux parallèles, rayonnant de la substance médullaire à la périphérie, et limitant entre eux les cavités kystiques. C'est dans la région des canaux collecteurs que le tissu est le plus épais. A mesure que l'on se rapproche de la substance corticale, il prend un aspect lacuneux ; en bien des points, on y trouve des hémorragies soit en foyer, soit diffuses. Le tissu conjonctif n'entre pas en contact avec Tépithélium de revêtement des kystes dont il est séparé par une autre couche conjonctive à disposition concentrique, plus riche en noyaux. Les kystes eux-mêmes présentent de grosses différences : il y a toutes les transitions des plus gros aux plus petits qui dépassent à peine le volume d'un canalicule urinifère;

1. Il est à remarquer que nombre de (ails qui ont servi à défendre cette tliéorie se rapportent à ladulte; il en est ainsi dans les cas de Namverk et Hufschmid, von Kahlden, etc.; nous nous limitons ici aux cas observés chez l'enfant.

REIN POLYKYSTIQUE CONGÉNITAL.

([uelques-iins sont ai roiulis, inois la })lii[»aii oui une cavité irrégulière. Leur épithélium est uniformément à une seule couche : il est cul)ique ou aplati dans les gros kystes et plus élevé dans les petits. Le noyau est très net. On voit par places des figures qui rappellent l'adénome. La prolifération de l'épithélium aboutit ù la production de papilles saillantes dans Tintérieur des kystes et entraîne avec lui le tissu conjonctif. Les papilles saillantes se produisant en divers poinLs finissent par constituer des cavités anfractueuses et ramifiées rappelant les figures adénomateuses. En d'autres endroits, c'est au contraire la prolifération conjonctive qui prend le premier rang et aboutit à la constitution d'un adénofibrome. Dans beaucoup de kystes, ces formations adénomateuses réduisent considérablement la cavité; dans d'autres, au contraire, on voit une seule papille plus ou moins saillante. En certains points, les formations papillaires sont si pressées les unes contre les autres qu elles forment des amas épithéliaux dont il est difficile de reconnaître l'arrangement. En d'autres endroits, la prolifération épitiiélialo aboutit à multiplier les couches de cellules qui diminuent ainsi la cavité du kyste et deviennent polyédriques par pression réciproque. Les couches épithéliales les plus superficielles ont une tendance à la nécrose et à la desquamation, si l)ien que certaines coupes montrent ainsi des amas cellulaires pleins dans lesquels la chute des cellules constitue des pseudokystes. »

De cette observation, on peut rapprocher le 7f cas puldié dans le mémoire de Brindeau et Macé :

« Très nombreuses cavités kystiques entre lesquelles on retrouve difficilement des traces de tissu rénal (fig. 101). Revêtement épithélial qui, par places, est cubique et régulier, mais en d'autres endroits est formé de plusieurs couches de cellules volumineuses, irrégulières, rappelant, disent les auteurs, certains épithéliums atypiques du cancer cylindrique: enfin, il existe d'assez nombreuses papilles. »

Les observations rapportées par Couvelaire sont assez, analogues : on y retrouve des papilles épithéliales et des diverticules de la paroi, pleins ou creux, s'enfonçant dans le parenchyme voisin (Voy. fig. 10^).

AN ATOM lE PATIIOLOGIQ UE .

En résumé, les caractères généraux (les kvsles de cette

deuxième catégorie sont les suivants :

cavités kystiques petites et nombreuses, épitliélium en voie de prolifération plus ou moins active, prolifération démontrée essentiellement par la production des papilles. Mais il faut remarquer que la nudtiplicalion cellulaire est peu abondante en général : elle n'aboutit d'ordinaire qu'à tapisser les papilles d'une seule couche épithéliale : il y en a rarement plusieurs. C'est làlune constatation un peu embarrassante pour la théorie que

nous aurons à indiquer tout à l'heure : aussi von Kahlden est-il obligé de reconnaître que si les kystes proviennent bien d'une prolifération épithéliale, leur accroissement est dû en i^rande partie à la rétention urinaire.

cl Tijpc Jiistologique covrespon- (Uinl à 1(1 lliéorie congénilale. — Dans cette forme, les kystes se logent principalement dans la substance corticale. Voici à ce sujet un résumé de l'observation publiée par lleimann.

Fig. 101. — D'a])rès Rrindenu cl Macé.

Rein poly]i\ sliqitc.

Fijr. 10-2. — D'après Couvelairc Rein polyUysliquc à tendance épilliélioi'orniulive.

REIN POLYKYSTIQL'E CONGÉNITAL.

Tissu cou jonclif surtout al)ondant au uiveau du liile et autour (les kvslcs. Lvs canalicules uriiiifères sont diininiiés de volume, leur épitliélium estpluspetitqu'à l'état normal ;certains d'entre eux sont réduits à un Iractus épithélial plein. D'auti'es sontélargis, surtout dans les parties périphériques ; leur épitliélium est cubique; il n'y a pas trace de prolifération épilliéliale anormale ; ils renl'erment une matière colloïde ou hyaline, avec des cellules rondesou épithéliales desquamées. Les corpuscules de Malpighi sont peu nombreux, leur cavité est un peu distendue; mais on trouve souvent des petites cavités dont la paroi [)résente une sorte de renflement conjonctif, reste probal)le du glomérule. Les kystes ont un diamètre de 1 à 2 centimètres; il est impossible de trouver des cavités de grosseui* intermédiaire, faisant la transition entre eux et les tubes et capsules de Bowmann élargis décrits plus haut. Dans les kystes, il n'y a pas partout un revêtement épithélial; on retrouve seulement par places des restes d'un épithélium bas. (L'auto})sie a été faite seulement '24 heures api-ès la mort.) Nulle part il n'y a trace de prolifération épithéliale. La paroi est formée par du tissu conjonctif dans lequel on reconnaît des restes de canalicules urinifères. Les papilles, les calices et le bassinet sont remplacés par du tissu conjonctivo-graisseux; l'uretère n'est pas perméable.

En somme, ce type liistologiquc se distingue de l'autre par deux caractères principaux : l'existence de malformations évidentes et l'absence de toutes figures de prolifération épithéliale.

En résumé, les caractères histologiques communs à ces diverses variétés sont les suivants :

Généralement les kystes occupent une si grande place dans le rein, que les éléments normaux sont toujours très diminués de nombre et souvent de volume; il est quelquefois diflicile de les reconnaître. Souvent, ils sont atteints par une sclérose périkystique plus ou moins accentuée suivant les cas. Mais Gombault et Ilommey ont monl,ré que cette sclérose était plus marquée autour des grands kystes qu'autour des petits, constatation importante au point de vue de l'appréciation de la théorie de Virchow. Le tissu conjonctif ainsi répandu dans le rein peut affecter les caractères les plus différents, (lç[)uis \c

ANATOMIE PATHOLOGIQUE

tissu embryonnaire, très riche en noyaux, jusqu'au tissu fibreux. Si les éléments normaux du rein sont comprimés et plus ou moins détruits par la néoplasie, la plu|)art des observations mentionnent néanmoins, par places, des dilatations des capsules de Bowmann et des tubes contournés : aussi tous les auteurs, ainsi que nous le verrons, sonl-ils d'accord pour faire dériver les kystes des cavités normales préexistantes.

Le revêtement épithélial des kystes |)résente des caractères d'une simplicité telle qu'ils ne peuvent guère servir aux recherches pathogéniques : c'est une couche d'épithélium cubique, à gros noyau, généralement unique :

il y a bien quelques papilles parfois mais ce sont des papilles conjonctives i-evêtues d'une seule couche épitliéliale, et il est exceptionnel de rencontrer de véritables bourgeons cellulaires. Il est rare aussi de retrouver les assises cellulaires multiples qui rapprocheraient ces tumeurs de l'épithélioma nucoïde de Malassez. Enfin le liquide présente assez t'-énéralement les caractères de l'urine.

Nous ajouterons encore quelques mots sur les lésions de dégcncrescence kijsLique du foie.

La lésion siège dans les espaces portes. On y trouve de nombreuses cavités microkystiques irrégulières : elles présentent toutes une paroi fibreuse avec un épithélium très régulier, à gros noyau, disposé sur une seule couche. 11 s'y trouve assez souvent des papilles revêtues aussi d'une seule couche épitliéliale. Les canaux biliaires environnants sont dilatés et l'on peut retrouver les formes de transition en Ire eux et les kystes. Il faut ajouter que certains auteurs ont vu dans ces kystes un revêtement de cellules polymorphes, caliciformes, et que, dans d'autres cas, on n'a pu retrouver d'épithélium.

Ajoutons au point de vue macroscopique, que la dégénérescence kystique du foie est souvent limitée à une région de l'organe. Assez ordinairement, il est impossible de la reconnaître à I'omI nu.

REIN POLYKYSTIQUK CONGÉNITAL.