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Observation 5. - Klose (1912) Histoire Clinique : Homme, âgé de 23 ans. Dékut : ? Mort ? Durée ? Principaux symptômes : «paralysie myasthénique » ; très peu de troubles respiratoires.

Examen Macroscopique : On trouva un sarcome, gros comme un œuf de poule, dans le thymus. La tumeur paraiasait extirpable.

Examen Histologique : Le tissu tumoral consistait en lymphocytes thymiques disséminés de facon diffuse. Ces cellules faisaient effondrer en quelques endroits les parois vaseulaires. La structure du thymus était reconnaissaible seulement aux petits corpuscules de Hassal, qui avaient subi une dégénérescence hyaline. On remarquait un tissu conjonctif sclérotique avec des foyers tumoraux.

Diagnostic de l’auteur : sarcome.

Remarques : Bell classe cette tumeur comme thymome bénin.

+ * *% Observation 6. - Miott et Barrada (1923)

Histoire clinique : Homme, âgé de 30 ans environ. Début par une faiblesse dans les membres inférieurs. Mort par syncope. Durée 8 mois environ.

Symptômes principaux : faiblesse progressive des membres ; reflux de liquides par le nez ; voix faible ; phonation bonne le matin, mais indistincte vers le soir ; gene de la mastication ; parésie faciale double: parésie du voile du palais, du larynx et du pharynx ; ptosis partiel de la paupière droite ; rictus, impossibilité de siffler, ou de gonfler les joues ; diplopie ; abolition des réflexes tendineux ; accès de dypsnée.

Examen Macroscopique : A l’autopsie, pratiquée le jour de la mort, on trouva un gros thymus, pesant plus de 70 gr., et complètement entouré par une capsule épaisse.

Examen Histologique : Il n'existait pas de distinction entre substances certicales et médullaire et seulement quelques travées fibreuses se voyaient à travers le tissu cellulaire, constitué principalement de lymphocytes et de cellules épithélioïdes. Les lymphocytes prédominaï*ent partout, étant comparativement moins denses seulement dans quelques petites zones. Les cellules épithélioïdes avaient de gros noyaux vésiculaires et un cytoplasme peu colorable. Dans les zones claires, le cytoplasme des cellules avoisinantes montra un aspect syncytial.

Les coupes montrèrent un grand nombre d'espaces, remplis d’une substance colorée plus ou moins claire par l’éosine, et contenant quelques cellules épithélioïdes en état de dégénérescence colloïde, et peu de lymphocytes. Ces espaces étaient limités par des cellules épithélioïdes disposées en une couche de cellules fusiformes avec de longs axes perpendiculaires à la circonférence de l’espace.

Les cellules épithélioïdes montraient des signes de mitose. On ne remarqua aucune cellule éosinophile, et seulement quelques corpus-

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cules de Hassal, gonflés et dégénérés. Les vaisseaux sanguins, peu nombreux, étaient bordés par un endothélium continu, et contenaient quelques lymphocytes. Quelques vaisseaux sanguins montrèrent des espaces périvasculaires ; ceux-ci, remplis de lymphocytes, étaient nettement limités à l'extérieur par une couche endothéliale.

Diagnostic : Lôwenthal classe ce cas comme une hyperplasie. k % * Observation 7. - Mella (1923)

Histoire clinique : Homme, âgé de 48 ans, nègre. Début par gêne de la déglutition. Mort par phénomènes de collapsus. Durée : 9 mois.

Principaux symptômes : régurgitations de fluides par le nez ; fatigabilité rapide des muscles masticateurs ; parole indistincte ; faiblesse des bras et du cou; paralysie du voile du palais; pas de ptosis, ni de diplopie ; gêne de l’expectoration ; dyspnée ; amaigrissement ; rémission des symptômes.

À la percussion : aucun signe évident d’un gros thymus.

Examen électrique : réaction myasthénique typique des muscles de la face au courant faradique.

Examen radiologique : A la radioscwpie, le passage des aliments liquides et semi-solides était légèrement retardé et donnait une irrégularité douteuse à un point situé au niveau du cartilage thyroïde. Aucune dilatation. Le malade se plaignait d’une gêne quand les aliments passaient à ce niveau. L’évidence, bien que non concluante, suggéra un processus pathologique dans le tiers supérieur de l’æsophage.

Examen Macroscopique : L’autopsie, pratiquée 9 heures après la mort, révéla, dans la région thymique, une masse ovoïde, discrète, mesurant 7,5 cm. de longueur x 5,5 cm. de largeur x 2,5 cm. J'épaisseur. À la section, le tissu se montrait dense, assez dur, homogêne, d'aspect lymphomateux ; il avait une couleur pâle, blanc-grisâtre.

Examen Histologique : Le parenchyme thymique, riche en lymphocytes étroitement tassés les uns contre les autres, se montrait cloisonné par des travées de tissu conjonctif. On remarquait très peu de corpuscules de Hassal. Quelques-uns des noyaux des lymphocytes étaient fragmentés.

Diagnostic de l’auteur : lymphosarcome.

Observation 8. - Scheinker (1936) Histoire Clinique : Femme, âgée de 36 ans. Début par troubles de la parole, surtout après les repas, et par ptos:s de la paupicre gauche. Mort par accès de suffocation et ædème pulmonaire. Durée : 7 ans l4.

Principaux symptômes : troubles d2 la parole : voix nasonnée, incompréhensible ; difficulté de prononcer « r » et « 1 » ; gêne de la déglu-

tition, reflux de liquides par le nez ; léger ptosis bilatéral, exophtalmie bilatérale, pas de diplopie ; faiblesse dans les bras ; fatigue rapide des jambes et des bras ; incontinence d’urine ; léger goître avec pulsations ; palpitations du cœur, bouffées de chaleur, tremblement des mains ; amaïigrissement de 10 kilos ; cyanose ; facies myasthénique ; diminution de la force musculaire dans les extrémités supérieures et inférieures ; accès de suffocation.

Examen électrique : réaction myasthénique dans les muscles faciaux et deltoïde.

Examen Macroscopique : On trcuva dans la région du corps adipeux thymique dans le médiastin antérieur, une tumeur mesurant 10 x 7 x 5 cm., qui repcsait sur le péricarde. Elle était enveloppée d’une capsule de tissu conjonctif, et l’on pouvait reconnaître nettement une structure Jobulaïre. La tumeur adhérait fermement au bord antérieur du poumon gauche. Un nodule, gros comme une noix, situé au bord supérieur droit de la tumeur repoussait nettement le bord antérieur du poumon.

La section passant par le milieu de ce nodule, montra que le péricarde le recouvrait complètement par endroits. Au voisinage de son revêtement sur l'aorte, la surface interne du péricarde était nettement bombée, ferme, et bourré: de tesu tumoral. Du côté du poumon, le nodule était mal limité. La section montra que la partie droite de la tumeur consistait en un tissu mou, gris-rougeâtre, tandis que dans la partie gauche, qui infiltrait le poumon, on remarqua un tissu fibrillaire compact, hlanchâtre, dans lequel se trouva de nombreuses tâches jaunâtres, correspondant à des zones nécrotiques.

Examen Histologique : L'examen microscopique de la tumeur, à un faible grossissement, montra une structure alvéolaire nette du tissu tumoral. Les alvéoles, de dimensions variables et de forme irrégulière, étaient entourés de septa de tissu conjonctif pauvre en noyaux ; ces septa étaient reliés à la capsule qui entourait la tumeur.

L'examen à un fort grossissement montra à l’intérieur des alvéoles deux espèces de cellules : 1) de petites cellules semblables aux lymphocytes, avec un noyau pycnotique très étroit ayant une forme tantôt arrondie, tantôt ovalaire ; 2) des cellules beaucoup plus grandes, riches en protoplasme, d'aspect épithélia!. Le cytoplasme, finement granuleux, se colorait en bleu-clair avec l’hématoxyline-éosine ; le noyau, vésiculeux, de grandeur et de forme variables, montrait un réseau chromatinien lâche et un ou plusieurs corps nucléaires acidophiles. La proportion des deux espèces de cellules était variable suivant les endroits de la tumeur ; en général, les petits éléments semblables aux lymphocytes prédominaient.

Seulement très rarement, on trouvait de petits groupes de cellules épithélioïdes, parsemés de façon diffuse, qui montraient une disposition concentrique en hulbe d'oignon, rappelant des corpusecules de Haïsal du thymus normal. Dans les préparations colorées d’après von Gieson, et Mallory, on ne pouvait déceler aucun élément de

tissu conjonctif au sein des alvéoles.

Dans la moelle épinière et dans la protubérance, on trouvait des infiltrations d'éléments (cellules épithéliales et lymphocytaires) identiques aux éléments cellulaires de la tumeur thymique.

Diagnostic de l’auteur : tumeur lympho-épithéliale du thymus.

Observation 9. - Adler (1937) (cas 2 d’'Obiditsch)

Histoire Clinique : Femme âgée de 40 ans. Mort par médiastinite 8 jours après une thymectomie. Durée : c. 5 ans 1.

Symptômes : Myasthénie typique : amélioration par la prostigmine. Examen électrique : réaction myasthénique.

Examen radiologique : ombre médiastinale.

Examen Macroscopique de la Pièce Opératoire : Il s'agissait d'un nodule plus gros qu’un poing d'homme, rond, dur, gris-blanc, bien encapsulé par du tissu conjonctif, à surface assez lisse. De la capsule partait une tige étroite qui, d’après le compte-rendu opératoire, était dégagée et nettement sectionnée. Ce lambeau de tissu consistait en petits nodules isolés, gros comme de petits pois, de couleur gris-blanc, et en un tissu adipeux.

A la section, le nsdule présentait une consistance moelleuse, et un aspect lobulaire à cause des septa qui partaient de la capsule et pénétraient la tumeur. Au milieu du nodule se trouvait un foyer jaune, gros comme une pièce d’un franc, triangulaire, nettement limité, sec, et assez dur.

Examen Histologique : Pour l'examen histologique, on préleva des morceaux de la périphérie et du centre du nodule, de la tige, et de la paroi de la hrèche opératoire.

La paroi de la brèche opératoire se composait d’un tissu granuleux, infiltré de leucocytes, avec nécrose tissulaire, formant des taches, et, par endroits, exsudation de fibrine formant un réseau, et d’un tissu adipeux avec des restes de tissu thymique et des corpuscules de Hassal calcifiés.

La tumeur principale, entourée d’une capsule de tissu conjonctif pauvre en cellules, était constituée d’un réseau formé par des cellules assez grandes, semblables à des cellules épithéliales, avec un noyau gros, pâle, arrondi ou ovalaire, et des prolongements protoplasmiques se ramifiant, formant un syncytium. Entre les mailles de ce réseau protoplasmique, se trouvèent de petits noyaux ronds, fortement colorés, ayant une structure en rayons de roue. Apres impregnation à l'argent, on remarqua très peu de fibres de réticuline, partant des cloisons vasculaires et des septa et pénétrant entre les cellules. La masse principale de la tumeur ne montra pas de fibres imprégnées d'argent. |

Au centre, correspondant à la tâche jaune visible macroscopique-