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bilatéral. Mort avec phénomènes de dyspnée et de cyanose. Durée environ 6 mois.
Principaux symptômes : ptosis bilatéral, plus marqué à gauche ; dysphagie ; dysphonie ; faiblesse générale ; dyspnée ; amaigrissement ; gêne de la déglutition ; faiblesse des muscles de la nuque et des mâchoires.
Examen Macroscopique : On sentait un nodule dur, gros comme une noix, au-devant de l’isthme du corps thyroïde. Dans le médiastin antérieur, on trouva une masse s'étendant depuis la fosse jugulaire jusqu'à plus de la moitié du sac péricardique. Cette masse, qui paraissait être un gros thymus, adhérait au sternum, d’où il fallait la disséquer. Elle était bien encapsulée, et mesurait environ 9 cm. x 7 cm. x 6 em. Sa capsule était recouverte par de denses membranes fibreuses.
A la section, on trouva un nodule bien limité au centre de la masse thymique. Ce nodule, qui mesurait 6 em. x 4 cm., était entouré d’une capsule fibreuse très dure, en partie calcifiée, d’une épaisseur de 5 à 8 mm. en moyenne. Le centre du nodule, d’une consistance molle et pulpeuse, avait une coloration rouge-pourpre. Des septa fibreux s’étendaient irrégulièrement de la capsule vers le parenchyme. Une partie de celui-ci montra une coloration rouille, rouge-brunâtre ; d’autres portions montrèrent des zones hémorragiques et des zones jaune-opaque. Le nodule était entouré de graisse entremêlée de tissu fibreux. Cette fibrose s’étendait au corps thyroïde, et, en arrière, sur la crosse aortique.
Juste au-dessus de l’isthme du corps thyroïde, à la jonction de l’isthme et du lobe thyroïdien droit, on trouva un nodule tellement dur qu’il dût être scié. À la section, il montra une capsule épaisse, fibreuse, en grande partie calcifiée. (Ce nodule mesurait environ 23 mm. de diamètre. Au centre, on trouva un parenchyme mou et pourpre, identique à celui du nodule thymique. La capsule, irrégulière, et presque entièrement calcifiée, avait une épaisseur de 8 à 13 mm.
Examen Histologique : L'étude histologique du nodule thymique médiastinal était du pus grand intérêt. On trouva les deux variétés usuelles de cellules du thymus normal dans la partie pulpeuse. Il n'existait, cependant, aucune trace de structure ordonnée. Dans quelques champs, les petites cellules rondes prédominaient ; dans d’autres, les grossss cellules épithéliales pâles. Ces deux variétés étaient entremêlées, et divisées en des masses de dimensions variables par du tissu fibreux, vieux, en partie hyalinisé ; ce tissu contenait de nombreux vaisseaux sanguins plus grands. On remarqua de nomkreux néo-capillaires dans le parenchyme.
Le parenchyme montra une légère infiltration de polynucélaires dans toute son étendue. Ici et là se trouvèrent, aussi, quelques cellules plasmatiques et éosinophiles. On remarqua d'assez rares corpuscules de Hassal, de dimensions variables, maïs, pour la plupart, assez volumineux. Ils se trouvèrent assez près de la capsule, entourés pour
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la plupart par des lymphocytes. On trouva, aussi, près de la capsule, un amas de cellules épithéliales.
Il n'existait même pas le moindre indice d’une différenciation entre les substances corticale et médullaire. Les cellules épithéliales étaient polyédriques, et avaient des noyaux clairs et vésiculeux, d’une taille uniforme ; elles montraient la disposition réticulaire usuelle, avec limites cytoplasmiques indistinctes.
On n'observa pas de figures de mitose. On trouva des zones étendues de nécrose, entourées par du tissu fibreux, vieux, en partie hyalinisé, contenant des masses irrégulières d’une substance chromatique fusionnée ; on nota, aussi, des hémorragies récentes et anciennes. Il existait de nombreuses cellules endothéliales, dont plusieurs étaient remplies d’un pigment brun. On trouva, également, de nombreux vaisseaux lymphatiques et sanguins, dont aucun ne contenait de thrombi.
Le nodule au-dessus de l’isthme du corps thyroïde ressemblait, à tous points de vue, par sa structure histologique, à celle du nodule thymique. Les corpuscules de Hassal étaient même plus fréquentes que dans le nodule thymique, et une différenciation entre la corticale et la médullaire était évidente aussi en plusieurs endroits. La substance médullaire consistait en un réticulum épithélial ordinaire, avec des lymphocytes et des corpuscules de Hassal entremêlés. Des cellules éosinophiles et piasmatiques étaient disséminées partout. On remarqua des zones nécrotiques ayant une paroi fibreuse bien distincte, qui contenaient des masses chromatiques, des noyaux détruits et des cellules errantes de toutes sortes. Près des zones nécrotiques, se trouvèrent des masses de cristaux d’acide gras, entourés par un tissu granuleux, tel qu’on le rencontre autour des corps étrangers.
Diagnostic de l’auteur : processus inflammatoire chronique.
Remarque : Norris considère le nodule thymique comme une néoplasie.
Observation 28. - Halpern et Popper (1931)
Histoire Clinique : Femme, E. F., âgée de 43 ans. Début, à la suite d’une intoxication alimentaire, par ptosis, troubles de la déglutition et de la parole. Mort par pneumonie. Durée : 4 mois.
Principaux symptômes : ptosis, plus marqué à droite qu’à gauche ; dysphagie ; dysarthrie ; faiblesse du bras gauche ; rémission des symptômes ; puis, fatigabilité des muscles ; à nouveau, troubles de la mastication, de la déglutition et de la parole ; facies myasthénique.
Examen élestrique : réaction myasthénique.
Examen Macrosrepique : L’autopsie, pratiquée le lendemain de la mort, montra dans la région des corps adipeux thymiques un gros nodule tumoral de forme ovalaire, orienté de droite à gauche, et de haut en bas, qui reposait sur le péricarde. Il était complètement en-
touré par une capsule conjonctive, et mesurait 9 em. x 5 cm. x 4 cm. Son pôle supérieur atteignait à peu près la hauteur de la base du cœur ; il manquait les prolongements allant au corps thyroïde. La surface de la tumeur, très irrégulière, présenta des bosselures de toutes dimensions. La tumeur reposait, pour la plus grande partie, de façon plate sur le péricarde ; au milieu de sa face postérieure. cependant, elle bombaïit, formant une petite bosse contre la base du cœur et la cavité péricardiaque. Le péricarde se trouvant au-dessus de cet endroit était résistant, mais mince.
A la section, le nodule tumoral se montra composé de deux parties bien visibles à l’œil nu. La partie antérieure, large comme un doigt, se composait d’un tissu strié de traits blancs ; il montrait à plusieurs endroits des zones hémorragiques. Sa couleur variait de gris-rouge jusqu’au gris-jaunâtre. Au pôle inférieur, on trouva, ouverts par la section, plusieurs kystes, gros comme des pois, à parois lisses, remplis d’un liquide rougeâtre. Cette partie limitait en avant, en haut. et en bas, un tout petit nodule qui formait le substratum de la bosselure plaquée contre le péricarde.
Ce nodule consistait en un tissu plus compact, blanchâtre, et finement strié, au milieu duquel se trouva un foyer d’hémorragie, rougefoncé, gros comme une noisette. La limite entre les deux zones était bien nette. en général. Cependant, à quelques endroits, on remaraua des traits blanchâtres qui provenaient du petit nodule, et pénétraient dans le tissu avoisinant, beaucoup plus foncé et mou.
Les gros vaisseaux n'étaient nul part attirés par la tumeur, et se montraient entièrement libres.
Diagnostic anatomique : tumeur médiastinale d’origine thymique.
Examen Histologique : La partie postérieure, blanchâtre, striée, et considérablement plus dense, correspondait à un tissu riche en cellules, qui se groupaient en petits et gros nids. Le réseau qui subdivisait ce tissu se composait, en général. de septa de tissu conjonctif pauvres en noyaux et d’une largeur égale, d'où partaient, par endroits. des ramifications plus fines aui pénétraient dans les alvéoles. Ce réseau, dans lequel on apercevait des vaisseaux de dimensions variables, prenait naissance dans la capsule du nodule tumoral, formée d’un tissu conjonctif dense. Au milieu de ce réseau, correspondant au foyer hémorragique rouge-foncé déjà cité, se trouva un réseau plus dense de bandes hvyalines, entre lesquelles on remarqua des globules rouges sortis des lumières vasculaires et des zones hémorrag'auss.
La partie antérieure, macroscopiquement rouge et molle, se montra, à un faible grossissement, composée d’un tissu riche en cellules. parcouru par des bandes rares de tissu conjonctif qui partaient du réseau postérieur. En outre, on remarqua de grandes et petites lacunes remplies de sang ; ces lacunes correspondaient soit à des lumières de vaisseaux à parois minces, soit à des hémorragies intra-tissulaires.
L'examen à un fort grossissement montra que le tissu richement cellulaire des deux parties était constitué, pour la plupart, de deux
éléments entièrement différents : d'une part, de grosses cellules riches en protoplasme, à noyaux vésiculeux, et à cytoplasme finement granuleux, à limites cellulaires indistinctes, prenant une teinte bleupâle après coloration avec l’hématoxyline. Les noyaux, de dimensions variables, de forme arrondie ou ovalaire, montraient un réseau de chromatine lâche, et un petit nucléole acidophile. Des figures de
mitose, toujours régulières, étaient assez nombreuses dans quelques endroits.
A côté de ces éléments relativement gros, on remarqua plusieurs plus petits, avec une couche de cytcplatime très étroite et à peine reconnaissable. Leurs noyaux, arrondis ou quelquefois ovalaires, pycnotiques, atteignaient à peine la grandeur d’un globule rouge, et seulement rarement dépassaient cette taille.
La proportion de ces derx éléments celluiaires était très variable suivant les endroïts de la tumeur. Dans le réseau plus compact, les éléments plus petits, semblables à des lymphocytes, prédominaient, et entre eux se trouvaient parsemés assez rarement des éléments pâles, plus gros, semblables aux cellules épithé'iales. Dans certains endroits, ces derniers éléments manquaient presque complètement, et l’image rappelait alors une tumeur à cellules rondes, par exemple celle d’un sarcome lymphatique. Dans beaucoup d’autres endroits, les cellules pâles étaient disposées plus abondamment -et plus densement ; parfois isolées et disposées en bulbe d’oigron, elles ressemblaient, alors, à des corpuscules de Hassal. En outre, les cellules rondes se trouvèrent groupées de façon dense autour des assez rares capillaires qui parcouraient les nids ; elles se trouvèrent, aussi, dans les lumières vasculaires.
Dans les régions où les bandes de tissu conjonctif étaient plus rares, on remarqua une image complètement différente. Ici, les cellules épithélioïdes prédominaient fortement. A plusieurs endroits, elles étaient disposées presque comme dans des foyers épithéliaux, et l’on reconnaissaient entre eux un piqueté de cellules rondes peu abondant. Dans beaucoup d’endroits, les cellules pâles étaient disposées en une palissade d'éléments cubiques autour des vaisseaux, ce qui donnait l’aspect d’un périthélioma. On remarqua ces cellules aussi, dans les réseaux plus petits, où elles prenaient un aspect fusiforme. Ces réseaux, formés de cellules épithélioïdes en forme de nid d'abeille, correspondaient à des aréoles graisseux, dans lesquels on pouvait mettre en évidence de grosses gouttelettes de graisse, colorables par le Soudan. Dans de tels réseaux de cellules giaisseuses et fusiformes, les cellules rondes manquaient presque complètement.
Ailleurs, dans la partie antérieure, les cellules lymphocytoides étaient aussa disposées nettement autour des vaisseaux et des rares septa ; par endroits, elles se trouvèrent dans les lumières vasculaires. Par les méthodes de Bielschowsky, Maresh et Mallory, on pouvait mettre en évidence des fibres de réticuline dans les capillaires et dans les septa, mais ces fibres manquaient complètement dans les alvéoles. Les nids cellulaires étaient, donc, complètement libres de fibres de
réticuline ; les fibrilles manquaient aussi entre les cellules isolées, de la partie antérieure, qui étaient, pour la plupart, des éléments pâles.
Diagnostic de l’auteur : tumeur lympho-épithéliale dw thymus.
Observation 29. - Lôwenthal (1932)
Histoire Clinique : Femme, âgée de 63 ans. Début par faiblesse progressive. Mort par broncho-pneumonie. Durée : 4 ans.
Principaux symptômes : faiblesse progressive.
A la palpitation : tumeur dure, pulsatile, dans la région jugulaire.
Examen Macroscopique : À l’autopsie, on trouva un thymus pesant 26 grammes, et mesurant 8 cm. x 4,5 cm. x 1,25 em. Les deux lobes thymiques étaient arrondis à leur extrémité inférieure; le lobe droit descendant un peu plus bas que le gauche. En haut, le prolongement supérieur du lobe gauche manqua complètement, tandis que le corps s’étendait en haut seulement du côté gauche. A travers la capsule assez fine et blanchâtre, on remarqua le parenchyme, d’une couleur gris-rougeâtre sale.
À la section, la surface parenchymateuse, gris-rougeâtre, montra des espaces d’un diamètre de 3 à 4 mm., remplis d'une masse vitreuse gris-clair. Un de ces espaces était au contact immédiat d’une lacune vide, mesurant environ 6 x 2 mm.
Examen Histologique : L'examen microscopique montra une prédominance du tissu parenchymateux sur le tissu interlobulaire. Ce dernier était un tissu conjonctif pauvre en noyaux, en partie tout lâche, avec une substance un peu fibreuse, où se trouvèrent en quantité assez variable, mais assez peu abondante, de petites accumulations de tissu adipeux ; ce tissu adipeux était plus abondant au voisinage du parenchyme.
Le parenchyme ne montra pas de différenciation en zones corticale et médullaire, mais des zones irrégulières, soit riches en lymphocytes, soit pauvres en lymphocytes. En outre, il montra un grand nombre de capillaires remplis de sang.
Dans les régions pauvres en lymphocytes, done correspondant à la substance médullaire, on remarqua, dans des endroits circonscrits, une transformation épithélioïde complète, et des corpuscules de Hassal de toutes sortes, à tous les stades de développement. Les plus petits se composaient de cellules tantôt arrondies, tantôt serpigineuses, tantôt piriformes ; les moyens, jusqu'à un diamètre de 1 mm. environ, étaient, aussi, ronds et allongés, ou de formes diverses. Ils possédaient, parfois, à leur périphérie, une bordure de cellules, tassées soit nettement, soit indistinctement. Au centre, plus ou moins compact, on observa des lacunes en forme d’aiguille, des cellules avec des granulations graisseuses, et des lymphocytes. Quelques cavités semblables avec des cellules contenant des granulations graisseuses se
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montrèrent, aussi, au milieu du parenchyme en petits foyers très irréguliers ; ces structures étaient reconnaissables comme corpuscules de Hassal seulement par leurs limites cellulaires unilatérales.
Comme pour les formes de passage décrites entre les petits et les moyens corpuscules de Hassal, il existait toutes ies formes de passage entre les corpuscules moyens et le: corpuscules kystiques les plus gros, ayant des diamètres de 4 x 3 mm. Les formes les plus grandes avaient un contenu assez liquide, dans lequel nagaient des leucorytes isolés ou des globules de granulatièns graisseuses. Dans un même kyste, la paroi variait d’un épithélium à une seule couche, à un épi. thélium de plusieurs couches de celulea plates, mais parfois, #sute membrane limitante manquait complètement, et alors, les cellules parenchymateuses semblaient arriver jusqu’au contact immédiat du liquide.
Dans le parenchyme réticulaire, on ne trouva qu'un dépôt de lipoïdes isolés et des hémorragies submiliaires isolées ; il n'existait pas de pigment sanguin ancien, ni dans le parenchyme, ni dans le tissu interlobulaire. Les artères et les veines ne montrèrent aucune anomalie. On n’observa aucune cellule éosinophile.
Diagnostic de l’auteur : hyperplasie.
Observation 30, - Zajewloschin (1933).
Histoire Clinique : Femme, L. A., âgée de 30 ans. Début par ptosis de la paupière gauche, et sensation de rigidité dans la gorge. Mort par défaillance cardiaque. Durée : 1 an.
Principaux symptômes : ptosis bilatéral, plus marqué à gauche ; strabisme divergent, diplopie ; BW-+<+ traitée par 22 injections de HgCL2 ; dyspnée ; voix nasonnée ; gêne de la déglutition ; régurgitations de liquides par le nez ; en tout, admise 3 fois à l’hôpital ; faib'esse et fatigabilité des muscles du tronc et du cou ; variations dans l'intensité du ptosis.
Examen électrique : pas de réaction myasthénique dans les muscles des extrémités, ni dans les muscles masséters.
Diagnostic clinique : myasthénie grave pseudo-paralytique.
Examen Macroscopique : On trouva, dans le médiastin antérieur, au-devant et au-dessus du péricarde, une tumeur mesurant 5 em. x 4 cm. x 1,4 em. siégeant au pôle inférieur du thymus, du côté gauche. Sa surface était un peu rugueuse, sa consistance dure. Elle était lâchement unie au péricarde, plus solidement au tissu graisteux. La partie supérieure consistait en un tissu graisseux, la partie inférieure contenait un peu de tissu glandulaire. Le poids du thymus, avec une partie du péricarde, était 22,0 grammes.
A la section, la surface se montra lokhulée, mais les lobules étaient de dimensions variables. La masse tumorale était d’une coloration blancâtre. À son pôle supérieur, on remarqua une zone arrondie,
de couleur ambre-jaune clair, ayant un diamètre de 1 cm. ; asof centre se trouva un noyau blanc. Cette zone était séparée du reste de la tumeur par une capsule solide de tissu conjonctif, épaisse de 2 millimètres.
Diagnostic anatomique : Néoplasme médiastinal (gl. thymique ?).
Examen Histologique : La tumeur se montra divisée en lobules de dimensions variabies par de gros septa de tissu conjonctif, constitués de grosses fibres collagènes, disposées parallèlement. Par endroits, les fibres étaient gontiées, et iormaient par leur confluence une substance homogène. Entre ies fibres se trouvèrent des fibroblastes et des lymphocytes. Ceux-ci étaient disposés soit de façon diffuse, soit en longs files, intiltrant les cloisons ; ils n’etaient pas concentrées autour des vaisseaux. Les septa, riche en vaisseaux sanguins, envoyaient des ramilications à l’intérieur des lobules.
Le tissu lobulaire était plus ou moins uniforme, aussi bien au centre qu’à la périphérie. Rarement, on remarqua des lobules constitués de cellules graisseuses typiques, entre lesquelles se trouvaient des iymphocytes. La piupart des lobules ne montraient pas de cellules graisseuses typiques ; leur structure cellulaire apparaissait tantôt diffuse, tantôt trouée par des lacunes ayant des directions différentes.
Les celiuies tumorales étaient de deux sortes : 1) des cellules rondes, de largeur moyenne, avec un noyau rond et un cytoplasme à peine perceptible ; le noyau montrait un réseau chiomatinien, et se colorait partois, de facon pycnotique. Ces cellules étaient sûrement des lymphocytes ; 2) des cellules plus grandes, à limites parfois indistinctes, à noyau plus gros, vésiculeux, de forme ovalaire ou oblongue, se colorant peu ; on remarqua dans le noyau un ou deux nucléoles, et un réseau chromatinien consistant en petits granules.
La proportion des deux sortes de cellules était variable dans diverses régions de ia tumeur. Dans quelques lobules, les lymphocytes prédominaient, et entre eux se trouvèrent des cellules de l’autre type, distribuées sans ordre. Dans d’autres lobulies, où l’on trouva des cavités sus-citées, l’autre variété de cellules prédominaient, et, ici, des cellules isolées étaient rares. On voyait plutôt une masse syncytiale où beaucoup des cellules étaient unies par des prolongements protoplasmiques.
Outre ces deux sortes de ceillules, on trouva, aussi, mais rarement, des cellules éosinophiles. Ici et là, on remarqua des cellules montrant un aspect de karyokinèse ; des images de division cellulaire ne s’observèrent que dans un petit nombre des celluies,.
À ia périphérie du nodule tumoral, tout près des septa, pour ainsi dire dans les cavités préformées, se trouvèrent des espèces de cellules graisseuses, qui donnaient l'impression d’être gonflées, et de subir un processus de métamorphose muqueuse. Ces cellules avzient les mêmes dimensions que des cellules adipeuses wordinaires, mais on remarqua aussi des ceilules plus petites.
On remarqua des corpuscules de Hassal, d’un diamètre de SOu,
à plusieurs endroits de la partie supérieure de la tumeur : ils consistaient en une masse cornée au centre, tandis que dans les parties périphériques ils montraient des cellules nucléées disposées concentriquement.
À la périphérie de quelques lobules, on observa de très grosses cellules avec un noyau central, et un protoplasme vacuolaire. Bien qu'aucune coloration ne fut pratiquée, il n’y avait aucun doute que ces cellules étaient infiltrées d’une substance graisseuse ou lipoïde. Ces cellules se distinguaient des cellules graisseuses typiques sus-citées, en état de dégénérecence, par la situation centrale de leur noyau, et elles ressemblaient, au premier akord, à des cellules des glandes sébacées. Par endroits, elles étaient disposées en couches.
Quant aux cavités sus-citées, elles avaient une forme irrégulière, tantôt ronde, tantôt ovalaire, et elles étaient limitées par des cellules du deuxième type ; on y trouva rarement des lymphocytes. Les cellules entourant ces espaces étaient disposées radiairement, de sorte qu’elles ressemblaient à des cellules épithéliales cylindriques. Ces cellules étaient si étroitement tassées qu’elles limitaient les cavités par des lignes nettes. Par endroits, cette bordure pénétrait dans la cavité. Dans les lacunes, on remarqua de petits vaisseaux sanguins, quelquefois, aussi, des capillaires lymphatiques.
Autour des vaisseaux, on remarqua un peu de liquide coagulé, en forme de réseau fin, résultant de la fixation ; on voyait aussi des éléments cellulaires, surtout des lymphocytes, plus rarement des monocytes, des éosinophiles, et aussi des cellules isolées du deuxième type. En outre, on remarqua des masses homogènes rondes qui se coloraient avec l’éosine. Les vaisseaux et les cellules se trouvèrent dans les parties centrales des lacunes, tandis que la périphérie était libre de cellules. C’est pour cette raison que les cavités paraissaient si nettes sur le fond de l’image microscopique.
La partie supérieure de la tumeur, qui montrait, macroscopiquement, la coloration jaune ambre, était entourée d’une capsule hyalinisée de tissu conjonctif, dans l’intérieur de laquelle on remarqua des masses, ressemblant à un liquide (lymphatique ?) coagulé, en forme d’un réseau de fines fibres stratifiées. Ailleurs, on trouva un nodule solide, formé de fibres collagènes disposées en faisceaux. Entre les fibres, on remarqua parfois des fibroblastes et un liquide coagulé, apparemment par suite de la fixation. Dans un endroit limité du nodule solide, se trouva un tissu graisseux typique. Autour du corpuscule décrit, il y avait de nombreux vaisseaux sanguins qui ne montrerent aucun changement. Plus en dehors, le tissu tumoral commençait. On trouva dans les lobules les plus proches des corpuscules de Hassal.
Donc, la tumeur, par sa structure microscopique, rappelait beaucoup le thymus : même division en lobules, même constitution cellulaire en lymphocytes, en cellules épithélioïdes (pour Auerbach, épithéliales seulement), et de rare4 corpuscules de Hassal. I y avait une petite différence : il manquait ici la disposition régulière des lobules en zones corticale et médullaire. Il existait, aussi, des cellules lipoides
particulières, et des lacunes autour des vaisseaux.
Si on fait abstraction de ces différences, on peut maintenir à bon droit que la tumeur a la structure du thymus. On peut se demander quel est le processus en cause, et comment on peut désigner la tumeur? Il ne peut s'agir ni d’hyperplasie, ni d’un véritable néoplasme.
Glande thymique : L'étude de a proportion entre le parenchyme et le tissu graisseux par le procédé de Hammar, montra que la masse de l'organe consistait en 26 % parenchyme et en 74 % tissu graisseux. Sur la coupe transversale (perpendiculaire à l’axe longitudinal de l'organe), le parenchyme se montra divisé en lobules irréguliers de dimensions variables. La répartition des lobules en substances corticale et médullaire n’était pas très nette, de sorte qu'il était difficile d'exprimer cette répartition en chiffres, d’après Hammar.
Dans quelques lobules de la périphérie, on trouva de véritables follicules, en 1orme d’amas globuleux de lymphocytes, mais sans centres germinatifs. Le parenchyme se composait de lymphocytes, de cellules épithélioïdes, et rarement de leucocytes à noyau polymorphe. Des cellules montrant des mitoses étaient rares. Il n'existait pas non plus beaucoup de corpuscules de Hassal. Sur la coupe, on trouva 1 ou 2 corpuscules de Hassal dans chaque lobule ; quelques-uns montrèrent des inciusions de leucocytes à noyau polymorphe, d’autres des dépôts calcaires. Des vaisseaux sanguins étaient présents en quantité moyenne. Les petits vaisseaux étaient élargis. Dans le tissu graisseux, on remarqua ici et là des cellules ésosinophiles isolées.
Observation 31. - Meister et Ercklentz (1936)
Histoire Clinique : Homme, âgé de 34 ans. Début par fatigue musculaire. Mort par accidents infectieux (pleurite, sinusite, bronchite, otite). Durée : ?
Principaux symptômes : fatigabilité musculaire ; atonie ; poussées de paralysie vespérale de la langue ; lassitude ; diminution de la force musculaire dans les bras et dans les jambes ; troubles de la parole ; ptosis ; gêne de la mastication et de la déglutition ; facies myasthénique.
Examen Macroscopique : L’autopsie montra, dans la partie supérieure du médiastin antérieur, ainsi que dans la partie inférieure du côté droit, des nodules gros comme des prunes, nettement limités. Chaque nodule, entouré d’une capsule fibreuse et hyaline d’une épaisseur de 1 à 2 mm., était formé d’une masse de tissu mou, rougeûtre, parcouru par des bandes fibreuses en forme de réseau.
En outre, plus en arrière, dans la pièvre pariétale droite, on trouva deux nodules, plus gros que des mandarines, très voisins l’un de l’autre. Ces nodules bombaient dans la cavité pleurale en forme de bosselures plates au niveau des 8e et Je côtes. À la section, ils montrèrent la même structure que ceux décrits plus hauts.
On trouva encore un plus petit nodule, plat, gros environ comme une prune, situé juxta-vertébralement au niveau de la 12° côte.
Examen Histologique : L'examen histologique des nodules tumoraux médiastinaux et pleuraux montra l'existence de cloisons séparatrices extrêmement résistantes. Ces cloisons étaient formées de tissu conjonctif fibreux, pauvre en noyaux, souvent hyalin.
Le tissu tumoral propre était composé de deux espèces de cellules : a) des cellules ressemblant entièrement à des lymphocytes ; b) des cellules relativement riches en plasma, arrondies ou fusiformes, avec un noyau assez gros et ovalaire, pauvre en chromatine. Ces deux espèces de cellules étaient entremêlées. Les cellules riches en plasma montrèrent partout une disposition réticulaire, et formèrent ainsi, parfois, des rubans presque épithéliaux. Les limites cellulaires étaient souvent indistinctes. Les cellules épithéliales présentaient une disposition variable : parfois en nappes, ailleurs en réseau. Plus rare était leur disposition en bandes de poisson avec des noyaux fusiformes. L'image donnait l'impression iai d’une formation sarcomateuse. Cependant, on ne trouva pas de fibres de réticuline, outre celles des septa de tissu conjonctif, ou autour des vaisseaux.
Au milieu des nids de cellules tumorales se trouvèrent des vaisseaux sinusaux bourrés de sang, avec une paroi mince, le plus souvent capillaire. Le sang était souvent coagulé dans ces endroits, la fibrine hyalinisée et traversée par des cellules fusiformes, donc en état d’organisation. Ainsi, à côté de vaisseaux gorgés de sang, on trouva des thromboses récentes ou anciennes.
Dans quelques endroits, les cellules ressemhlant aux lymphocytes se trouvèrent en grand nombre rangées autour des vaisseaux. On remarqua des hémorragies intratissulaires anciennes ou récentes. On observa, également, disséminées en petite quantité dans le tissu tumoral, des cellules relativement grosses avec un plasma en forme de nid d'abeille, et un noyau excentrique ou en zig-zag, parfois riche en chromatine. Dans des nids plus petits, on remarqua des cellules ressemblant tout à fait aux cellules appelées xanthomatiques.
On ne trouva aucun curpuscule de Hassal, ni aucune structure les rappelant dans de nombreuses sections des divers nodules. Il n’existait non plus des cellules géantes thymiques. La coloration d’après la méthode de Maresch-Bielschowsky montra l'absence de fibres de réticuline dans le tissu tumoral.
Diagnostic de l’auteur : lympho-épithéliome.
# XX
À ce groupe, nous ajoutons le cas princeps d'Oppenheim, dont la description macroscopique semble démontrer un aspect lobulé ; la description histologique, trop sommaire, ne
ul
. x 4 Q ) permet aucune conclusion quant à Îa prédominance d’une
variété cellulaire.
Observation 32. - Oppenheim (1899)
Histoire Clinique : Femme, B. K., âgée de 40 ans. Début brusque par des troubles de la vision, non précédés de phénomènes infectieux. Mort subite par paralysie respiratoire. Durée : 9 semaines.
Principaux symptômes : diplopie ; ptosis bilatéral des paupières, plus marqué à droite, gêne de la mastication et de la déglutition ; vomissements faciles ; apathie ; fatigabilité rapide ; faiblesse dans les bras et dans les jambes ; incontinence d’urine ; psychisme normal ; parole normale ; pas d’atrophie de la langue ; force musculaire conservée, pas d’atrophie des muscles ; démarche lourde et incertaine.
Examen électrique : les muscles masséters réagissaient faiblement aux courants faradiques forts.
Diagnostic clinique : polio-encéphalomyélite ou paralysie bulbaire sans substratum anatomique.
Examen Macroscopique : L’autopsie, pratiquée quelques heures après la mort, montra dans la région des restes thymiques, une tumeur, grosse comme une mandarine, d’une coloration légèrement rouge-brunâtre. Sa surface de section, d'aspect strié, était parsemé de nombreux points et bandes, colorés en rouge et en noir.
On trouva, aussi, une tumeur, d’un diamètre de 4 em. environ, adhérente au poumon droit.
Examen Histologique : La préparation colorée montra des masses de cellules rondes, fortement colorées, tassées les unes contre les autres; de gros noyaux pâles, allongés ; et des capillaires fins, avec de grosses cellules endothéliales.
Diagoostic de l’auteur : lymphosarcome de la glande thymique
Remarques : Bell classe cette tumeur comme un thymome bénin. Wu la considère comme un lympho-épithéliome bénin.
D. — Nous groupons, enfin, des tumeurs thymiques associées à la myasthénie, que nous ne pouvons faire rentrer dans aucune des catégories précédentes, soit à cause de leur description anatomique incomplète ou absente, soit à cause du fait que nous n'avons pu étudier l’article originel.
Observation 33. - Weigert (1901)
Weigert mentionne un cas avec une tumeur médiastinale, semblable
à celle décrite (Obs. 4), chez un malade pour qui le diagnostic clini-
que oscillait entre : tumeur cérébrale, paralysie labio-glosso-pharyngée, et myasthénie grave. Aucun détail histologique n’est donné.
Observation 34. - Meggendorfer (1908) (Résumé par Bell)
Histoire clinique : Homme, âgé de 47 ans.
Principaux symptômes : turgescence des veines du côté droit du cou ; circulation collatérale thoracique ; hypertrophie des deux lobes thyroïdes ; légère 2albuminerie ; glycosurie parfois.
Examen hématologique : 9.200 leucocytes, dont 395 % polynucléaires, et 60 % lymphocytes.
Examen électrique : pas de réaction myasthénique.
Examen Macroscopique : A l’autopsie, on trouva dans la région du thymus une tumeur nodulaire, de consistance ferme. Ce néoplasme adhérait fortement aux parties antéro-supérieures des poumons, englobait la crosse aortique et ses branches primitives, la veine cave supérieure, et le pneumogastrique gauche.
Des masses métastatiques occupaient Les plévres viscérale et diaphragmaetique du côté droit.
À la section, la tumeur montra une consistance, pour la plus grande partie dure, avec quelques zones molles.
Examen Histologique : L'examen montra un sarcome à grosses cellules rondes. Le tissu conjonctif fibreux était fortement développé. On ne remarqua aucun corpuscule de Hassal, mais le tissu tumoral présenta une ressemblance incontestable avec du tissu thymique.
Diagnostic de l’auteur : sarcome à grosses cellules rondes.
Remarque : C’est le seul cas certain de tumeur thymique maligne associée à la myasthénie, ayant donné des symptômes de compression.
Okservation 35. - Meyer (1908)
Histcire Clinique : Homme, âgé de 47 ans. Début progressif par feiblesse et fatigabilité musculaire. Mort subite avec phénomènes dyspnéiques marqués. Durée : plusieurs années.
Principaux symptômes : cyanose, gonflement des veines du cou, circulation collatéra'e de la partie supérieure du thorax ; légère glycosurie. À la percussion : matité en avant du sternum.
Examen hématologique : 60 % de petits lymphocytes, pas de leucocytose.
Examen radiologique : grosse ombre au dessus du cœur.
Examen électrique : pas de réaction myasthénique.
Diagnostic clinique : myasthénie avec tumeur thymique.
Examen Macroscopique : L’autopsie confirma le diagnostic, Aucun détail n’est donné.
Examen Histologique : aucun détail.
Observation 36. - Wiener (1998)
Histoire Clinique : Femme, âgée de 67 ans. Début par des troubles visuels. Mort subite.
Principaux symptômes : diplopie ; ptosis bilatéral ; gêne de la mastication et de la déglutition ; régurgitation de liquides par le nez ; parole nasonnée, ne pouvant être comprise après quelques mots ; fatigabilité musculaire, aggravée le soir, améliorée le matin.
Examen radiologique: : ne montra aucune ombre caractéristique d’un thymus persistant.
Examen électrique : réaction myasthénique typique des muscles deltoïde et biceps.
Examen Macroscopique : L’autopsie révéla une tumeur occupant la région des restes thymiques. Aucun autre détail n’est donné.
Examen Histologique : aucun détail n’est donné dans cette référence.
Observation 37. = Marinesco (1908)
Histoire Clinique : Malade, âgée de 31 ans. Début brusque par ptosis bilatéral.
Principaux symptômes : ptcsis bilatéral, intermittent d’abord, puis permanent ; fatigabilité des membres, débutant aux membres supérieurs ; mastication pénible ; reflux de liquides par le nez ; fatigue rapide de la voix, parole lente et nasonnée.
Examen électrique : réaction myasthénique de Jolly dans le biceps.
Examen Macroscopique : L’autopsie, pratiquée 36 heures après la mort, montra la persistance du thymus.
Examen Histologique : Le thymus ne présentait pas de signes d’involution ni de dégénérescence, mais d'autre part, sa structure histologique n'était pas non plus normale. En effet, le lobule thymique n'offrait pas sa constitution habituelle en deux zones : l’une corticale et l’autre médullaire.
La substance épithélioïde se présentait sous forme de faisceaux et d’ilots séparant la portion lymphoïde, et ne contenait pas de corpuscules de Hassal. On remarqua des macrophages remplis de pigment, disséminés dans la substance épithélioïde ; il n'y avait pas d'infiltration graisseuse ni d’accumulation de graisse interstitielle.
Les vaisseaux ne montraient pas d’altérations et n'étaient pas oblitérés. Dans les préparations colorées au Pappenheim, on remarqua assez souvent un réticulum de fibrine, soit sous forme d’un feutrage composé de fibrilles assez épaisses, soit sous forme d’un réseau très dense de fibrilles fortement colorées. Dans ce cas, il s'agissait de petits foyers disséminés,
Diagnostic de l’auteur : persistance du thymus.
Remarque : Il est très probakle que cette anomalie thymique, caractérisée par un bouleversement complet de la structure normale de la glande : absence de lobulation, absence des corpuscules de Hassal, — doive rentrer d2ns la catégorie des néoplasies thymiques.
