CHAPITRE II ANATOWIE PATHOLOGIQUE

1" Étude macroscopique. — Le rein polykystique offre un aspect bien spécial qui le fait très aisément reconnaître. On (lirait une grappe de kystes inégaux, tassés les uns contre les autres; ou bien encore le rein paraît être ficelé irrégulièrement, de façon que son parenchyme fasse saillie entre les nœuds. Le poids de l'organe est fortement augmenté; il peut arrivera peser 16 livres comme dans le cas de Hare; il mesurait 44 centimètres de longueur dans le cas de Farr. La forme est généralement conservée, mais avec de nombreuses saillies irrégulières qui sont les kystes. Ils sont plus ou moins gros, et leur coloration variable dépend de la nature de leui- contenu. Celui-ci est tantôt citrin ou transparent, tantôt plus coloré, quelquefois très foncé. La capsule du rein est conservée, mais il est difficile de

la détacher. Les kystes sont séparés les uns des autres à la surface du rein par des bandelettes fibreuses, d'épaisseur différente dans lesquelles se trouvent encore quelques éléments actifs des reins. Leur nombre est variable; mais lorsqu'ils sont très nombreux, ils sont comme lassés les uns contre les autres, et leur tension étant différente, il arrive que les uns font saillie dans la cavité des autres. Généralement, ils ont de la tendance à se développer vers la face antérieure du rein, et à rejeter le bile vers la face postérieure ; ils sont aussi plus nombreux et

plus gros sur la surface et sur le bord convexe du rein que vers son bile.

A la coupe, on peut constater que les kystes n'existent })as seulement à la surface du rein, mais occupent tout le parenchyjne. L'organe paraît constitué par un grand nombre de cavités serrées les unes à côlé des autres, nombreuses et volumineuses, surtout dans la substance corticale. 11 arrive assez souvent que la région du bile est transformée en une masse fibreuse. Les parois qui séparent ces kystes sont ordinairement minces et, dans ceux qui ont été ouverts, on voit bomber ceux qui sont encore intacts.

Mais en d'autres points, les parois sont plus épaisses et séparent des cavités plus étroites.

La maladie, avons-nous dit, est ordinairement bilalérale. Cependant Lejars avait déjà constaté, d'après ses relevés d'observations, qu'elle pouvait n'atteindre qu'un seul rein. Dans les nombreuses observations que nous avons relevées depuis sa thèse, nous avons trouvé encore d'autres exemples de tumeur unilatérale. Mais nous ferons remarquer à cette place combien le classement des observations présente parfois de difficultés. Voici par exemple une observation publiée par Roche dans les

Fig. 101. — Rc'iii i)olykysliiiuc.

Annales gcnilo-itrinnires do 1898, sous le nom de rein pol} kystique : le rein droit ne présente pas de kystes, mais dans le rein gauche, on trouve des poches kystiques; chacune d'elles renfermait un calcul. Cette constatation suffit-elle à justifier le terme de rein polykystique appliqué à ce cas? Nous pensons qu'il y a lieu tout au moins de faire des réserves, et nous l'avons rangé dans la catégorie des kystes séreux. Or, les observations de ce genre ne sont pas rares.

Le nombre des kystes contenus dans chaque rein est des l)lus variables; ordinairement il y en a beaucoup, et on ne les compte guère; mais dans certains cas, il y en a bien moins, sans que cependant il y ait lieu de douter de la nature de l'afTection. Virchow a formulé à cet égard les idées suivantes : k II y a, dit-il, deux variétés de rein polykystique chez l'adulte : la première forme, rare, se rapproche beaucoup de la maladie congénitale; elle est constatée vers ,"0 ou 40 ans; elle est caractérisée par la présence d'un très grand nombre de kystes : généralement elle passe cliniquement inaperçue, et le' diagnostic n'en est pas fait pendant la vie. La deuxième est beaucoup plus fréquente ; on y compte un petit nombre de kystes, \, 2, 5, 4 douzaines au plus; il peut aussi arriver que plusieurs d'entre eux se fusionnent pour constituer une seule cavité grosse comme une tête d'enfant, ce qui diminue le nombre total des kystes. Dans la première forme, il y a peu d'altération du parenchyme rénal, tandis que la deuxième forme, la plus fréquente, concorderait toujours avec une néphrite interstitielle. ). Nous aurons du reste l'occasion de revenir sur ces faits lorsque nous en étudierons la pathogénie.

Lorsque le rein polykystique se développe, il refoule devant lui les anses intestinales et en particulier le gros intestin; il se comporte donc à la façon d'une tumeur du rein; en haut il agit sur le foie h droite, sur la raie à gauche; le développement des deux organes est simultané mais pas toujours équivaleni, l'un d'eux progressant plus rapidement que l'autre. Ils conservent d abord leur situation dans la fosse lombaire. Mais il n'est pas rare de les voir se déplacer, ainsi que nous avons vu le fait se produire pour les tumeurs; le rein descend progressivement dans 1 abdomen ; il devient llottant et le diagnostic en est ainsi des plus difficiles.

544 REIN POLYlvYSTKJUE CHEZ L'ADULTE.

11 faut encore mentionner comme constatation négative importante que l'on ne trouve guère cliez l'adulte, ces lésions d(! l'appareil excréteur de l'urine (absence de l'uretère, rétrécissement de l'urètre, etc.), si fréquentes dans le rein polykystique du nouveau-né. Tout au plus a-t-on cité des faits d'abouchement anormal de l'uretère. Ouant aux autres vices de conformation ils sont également absents.

T Étude microscopique. — Au point de vue histologiquc, il y a lieu de considérer séparément le parenchyme rénal entre les

kystes, la paroi des kystes et ^r^0i:.ê$^&^M2>... leur contenu. Mais nous rap-

^^îS^^^**'^^^^'"^:^'^ • porterons auparavant, suivant

^^^'} Sr i^-vi'- v'i^A^v notre habitude, quelques obser-

,Y ^i':' ■v.^:^:. valions tvpiques.

, Voici d'abord une observa-

•>\ c'=*^\':''--&W tion de Chotinsky. Ai)rès nilra-

tation, on trouva partout un

^ ^^ç/^:j[-:^y';:yy épithélium polyédrique à cel-

^ft i3>? l^^iles un peu allongées et forte-

/'^ "'•i?>?^î>-':fe? ment colorées; cet épithélium

y-'-'i{:^-::ys'': était du reste assez • variable

^ r:^>:-y:'//'/'-}fi'/.'] d'un kyste à l'autre. Le tissu ;/.: S'^'' rénal était fortement sclérosé,

^:'^<i^'"-?^^^\-X et les s^lomérules avaient subi

t:::Ki^'%'ê'y''^ pai' places la dégénérescence

•jS'ffl fibreuse. En d'autres endroits,

Fi..i(..i.-iraprî'sNa,nvcrUeiHurschn,i.i. au Contraire, ils étaient for-

Prolifcralions cpilliéliales dans un irm tcmeut élargis, dc mêmC qUC

poi}Uvsiiqne. tubes uriuifèrcs, et il exis-

tait un processus actif de prolifération.

Dans l'observation de Nauwerk et Hufschmid, les reins présentaient par places uue infiltratiou leucocytique. Les o-lomérules étaient les uns normaux, les autres sclérosés; dans les canaux urinifères, on voyait des lésions de nécrose épithéliale et de desquamation. Mais à côté de ces lésions secondaires, on voyait des excroissances et des bourgeons qui se tenaient généralement dans les limites de la membrane propre des tubes, mais qui la rompaient par places. Beaucoup

ANATOiMIE PATriOLOGIQUE. 545

plus fréquemmenl on voyait dans des lubes normaux ou élargis, répilliéliiim proliférer de façon à combler plus ou moins complètemenL la lumière du lube (fig. 105). A C(jLé de ces proliférations épithéliales, on voyait aussi des proliférations conjonctives qui se manifestaient dans les kystes- sous la forme de prolongements papillaires. Enfin, il existait de véritables bourgeons cellulaires pleins situés en plein tissu conjonctif, mais émanés des conduits urinifères (fig. 100). L'épithélium des' kystes était cylindrique, haut ou bas suivant l'endroit examiné; souvent il était tout à fait plat, et les apparences les plus différentes pouvaient môme être constatées sur le môme kyste. Dans l'observation de von Kahlden, il existait également un

Fiff. lOG. — D'après Nauwcrk et Ilulschmid . ProIiféiaLions épilliéliales dans un rein polykysliqiie.

processus prolifératif, portant sur le tissu conjonctif et sur l'élément épithélial; en outre les modifications de forme de l'épithélium étaient telles, que l'on voyait quelque chose d'analogue h l'adénokystome papillaire des ovaires.

Notons, comme ])articularité curieuse, que Leichtenstern trouva unépitliéliumà cils vibra tiles dans la paroi de son kyste.

Les altérations du parenchyme rénal ont une très grande impoi-tance au point de vue patliogénique. Nous verrons plus loin, en effet, que l'on a proposé pour la maladie kystique de l'adulte la môme interprétation que pour l'enfant, et que l'on a admis l'existence d'une lésion inflammatoire. Or, si la néphrite a vraiment provoqué la formation de kystes, on doit en retrouver les lésions. Et, en effet, ces lésions de sclérose existent et

TlI.MKUIiS DU liKIN -7-

REIN POLYKYSTIQUE CHEZ L'ADUI/FE

ron peut leur décrire plusieurs degrés. Lorsqu'elles sont très avancées, comme cela se voit au niveau des cloisons interkysliques, ou ne distingue plus qu'un tissu conjonctif dense au milieu duquel il est impossible de reconnaître trace d'éléments normaux du rein. Dans d'autres endroits, la sclérose est moins prononcée et se manifeste seulement sous l'aspect d'une néphrite interstiliolle : le tissu du rein est encore reconnaissable; quelques tubes pai-aissent même peu altérés; d'autres sont visiblement comprimés, et leur lumière est très diminuée; d'autres encore sont en voie d'atropbie et de disparition complète. Quant aux glomérules, ils subissent des transformations analogues; on les retrouve quelquefois comprimés et atrophiés, faisant partie de la paroi de ])etits l^ystes qui se sont développés dans les capsules de Bowmann.

Il existe bien certainement une néphrite périkystique, mais (luelle en est la signification? Faut-il la considérer comme la cause déterminante de la formation des kystes, ou bien inversement, doit-on admettre qu'elle est secondairement développée autour de ces cavités, à la manière de la néphrite périnéoplasique décrite par l'un de nous? La tendance est actuellement en France, d'admettre la seconde hypothèse. On a remar qué en effet depuis longtemps que la sclérose est d'autant plus prononcée que les kystes sont plus gros. Laveran disait déjà : (( Dans le voisinage immédiat des kystes, les éléments du rein sont aplatis, par suite de la compression exercée par les kystes; il peut y avoir des traces de néphrite interstitielle autour des poches kystiques, mais dès qu'on s'en éloigne, les traces d'inllammation disparaissent. » Ces faits furent très nettement confirmés par Gombault et Ilommey. Ce dernier publia dans sa thèse un examen histologique duquel il résultait que la sclérose n'existe pas autour des petits kystes, et même autour des kystes d'un certain volume, pourvu qu'ils soient isolés. Il faut, pour que le tissu conjonctif se constitue, que les kystes aient déjà ou I millimètres de diamètre; il devient plus dense autour des amas de kystes et il atteint tout son développement autour des grands kystes. Au reste, nous avons noté à diverses reprises l'existence autour des cavités, d'infiltrations embryoïmaires, vraisemblablement destinées à fournir du tissu fi])reux, mais d'origine récente : il s'agit évi-

ANATOMIE PATHOLOGIQUE. 547

déminent de lésions inflammatoires développées dans le voisinage des kystes.

Nous pensons donc que la sclérose que l'on rencontre souvent dans le rein polykystique est une lésion secondaire et qu elle peut faire défaut dans certaines circonstances. Nous ne saurions cependant passer sous silence que Vircliow a basé précisément sur sa présence ou son absence une classification des tumeurs polykystiques. Nous avons vu en eflet qu'il en reconnaissait deux formes principales : les tumeurs multiloculaires, d'origine embryonnaire, et les tumeurs pauciloculaires. La première forme serait un reste des dispositions embryonnaires avec conservation suffisante des fonctions rénales; et en elfet, le parenchyme rénal présenterait peu de modifications dans ces cas. Au contraire, pour la deuxième forme, il s'agirait d'une néphrite interstitielle qui se produirait par places, à la fois dans la substance corticale et dans la substance médullaire. Le tissu conjonctif ainsi produit agirait sur les tubes urinifères pour les allonger et les dilater : il se produirait des sortes de varicosités qui finiraient par s'isoler et donner naissance à une maladie kystique. Or, la caractéristique de ces cavités serait qu'elles renfermeraient une substance gélatiniforme demi-solide qui ne serait pas de l'urine, mais un produit de l'épithélium ; les kystes ne seraient donc pas dus à la rétention urinaire.

Ces idées paraissent formellement contredites par les faits de Gombaultet llommey qui montrent bien que la présence du tissu de sclérose n'a pas l'importance que lui accorde Virchow. En outre, elles s'accordent assez mal avec la pathogénie défendue par le même auteur en ce qui concerne le rein polykystique congénital. Aussi ne pensons-nous pas qu'il y ait lieu de les développer davantage.

La paroi même des kystes ne présente rien de bien particulier : tissu conjonctif et revêtement épithélial sui- une seule couche. Cet épithélium lui-même est variable; on le voit souvent élevé, cylindrique, surtout dans les kystes pris tout h fait au début de leur développement; d'autres fois, il est plus aplati, cubique; enfin il peut être formé exclusivement de cellules plates. Mais il faut savoir aussi que, dans une même cavité kystique, on peut trouver les diiïérentes formes éi)ithé-

liales (lue nous venons d'indiquer. Enfin rappelons le cas curieux de Leichtenslern (|ui trouva un épilliélium vibralile.

Cet épilliélium présente par endroits des phénomènes de prolifération assez prononcée qui se produisent suivant deux types ditïerents. On voit quelquefois, dans un kyste de volume variable, l'épithélium constituer des bourgeons saillants dans rinlérieur du kyste et même des espèces de cloisons. Cette prolifération épithéliale peut se produire isolément ou bien elle peut se surajouter à des bourgeons conjonctifs, formant ainsi de véritables papilles plus ou moins nombreuses, plus ou moins saillantes dans la cavité kystique (fig. 10^)). Mais cette néoplasie épithéliale peut se produire sous une autre forme ; (die constitue alors des bourgeons externes qui franchissent les limites du petit kyste ou du tube qui leur a donné naissance et vont former, en dehors de lui, des tractus épithéliaux creux ou pleins dont l'aspect se rapproche beaucoup de celui de l'adénome (dg. lOC)). En somme, nous observons ici les mêmes processus que nous avons rencontrés dans le rein polykystique de Fenfant, mais il nous paraît que chez l'adulte, cette prolifération épithéliale est d'ordinaire plus prononcée.

Le conlenu des kystes est variable, nous l'avons vu, d'après Vircliow. Les uns contiennent de l'urine ou tout au moins un liquide analogue; les autres renferment une masse gélatineuse, demi -solide, qui peut arriver à se liquéfier à la longue, mais qui ne présente jamais les caractères de l'urine; il s'agit d'une bouillie épaisse et jaunûtre (Michalowicz), d'une masse opaque, brune, demi-solide (Chotinsky), d'une masse plus ou moins compacte, avec la coloi-ation du chocolat (Nauwerk et Ilufschniid), etc.; enfin on y trouve de la matière casécuse et même du pus^ ainsi que cela est arrivé dans maintes observations ; mais il s'agit alors bien évidemment d'une infection secondaire.

Lorsque le liquide contenu dans les kystes est Iluide et analogue à de l'urine, il s'en distingue encore par diverses particularités : il renferme d'assez grandes quantités d'albumine, mais peu d'urée; Strubing la trouvait dans la proportion de 0 pour 100. Du reste, on y rencontre aussi des chlorures, des phosphates, de l'acide urique, qui montrent bien à n'en pas douter que le contenu de ces kystes est de l'urine plus ou moins altérée. On a rencontré encore des paillettes micacées de cho-

ANATOMIE PATHOLOGIQUE. 549

leslérine,(lo la créaliiiine, de la Icucinc, des petits corpuscides arrondis à stries l'adiées, décrits par Laveran et Ghotinsky, analogues sans doute aux corps en rosette décrits, en IH^C), par Beckmann, retrouvés depuis par Holine et bien d'autres, et formés probablement de substance albuminoïde ou colloïde.

11 faut ajouter, du reste, que le contenu est très souvent modilié dans sa couleur par la présence du sang en quantité plus ou moins considérable : cela explique que certains kystes aient un contenu foncé ou même noirâtre, si bien que toute la tumeur ressemble, ainsi qu'on l'a dil, à une grappe de raisin dont quelques grains seraient arrivés à maturité, tandis que les autres seraient encore verts.

Altérations du foie. — Très souvent, plus souvent que cbez le nouveau-né, la dégénérescence kystique du foie accompagne celle du rein; mais elle est ordinairement moins prononcée et il faut quelquefois la loupe ou même le microscope pour la découvrir. Dans d'autres cas, on voit à l'œil nu un, deux ou plusieurs kystes situés dans la région du foie qui avoisine le rein, vers son bord antérieur ou sa face inférieure ou supérieure; ils peuvent être cacbés dans la masse du parencbyme ou, au contraire, faire saillie à sa surface. Il résulte de tout cela que le volume de l'organe, de même que son poids, en sont ordinairement peu modifiés; cependant, il pesait 0 kilogrammes dans le cas de Sabourin et 8 kilogrammes dans celui de Gourbis.

llistologiquement la paroi des kystes est formée de tissu conjonctif avec un revêtement épitbélial décrit différemment suivant les auteurs. Malassez y note une seule coucbe épitliéliale dont les cellules sont tantôt polyédriques, tantôt cylindriques : on en trouverait même de caliciformes. D'autres ont décrit un épitbélium variable, plat dans les grands kystes, cubique bas dans les moyens et les petits. Hanot et Gilbert ont signalé des cellules ciliées; d'autres encore ont reconnu les cellules normales de l'épitbélium des conduits biliaires; enfin pai-fois, on n'a pas trouvé trace de revêtement épitbélial soit qu'd ait disparu posl morlem, soit que son absence ait été réelle pendant la vie.

Les canalicules biliaires situés à côté des kystes ont toujours été vus dilatés et l'on a pu suivre toutes les transitions entre

ces dilatations simples et les véritables kystes. Enfin, le tissu conjonctif se montre assez souvent hypertrophié tout autour dos kystes.

Comment se constituent les kystes du l'oie? Tout d abord il est un fait qui paraît hors de doute, c'est qu'ils se développent aux dépens des canalicules biliaires. « Au début, dit Malassez, on constate un peu de cirrhose périlobulaire ; et, dans les espaces élargis, on remarque des réseaux de canaux biliaires plus nombreux qu'à l'état normal, et de diamètres très inégaux, mais toujours tapissés par un revêtement continu d'épithéhum cylindrique. Parmi ces canaux, il en est d'extrêmement dilatés qui paraissent être l'origine des kystes. Plus tard, ils s'accroissent, deviennent visibles à l'œil nu et peuvent acquérir de grandes dimensions. Ils conservent toujours leur revêtement épithélial continu. Il n'est pas certain que lous ces kystes se développent aux dépens des canaux biliaires préexistants. Il serait possible qu'ils fussent le résultat d'une néoformation complète. Ce sont là deux théories entre lesquelles il est, pour le moment, fort difficile de se prononcer. »

Ces kystes se développent donc, selon toute vraisemblance, aux dépens de l'épithélium biliaire. Il est probable, en conséquence, qu'il faut voir là un processus adénomateux : ce sont des adénokystomes des conduits biliaires; c'est là l'opinion généralement adoptée aujourd'hui.

Il faut ajouter encore que la dégénérescence kystique a encore été rencontrée non seulement dans le foie, mais encore dans l'utérus (Caresme), le corps thyroïde (Lancereaux), les vésicules séminales (Lancereaux), les ovaires (Sirleo, Stodir, Terburgh, Forbes, Demantké, 2 cas de Ilohne, Chotinsky), les plexus choroïdes (Finger, Ilaare), etc.

PATHOGÉNIE