LIN
Observation 42. - Nathan (1929) (Résumé par Wu) Histoire Clinique : Femme, âgée de 40 ans.
Symptômes : myasthénie typique. Dyspnée :; gêne de la déglutition : paralysie du diaphragme gauche.
Examen Macroscopique : On trouva, dans la région du thymus,
une tumeur grosse comme un poing, adhérente au péricarde et au lobe supérieur du poumon gauche.
Il existait des métastases dans les ganglions lymphatiques régionaux..
Examen Histoiogique : La tumeur consistait en un syncytium de cellules épithélioïdes, accompagnées partout de lymphocytes. On remarqua peu de corpuscules de Hassal typiques, de cellules thymiques géantes, et de masses cellulaires irrégulières. On rencontra également des mitoses.
Diagnostic de t’auteur : lympho-épithéliome.
Observation 43. - Butt (1936)
Butt rapporte 7 cas autopsiés de myasthénie grave. Dans 2, on remarqua la présence d’un thymome. Aucun détail, ni macoscopique, ni histologique, n’est donné.
Nous relevons enfin, les remarques de Holmes, dans la discussion à la fin de l’article de Mott et Barrada (1923) : Dans 6 cas sur 8 qu’il avait examiné à l’autopsie, Holmes trouva soit des tumeurs du thymus, soit des hypertrophies.
IL — MYASTHENIE AVEC HYPERTROPHIE THYMIQUE.
Nous présentons, d’abord, des observations d’hypertrophies thymiques constatées à l’autopsie. À ces observations, nous ajoutons les cas d’hypertrophie thymique décelée à l'examen radiologique, et traitée, alors, soit par les irradiations roentgenthérapiques, soit par des procédés chirurgicaux.
a) Cas avec autopsie
Observation 44. - Burr et Mc Carthy (1901)
Histoire Clinique : Femme, âgée de 19 ans. Début par engourdissement des mains, des pieds et du dos. Mort avec phénomènes de dyspnée, cyanose, coma. Durée : 16 mois.
Principaux symptômes : faiblesse des bras et des jambes ; ptosis bilateral, impossibilité de fermer les yeux volontairement ; tête tombant sur la poitrine ; parole lente et faible ; mastication lente, fatigue en mangeant ; gêne de la déglutition ; pas d’atrophie musculaire.
Examen Macroscopique : À l’autopsie, on trouva un gros thymus. Pas d’autre évidence de diathèse lymphatique.
Examen Histologique : Aucune mention relative au thymu:
Observation 45. - Hôdlmoser (1902)
Histoire Clinique : Jeune fille, âgée de 18 ans. Début par faiblesse des mains, et ptosis de la paupière supérieure gauche. Mort par défaillance respiratoire. Durée : 17 mois.
Principaux symptômes : faiblesse des extrémités supérieures ; fatigue rapide de la voix, parole indistincte et nasonnée ; impossibilité de siffler ou de gonfler les joues ; ptosis bilatéral, plus fort à gauche ; diplopie ; gêne de la déglutition ; lassitude ; céphalée : pas d’atrophie musculaire ; accès de dyspnée. Plusieurs rémissions des symptômes. Puis, tête tombant ; face sans expression ; salivation ; somnolence : cyanose ; Cheyne-Stokes.
Examen électrique : réaction myasthénique typique au courant faradique.
Examen Macroscopique : L’autopsie montra la présence d’un état thymico-lymphatique : gros thymus, hypertrophie des follicules de la base de la langue et de l'intestin.
Examen Histologique : Auzune mention relative au thymus.
RCE
Observation 46. - Burr (1905)
Histoire Clinique : Homme, âgé de 30 ans. Début par céphalée, suivi
de ptosis de la paupière droite. Mort par suffocation. Durée 3 mois 1.
Principaux symptômes : faiblesse des muscles des mâchoires, des épaules et des bras ; troubles de la vision ; douleurs de la nuque ; vertiges ; parole lente et faible, fatigue en parlant ; gêne de la déglutition des solides ; régurgitations de liquides par le nez ; variations notables du degré de la faiblesse musculaire de jour en jivur ; difficulté de tenir la tête droite ; ptosis, surtout marqué à droite ; face sans expression ; pas d’atrophie musculaire ; dyspnée ; psychisme intact.
Examen Macroscopique : Le glande thymique était saillante, à l’ouverture du thorax. Elle pesait 22 gr. et était le siège d’un abcès chronique encapsulé (un vrai abcès, à différencier du liquide crémeux qu'on trouve dans les glandes thymiques en état de dégénérescence),
Examen Histologique : Aucune mention relative au thymus. KO * *
Observation 47. - Buzzard (1905) (cas 2)
Histoire Clinique : Femme, âgée de 28 ans. Début par des douleurs dans les épaules, dans les hras et les jambes, avec sensation de fourmillement dans les bouts des doigts. Mort par crise de défaillance respiratoire. Durée : 9 mois.
Principaux symptômes : douleurs intermittentes ; faiblesse progressivement croissante dans les bras, les mains, les jambes : gêne subite de la parole ; diplopie ; dysphagie ; ptosis bilatéral ; fatigue rapide des muscles de la mâchoire ; crises de défaillance respiratoire.
A la percussion : matité de la partie supérieure du sternum, s’étendant à 1 cm. de chaque côté du bord sternal.
Examen électrique : Réaction myasthénique au courant faradique : épuisement des extenseurs du poignet gauche en 3 minutes, des muscles faciaux du côté gauche en 90 secondes.
Examen Macroscopique : A l’autopsie, pratiquée 4 heures 12 après la mort, on trouva un gros thymus, couché sur la partie supérieure du médiastin et légèrement adhérant par sa face antérieure au manubrium sternal. Il mesurait 9 em. verticalement x 7 cm. de largeur maximum, et pesait 41 gr. Sa consistance était ferme partout. La substance glandulaire était partout entourée d’une petite quantité de graisse, qui pouvait être facilement enlevée.
Après endurcissement dans du formol à 5 %, le thymus fut examiné à nouveau. Une section fut pratiquée au milieu de sa plus grande largeur. Il n’y avait aucund évidence de nécrose ni de malignité ; l'aspect suggéra une simple hypertrophie de la glande.
Examen Histologique : À un faible grossissement, la glande montra un aspect normal. Il n’y avait pas de nécrose. Les substances corticale ot médullaire étaient nettement différenciées, et les cellules avaient une structure normale. On ne remarqua pas de cellules éosinophiles, telles qu’on les rencontre abondamment autour des vaisseaux et le long des cloisons des gros thymus des enfants et de jeunes animaux.
Beaucoup de corpuscules de Hassal étaient dégénérés. Un ou deux contenaient des masses calcaires qui remplissaient presque tout Je corpuscule ; la dégénérescence hyaline, aussi, était très marquée. Quelques corpuscules montrèrent un centre clair, entouré par des cellules seulement à la périphérie. De nombreuses hémorragies parsemaient le tissu glandulaire, et les petits vaisseaux sanguins étaient très congestionnés.
Observation 48. - Buzzard (1905) (cas 4) Histoire Clinique : Homme, âgé de 40 ans. Début par faiblesse
dans les doigts auriculaire et annulaire. Mort au cours d’une crise de défaillance respiratoire. Durée : 12 ans.
Principaux symptômes : diplopie ; voix nasonnée, parole lente et indistincte ; ptosis de la paupière supérieure droite ; faiblesse des jambes et des bras ; dyspnée ; face sans expression ; fatigue des muscles masticateurs en mangeant ; rémissions pendant plusieurs ans ; paroxysmes aigüs de dyspnée.
Examen électrique : réaction myasthénique au courant faradique plus marquée dans certains muscles que dans d’autres.
Examen Macroscopique : L’autopsie, pratiquée 22 heures après la mort, montra une glande thymique extracrdinairement bien développée, pesant 5 gr. après l’ablation du tissu adipeux avoisinant.
Examen Histologique : La glande thymique était volumineuse, mais les éléments se montrèrent en bon état. On pouvait différencier les régions corticale et médullnire, mais pas si nettement que dans l’organe normal. Il n'y avait pas de cellules éosinophiles. Le stroma fibreux était augmenté, et du tissu adipeux avait remplacé le tissu glandulaire en plusieurs endroits. Beaucoup des corpusucles concentriques étaient très gros et calcifiés, tandis que d’autres montrèrent de la dégénérescence.
Dans le tissu lâche aréolaire entourant le pancréas, on trouva des masses de tissu lymphoïde ayant un aspect semblable à celui des îlots des restes du thymus, mais ne contenant pas de corpuscules de Hassal. Quelques-uns des vaisseaux dans ce tissu étaient entourés par des groupes de lymphocytes, tandis que d’autres avaient leurs lumières bourrées de ces mêmes cellules.
Observation 49. - Buzzard (1905) (cas 5)
Histoire Clinique : Homme, âgé de 40 ans. Début par faiblesse des muscles du cou. Mort au cours d’une crise de défaillance respiratoire. Durée : 3 mois.
Principaux symptômes : difficulté de tenir la tête droite ; ptosis partiel bilatéral ; faiblesse des muscles des hras ; gêne de la mastication, de la déglutition, et de l'articulation : crises de dyspnée.
Examen électrique : réaction myasthénique des muscles trapèzes,
een bicepts, fléchisseurs du poignet droit, et des muscles de la ace.
Examen Macroscopique : On trouva, derrière le manubrium, une grosse masse, pesant 59.4 gr. Sa partie supérieure était dure et adhé rente, sa partie inférieure plus molle et kystique.
A la section, la partie supérieure se montra molle et crémeuse au centre. L'examen plus minutieux de la partie inférieure révéla qu’elle était un kyste multiloculaire, à paroi mince, contenant un liquide légèrement louche,
Examen Histologique : On examina 1) des frottis préparés avec la substance semi-fluide contenue au centre de la partie solide supérieure ; 2) des frottis préparés avec le liquide contenu dans la partie kystique de la glande ; 3) des sections de la partie supérieure ; et 4) des sections des kystes multiloculaires.
La partie la plus solide de l'organe étaië formée de masses de cellules banales de la glande thymique, étroitement tassées, et séparées par des bandes denses de tissu conjonctif. Il n’y avait pas de traces de corpusucles de Hassal.
Dans les frottis préparés de cette zone, la cellule prédominante était de type lymphatique, mais il y avait aussi un nombre considérable de grosses cellules éosinophiles.
La partie kystique ressemblait à la partie solide, sauf que les masses denses de cellules étaient remplacées par un liquide contenant des cellules semblables, cependant en quantité bien moindre. A cause de la pression de ce fluide les parois kystiques paraissaient avoir une membrane limitante distincte, mais celle-ci n'avait pas une structure cellulaire vraie. Au milieu des filaments fibreux qui composaient les parois kystiques, se trouvèrent entremêlées un grand nombre de cellules lymphatiques, parfois en gros bouquets. On observa, aussi, un nombre assez important de cellules éosinophiles. On pouvait remarquer un ou deux restes douteux de corpuscules de Hassal.
Remarque : Il s’agit peut-être dans ce cas, d’une vraie néoplasie à prédominance thymocytaire.
Observation 50. - Booth (1908)
Histoire Clinique : Garçon, Ralph A. âgé de 11 ans. Début par fatigue, apathie, faiblesse musculaire générale, suivant une opération pour des végétations adénoïdes. Mort au cours d’un accès d'insuffisance respiratoire. Durée : 20 mois.
Principaux symptômes : périodes d'extrême lassitude ; ptosis bilatéral surtout marqué le soir ; faiblesse des musclea faciaux, et des muscles des membres supérieurs ; démarche lente ; troubles de la parole ; gêne de la mastication et de la déglutition ; face sans expression ; crises de dyspnée ; pas d’atrophie musculaire ; psychisme intact.
Examen électrique : réaction myasthénique au courant faradique des muscles sterno-cléido-mastoïdiens, trapèzes, deltoïdes, et extenseurs communs des doigts.
Examen Macroscopique : À l’autopsie, pratiquée une heure après la mort, on trouva une glande thymique extraordinairement bien conservée, étant donné l’âge du malade, et considérablement hypertrophiée, s'étendant depuis la limite supérieure du sternum comme une masse longue et plate en forme de nacelle. Elle mesurait 11 cm. de longueur x 5,5 cm. de largeur x 1 cm. d'épaisseur.
Examen Histologique : La glande thymique, volumineuse, se montra normale, sauf pour, de place en place, des zones ds nécrose focales. Les corpuscules de Hassal étaient très nets. Le tissu lymphsïde était normal quant à sa quantité et sa distribution. On remarqua une quan: tité modérée de tissu conjonctif entre les lobules maïs pas plus qu’on n’en trouve normalement chez un enfant de cet âge.
Observation 51. - Boudon (1909)
Histoire Clinique : Jeune fille, Deb... Marie, âgée de 17 ans. Début par ptosis de la paupière droite, avec diplopie et strabisme. Mort avc phénomènes d’oppression respiratoire et cyanose. Durée : 2 ans.
Principaux symptômes : ptosis du côté droit ; strabisme, diplopie plusieurs rémissions du ptosis ; crises d’affaisement des membres infé ‘rieurs ; pendant ces crises, la partie antérieure du cou devenait plus volumineuse ; crises d’étouffement, avec cyanote du visage ; face sans expression ; saillie du corps thyroïde ; tête tombant en arrière gêne de la déglutition ; voix nasonnée.
Examen Macroscopique : L’autopsie, pratiquée 36 heures après mort, montra, à l'ouverture de la cavité thoracique, la présence d’un: tumeur, au-devant de l’aorte et de l’artère pulmonaire. Son pôle infé rieur siégeait au niveau de la partie moyenne de l’acrte descendante elle était formée, à ce niveau, d’une seule masse. De là, elle ce divi sait très rapidement en deux parties aplaties, qui remontaient entre les gros vaisseaux.
On enieva facilement la tumeur qui, unie aux organes voisins par du tissu cellulaire lâche, ne paraissait exercer aucune pression. Son aspect apparut alors plus nettement : elle avait la forme d'un fer à cheval, constitué de deux parties verticales, hautes respectivement de 9,5 et de 7,5 cm., larges chacune de 4 cm. à ‘eur partie inférieure et à leur partie moyenne, et s’effilant à leur partie supérieure. Leur épaisseur maxima ne dépassait pas 15 em. À leur partie inférieure, ces deux portions verticales étaient unies par une bande transversale, large de 3 cm., et épaisse de quelques millimètres seulement. La tumeur pesait 36 gr.
A la section, elle se montra entourée d’uns couche de tissu conjonctif épaissi. Sa couleur était uniformément rose. Elle ne montrait de kystes en aucun point.
Examen Histologique : Le thymus, qui constituait la tumeur trouvée au-devant de l'aorte, offrait, sauf une forte vascularisation et une légère sclérose, tous les caractères du thymus normal. Les substances corticale et médullaire ne montrèrent aucune modification. Cependant, les corpuscules de Hassal, assez nombreuses dans la substance médullaire de certains lobules, faisaient complètement défaut dans d’autres. Les vaisseaux n’offraient aucune altération.
Observation 52. - Sitsen (1909) (Résumé dans «Revue Neurologique»).
Histoire Clinique : Femme, âgée de 23 ans. Mort par paralysie du diaphragme. Durée : 3 ans.
Examen Macroscopique : A l’autopsie, on constata une hypertrophie de l’appareil lymphatique : (thymus - 27 gr., corps thyroïde - 27 gr., gonflement des follicules de l'intestin ; amas lymphocytaires dans la glande thyroïde, mais pas dans les muscles.)
Examen Histologique : Aucune mention relative au thymus.
Observation 53. - Symes (1911)
Histoire Clinique : Jeune femme, âgée de 21 ans. Début par douleur cervicale et céphalée, suivis, quelques jours après, par une fai-
blesse des jambes. Mort avec phénomènes de dyspnée et de cyanose. Durée : 11 jours.
Principaux symptômes : Faiblesse extrême des membres inférieurs, ayant débuté du côté gauche ; gêne de la déglutition ; symptômes hystériformes ; perte de la force musculaire des bras avec, temporairement, anesthésie tactile et douloureuse ; perte de la force musculaire des jambes et du tronc ; pas d’atrophie musculaire ; ptosis bilatéral, surtout marqué à gauche ; gêne de la mastication ; salivation ; pas de troubles de la parole ; sensation de constriction derrière le manubrium sternal, surtout pendant la déglutition ; dyspnée.
Examen Macroscopique : A l’autopsie, on trouva les deux lobes de la glande thymique hypertrophiés, mesurant chacun 11,5 cm. de longueur x 4 cm. de largeur.
Examen Histologique : L'examen microscopique montra une quantité considérable de pigment sanguin altéré, ou des débris, dans le thymus et dans le foie. Le thymus paraissait normal, sauf qu’on ne pouvait y trouver aucun corpuscule de Hassal.
k OX *
Observation 54. - Tilney et Smith (1911) (cas de Browning)
Histoire Clinique : Femme, Mme Isabella B., âgée de 39 ans. Début par faihlesse des jambes et des bras. Durée : 5 ans 12.
Principaux symptômes : fatigue après des efforts musculaires : perte des forces ; ptosis d'intensité variable ; céphalée occipitale c plusieurs rémissions de courte durée ; puis, troubles de la mastication et de la déglutition ; voix faible, indistincte ; faiblesse des membres supérieurs ; vision indistincte ; accès de toux ; psychisme intact.
Examen Macroscopique : L’autopsie montra un thymus considérablement hypertrophié, bien qu'il n’existât pas de tumeur discrète.
Examen Histologique : Le thymus montra une infiltration lymphoïde diffuse. Dans les zones d'infiltration, on n’observa aucun corpuscule de Hassal ; dans les zones moins denses, cependant, on trouva des corpuscules.
Observation 55. - Kennedy (1916)
Kennedy mentionne 7 cas mortels de myasthénie sur 9 cas, dont 6 ont été autopsiés. 5 montrèrent une persistance du thymus. Pratiquement dans tous ces cas, le thymus était aussi gros que la main, et aussi mince que du papier de soie, comprenant une mince nappe de tissu glandulaire qui s’étendait sur toute l’extrémité supérieure du péricarde. Les hommes étaient tous d'âge mûr, les femmes presque toutes jeunes, âgées de moins de 25 ans.
Observation 56. - Symonds (1923)
Symonds décrit un cas de sa clientèle, dans lequel les symptômes de myasthénie s’accompagnaient d’un état de septie marquée de la
bouche. A l’autopsie, on trouva un gros thymus et une infiltration cellulaire des muscles.
Observation 57. - Mc Alpine (1929) (Cité par Scheinker)
Me Alpine observa dans un cas de myasthénie avec hypertrophie thymique une forte infiltration de lymphocytes et de cellules plasmatiques dans les vaisseaux de la moelle épinière.
3% 4 % b) Cas Décelés à la Radio ou à l’Intervention Cbservation 58. - Oppenheim (1911)
Oppenheim mentionne un cas personne! de myasthénie, dans lequel l'examen radiologique révéla la présence d’une anomalie thymique.
Observation 59. - Sauerbruch (cité par Schumacher et Roth).
Observation 60. - Schumacher et Roth (1913)
Histoire Clinique : Jeune fille, B. Z. âgée de 20 ans (au moment de la thymectomie). Maladie de Basedow typique, associée à une
myasthénie également typique. Thymectomie. Amélioration de la myasthénie.
Principaux symptômes : faiblesse des doigts et des mains ; fatigue rapide en mangeant et en parlant ; voix nasonnée ; tête tombant en avant ; impossibilité de lever les bras au-dessus des épaules ; fatigue rapide après tous les mouvements, mais restitution après un court repos.
A la percussion : matité dans la région du manubrium sternal, dépassant les bords sternaux à 2 travers de doigts à gauche, et à 1 travers de doigt à droite, et se confondant en bas avec la matité cardiaque ; la plus grande largeur de la matité atteignait 8 cm.
Examen radiologique : ombre thymique typique.
Examen électrique :réaction myasthénique typique.
Thymectomie : Le poids du thymus extiipé était de 49 gr. La glande thymique était constituée de trois parties : une petite partie, assez indépendante, en forme de cœur, longue de 4,2 cm., et large de 2,7 cm. ; lobe gauche en forme de saucisson, longue de 8 em. ; lobe droit aussi long que le gauche, et un peu plus large (4 em.).
Biopsie du muscle sterno-cléido-mastoïdien.
Examen Histologique : L'examen microscopique ne montra pas de différences dans la structure des trois lobes. On remaïrqua une petite quantité de graisse, située pour la plupart vers la périphérie. Le tissu interstitiel était peu important. Au contraire, la vascularisation était très marquée.
La répartition des substances corticale et médullaire correspondait à celle d’un thymus fœtal. Il n'existait pas d’'hyperplasie médullaire. Les corpuscules de Hassal, nombreux, contenaient, pour la plupart, des cellules bien concentriques ; quelques uns étaient riches en kératohyaline et en structures cornées. On remarqua de nombreuses cellules éosinophiles dans la zone limitrophe entre la médullaire et la cortiale.
Les petits morceaux du muscle sterno-cléido-mastoïdien étaient normaux, et ne montrèrent aucune infiltration lymphocytaire.
Suites de la Thymectomie : Après 2 semaines sans changement, on remarqua une légère amélioration de la myasthénie : meilleure mastication, moins de fatigue en parlant, mais persistance de la réaction myasthénique.
4 mois après : amélioration progressive.
9 mois après : encore d'amélioration.
14 mois après : la malade dormait bien, avait un bon appétit ; sa parole était normale ; mais, encore persistance de la réaction myasthénique.
Une strumectomie, pratiquée 18 mois après la thymectomie, fut suivie d’une disparition presque complète des symptômes myasthéniques.
Observation 61. - Kôniger (1914)
Jeune fille, B. B., âgée de 20 ans. Début par ptosis, puis fatigabilité des bras et des jambes. Léger lymphocytone. Aucun signe certain d'hypertrophie thymique. Les irradiations roentgenthérapiques de la région thymique, pratiquées 15 mois après le début, furent suivies d'une amélioration notable des symptômes myasthéniques.
Observation 62. - von Haberer (1918) (cas 39)
Histoire Clinique : Femme, H. v. W., âgée de 37 ans: Thymectomie partielle. Amélioration des symptômes myasthéniques.
Principaux symptômes : myasthénie depuis des années ; nervosité très marquée ; sueurs, sensation de froideur dans les mains, insomnie ; symptômes cardiaques subjectifs, sans lésion organique ; goître, légère exophtalmie ; toujours mal réglée.
Examen radiologique : la radiographie montra dans la région jugulaire, un petit nodule qui comprimait la trachée, située derrière lui
Thymectomie : Ablation du goître du côté droit. Dans la loge thymique, on remarqua, à droite, un lobe ayant l’aspect d’un corps gras ; à gauche, au contraire, se trouva un lobe richement parenchymateux, en forme de langue, et qui pénétrait profondément dans le thorax. On extirpa ce lobe parenchymateux.
Examen Histologique : L'examen du thymus montra, à côté d’un tissu adipeux interstitiel, une grande quantité de tissu glandulaire avec une substance corticale étroite, et une large substance médullaire. Dans celle-ci, on remarqua de très gros corpuscules de Ha:sal, en bulbe d’oignon, avec des débris au centre, et un épithélium bien formé à la périphérie. Il n’y avait aucune cellule éosinophile.
Diagnostic : hyperplasie médullaire du thymus.
Suites Opératoires : 4 mois après l'opération, le malade avait gagné du poids, son pouls était normal, l’exophtalmie avait disparu, les
règles sont devenues normales ; elle pouvait travailler très intensivement.
Remarques : Les symptômes myasthéniques sont trop incomplète-
ment décrits. Il ne s’agit peut-être pas d’une véritable myasthénie d’Erb-Goldflam.
Observation 63. - Pierchalla (1921)
Histoire Clinique : Femme, E. R., âgée de 48 ans. Début par lassitude, et faiblesse générale. Irradiations du thymus par leg rayons-X, environ 1 an après le début. Amélioration des symptômes myasthéniques.
Principaux symptômes : faiblesse du bras et de la jambe du côté
droit, surtout marquée le soir ; fatigue rapide des mains en écrivant, en tricotant, etc. ; ptosis bilatéral ; voix indistincte, rapidement fatiguée ; pas de troubles de la mastication et de la déglutition.
Examen électrique : réaction myasthénique nette du muscle cubital antérieur et des petits muscles de la main.
Roentgenthérapie Thymique : 3 Séances (le 12-3, le 6-4, et le 26- 95-1920) de 300 unités Fürsten à chaque séance, à droite, à gauche, et au-devant du thymus (« feu croisé »).
Suites de la Roentgenthérapie : L'apparition d’un érythème obligea à cesser les irradiations.
2 semaines après la dernière séance : amélioration du ptosis, de la faiblesse du bras et de la jambe, et de la lassitude générale.
7 mois après : plus de ptosis ; amélioration de la fatigue et de 1. parole ; disparition de la réaction myasthénique.
É + * Observation 64. - Mella (1923) (cas 2)
Histoire Clinique : Femme, âgée de 23 ans. Début par troubles &e la déglutition, et de la parole. Traitée 14 mois après, par des irradations du thymus. Guérison.
Principaux symptômes : gêne de la déglutition ; fatigue des muscles masticateurs ; fatigue rapide de la voix, parole lente et indistincte ; régurgitation des aliments par le nez ; lassitude ; ptosis bilatéral, plus marqué à gauche ; face sans expression ; diplopie.
Examen électrique : réaction myasthénique typique.
Examen radiologique : La radiographie montra une augmentation de l'ombre supra-cardiaque, et un bombement au niveau de l'artère pulmonaire et de l’oreillette gauche. Un tel aspect pouvait être donné par le thymus.
Roentgenthérapie Thymique : La malade fut exposée à 4 séances d'irradiations de la région thymique, à intervalles de 3 semaines. Puis, après un repos de 2 mois, une nouvelle série de 3 séances à intervalles de 3 semaines fut pratiquée.
L'appareil employé était du type sans interruption, avec 20 cm. d’étincelle équivalente entre pointes, un filtre de 4 mm. d'aluminium. et une épaisseur de semelle, à une distance peau-anticathode de 20 em. en tout, sauf pour les deux dernières irradiations, qui furent données à une distance de 25 cm. La dose à chaque séance était environ la moitié de la dose d’érythème. Seulement une aire thymique fut irradiée.
Suites de la Rcentgenthérapie : Il n’y avait aucune réaction, ni locale, ni générale.
2 mois après, le ptosis avait disparu ; de raême la gêne de la déglutition. La face avai& plus d'expression.
1 an après : malade en bon état ; réactions électriques normales.
34 mois après : malade en bonne santé ; réactions électriques notmales.
Observation 65. - Keschner et Strauss (1927)
Keschner et Strauss mentionnent 2 malades, H. B. et H. G., chez qui l'examen radiologique révéla une ombre thymique. Les irradiations de la région thymique par des rayons-X faisaient disparaître en même temps l'ombre anormale et tous les symptômes de la myasthénie. La disparition de l'ombre médiastinale indiquerait, donc, une hyperplasie thymique plutôt qu'un vrai néoplasme. Les auteurs discutent s'il s'agit d'une guérison ou d’une rémission.
IL — MYASTHENIE AVEC « PERSISTANCE » THYMIQUE.
Observation 66. - Link (1903)
Histoire Clinique : Homme, St. Ch., âgé de 43 ans. Début par troubles oculaires, avec ptosis de la paupière gauche, diplopie.
Mort avec phénomènes d'insuffisance respiratoire. Durée : 4 mois 12.
Principaux symptômes : ptosis bilatéral, plus marqué à gauche ; diplopie croisée ; faiblesse musculaire ; sensation de lourdeur dans les mollets, et à la racine des cuisses ; douleurs aux épaules, aux poignets, et aux mains pendant des mouvements ; dysphagie ; face sans expresshon, comme si masquée ; impossibilité de sortir la langue de la bouche ; fatigabilité rapide des muscles ; pas d’atrophie, pas de spasmes, pas de troubles de la sensibilité ; respiration stertoreuse ; gêne de la déglutition ; dyspnée ; cyanose.
Percussion : légère matité sternale.
Examen électrique : réaction myasthénique nette, dans certains muscles.
Examen Macroscopique : A l’autopsie, on trouva un thymus persistant.
Examen Histologique : L'examen microscopique du thymus montra des cellules lymphoïdes ordinaires, et des corpuscules de Hassal, mais aucun signe de dégénérescence maligne. La coloration des tibres élastiques montra que les vaisseaux à l’intérieur du thymus étaient tout à fait intacts.
L'examen des muscles révéla entre les fihres musculaires, et dans le périmysium interne, une infiltration de cellules mononuclées rondes.
Observation 67. - Dupré et Pagniez (1905)
Histoire Clinique : Femme, L..…., âgée de 32 ans. Début par faiblesse générale prsïonde, à la suite d'un chagrin. Mort par collapsus cardiaque. Durée : 26 mois.
Principaux symptômes : faiblesse des extrémités, avec tendance au dérobement des jamkes ; marche pénible ; fatigue rapide des muscles masticateurs ; lenteur de tous ies mouvements volontaires : lassitude : insomnie ; hypotonie musculaire ; pas d’atrophie ; dyspnée.
Examen Macroscopique : A l’autopsie, on trouva un thymus persistant, pesant 9 grammes.
Examen Histologique : Le thymus ne montra aucun caractère pathologique. Les «:rpuscules de Hassal, en petit nombre, étaient bien conformés ; les éléments cellulaires ne montrèrent pas de phénomènes de karyokinè<e actif. Il n'existait pas de sclérose.
Observation 68 - Grüner (1905) (cas 1)
Histoire Clinique : Femme, A. B., âgée de 28 ans. Début brusque. Mort avec phéncmènes de cyanose et d’orthopnée. Durée : 5 mois.
Examen électrique : réaction myasthénique typique.
Examen Macroscopique : A l’autopsie, la forme de la glande thymique, infiltrée de peu de tissu graisseux, était nettement reconnaissable dans le médiastin antérieur. Elle avait une consistance molle, et une couleur gris-rougeûtre.
Examen Histologique : Aucune mention relative au thymus. < * * Observation 69 - Steinert (1907)
Histoire Cliniqua : Femme âgée. Aucun autre détail. Examen Macroscopique : thymus persistant. Aucun autre détail. Examen Histologique : aucun détail sur le thymus.
Observation 70. - Nazari (1910)
Histcire Clinique : Homme, A... O.., âgé de 57 ans. Début après un refroidissement, par débilité générale. Mort au cours d'accès de suffocation. Durée : 1 an.
Symptômes : fatigue en masticant ; gêne de la déglutition ; diplopie ; fente palpébrale plus large à gauche ; troubles de la parole ; ne pouvait paa porter les mains à la tête pour se peigner ; signe de Romberg ; accès de dyspnée,
Examen électrique : pas de réaction de Jolly dans les muscles de l’avant-bras ou de l’'éminence thénar.
Examen Macroscopique : L'autopsie, pratiquée 30 heures après la mort, montra une accuniulation énorme de tissu graisseux dans le médiastin antérieur, et dans l'épaisseur du médiastin. Dans la région du thymus, on remarqua quelques petits nodules ronds ayant l’aspect de ganglions lymphatiques, mesurant 4 à 5 mm. de longueur x 2 à 3 mm. de largeur.
Examen Histologique : L’examen de nombreuses sections de la graiste rétino-sternale, comprenant les nodules d’aspect lymphoïde déjà décrits, montra que ces nodules étaient constitués de tissu thymique. Ces nodules siégeaient con‘tamment au voisinage des vaisseaux artériels ; ils n'avaient pas de membrane conjonctive enveloppante, mais des contours indistincts, et à leur périphérie, les lymphocytes du tissu thymique s'infiltraient entre les cellules du tissu . conionctif avoisinant.
Les divers nodules thymiques apparaissaient agglomérés entre eux par de minces cordons souvent assez longs, constitués de cellules fusiformes et de cellules épithélioïdes ; à un examen plus minutieux, on pouvait voir ici et là des fissures allongées n'ayant pas l’aspect caractéristiques de vaisseaux sanguins ou lymphatiques et remplies de lymphocytes. Cette disposition et le mode de connexion des nodules entre eux, rappelaient la dispcsition en rosace des lobules| du thymus foetal autour du cordon central ou médullaire.
Les nodules présentaient la structure du thymus, mais l’on ne remarqua pas de différenciation en follicules avec zones corticale et médullaire. Sur un fond plus clair, constitué d’une trame conjonctive mince remplie de lymphocytes peu tassés les uns contre les autres, on remarqua aussi des cordons plus foncé“, de largeurs variables ; dans ces cordons, on remarqua des cellules épithélioïdes et des corpuscules de Hassal, mêlés à des lymphocytes denses. Ces crpuscules étaient de dimensions variables, entre 40 x 50u et 90 x 130u et de nombre également variable, entre 10 et 20 pour chaque nodule thymique.
Observation 71. - Moorhead (1911)
Histoire Clinique : Femme, âgée de 25 ans. Début par une faiblesse dans les jambes. Mort au cours d’un accès de dyspnée, avec défaillance cardiaque. Durée : 2 ans 1.
Principaux symptômes : faiblesse des bras, des jambes, du cou, et des muscles des mâchoires ; ptosis bilatéral marqué ; ophtalmoplégie externe, diplopie ; fatigue rapide des muscles des lèvres et des mâchoires ; fatigue rapide de la parole ; difficulté de tenir la tête droite ; langue tremblante, atrophiée ; plusieuis rémissions ; puis, dyspnée, aphonie, défaillance cardiaque,
Examen électrique réaction myasthénique typique au courant faradique des muscles faciaux du côté droit, et des fléchisseurs des doigts.
. Examen Macroscopique : A l’autopsie, on trouva un thymus persistant, possédant deux lobes b'en distiricts, et s'étendant en bas sur le péricarde.
Examen Histologique : Le thymus était normal. On ne rencontra pas de cellules éosinophiles.
Observation 72. - Babinski et Barré (1914)
A l’autopsie, on constata un thymus persistant, qui ne fut, cependant, pas examiné microscopiquement.
Observation 73. - Hart (1915) (cas 1)
Histoire Clinique : Femme, âgée de 30 ans. Début par troubles de la musculature oculaire. Mort par suffocation et phénomènes cardiaques. Durée : 3 ans.
Examen Macroscopique : L’autopsie montra un thymus persistant, gris-rougeâtre, bien développé. Il ne montra aucun signe pathologique, ni évidence d’involution.
Examen Histologique : L'examen microscopique révéla une structure semblable à celle d’un thymus infantile. Il n'existait pas d’hyperplasie médullaire.
k OX *%
Observation 74. - Froboese-Thiele et Leschcziner (1918)
Femme, âgée de 27 ans.
Observation 75. - von Haberer (1918) (cas 16)
Histoire Clinique : Homme, Albert S., âgé de 27 ans. Thymectomie partielle. Guérison des symptômes de myasthénie.
Symntômes : myasthénie très marquée, généralisée : le malade paraissait avoir 42 à 44 ans. Tous les essais thérapeutiques, y compris l’organothérapie, sont restés sans effet.
Examen Hématologique : globules rouges normaux : leucocytes, 5.800 : polvnucléaires, 55 % : petits lymphocytes, 20 ; MIE mononucléaires 12.7 %;: éosinophiles, 3 % ; mastzellen, 0,3 %.
Thymectomie Partielle.
Diagnostic anatomique : thymus en involution, cependant en involution pathologique, telle qu’on l’observe dans les affections des
adolescents.
Suites Opératoires : Le malade, examiné à nouveau environ 3 ans plus tard, était bien portant et pouvait travailler.
Observation 76. - von Haberer (1918) (cas 7)
Histoire Clinique : Femme, M. J., âgée de 44 ans. Thymectomie partielle. Amélioration des symptômes myasthéniques.
Principaux symptômes : goître bilatéral, légère exophtalmie ; surtout, symptômes cardiaques ; myasthénie.
Opération : strumectomie droite ; thymectomie partielle. Diagnostic opératoire ; goître probablement basedowien ; thymus persistant.
Suites Opératoires : L'opération fut suivie d’une amélioration très rapide des symptômes cardiaques.
Environ 4 ans après : plus de symptômes nerveux ; pouls bien frappé ; reprise de 6 kilogs ; bien-être subjectif ; fatigabilité persistant seulement pendant des efforts corporels forts.
Observation 77. - Marie, Bouttier et Bertrand (1921)
Histoire Clinique : Femme. Mort au œours de phénomènes dyspnéiques. Durée : 6 mois.
Examen Macroscopique : L’autopsie, pratiquée 40 heures après la mort, ne montra rien d’anormal dans le triangle interpleural supérieur, à part quelques petites masses gris-rougeâtre, perdues dans un tissu cellulo-graisseux assez dense, immédiatement au-dessus du sommet du péricarde, et en avant des gros vaisseaux de la base.
Examen Histologique : La masse cellulo-adipeuse rétro-sternale, renfermant de petits nodules rougeâtres, se trouva être une nappe diffuse de résidus thymiques. On remarqua, au milieu de travées conjonctives épaisses, de volumineuses masses lymphoïdes qui renfermaient de nombreux corpuscules de Hassal, dont aucun n'avait subi la transformation calcaire. Certaines de ces cellules thymiques
montrèrent un réseau clair de chromatine, avec des nucléoles multiples.
Observation 78. - Fujii, Shizuo (1922) + % *
Observation 79. - Greenfield (1923)
Dans 3 cas autopsiés, Greenfield trouva un thymus persistant. Bien que dans chaque cas le thymus n'était pas très gros, il consistait en un tissu glandulaire, et fonctionnait évidemment.
L'examen histologique montra une prolifération des cellules épi-
laire, et montra de nombreux petits corpuscules de Hassal.
