SIMILITUDE CHEZ LE NOUVEAU-XÉ ET CHEZ L'ADULTE

une paroi fibreuse avec un épillu''liuiii médiocrement végétant crJia])itude ; cependant ce revêtement cellulaire peut donner des bourgeonnements quelquefois nombreux et toulTus, soit sous forme de papilles, soit sous forme de végétations en doigt de gant s'insinuant dans le tissu conjonctif voisin. Nous reconnaissons toutefois que ces diverses formations ont des caractères trop peu accusés pour qu'il soit possible de tirer de leur étude une conclusion ferme.

Enfin, chez l'adulte comme chez l'enfant, se rencontrent ces curieuses dégénérescences kystiques du foie et même d'autres organes qui nous paraîtraient inexplicables si l'on n'admettait qu'il s'agit dans les deux cas, de lésions congénitales, puisqu'il ne saurait être question de métastases au vrai sens du mot.

Nous ajouterons encore que les mêmes théories pathogéniques ont été formulées pour l'enfant comme pour l'adulte et que cette concordance résulte bien évidemment d'une simililude de structure.

Pour nous résumer, nous pensons en somme que la dégénérescence kystique du rein chez l'adulte est analogue à celle de l'enfant: elle est, comme cette dernière, le résultat d'un vice de développement; nous reconnaissons bien entendu que la prolifération épithéliale et la rétention interviennent dans l'accroissement des kystes; mais le point de départ de la maladie est assurément dans l'évolution de l'embryon. Ouel est exactement ce trouble évolutif? il ne nous paraît pas possible de l'indiquer ; il est même vraisemblable qu'il n'est pas le même pour les deux alTections, l'une s'accompagnant fréquemment d'arrêls d'évolution importants qui ne s'observent pas dans l'autre. La seule notion un peu précise que nous possédions à ce sujet est celle qui fait dériver les kystes de la non coalescence des deux bourgeons constitutifs du système canaliculaire ; encore ne nous paraît-elle nullement démontrée et n'est-elle vraisemblablement pas applicable à tous les cas.

TtlMEUIiS DU lîIMN.

CIIAPITIU': V

SYMPTOMES

Ainsi qu'on l'a dit depuis longtemps, les signes du rein polykystique de l'adulte rappellent la néplirite chronique; il faut reconnaître cependant que les modalités en sont extrêmement variables.

La période latente est extrèmemeni longue: on conçoit en effet qu'une dégénérescence encore peu prononcée puisse s'accorder avec un fonctionnement rénal suflisant, l'insuffisance ne se manifestant que lorsque une grande partie de l'organe est atteinte simultanément des deux côtés.

Le (lébiil est quel([uefois bi'usque, au point d'être marqué par la mort suhile. Un individu est l)rutalement frappé d'accidents cérébraux; il se produit du délire, des convulsions; puis le coma et la mort arrivent; à l'autopsie, on ne trouve pour expliquer cette terminaison ])rusque que des reins polykysti(|ues. Tous les ans, dit Braull, on relcv(^ sur la voie publi- ([ue des individus morts subitement ou après une période coitiateuse très courte et que l'on trouve porteurs d'une dégénérescence kystique méconnue jusqu'au dernier jour.

Le début le plus fréquent est celui qui est marqué ])ar les petits accidenta du briglili.snie, la polyurie, les maux de tète, les œdèmes, les petites hémorragies, etc. ; d'autres malades se plaignent de troubles digestifs, de vomissements, de dyspnée, etc. Il faut assurément mettre tous ces symptômes au compte de l'insuffisance de l'élimination rénale. Cet état de malaise persiste ainsi jusqu'à l'apparition d'un symptôme plus important, hématurie, accidents cérébraux, etc., qui attire l'attention du côté des urines. Mais si l'on a soin d'examiner le malade à cette période de début, il peut arriver soit qu'on découvre une tumeur rénale, ([uelquefois double, ce qui suflil à assurer le diagnostic, soil au contraire que la palpation de la région lombaire ne révèle absolument rien. Nous pensons cependant, étant donnée l'augmentation de volume si habituelle

SYMPTOxMES.

du rein, que ce dernier cas doit être le plus rare, à la condition que Ton explore le rein attentivement.

L^e début par des phénomènes douloureux est assez fréquent. Lejars le mentionne dans plusieurs observations; le malade de Schachmann ressentit une douleur violente dans le flanc gauche, à la suite de l'ingestion d'une grande quantité d'eau froide. Nous avons retrouvé plusieurs observations du môme genre; le jualade de ^'ilra(• ressentit au début des douleurs qui coïncidaient avec des hématuries; une des malades de Carrez commença aussi par souiïrii- dans la région lombaire, en môme temps qu'elle se plaignait de troubles digestifs et de vomissements. Nous avons observé nous-mêmes deux malades chez qui la symptomatologie délmta par des douleurs lombaires et des troubles digestifs. Les phénomènes douloureux, lorsqu'ils existent ainsi au début et sont assez prononcés, ont l'avaiUage d'attirer nettement l'attention sur la région lombaire.

D'autres fois, ainsi que nous l'avons dit, c'est une hénialurie qui marque le début apparent de l'affection ; il en fut ainsi dans l une des observations de Vitrac.

Enfin, il arrive encore assez fréquemment que le malade succombe à une affection intercurrente et que la lésion ne soit découverte qu'à l'autopsie.

A la période d:é/cU, l'affection peut se manifester par différents symptômes.

La douleur est l'un des plus fréquents; elle peut assurément faire défaut, mais elle existe en somme dans la plupart d(>s cas, soit à titre de douleur spontanée, soit provoquée par la pression et la pal()ation du i-ein. Ce symptôme est des plus précieux, car il est de ceux qui attirent l'attention sur le rein, et permettront par conséqueni à l'avenir, de poser plus fréquemment le diagnostic de rein polykystique. Ces pliénomènes douloureux ont ordinairement le caractère de douleur sourde et profonde, rarement aigu(\ Ils peuvent se produire par crises ainsi que Lejars en rapporte des exemples; mais ordinairement, c'est une sensation permanente de malaise et de pression profonde; il ne l'aut pas confondre du reste la douleur due uniquement à la tumeur, dont elle constitue un symptôme avec celle qui relève d'une complication et dont nous parlerons dans un instant.

I.c siège de la douleur est lombaire; c'est en cette région ([ue le malade se i)laint principalement, mais elle présente des irradiations dans l'abdomen, la fosse iliaque, le testicule, les membres inl'érieurs, ([uelquefois, mais beaucoup plus i-arement, vers le thorax : un caractère important, c'est la bilatéralité des phénomènes douloureux; elle doit toujours attirer l'attention sur la possibilité d'un rein polykystique.

Les phénomènes douloureux du rein polykystique ne se réduisent pas à ceux dont nous venons de donner les caractères : comme dans les tumeurs solides du rein, on en rencontre d'autres, qui sont dus probablement à une complication.

Ouelquefois il se produit de véritables accès de douleurs <|ui s'accompagnent d'hématurie et d'émission de caillots dans les urines; il est rationnel de supposer que la crise a été provo- (|uée par le passage du caillot dans l'uretère.

D'autres fois, il s'agit d'une suppuration périnéphrétique : ce genre d'abcès est, nous le verrons, assez fréquent dans l'évolution de la dégénérescence polykystique; il détermine pour son compte des douleurs parfois très vives, mais dont le caractère est différent.

Enfin, il semble qu'il se produise parfois des rétenlions rénales intermittentes ou prolongées et que la crise douloureuse soit en rapport avec elles; ce qui confirme cette hypothèse, c'est que, ainsi qu'on l'a vu, fréquemment le rein est abaissé et plus ou moins mobile. 11 en était ainsi dans un cas de Newmann, où l'on constata des douleurs, des nausées, des vomissements, en môme temps que tout le tableau symptomatique de l'hydronéphrose intermittente : il existait aussi une mobilité rénale accentuée.

La lumeur est un symptôme plus inconstant. 11 est permis cependant de supposer que si l'exploration de la région lombaire était faite attentivement, on l'aurait rencontrée avec une plus grande fréquence; il est bien certain, en etfet, qu'elle est notée beaucoup plus souvent dans les observations récentes que dans les faits anciens.

Elle est tantôt unie, tantôt bilatérale; ce dernier cas est })lus rare, mais il a une extrême importance parce qu'il impose presque le diagnostic : en effet, dans beaucoup de cas où le diagnostic exact a pu être posé pendant la vie, on avait pu per-

covoir les deux reins hypertrophiés. La palpalion doit être edectuée ici comme poui- toutes les tumeurs du rein en général : nous ne reviendrons donc pas sur ce qui a élé dit à ce sujet. Grâce aux progrès de nos moyens d'exploj'ation, il nous est possible de reconnaître une augmentation de volume même peu considérable, tandis que si l'on relit les anciennes observations, on voit que les seules tumeurs signalées sont celles qui ont déjà pris un grand développement et remplissent presque la moitié du ventre. Mais la recherche du ballottement rénal, la palpation du rein d'après la méthode d'Israël permettront assurément de reconnaître des néoplasmes beaucoup plus p(>tils.

Lorsque la paroi abdominale est souple et peu épaisse, une palpation attentive a permis de reconnaître à la surface du rein des bosselures, des irrégularités ; mais il est tout à fait exceptionnel que l'on puisse percevoir la fluctuation. Il faudrait pour cela que l'une des cavités kystiques ait pris un développement considérable.

Ouant à la percussion, elle donne ici les mêmes résultats que pour les tumeurs solides du rein : matité lorsque la tumeur est volumineuse; cette matité est coupée quelquefois par une bande de sonorité; elle est séparée de la région hépatique par une autre bande sonore.

Les urines présentent quelques modifications, mais elles sont en général peu caractéristiques. Leur quantité est quelquefois diminuée; mais elle est ordinairement accrue: c'est, ditLejars, une polyurie d'intensité moyenne et intermittente. Dans certains cas pourtant, la polyurie peut être vraiment énorme et nous l'avons vuependant plus de quinze jours consécutifs varier de 7 à 10 litres dans les 24 heures. Mais il arrive assez souvent qu'elle fait place vers la hn de la vie à de l'oligurie avec albuminurie et même à l'anuric comme dans les observations de Lejars, Bouchacourt et Jaccoud; dans le cas de Lipari et Piazza-Martini qui se termina aussi par anurie, l'un des reins était en dégénérescence kystique complète, tandis que l'autre uretère était obstrué par un gros calcul.

Lliéinalurie est assez fréquente, sans être nullement constante; son intensité est faible d'habitude. Nous avons vu qu'elle pouvait constituer un signe du début; d'autres fois, elle est en

REIX POLYKYSTIOUE CHEZ L'ADULTE.

rapport avec un Iraumatismc : par sa consLalation facile et non clouleiise, elle constitue, avec la douleur et la tumeur, l'un des signes principaux du rein polykystique. Nous savons du reste qu'elle peut à elle seule [U'ovoquer une crise douloureuse du côté du rein atteint et par conséquent permettre dès ce moment de localiser l'alï'ection dans la région rénale. Elle a pu, dans quelques cas, être si abondante qu'elle a fait songer au cancer. Elle surviejit ordinairement par crises plus ou moins nombreuses.

L'aUminimirie est un symptôme plus fréquent - il ne manque que dans le tiers des cas — mais d'importance moiiubv: la quantité d'albumine est des plus variables : (pudquefois considérable, surtout à la (in de la maladie, d'autres fois au contraire en faible quantité : elle paraît du reste pouvoir varier sensiblement aux diverses périodes de la maladie chez le même sujet. Elle manquait dans les faits de Kast, de Carrez, dans une de nos observations personnelles, etc. ; elle n'existait qu'à l'état de traces dans l'observation de Nauwerk et 11 ufscbmid, dans un autre cas de Carrez, etc.

Ouant aux autres élémenis de l'urine, il est difficile d'avoir des données précises, étant donnée la rareté des analyses complètes : il semble cependant qu'il y ait une diminution des matériaux solides : urée, phosphates, etc.; il existe quelquefois des cylindres, des cellules épithéliales; dans un cas de Newmann il y avait du pus. On a trouvé des cylindres épithéliaux, granuleux et hyalins.

Les (roubles de la miction sont rarement notés : on a signalé quelquefois de la fréquence, des mictions douloureuses, etc. 11 nous a paru ([ue ces symptômes avaient peu d'importance et se trouvaient quelquefois sous la dépendance de phénomènes douloureux à point de départ urétéro-rénal : il s'agirait donc de phénomènes réflexes.

Ouant à la ponction, nous la repoussons absolument, malgré les quelques succès qu'elle a donnés : elle oITre quelques dangers et pas beaucoup d'avanlag(>s, puisque le contenu des kystes est variable cl n'a rien de caractéristique; elle ne saurait même permettre de trancher le diagnostic de tumeur licjuide ou solide, puisque, nous l'avons vu, les tumeurs solides sont parfois kystiques, et que, d'autre pari, l'aiguille peut parfaite-

SYMPTOMES

ment ne pénétrer que dans un petit kyste ou même dans une partie solide de la tumeur.

A eôté des symptômes précédents sur lesquels nous avons appelé tout particulièrement Tattention, soit en raison de leur fréquence, soit à cause de leur importance diagnostique, il en est d'autres qui se rattachent au lalAcau clinique de la néphrite clironiqne. C'est un ensemble de petits signes, analogues à ceux que Dieulafoy a décrits dans le mal de Briglit : ils se présentent ordinairement isolés ou peu nombreux, mais quelquefois, ils constituent un tableau clinique assez complet, ('/est ainsi que Lejars rapporte un cas de Legrand : « Les maux de tète alTreux sont le principal objet de ses plaintes ; il est, dit-il, comme abruti. L'oreille est dure, et il croit entendre des ronllements sourds. 11 a des crampes épouvantables dans les mollets..., il en éprouve aussi dans les bras et les mains..., tous les doigts sont le siège de fourmillements d^ouloureux ; la sensation du doigt mort accompagnée de pâleur a lieu dans le pouce de la main gauche. Les démangeaisons et la cryesthésie sont fréquentes... il a des accès d'asthme..., il a parfois des vomissements et des nausées assez souvent. »

L'observation n" 1 de Carrez est aussi un exemple assez complet à ce point de vue : la maladie débuta chez cette malade })ar de la céphalalgie avec vomissements; puis est survenu de l'œdème; un an avant la mort, diminution sensible de la vue; un peu plus tard, crampes dans les mollets; au lit, sensations de froid très marquées; il existait une dyspnée assez accentuée.

Mais des ol)servations aussi complètes sont rares, et l'on observe d'habitude quelques-uns seulement de ces petits signes.

L'œdème serait, d'après Lejars, de constatation exceptionnelle; nous l'avons cependant rencontré dans un bon nombre de cas. Il s'agit assez souvent d'un œdème léger, mou, se produisant seulement le soir et débutant par la région malléolaire pour s'étendre progi'essivement ; il est beaucoup plus rare de le voir débuter par la face. Dans un cas de Roche, il s'agissait au contraire d'un œdème blanc, dur, remontant jusqu'au scrotum et plus tard jusqu'à l'abdomen. Dans l'observation de Carrez ([ue nous venons de citer, l'œAlème, après avoir débuté par les malléoles, j-emonta jusqu'à l'omlnlic ; à la fin de la vie

REIX POLYKYSTIQUE CHEZ L'ADULTE.

de la malade, il était si marqué sur les membres inférieurs que la |)eau en était fissurée. Au reste, cet œdème ne coexiste pas iorcément avec l'albuminurie.

Nous avons déjà signalé la pollahiuric et cerlains troubles de la miction; le pliénomène du doigt niorl, les crampes dans les doigts on dans les muscles de l'abdomen sont indiqués dans un certain nombre d'observations: d'ordinaire, ils concordent avec la crijesllu'sic.

Les maux de lèle existent assez souvent; nous venons de rapporter une observation dans laquelle ils ont constitué un symptôme de début. Il en est de même des bourdonnements d oreilles, de la somnolence ou au contraire de l'insomnie.

Les accidents nerveux sont d'une importance plus grande : nous avons vu, au commencement de ce chapitre, qu'ils surviennent quelquefois brusquement, surprenant le malade en bonne santé apparente. C'est ainsi que dans une observation de \\ enner, on pratiqua l'extirpation de trois fibromes utérins chez une malade que l'on supposait saine d'ailleurs : :> jours après l'opération, se produisit un coma qui se termina pai- la mort sans aucun symptôme urinaire; à l'autopsie on trouva les deux reins volumineux et remplis de kystes.

Les troubles digestifs consistent ordinairement en nausées et vomissements, quelquefois diarrhée; ils existent assez souvent, et sont même notés, h titre de phénomènes de début, dans les observations de Nauwerk etHufschmid, d'Ewald, de Kast, etc.

La di/spuee a été notée : elle peut être due à diverses causes; quelquefois le volume même des deux tumeurs peut suffire à la causer. Elle survient soit par crises analogues à celle des brightiques, soit comme état de suffocation continue : elle constitua un signe de début dans l'observation de Demantké et Fournier : elle apparut sous la forme de Cheyne Stokes dans un cas de Roche où l'on nota également l'œdème de la glotte.

Vinipertrophie du ventricule gauclw et la dilatation du ventricule droit ont été notées plusieurs fois. Il en est de même de diverses hémorragies : hémorragies cérébrales, épistaxis. hémorragies intestinales, cutanées, etc.

Les symptômes généraux ne se montrent que tardivement; ils n'existent que vers la fin de la maladie et consistent en une

SYMPTOMES

sorte de cachexie avec teint jaune paille analogue à celui des cancéreux. On a noté une teinte bronzée qui était dans quelques cas en rapport avec une lésion des capsules surrénales, mais qui s'est montrée aussi sans aucune altération de ces organes. Entin, chez quelques malades, indépendamment de toute suppuration périrénale. on a relevé l'existence d'accès de fièvre ou même d'un état fébrile assez prolongé : observations de Chotinsky, Clark, Michalowicz, Stiller, liohne, Carrez.

Les symptômes Itcpadfjucs passent ordinairement inaperçus : on ne trouve ni ictère, ni ascite ; mais on a constaté quelquefois que le foie était douloureux ou volumineux, dépassait le rebord des fausses côtes et même était bosselé; bien entendu, le diagnostic dans ces cas ne peut se faire que lorsqu'on a reconnu au préalable la nature de la lésion rénale.

Les complications sont nombreuses, ainsi qu'on l'a vu, puisque la maladie peut revêtir les diverses apparences du mal de Bright; mais il n'en est qu'une qui soit particulièrement intéressante, c'est la suppuration néphrétique ou périnéphrétique. Nous verrons en effet qu'elle constitue une des indications de l'intervention. Il y a bien longtemps qu'on a signalé la tendance de ces kystes à suppurer, sans que l'on en ait jamais donné à vrai dire une explication satisfaisante. Cette complication se manifeste, comme toutes les suppurations rénales aiguës par de la fièvre, des douleurs vives, une tuméfaction plus ou moins prononcée. La minceur de lïi paroi kystique permet de comprendre que la suppuration peut rompre cette mince membrane et s'épancher dans le tissu périrénal formant ainsi une collection purulente périnéphrétique bombant à la région lombaire, mais qui peut s'ouvrii- ultérieurement dans l'intestin (Lejars) ou l'estomac (Thiriai').

CIlAPITHi: VI FORMES CL!N!QUES

Dans un certain nombre de cas, tî.') fois poiii- 100 environ, le rein polykyslique est une découverte d'autopsie : le malade a succombé à l'bémorragie cérébrale, à la tubei-culose, à la pneumonie; ce n'esl qu'à l'ouverture du corps ((ue l'on constate la lésion rénale. Mais dans toutes les autres observations, c est-à-dire dans la grande majorité, les trois quarts des cas environ, il existe un ensemble clinique qui est (bi reste assez variable. Luzzatto dislingue quatre Formes principales; nous n'en admettons que trois (jui se conlbndent sensiblement avec les Irois premières catégories de cet auteur et qui se répartissent les cas d'une fa(;on à peu près égale'.

1" Forme urémique. — La marcbe dv la maladie est insidieuse; le malade souffrait seulement de troubles généraux vagues ou môme il se croyait bien portant lorsque brusquemeni apparaissent les phénomènes urémiques. Généralement, il s'agit d'une urémie à forme nerveuse, comateuse et convulsive. Les troubles de l'appareil circulatoire sont assez fréquents (battements cardiaques souvent faibles et irréguliers); on obsei've aussi des troubles respiratoires, des modifications du côté de l'appareil digestif (vomissements, diarrhée, etc. ) Le pronostic est Irès grave; cette forme se termine en effet rapidement par la mort ([ui survient dans la huitaine ordinairement, en deux à trois semaines au plus. 11 faut remarquer du reste que cette foi 'me est fréquemment l aboutissant des deux autres.

2" Forme brightique. — Elle se caractérise par l'apparition successive des signes du mal de Bright tels que nous les avons in(bqués; le malade commence à souffrir de céphalées, de dou-

1. Vitrac nVidmet ffiie doux formes : h bn£?hti((ne ou médicalp; 2" chirurgicale, opérable; elles se conlondent avec nos 2' et 5^ variétés.'

FORMES CLINIQUES

leurs sourdes dans la région rénale, d'cedèmes légers; l'éLat général s'altère [)lus ou moins rapidement. Les troubles cardiaques, assez fréquenls, se caractérisent soit par l'Iiypertrophie avec augmentation de la pression artérielle, soit par de la faiblesse des battements du cœur. On a noté souvent aussi les troubles digestifs (vomissements, troubles dyspeptiques, diarrhée, etc.). 11 existe ordinairement de la polyurie, au moins au commencement de la maladie. L'albuminurie est très fréquente mais non constante.

Généralement cetle forme se termine par la forme précédente, c'est-à-dire par la mort en urémie; mais ordinairement sa durée est fort longue puisqu'elle peut atteindre 20 ans ( Kast). On comprend cependant qu'il peut y avoir tous les intermédiaires entre cette dui'ée pour ainsi dire indéfinie et les cas rapidement mortels qui constituent la première catégorie.

Forme rénale ou chirurgicale. -- Dans cette catégorie, les phénomènes observés attirent nettement l'attention du côlé du rein : ils consistent essentiellement en hématurie et douleurs lombaires.

Les douleurs peuvent devenir très violentes ; généralement, elles se produisent d'un seul coté et rappellent les crises de colique néphrétique : leur durée est variable, mais les attaques se répètent d'ordinaire plusieurs fois ; elles peuvent être en rapport avec l'hématurie.

L'hématurie affecte des caractères analogues : elle revient par crises plus ou moins fréquentes. Il est assez hal)ituel, dans cetle forme, de pouvoir constater l'existence d'uue tumeur.

La durée totale de l'affection dans cette catégorie est intermédiaire aux deux premières ; elle est de trois ans en moyenne. L'urémie en est la terminaison ordinaire.

Luzzatto distingue encore une V forme ou forme chirurgicale dans laquelle les symptômes sont uettement unilatéraux; la plupart des cas concernant cette catégorie ont été opérés. H nous semlde qu'elle est un peu artificielle. La tumeur, en effet, a pu être constatée d'un seul côté dans bien des cas ap[)arlenant aux trois catégories précédentes; et d'autre part, l'hématurie et surtout la douleur qui fréquemment localisent l'affection d'nn seul côté, appartiennent plutôt à la troisième forme.

î>/^ REIN POLYKYSTIQUE CHEZ L'ADULTE.

Nous admettrons donc, à coté de la forme larvée du rein poiykystique, trois formes cliniques principales : urémique, briglitique et rénale. Il s'agit là assurément d'une distinction un peu forcée; on est souvent embarrassé pour ranger une observation dans l'une ou l'autre forme; mais cette division nous paraît utile pour classer les faits.