CHAPITRE III PATHOGÉNIE

Les détails clans lesquels nous sommes entrés lorsque nous nous sommes occupés de la patliogénie du rein polykystique congénital, nous permettront d'être plus brefs en ce qui concerne la maladie de l'adulte. 11 serait du reste permis, en principe, de supprimer ce chapitre. Nous verrons en cflet que, suivant une opinion actuellement acceptée par la plupart des anatomo-palhologisles, les kystes de l'adulte ont une origine congénitale qui les confond avec les kystes de l'enfant : ils doivent donc avoir môme pathogénie. Mais, d'une part, ces idées ne sont pas admises par tout le monde et, d'autre part, elles ne sauraient se généraliser : il paraît bien certain, en effet, que certains kystes ne remontent pas à la vie fœtale, ou tout au moins que leur développement ne saurait s'expliquer uniquement par la notion de congénitalité. Enfin les investigations pathogéniques se sont adressées aussi bien au rein adulte qu'au rein congénital. Pour ces diverses raisons, il est indispensable de reprendre la question à cette place, bien que ce chapitre fasse double emploi en apparence.

Les kystes de l'adulte paraissent bien évidemment se développer aussi sinon exclusivement en très grande majorité dans les cavités préexistantes et particulièrement dans les tubes contournés; le fait semble démontré par la prédominance des kystes au niveau de la région corticale et aussi parce que l'on a trouvé tous les intermédiaires entre les canalicules urinifères et les cavités bien constituées; il s'agit là de faits analogues à ceux que nous avons signalés chez l'enfant, et sur lesquels nous n'insisterons pas davantage.

Mais comment se produit la dilatation des tubes rénaux, c'est ce qu'il est plus difficile d'indiquer. Ici encor(\ nous nous trouverons en présence de trois doctrines pathogéniques jtrincipales après que nous aurons éliminé les explications plus ou moins discutables émises par certains auteurs.

^^'2 I^^'l-N' POIA-KYSTJQUE ClIKZ LADUI.TK.

Ln lliéorie dv lîard el Lemoinc, basée sur une sorlc de lia- Rililé coiio-énilalc (le la [.aroi des eanalicules, s'applique aussi bien à Tadulte qu'à renfanl; uous nous bornerons done à renvoyer le lecteur à ce qui en a déjà été dit. Nous en dirons autant de la tliéorie de Sliattock et de celle de Bland Sullon. Il n est pas impossible cpic les restes du corps de Wollï' n'inler\'i<Minejit dans la constitution des kystes, mais aucun l'ait précis nr vient encore à raj)pui de cette hypothèse.

Terburgh examinant les reins, le l'oie et l'ovaire kysliques d'une vieille l'emme, y rencontra les formations suivantes : il y avait des corps aiTondis, formés d'un protoplasma homogène et dont la surface était striée: quelques-uns paraissaient être entourés d'une enveloppe qui était striée aussi; au centre, on voyait une masse granuleuse renfermant quelquefois un noyau; ces corps ressemblaient à des œufs de tainia. Terburgh pensa qu'il s'agissait de grégarines et émit l'hypothèse d'une alfeclion parasitaire. Nous ne connaissons aucun autre fait analogue.

Nous pouvons passer maintenant à l'étude des trois principales théories, qui sont très analogues du reste à celles (juc nous avons exposées chez l'enfant.

i'^ Théorie de la sclérose. — Comme pour l'enfant, on a rattaché le rein polykystique de l'adulte à l'obstruction calculeuse. Voici ce que dit à ce sujet Lécorché que nous citons d'après Lejars : « Pendant la vie extra-utérine, le développement des kystes urinaires reconnaît des causes multiples. Disons toutefois que, comme Thydi-onéphrose, ils n'apparaissent quecomme fait secondaire d'un état primitif ayant pour but de mettre obstacle au cours de l'ui-ine. C'est en effet le plus souvent chez des individus atteints de lithiase urinaire qu'on les rencontre. Il se forme, dans ces cas, des calculs qui, obstruant les eanalicules rénaux, amènent une rétention de l'urine en amont de l'obstacle et ultérieurement une dilatation kystique. » 11 s'agit là en somme de la doctrine de la rétention; mais celle-ci a été ordinairement formulée dans le sens de la sclérose.

C'est encore à Virchow qu'il faut remonter; nous avons déjà indiqué du reste que pour lui, l'action de la sclérose dans la pathogénie du rein polykystique de l'adulte n'est bien dé-

PATHOGÉNIE

moiiti-ée que pour la ibi-me pauciloculaire, la l'orme niulliloculaire n'étant que la persistance d'un état fœtal. Dans la première forme, il ne s'agit pas d'une atrésie congénitale des papilles, mais d'une néphrite interstitielle qui se produit sur certains territoires aussi bien dans la zone médullaire que dans la zone corticale ; cette néphrite se développe le long de certains canalicules urinifères; elle provoque la formation de masses gélatiniformes qui apparaissent comme des cylindres, lesquels ne sont pas régulièrement arrondis, mais j-essemblent plutôt à des amas de noyaux juxtaposés. En même temps, la partie correspondante des canalicules urinifères se dilate et s'allonge, et forme des circonvolutions serpentines; il s'ensuit une apparence variqueuse. Ces dilatations localisées Unissent par s'isoler complètement. C'est ainsi que débute une dégénérescence kystique, qui, au début, présente un contenu gélatiniforme : ce n'est donc pas la rétention d'urine qui est ici la cause de la dilatation. Du reste, à mesure que la maladie se développe, que les petits kystes se fusionnent, cette masse solide (pii les remplit se liquéfie; si bien que le contenu linit par être liquide, bien qu'il ne s'agisse pas d'urine. Virchow ajoute que cette théorie, au sujet de cette variété de kystes, lui paraît beaucoup mieux étaldie que celle qui fait provenii- l'autre variété d'une lésion fœtale.

Telle est, à notre connaissance, la dernière opinion formulée par Virchow; elle dilTère notablement de la doctrine de la sclérose simple. Celle-ci avait été antérieurement défendue par divers auteurs, Tliorn, Durlach, Arnold, etc., et se confondait avec la théorie de la rétention : la néphrite prodiùsait l'obstruction des canalicules et l'urine s'accumulait derrière l'obstacle.

Quoi qu'il en soit, dans l'une et dans l'autre théorie, le l'ait initial est la néphj'itc. Or, il ne semlde pas que ce pi'innnii inovois ait été bien nettement établi. 11 n'existe en somme (pie l'observation classique de Leiclitenstern qui vienne à l'appui de ces idées. Ce dernier trouva chez une femme de 18 ans une dégénération kystique totale des deux reins. 11 n'existait plus ni substance corticale ni substance médullaire; tout le rein était transformé en kystes : il n'y avait nulle part des calculs. Le bassinet, des deux côtés, était plus étroit que normalement:

^^^^^ POLYKYSTIQUE CHEZ L'ADULTE.

les papilles cLaient eiUirrement efTacées et les calices avaient disparu sans laisser de traces. L examen microscopique mon- Mn'd existait une néphropapillile fibreuse oblitérante. Leichtenslcrn admet qu'il s'agit d'un processus inflammatoire ayant atteint en premier lieu ou principalement les vaisseaux droits : il y aurait donc eu une népliropapillite interstitielle (jui aurait abouti à l'oblitération des conduits principaux et à la formation des kystes. Il est bon d'ajouter que c'est dans cette observation qu'a été signalé un épitbélium vibratile, ce qui la rend encore plus complexe.

A cette observation unique, et discutable du reste, on peut opposer divers arguments. Le plus important a été fourni par Gombault et liommey qui ont bien prouvé que la sclérose est non pas la cause des kystes, mais leur conséquence; leurs examens prouvent donc ])ien qu'on ne saurait trouver dans la néplirite le point de départ des kystes.

Cette tliéoric n'explique pas l'existence des noyaux épitbéhaux isolés et pleins, dépendances manifestes de la tumeur, et dont nous avons signalé la fréquence au cliapitre précédent; elle ne permet pas davantage de comprendre l'existence des kystes du foie.

Pour toutes ces raisons, nous croyons devoir repousser la doctrine de la sclérose, combinée ou non à celle de la rétention comme cause unique du rein polykystique.

2 'Théorie de l'adénome. — C'est à Malassez que l'on doit d'avoir formulé et défendu l'idée que l'évolution kystique n'est pas uniquement un processus passif, mais que l'épithélium intervient d'une fa(:on active par la prolifération. Malassez fut conduit à cette idée par la comparaison des kystes du rein avec ceux de l'ovaire. « Se basant sur les résultats acquis, dit Lejars, et dans l'attenle d'examens définitivement confirmatifs, M. Malassez croit que ré|)itbélioma mucoïde, démontré par la dégénérescence kysti(pie de l'ovaire et du testicule, est au moïns très probable pour la maladie kystique du rein et du foie. Peutêtre pourra-t-on ramener un jour à ce même type bislologique, toute la série, déjà cliniquement déterminée, des maladies kystiques. »

Quelques années pins tard, en IS.ST, Ilommey, dans une

PATHOGÉNIE

thèse inspirée par Gombault, aboutissait à son tour aux conclusions suivantes : <( La variété de transformation kystique du rein progressive aboutissant en fin de compte à la disparition totale "du parenchyme (dégénérescence kystique, rem kystique, dégénérescence enkystée du rein) semble bien être primitive et distincte de toutes les productions kystiques secondaires, qui accompagnent révolution des différentes lésions rénales. Elle est en particulier absolument indépendante de la sclérose du rein.

(( Elle mérite d'être rapprochée des transformations kystiques du testicule et de la mamelle, et a plus d'analogie avec les productions néoplasiques qu'avec l'inllammation chronique. »

En '1(S80, Brigidi et Severi publièrent à ce sujet un important travail : leurs préparations leur montrèrent une suractivité très prononcée de l'épithélium ; on voyait des tubes bourrés d'éléments jeunes constituant comme des cylindres plus ou moins irréguliers; par endroits on voyait des renflements dont quelques-uns correspondaient à de petits kystes. En outre, dans les cavités kystiques, on pouvait voir des productions papillaires recouvertes d'un épithélium à plusieurs couches. Brigidi et Severi ne mirent pas en doute la part importante prise par l'épithélium dans la formation des kystes dont ils arrivèrent à distinguer trois catégories :

1" Des kystes par rétention, produits par la néphrite interstitielle, par des caillots, etc. ;

2" Des kvstes à contenu colloïde, dus à la dégénérescence pi'imitive de répithélium ;

Des kystes par néoformation épithéliale : la dégénérescence de l'épithélium néoformé expliquerait le contenu de cette dernière variété.

En 1882, Chotinsky, dans sa thèse, après avoir étudié deux cas de reins congénitaux et tpiatre cas de reins adultes, aboutit à cette conclusion que la prolifération épithéliale est antérieure à l'occlusion des tubes urinifères. Vers la même époque, Philippson vit, dans les kystes de l'aibille, des prolongements épithéliaux s'enfoncer dans le tissu conjonctif environnant.

Plus tard la même idéf^ fut défenchie par Nauwerk et Ilufschmid, von Kahlden,etc. Ce dernier vil, à coté des formations kystiques, une série d'images qui, dil-il, ne peuvent être que

l^EIN POLVKYSTIQUE CHEZ L ADULTE.

tles pi-olilcralions épilliélialcs. Dans sa deuxième observation, il trouva (les papilles composées analogues aux adénokystomes des autres organes, et surtout de l'ovaire.

On voit que la théorie adénomateuse est appuyée sur un grand nombre d'observaf ions détaillées et démonstratives. La prolileration épitliéliale n'esl pas douteuse : elle se manifeste sous diverses formes : épitliélium à plusieui-s couches, cordons cellulaires pleins senfonçant dans le tissu conjonctif environnant ou i)apilles avec un revêtement à une ou plusieurs couches. Ces divers examens histologiques suffiraient donc à établir la réalité d une proliféi-alion épithéliale.

Mais il y a d'autres arguments qui montrent encore son importance. Tout d'abord, il est à remarquer que si certains kystes renferment de l'urine, le contenu de certains autres est colloïde et parait sans rapports avec la sécrétion rénale : il est bien certain dès lors qu'il est sécrété par l'épithélium.

D'autre part. Gombault et Hommey ont montré depuis longtemps que les kystes n'existaient pas seulement au niveau du rein : on en rencontre aussi dans la muqueuse du bassinet et à l'entrée de l'uretère; ils y sont du reste toujours petits et superliciels ; mais leur existence en cet endroit ne saurait se rattacher assurément ù une jiéphrile interstitielle. Ajoutons du reste à ce sujet que Malassez a signalé des traînées épithéliales se prolongeant jusque dans les parois du bassinet.

Ces constatations démontrent d'autre part que tous les kystes d'un rein polykystique ne se développent pas exclusivement aux dépens des canalicules préexistants, et que la prolifération épithéliale peut aboutir, dans le rein comme dans les autres organes, à la néoformation kystique.

La coexistence fréquente des kystes du foie montre au moins que, si la néoformation épithéliale n'est pas localisée aux reins, les kystes ne sauraient être attribués toujours à un processus de néphrite interstitielle.

De ces considérations doit résulter à notre avis cette conclusion que la part de l'épithélium, dans l'évolution des tumeurs kystiques, est très importante, et probablement prépondérante. Mais il faut ajouter que l'évolution épithéliale se fait ici toujours dans le sens kystique pur et ne tend nullement à la production de tumeurs solides malignes.

PATIIOGÉNIE.

Théorie congénitale. — Convient-il de voir dans les reins polykystiques de Tadulte, une lésion congénitale? Il est difficile de ralTirmer. Il faut remarquer cependant que la maladie kystique évolue très lentement; au moment où elle est constatée, le plus souvent à l'autopsie, elle existe depuis longtemps déjà et comme d'autre part, on la vue survenir à un âge relativement peu avancé, il est permis de supposer qu'elle remonte tout au moins à l'enfance.

A vrai dire, il n'y aurait qu'une démonstration possible de la congénitalité du rein de l'adulte, c'est celle qui établirait sa similitude avec le rein de l'enfant. C'est une question que nous envisagerons page 55i), et comme nous arriverons à admettre cette similitude, nous conclurons en même temps que les kystes du rein sont d'origine congénitale.

En dehors de cette démonstration indirecte, il est peu d'arguments qui permettent d'appuyer cette idée .

Nous avons fait remarquer que, dans quelques cas, le rein polykystique était une atïection familiale : il y a là incontestaidement un fait intéressant ; mais on ne saurait en tirer de conclusions bien fermes. Il est bien d'autres affections qui sont familiales et qui, pourtant, n'ont rien de congénital.

L'existence des kystes du foie est un fait à retenir en ce qu'il assimile les kystes de l'adulte à ceux de l'enfant; mais en luimême, il n'est pas davantage démonstratif. Il faut reconnaître cependant qu'il ne saurait être considéré comme une simple métastase ou même une propagation par continuité delà maladie du rein au foie : il s'agit, bien plutôt, ainsi que le montrent les observations, d'aiïections semblables mais simultanées et non pas successives ; or, les cas de ce genre sont rares en ce qui concerne les autres variétés de néoplasmes; ils existent certainement, mais sont loin de constituer la règle, comme pour le rein polykystique. H y a donc là une singularité qui peut bien faire supposer une origine congénitale, mais ne peut la démontrer.

D'autre part, il est certain que les malformations d'origine embryonnaire sont tout à fait exceptionnelles chez les individus adultes porteurs d'un rein kystique. On ne signale pas ces arrêts de développement que nous avons notés si fréquemment chez les enfants; l'appareil urinaire lui-même à partir du

REIN POLYKYSTIQUE CHEZ LADULTK.

bassinet ne présente pas, d'iiabitnde, de modifications appréciables. Or, il faut se souvenir que c'est précisément sur la coexistence des malformations que nous nous sommes basés pour admettre que les kystes congénitaux sont dus à un troul)Ic du développement de lembryon.La rareté des malformations concomitantes chez l'adulte pouriait d'ailleurs s'expliquer en considérant que la maladie kystiqii(> représente chez lui un degré atténué de la même airection chez les nouveau-nés.

En somme, on le voit, la démonstration de l'oi-igine congénitale resterait douteuse si nous ne pouvions établir que les kystes de ladulte sont analogues à ceux de l'enfant.

Nous rapporterons ici le résultat des recherches expérimentales effectuées par Luzzatto dans le but d'étudier la pathogénie du rein polykystique. 11 opéra cinq lapins de la façon suivante : incision lombaire, découverte du rein, ponction aseptique du bassinet, injection de 1/10" de centimètre cube de teinture d'iode; sutures. Les i-ésullats furent intéressants sur l'un des lapins qui fut sacrifié (juatre mois après l'opération. Le rein opéré était très atrophié et scléreux. On voyait trois petits groupes de kystes remplis de li([uide séreux; le plus grand avait un millimètre de diamètre. L'examen microscopique permit de constater une infiltration de cellules rondes. La plupart des canalicules contournés étaient complètement oblitérés; il s'était produit de nombreux kystes microscopi(iues d'origine glomérulaire. Les kystes constatés à l'examen macroscopique étaient situés au niveau des tubes collecteurs; ils étaient évidemment constitués pai- la j^roduction de rélrécissemenls successifs.

Ces résultats sont assurément intéressants, en ce qu'ils démontrent la formation de kystes consécutivement à des lésions de sclérose, mais ils ne peuvent éclairer la pathogénie du rein polykystique.