IV. — MYASTHENIE AVEC TUMEUR MEDIASTINALE

Observation 82. - Goldflam (1902)

Histoire Clinique : Homme, J. O., âgé de 25 ans. Début par gêne des mouvements de la tête, troubles de la parole et de la déglutition. Mort subite. Durée : 8 ans 12.

Principaux symptômes : faiblesse des bras et des jambes ; paralysie du voile du palais ; fatigue rapide de la mastication et de la déglutition ; lagophtalmie bilatérale ; tête tombant en avant ; plusieurs rémissions des symptômes, dont une durant plus de 5 ans ; dyspnée : circulation collatérale thoracique et abdominale, bombement du thorax à la hauteur des 3me et 4me côtes.

Percussion : Matité commencant en haut sur le sternum au niveau de la 2° côte et s'étendant obliquement à droite, atteignan# la ligne sternale droite à la 3° côte, la ligne mamelonnaire droite au niveau de la 4° côte, et enstite, suivant la ligne axillaire antérieure droite : à gauche, la matité suivait une ligne encore plus oblique, étant éloignée du sternum de 2 travers de doigt au niveau du mamelon, et de 4 travers de doigt au niveau du processus xiphoïde. La matité dans la ligne axillaire droite était insignifiante en comparaison avec celle du côté gauche.

A la ponction : on avait l'impression d’être tombé sur une mas$e dure.

Examen électrique : pas de réaction myasthénique au début de la maladie, puis, réaction myasthénique de certains muscles.

Diagnostic clinique : tumeur médiastinale antérieure ou pulmonaire.

Examen Macrescopique : Tout le lobe supérieur du poumon droit, et une grande partie du lobe moyen, étaient envahis par une tumeur, qui, dans le lohe supérieur, montra des signes de nécrose ; dans le lobe inférieur droit se trouvèrent plusieurs tumeurs élastiques, d’une couleur gris-rougeâtre. On trouva, aussi, des tumeurs semblables sur les plèvres viscérale et pariétale.

On remarqua de gros follicules lymphatiques solitaires très nombreux dans l'intestin grêle, et surtout dans le gros intestin.

Diagnostic anatomique : lymphosarcome pulmonaire.

Examen Histologique : Les tumeurs n’ont pas été examinées microscopiquement.

L'examen microscopique d’un fragment de muscle deltoïde, excisé 21 mois avant la mort, montra une infiltration lymphoïde entre les fibres musculaires.

L'examen des muscles à l’autopsie montra de nombreux foyers de

cellules rondes entre les fihres musculaires.

Remarques : G. pensait que les infiltrations musculaires pouvaient

A . La té

être considérées comme des métastases de la tumeur pulmonaire. Malheureusement, la confirmation histologique de la nature de la tumeur médiastinale manquait.

Observation 83. - Spear (1909) (Abstr. dans Journ. of the A. M. A.)

Histoire Clinique : Début par faiblesse intermittente des muscles

oculaires, et des muscles de la mastication. Mort par asthénie cardiaque. Durée : 4 ans.

Symptômes : faiblesse de tous les muscles volontaires, et des muscles cardiaque et respiratoires.

Examen Macroscopique : A l’autopsie, on remarqua une tumeur médiastinale.

k * * Observation 84. - Lereboullet et Baudouin (1910)

Histoire Clinique : Homme, âgé de 52 ans. Début par insomnie et céphalée persistante, suivis par faiblesse des membres. Mort dans un coma. Durée : 4 mois.

Principaux symptômes : ptosis bilatéral, absence de convergence ; fatigue rapide de la marche :; abolition des réflexes tendineux ; pas d’atrophie musculaire ; sensation de constriction à la gorge ; faiblesse musculaire généralisée.

Examen électrique : diminution notable des excitabilités galvanique et faradique de tous les muscles ; pas de RD.

Diagnostic clinique : syndrome d’Erb-Goldflam.

Examen Macroscopique : L’autopsie, pratiquée 36 heures après la mort, montra, dans le médiastin, une énorme masse dure semblant au premier abord d’origine ganglionnaire ; elle remontait haut dans la base du cou, et affleurait en bas le toit des oreillettes. Elle refoulait à gauche la trachée et les bronches, à droite le tronc artériel brachiocéphalique et la veine cave supérieure, mais ne faisait cercle autour d'aucun de ces organes, et ne plongeait pas dant le pédicule pulmonaire droit.

Dans les poumons congestifs, en plein lobe inférieur droit, se trouva un noyau unique ressemblant à la masse médiastine.

Examen Histolegique : La structure uniforme de la néoplasie intramédiastine permit de conclure à l'existence d’un lymphosarcome. La tumeur était constituée par du tissu fibreux formant des logettes multiples, hourrées d'éléments mononucléés ; les uns étaient tout petits, semblables à des lymphocytes ; d’autres étaient plus volumineux. On constata, en outre, quelques cellules fusiformes, et, par

endroits, quelques rares et énormes cellules avec plusieurs noyaux centraux. Il n’y avait pas de matières caséeuse mais énormément de pigment, qui occupait surtout les interstices du titsu fibreux. On ne rencontra pas de microbes, en particulier, pas de BK.

Diagnostic : lymphosarcome médiastinal, probablement secondaire à la tumeur pulmonaire.

Remarques : Les auteurs rejettent l’origine thymique de la tumeur médiastinale parce que «la masse médiastinale ne renfermait rien qui ressemblait à un corpuscule de Hassal». Selon nos connaissances actuelles, nous pouvons penser qu’il s'agissait d’une tumeur thymique à prédominance thymocytaire, irrégulièrement lobulée.

Observation 85. - Krahmer (1923) (Abstr. dans Zentralbl f. d. ges Neur. u. Psych.)

Dans un cas de myasthénie, on trouva, à l’autopsie, une tumeur médiastinale et un thymus persistant.

Observation 86. - Beretvas (1925)

Histoire Cliniaue : Homme. âgé de 50 ans. Début, après une période de surmenage, par une fatisue générale et par une gêne de la dégelutition. Tumeur médiastinale découverte radiologiquement. Irrndiations par les rayons-X. Guérison des symptômes myasthéniques.

Principaux svmptômes : parésie du voile du palais : voix nasonnée : rémission pendant 8 ans : puis. troubles de la parole : gêne de la déglutition. reflux de liquides par le nez : ptosis bilatéral. ayant débuté à droite : imposribilité de siffler, de gonfler les joues, ou d’expectorer ; fatigue musculaire générale.

Examen électrique : réaction myasthénique au courant faradique de certains muscles.

Examen radiologique : A) Radioscopie du thorax.

a) Position antéro-postérieure : On remaraua une ombre dense, arrondie, à limites assez nettes, qui paraissait recouvrir le ventricule gauche. et s’étendait latéralement presaue à la ligne hemi-clav'culaire. L'ombre montrait des signes évidents de mouvements pulsatiles, mais c'étaient des mouvements transmis. Elle n'avait aucun rapport avec le bulbe aortique. qui était normal. La portion gauche du diaphragme était élevée. étant au même niveau que la portion droite. Les mouvements respiratoires étaient normaux, les sinus diaphragmatiques libres.

b) Position oblique : La radioscopie dans les diamètres obliaues permit de localiser l'ombre dans le médiastin postérieur. Elle était mal limitée en haut, mais dans tout le reste de son étendue, elle se

trouva située dans le tiers moyen du médiastin postérieur. B) Radiographie,

La radiographie en position antéro-postérieure confirma l'image radioscopique, montrant une ombre très intense et Lomogène, et, partant de cette ombre, l'arbre bronchique qui se dirigeait vers la base pulmonaire.

C) Examen avec Pâte Opaque

a) Radioscopie : Chaque bouchée de la pâte avalée passait difficilement l’orifice pharyngéal, nécessitant un effort évident de tout l'appareil de la déglutition. A ce point, une partie du bol alimentaire s'arrêtait, et ne descendait progressivement qu'après des efforts de déglutition.

Pour le reste, on constata à la radioscopie dans le deuxième diamètre oblique, un passage normal à travers l’æœsophage, si on fait abstraction des mouvements très vifs et continus de l’œsophage, qui semblait continuellement descendre et monter avec des ondulations de la nourriture, et qui résultait des efforts évidents qué faisaient le malade au moment de la déglutition. Le passage du bol ne rencontrait pas de difficulté évidente, même au niveau de l'ombre.

Le passage était normal dans l'estomac, qui présenta une énorme poche d'air.

b) Radiographie : A la radiographie, faite dans le deuxième diamètre oblique au moment de la déglutition, on remarqua le rapport de l’æsophage avec l’omhre : l'ombre, arrondie, grosse comme une petite pomme, recouvrait presque tout l’œsophage, mais sans le comprimer.

L’estomac, rempli de la pâte opaque, ne montra rien d’anormal.

Conclusion Radiologique : Tumeur du médiastin postérieur, mal délimitée en haut, avec extension surtout à gauche. Sa forme donnait l'impression d’une glande hypertrophiée. On ne peut pas exclure l’origine thymique de la tumeur.

Thérapeutique : Un traitement d’épreuve anti-syphilitique fut mal toléré et sans effet ; il fût interrompu après 4 injections I V. de novarsénobenzol. +

On essaya, alors, les irradiations de l’hémithorsx gauche, comme suit : 200 kv. au transformateur, 2 ma. Filtrage : 1 mm. 19 aluminium. Distance peau anticathode : 30 cm. Aire des champs antérieur et postérieur : 10 x 10 em. Dose : chaque champ recevait la moitié de la dose d’érythème, avec une dose en profondeur de 22 %. Durée de l'irradiation : 45 minutes par champ.

Suites roentgenthérapiques : Les premières irradiations furent suivies d’une dyspnée assez marquée, durant 4 ou 5 jours. Cependant, l'état du malade s’améliora ensuite, l'amélioration allant jusqu’à une réintégration presque totale.

Observation 87. - Reuter (1931) (cas 2)

Histoire Clinique : Femme, Bertha Sch..., âgée de 46 ans. Début, apres une tausse couche, par une iaiblesse des mains et une gêne ae la mastication. 5ymptomes classiques de myasthénie avec tumeur mediastinale. Guerison (?) spontanée de la myasthénie.

Frincipaux symptômes : ptosis bilatéral ; difficulté de la parole ; gene de 1a degiutition ; plusieurs rémissions dans l'espace de 22 ans.

Percussion : On constata à gauche, sur le cœur, une matité considérabie.

Examen radiologique : On constata une grosse ombre, irrégulièrement deiimitee, qui obscurcissait presque la moitie du poumon gauche. Cette tumeur, evidemment mediastinale, naissait vraisemblabiement dans le thymus.

suites : Un nouvel examen radiologique fait 4 mois après, montra que la tumeur n'avait pas subi de changement notable. Cependant, tous les symptomes myasthéniques avaient disparus.

+ XX

Observation 88. - Stern (1937)

Histoire Clinique : Femme, Catherine F..., âgée de 44 ans. Début par ptosis de la paupière droite. Tumeur médiastinale décelée à la radio. Roentgenthérapie. Amélioration des symptômes, et régression, en partie, de la tumeur, pendant 8 ans.

Symptômes : myasthénie d'Erb-Goldflam ; ptosis, diplopie ; douleurs dans la région du manubrium sternal ; toux difficile à calmer.

Percussion : matité franche dans le deuxième espace intercostai gauche, s'étendant jusqu’à 2 travers de doigt environ du bord sternal ; la matité se confondait en bas avec la matité cardiaque.

Examen Hématologique : Mg sanguin - 2,03 mg. % (au lieu du chifire normal de 1,08 à 2,02 mg. %).

Examen radiologique : a) Radioscopie et Radicgraphie (18-7-35).

Thorax symétrique ; contenu d'air des poumons : normal ; diaphragme mobile, pas d’adhérences ; cœur normal quant à sa forme et à sa taille ; l’aorte montra une largeur et une épaisseur normales. L'ombre médiastinale montra un élargissement modéré à gauche en forme de triangle équilatéral, à base dirigée en dedans, tandis que les deux autres côtés faisaient saillie dans le champ pulmonaire. Cette ombre médiastinale, élargie, avait une densité viscérale et des limites nettes, son contour s’étendait aux bords de l’ombre, qui paraissaient flous.

L'examen dans les positions latérale et oblique montra que la tumeur était située dans le médiastin antérieur. La région de la trachée et de l’æœsophage était légèrement comprimée à droite au niveau de

la tumeur ; à n'existait pas de signes de sténose bronchique. Etari donné sa position, l'ombre devrait correspondre à une tumeur née aux dépens du thymus.

Une comparaison avec un cliché fait il y a 7 ans, montra que l'ombre viscérale déjà visible alors, n’avait subi qu’une légère augmentation.

b) Examen du 9-9-35 (après Roentgenthérapie).

L'ombre triangulaire du côté gauche, précédemment décrite, était modérée mais visiblement plus petite ; cependant, elle était surtout nettement limitée. Il existait, donc, une amélioration.

Traitement : Du 18 au 23 juillet 1935, la malade recevait 6 irradiations par des rayons-X, 3 de la région antérieure du thorax entier, et 3 de la région postérieure, comme suit :

distance peau-anticathode : 40 em. ; 180 kv ; filtrage : 0,5 mm. Zn + 1 mm. Al ; dose par irradiation : 100 R. ; dose totale : 600 R:

Au début d'août apparaissait des périodes de suffocation. Depuis le milieu d'août, la malade recevait journellement 1 ampoule de prostigmine, en plus d’un régime riche en albumine. Dès ce moment, survenait d’abord une amélioration durant plusieurs heures, puis une fatigabilité moins rapide.

Au début de septembre 1935, 2° série d’irradiations roentgenthérapiques : 170 kv. ; distance peau-anticathode : 35 cm. ; champs anté-

rieur et dorsal : 15 x 15 cm. ; filtrage : 0,5 mm. Zn + 1 mm. Al ; dose totale : 600 R, 300 R sur le champ antérieur et 300 R sur le champ dorsal.

Suites : diminution de l'ombre médiastinale ; régression des symptômes du côté des yeux, de la langue, du pharynx, et des muscles de la nuque.

Observation 89. - Long et Wiki (1901)

Homme, P. Jean, âgé de 46 ans. Durée de la maladie : 3 mois.

Examen Macroscopique : « Aucune lésion macroscopique des différents organes », outre un léger épaississement du feuillet viscéral du péricarde.

Examen Histologique : Pas d'examen du thymus.

Observation 90, - Verger (1903)