IL — HISTORIQUE

Entre les premières descriptions de la myasthénie de Wilks (1877) et d'Erb (1879), et la première constatation de l'existence d’une anomalie thymique dans cette maladie, vingt ans devaient s’écouler pendant lesquels les recherches anatomo-cliniques furent orientées vers des lésions du système nerveux central.

Le premier cas d’une tumeur thymique associée à la myasthénie est celui d'Oppenheim, autopsié par Von Hansemann, et publié en 1899. Oppenheim fait mention d’un cas de Hoppe avec tumeur médiastinale, qui fut reconnue comme une tuberculose ganglionnaire.

Deux ans plus tard. Burr et McCarthy, au cours de l’autopsie d’un cas de paralysie bulbaire asthénique, trouvèrent un thymus hypertrophié, qu’ils n’examinèrent pas au microscope, et qu’ils ne pensèrent pas à rapprocher de la maladie.

C’est la même année (1901), que Weigert, pratiquant l’autopsie d’un cas de Laquer, de myasthénie typique chez un homme de 30 ans, rapporta des constatations inattendues qui eurent un grand retentissement, et qui marquent une date mémorable dans l’histoire de cette maladie. Dans le médiastin antérieur, occupant la région thymique, se trouvait une masse tumorale, de coloration rougeâtre, qui, à l'examen histologique se montra constituée par de petites cellules lymphoïdes, identiaues aux cellules du thymus normal. Weigert, remarquant les mêmes éléments lymphoïdes, d’une part, dans les lumières des vaisseaux de la tumeur, et, d’autre part, entre les faisceaux musculaires des muscles deltoïde et dianhragmatique, conclût qu’il s'agissait, comme dans le cas d’Oppenheïm, d’un lymphosarcome thymique avec des métastases musculaires.

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L'année suivante, Goldflam (1902), rapporte un cas de myasthénie avec tumeur médiastinale, remarquable par la présence d’infiltraticrs, semblables à celles décrites par Weigert, dans un fragment de muscle deltoïde, excisé 21 mois avant la mort.

Mais la théorie métastatique de Weigert ne tarda pas à soulever des critiques sérieuses, car Link (1902), rapportant un cas de myasthénie tyrique, trouva un thymus persistant, sans aucune évidence de néoplasie, malgré une infiltration de cellules rondes dans les muscles.

C’est à Buzzard (1905) que revient le mérite d’avoir donné une nouvelle interprétation de ces infiltrations. Buzzard, rapportant 5 cas, ont seulement 3 présentaient des anomalies thymiaues, retrouva dans tous les cas, entre les faisceaux musculaires, de petites cellules rondes ressemblant tout à fait à des lymphocytes. Remarquant leur analogie avec des extravasations de globules rouges. il proposa pour les désigner le terme de « lymphorragies ». En effet. elles paraissaient b'en en relat'on avec de vwetits vaisseaux sanguins ; on ne remarauait point d’inflammation dans leur voisinage ; on ne pouvait déceler aucune lésion des vaisseaux lymphatiques. Buzzard considérait ces lymphorragies non comme un phénomène primitif. mais plutôt comme un signe d’un trouble métabolique ou chimique.

Pour la commodité de notre exposé, nous diviserons en 3 périodes les principales étares dans l’historique des anomalies thymiques 2scariées à la mvyasthénie : la décade de 1906-1915, la décade de 1916-1925, et la période de 1926 jusqu’à aujourd’hui.

La décade de 1906-1915 est fertile en constatations anatomo-cliniques. Des tumeurs thvmiques associées à la myasthénie sont rapportées par :

Mever (1908) : Mandlebaum et Celler (1998) ; Wiener (1998) : Mecgendorfer (1908) ; Klose (1912) ; Claude, Géry et Porak (1914) ; Hart (1915).

Des hypertrophies sont notées par :

Booth (1908) ;: Boudon (1999) : Sitsen (1909) ; Svmes (1911) ; Tilney et Smith (1911) ; Schumacher et Roth

te (1915).

Dans les autres cas autopsiés de cette période, avec mention du thymus dans le protocole, on reieve plusieurs cas de thymus « persistant » : |

Steinert (1907) ; Marinesco (1928) ; Nazari (1910) : Moorhead (1911) ; Roussy et Rossi (19i1) ; Babinski et Barré (1914) ; Hart (1915).

Par contre, des constatations négatives sont rapportées par :

Boldt (1906) ; Frugoni (1907) Csiky (1909).

Enfin, on a publié des cas de myasthénie avec tumeurs médiastinales, non rapportées au thymus par leurs auteurs. Nous notons 2 cas, celui de Spear (1909), et celui de Lereboullet et Baudouin (1910).

La décade suivante, de 1916 à 1925, apporte de nouvelles constatations anatomiques et voit l'introduction des rayons-X comme moyen diagnostique et thérapeutique des tumeurs thymiques dans la myasthénie.

Bell (1917), résumant la littérature depuis 1901 dans une étude intitulée « Tumeurs du Thymus dans là Myasthénie Grave », remarque que les tumeurs thymiques associées à la myasthénie sont, pcur la plupart, des tumeurs bénignes. Il conclut que les lésions thymiques ne sont pas responsables de la malacie, puisqu'elles ne se retrouvent que dans la moitié des cas, et qu’elles sont probablement secondaires à une perturbation plus fondamentale, qui est à l’origine, aussi, des autres symptômes de l'affection.

sn Aiinevu (1907) :

C’est Curschmann qui, inspiré par les bons résultats de la thymectomie dans le cas de Schumacher et Roth, essaie la radiothérapie chez ses malades montrant une ombre thymique, et obtient des résultats encourageants. Ces résultats trouvent une confirmation dans les observations de Pierchalla (1921) et de Mella (1923).

Pendant cette période, des tumeurs thymiques sont rapportées par :

Jones (1916) ; Erlich (1918) ; Herzog (1918) ; Pulay (1919) ; Mella (1923).

Des cas de myasthénie avec hypertrophie thymique sont observés par :

von Haberer (1918) ; Mott et Barrada (1923) ; Symonds (1923).

Les auteurs suivants rapportent des observations avec thymus persistant :

Froboese-Thiele et Lescheziner (1918) ; Marie, Bouttier et Bertrand (1921) ; von Haberer (1918) ; Fujii (1922) ; Greenfield (1923) ; Tietz (1924) ; Krahmer (1925).

tandis que des observations négatives sont notées par :

Boidin et Trotain (1916) ; Mathias (1920) ; Stiefel et Heusser (1922) ; Feiling (1923) ; Krahmer (1923).

Quant aux tumeurs médiastinales associées à la myasthénie, on relève les observations de :

Krahmer (1923) ; Beretvas (1925).

Depuis cette époque, les observations de tumeur thymique associée à la myasthénie deviennent de plus en plus nombreuses. On relève dans la littérature une vingtaine de néoplasies thymiques, pour la plupart bien décrites et macroscopiquement et histologiquement. Ce sont les observations de : .

Matras et Priesel (1928) ; Alter et Osnato (1929) ; Nathan (1929) ; Auerbach (1930) ; Halpern et Popper (1931) , Symmers (1932) ; Zajewloschin (1933) ; Brem et Wechsler (1934) ; Gold (1935) ; Wu (1935) ; Meister et Ercklentz (1936) ; Butt (1936) ; Norris (1936) ; Scheinker (1936) ; Alajouanine, Hornet, Thurel et André (1936) :; Norris (1937) ; Alajouanine, Hornet et Morax (1937) ; Adler (1937)2:10Obiditsch (1937).

Des hypertrophies thymiques sont rapportées par :

Keschner et Strauss (1927) ; McAlpine (1929) ; Läiwenthal (1932).

Enfin, nous relevons un cas de thymus persistant rapporté par : Reuter (1931) ; un cas de tumeur médiastinale, probablement thymique, reconnue à la radio : Stern (1937) :

et des constatations négatives dans les observations de :

Norris (1936) ; Alajouanine, Hornet, Thurel et André (1936) ; Branch (1936) ; Barton et Branch (1937).

Il. — RAPPEL DES GENERALITES SUR LE THYMUS CONFIGURATION MACRCSCOPIQUE ET RAPPORTS

Le thymus, glande primitivement paire, est un organe bilobé, de consistance molle, situé soit uniquement dans le thorax (chez 20 % des sujets), où il occupe l'aire antérosupér.eure du médiastin antérieur, soit, le plus souvent, à cheval sur les régions thoracique et cervicale, au-devant du péricarde et de la trachée. Jusqu'à l’âge de 2 ans environ, c'est un organe encore pair, de coloration blanc-rosée, chaque lobe pesant à ce moment environ 10 gr., et mesurant environ 6 cm. de longueur x 2 em. de largeur x 1,25 cm. d'épaisseur. À partir de cet âge se produit un accolement partiel, paramédian, des lobes, n’intéressant généralement que les portions moyenne et inférieure, et donnant à l’organe une forme en V ou en H. Les lobes restent séparés en haut et en bas ; les prolongements du côté gauche sont généralement un peu plus longs que ceux du côté droit (Testut). Chez l’adulte, le thymus prend une teinte jaunâtre par infiltration d’un tissu de dégénérescence amorphe.

Dans sa portion sus-sternale, voie d’abord pour la thymectomie, le thymus occupe une loge à parois fibreuses, la loge thymique, d’où il entre en rapport : en avant, avec les aponévroses du cou ; en arrière, avec la trachée, le récurrent gauche et l’æsophage ; latéralement, avec les artères carotides primitives et les veines jugulaires internes. En haut, il est fixé de chaque côté à l’isthme de la glande thyroïde, par un ligament contenant des vaisseaux communs aux deux glandes. Dans sa portion médiastinale, il occupe tout l’espace laissé libre par le sternum en avant, la trachée, les bronches et le péricarde en arrière, et les plèvres et les poumons sur les côtés. Les rapports sont surtout étroits avec le phrénique

gauche, qui se trouve accolé à la capsule, et le sac péricardique, auquel la capsule adhère fortement.

A côté du thymus principal, tel que nous venons de le décrire, il n’est pas rare de trouver des vestiges embryonnaires ou même de véritables thymus accessoires, soit uniques. soit multiples, en contact avec lui ou à distance. Nous croyons que ce fait a une certaine importance qui mérite d’être prise en considération devant de nombreuses constatations négatives rapportées sans mention de cette particularité. Ces anomalies peuvent avoir une triple origine, à savoir : (1) les vestiges du conduit thymique primitif. Ce conduit a été retrouvé rarement chez l’adulte depuis son insertion laryngée jusqu’à la glande (Versari) ; (2) des ébauches thymiques supplémentaires, naissant de la 4° poche branchiale ; (3) des fragments thymiques, isolés de la glande elle-même au cours du développement. Ces thymus aberrants se trouvent généralement sur les parties latérales du thymus, le long des vaisseaux du cou, ou entre les cornes du thymus et le bord inférieur du corps thyroïde. Letulle

a trouvé un réliquat de thymus en dehors de l’amygdale linguale.