CLASSIFICATION DES ANOMALIES THYMIQUES DANS LA MYASTHENIE

Les anomalies thymiques rencontrées dans la myasthénie se répartissent en 3 groupes principaux : 1) des tumeurs ; 2) des hyperplasies ; et 3) des « persistances ». Ce dernier groupe est un groupe disparate, comprenant vraisemblablement des néoplasies discrètes dans un thymus involué, des hyperplasies, des inflammations, et des thymus normaux. Au contraire de l'opinion des anciens auteurs, la glande thymique persiste pendant toute la vie: le terme « persistanre n’a. donc, aucune signification pathologique précise et doit disparaître de la nosologie. Les limites entre ces 3 groupes sont très vagues, ce qui fait la orande difficulté d’une classification nrécise de ces anomalies. Outre cette difficulté. le désaccord sur la signification des divers éléments cellulaires du thymus a pour résultat une terminologie confuse, très

variée, Voyons donc, brièvement, ces diverses difficultés. sur lesquelles nous reviendrons dans un chapitre ultérieur.

1) En premier lieu, il est souvent malaisé de faire la distinction entre une hypertrophie et une néoplasie thymique. Entre un thymus hypertrophié et une tumeur bénigne y a-t-il seulement une question de degré, comm le soutiennent quelques auteurs (Bell, Norris) : et peut-on, donc, devant une hypertrophie marquée, rarler d’un adénome du thymus, comme on parle d’adénome de l’hypophyse ou du corps thyroïde ? Ou l’hypertrophie thymique «oit-elle être considérée comme un processus franchement non tumoral, assimilable, en quelque sorte, à une splénomégalie ou une hépatomégalie ? Toujours est-il qu’on voit régner la plus grande incertitude dans les descriptions de quelquex auteurs qui emploient indiféremment les termes tumeur et hypertrovhie ou hyperplasie. À ce propos, nous devons remarquer que le terme hypertrophie doit, à proprement parler, s'appliquer à la description macroscopique de la glande, tandis que le terme hyperplasie, signifiant une augmentation du nombre des cellules constituantes, est un terme de descrintion histologique.

2) En second lieu, la distinction entre un thymus hypertrophié et un thymus normal est souvent ardue. La difficulté apparaît bien quand l’on considère que l’involution physiologique, autant qu’on en peut juger par les travaux faits sur cette question, varie avec chaque individu ; qu’à son plus grand développement, le thymus présente des variations notables de poids entre individus. Pour le thymus d’enfant, Marfan considère qu’il y a hypertrophie lorsque la glande thymique dépasse 20 gr. avant 2 ans. Suivant Roussy, on peut parler d’hyperplasie lorsque le po'ds de l'organe est 2 fois plus élevé que le poids moyen.

Le poids moyen du thymus chez l’homme, aux différents âges de la vie, a été fixé par Hammar, en étudiant les thy mus de sujets morts accidentellement ou au cours d’une maladie suraiguë, afin d’écarter les maladies chroniques susceptibles de provoquer une involution accidentelle de la

glande. I] a ainsi établi les chiffres suivants, confirmés par de nombreux auteurs :

M Le

Nouveau-né 12 6r.026 l'a véRans 22 gr. 98 6 à 10 ans 26 gr. 10

1178 451sbs DHPET MO

16 à 20 ans 2 it at

21 à 25 ans 24, 0r). 13

26 à 35 ans 19/6r:,87

36 à 45 ans 10 #7. 21

46 à 55 ans 12/97 05

56 à 65 ans 16 gr. 08

75 ans 6 gr.

Un fait est, donc, acquis. C’est que le thymus persiste nien plus longtemps que ne le pensaient les anciens auteurs. Il est à remarquer, cependant, que tandis que le poids du corps décuple de la naissance à la puberté, le poids du thymus triple seulement. Si l’on compare les chiffres ci-dessus à ceux trouvés dans la myasthénie, on peut mettre en doute la valeur pathogénique de nombreux cas rapportés comme des « persistances », ou même comme des hyperplasies.

3) En dernier lieu, au point de vue embryologique, les auteurs ne sont pas d'accord sur l’origine et la signification des divers éléments cellulaires du thymus. Les petites cellules rondes du thymus ou thymocytes, sont-elles des cellules épithéliales transformées, comme le soutiennent Külliker. Prenant et Dustin, et par conséquent nettement différentes des lymphocytes. qui dérivent du mésenchyme ? Ou, au contraire, sont-elles des lymphocytes ordinaires émigrés dans l’ébauche épithéliale primitive de la glande (His, Maximow, Hammar) ?

Tandis que les corpuscules de Hassal seraient, pour: Dustin, d’or'gire conjonctivo-vesculaire, et leur rôle tout à fait accessoire. ces corpuscules seraient, pour Hammar., d’origine épithéliale. et leur rôle essentiel d'élaborer et de sécréter un produit hormonal. L'origine du réticulum est également très discutée. On a proposé, enfin. une théorie éclectique, mais l’accord n’est pas encore fait, ce qui explique la terminologie très variée des auteurs pour désigner les tumeurs thymiques.

ST Plan de Notre These

Le plan que nous adoptons pour notre thèse est le suivant :

1) Historique.

2) Rappel des Généralités sur le Thymus.

3) Les Aspects des Anomalies Thymiques. - Essai de Classification.

4) Les Cas de Myasthénie avec Anomalie Thymique.

5) Etude Clinique de la Myasthénie avec Anomalies du Thymus.

6) Rôle du Thymus dans la Myasthénie.

7) Déductions Pratiques, d’Ordre Thérapeutique et Clinique.

8) Conclusions.

9) Bibliographie.

Il nous a semblé très utile, enfin, d'ajouter une page de technique d'examen macroscopique et histologique du thymus, que nous devons à l’obligeance de M. Hornet, chef du laboratoire dans le service du Prof. agrégé Alajouanine à

Bicêtre et que nous remercions très vivement pour son concours à notre thèse,