V. — MYASTHENIE SANS ANOMALIE PERCEPTIBLE, OU AVEC ATROPHIE DU THYMUS
Observation 91. - Raymond et Alquier (1905) Jeune homme, Buch..., âgé de 21 ans. Début brusque par dysarthrie temporaire. Mort par syncope. Durée : 1 an.
Examen Macroscopique : L’autopsie, pratiquée 24 heures après la mort, ne montra pas de vestiges appréciables du thymus. Examen Histologique : pas pratiqué.
Observation 92. - Buzzard (105) (cas 1)
Histoire Clinique : Homme, A. J., âgé de 41 ans. Début par ptosis bilatéral. Mort au cours d’une crise de défaillance respiratoire. Durée : environ 4 ans.
Principaux symptômes : lourdeur et fatigue de la jambe droite, fatigue rapide en marchant ; gêne de la déglutition : reflux de la nourriture par le nez ; salivation ; fatigue rapide de la voix, parole indistincte ; ptosis bilatéral marqué ; essouflement ; amaigrissement ; psychisme intact ; face sans expression ; accès de dyspnée ; cyanose ; pas d’atrophie musculaire ; pas d’évidence d’hyperplasie glandulaire dans le médiastin, ou ailleurs.
Examen électrique : réaction myasthénique au courant faradique.
Examen Macroscopique : L’awtopsie, pratiquée 10 heures après la mort, montra seulement des traces légères de la glande thymique dans le tissu adipeux du médiastin antérieur.
Examen Histologique : Le tissu fibreux dans lequel se trouvait de rares îlots de tissu thymique était un tissu très dense, sans aucune trace de structure nucléaire par endroits. La substance corticale de la glande ne pouvait pas être différenciée de la médullaire.
On remarqua un grand nombre de gros corpuscules concentriques, en partie calcifiés.
Observation 93. - Buzzard (1905) (cas 3)
Histoire Clinique : Femme, N. S., âgée de 37 ans. Début par céphalée, douleurs vagues, ptosis de la paupière droite. Mort par dyspnée et accès de suffocation. Durée : 1 an.
Principaux symptômes : gêne de la parole ; dysphagie ; ptosis bilatéral ; tête tombant en avant ; faiblesse musculaire ; voix nasonnée.
Percussion du manubrium sternal : résonance normale.
Examen électrique : réaction myasthénique du muscle sternocléido-mastoïdien.
Examen Macroscopique : L’autopsie, pratiquée 24 heures après la mort, montra la région thymique occupée par du tissu adipeux.
Examen Histologique : L'examen microscopique du tissu adipeux de la région thymique révéla seulement quelques îlots de tissu glandulaire disséminés dans un tissu adipeux et conjonctif dense. Dans quelques endroits, le tissu adipeux était entouré par une structure glandulaire. On ne pouvait différencier la substance corticale de la substance médullaire. Les corpuscules concentriques étaient, pour la plupart, en bon état, mais quelques uns avaient subi une dégénérescence à la fois glandulaire et calcaire. On remarqua une prolifération endothéliale, mais aucune cellule éosinophile.
X *# + Observation 94. - Boldt (1906)
Homme, A. G., âgé de 30 ans. Mort par crise de suffocation. Durée : plus de 5 mois.
Examen Macroscopique : L’autopsie, pratiquée environ 10 heures après la mort, ne montra pas de thymus évident.
Examen Histologique : Aucune mention relative au thymus.
+ # *X Observation 95. - Tilney (1907)
Femme, Harriet W..., âgée de 24 ans. Début, pendant une grossesse, par vertiges, paralysie des bras, troubles de la déglutition et de la parole. Mort par paralysie des muscles respiratoires Durée : 9 mois.
Examen Macroscopique : À l’autopsie, on ne remarqua rien d’anormal au niveau du sternum. Les restes thymiques furent enlevés pour l'examen histologique.
Examen Histologique : L’examen microscopique montra les restes thymiques composés presque entièrement de tissu adipeux et fibreux. Tous les aspects morphologiques caractéristiques du thymus manquaient. Nulle part, on ne remarqua de cellules lymphoïdes ou entodermiques représentatives du cortex thymique. La différenciation de la zone médullaire manquait également, sauf qu’en certains endroits on trouva quelques formations disposées bizarrement, qu'on pensait être des corpuscules de Hassal en état de dégénérescence.
On remarqua, aussi, de nombreuses fibres nerveuses dont quelques-unes avaient une taille considérable, des vaisseaux sanguins grands et petits, et une substance homogène 5e colorant par l’hématoxylon. ,
Le lobe postérieur de l’hypophyse était presque entièrement occupé par un adénome né aux dépens du lobe antérieur de cet organe
Observation 96. - Frugoni (1907;
Observation 97. - Csiky (1909)
Femme, E. Sziderits, âgée de 21 ans. Durée de la maladie : 5 ans L’autopsie, pratiquée 18 heures après la mort, ne montra pas dthymus persistant. Pas d'examen histologique.
Observation 98. - Tilney et Smith (1911) (cas 3)
Homme, âgé de 36 ans. Début par sensation de fourmillements dans les membres inférieurs, avec faiblesse après des efforts. Mort par paralysie des muscles respiratoires. Durée : 6 ans.
Examen Macroscopique : À l’autopsie, le thymus se trouva réduii aux traces les plus minimes.
Examen Histologique : Il fallut une étude minutieuse pour reconnaître du tissu thymique.
Observation 99. - Kennedy (1916)
De 6 cas de myasthénie autopsiés, 5 seulement montrèrent un thymus persistant.
Observation 100. - Boïidin et Trotain (1916)
Homme, âgé de 23 ans. Début brusque par frisson, céphalée, vomissements, suivie de faiblesse générale. Mort par asphyxie.
Examen Macroscopique : « Nous ne constatons pas de lésions nerveuses, pas de lésions des glandes à sécrétion interne et nous les avons toutes examinées soigneusement ». Aucune mention de thymus.
Examen Histologique : Aucune mention relative au thymus.
Observation 101. - Mathias (1920)
Femme, Th. M. âgée de 31 ans.
Examen Macroscopique : À l’autopsie, on ne trouva aucun reste thymique. Dans la région thymique, on rencontra un tissu graisseux
lâche, contenant quelques ganglions anthracotiques, d’un diamètre de 3 à 5 mm.
Examen Histologique : Aucune mention relative au thymus.
# % Observation 102. - Stiefel et Heusser (1922)
Femme, âgée de 36 ans. Début par ptosis. Mort par pneumonie grippale. Durée : plus de 15 ans.
Examen Macroscopique : L’autopsie, pratiquée 19 heures après la mort, montra, au milieu d’un tissu graisseux jaune-clair dans le médiastin antérieur, de petits restes du thymus, en forme de lobules, d’une couleur rouge-grisâtre clair.
Examen Histologique : Le thymus, de même que les autres organes internes, ne montra aucune anomalie, « de sorte que la description n'est pas nécessaire ».
Observation 103. - Feiling (1923)
Feiling, dans 3 cas autopsiés, ne trouva ni hyperplasie, ni persistance du thymus.
