TROUBLES DE LA SENSIBILITÉ OBJECTIVE

Tout comme les troubles moteurs, les troubles de la sensibilité objective existent nettement dans plus de la moitié des observations. Ils n’intéressent le plus souvent que certains des modes de la sensibilité et leur intensité croît avec l’évolution de la maladie. Les observations manquent, en général, de détails sur l’état de ces troubles à des époques successives ; cependant leur topographie semble d'abord limitée à des territoires cutanés d'apparence radiculaire puis s'étend progressivement à un membre et à une moïtié du corps pour garder une systématisation unilatérale et croisée,

L'importance de ces troubles n'est pas toujours en rapport avec l'extension anatomique de la tumeur : bien des tumeurs intra-bulbaires volumineuses ont évolué sans aucun trouble sensitif objectif. Il suffit d’une petite tumeur latéro-bulbaire ou rétro-olivaire pour déterminer de gros troubles sensitifs.

a) Troubles de la sensibilité superficielle. — Fhémianesthésie qui paraît la plus caractéristique est une anesthésie superficielle mais dissociée suivant le mode syringomyélique, c'est-à-dire intéressant uniquement les sensibilités thermique et douloureuse, C'est la sensibilité thermique qui est atteinte la première et ce trouble peut être spontanément accusé par le malade. Cette dissociation thermo-analgésique était très nette dans les observations

de PERKINS, GUILLAIN et BERTRAND, ALAJOUANINE et THu- REL, Rosst ; elle n'était que légère dans celle de BourTTiER et BERTRAND. Elle est assez particulière aux tumeurs du tronc cérébral et se retrouve à tous les étages de la protubérance et du bulbe, comme dans les tumeurs intra-médullaires. La tumeur atteint électivement la substance réticulée latérale de la calotte, qu'il s'agisse de la tumeur ellemême ou des ramollissements parfois hémorragiques qui se produisent autour d'elle.

Les différents modes de la sensibilité superficielle peuvent être tous troublés, mais à des degrés différents chez le même malade et suivant les segments cutanés envisagés. (Obs. BaBonxeix et CI. Vincent). Il est rare que toutes les sensibilités superficielles soient perturbées à l'exclusion de la sensibilité thermique (Corrins).

L'hyperesthésie superficielle est exceptionnelle, elle peut coexister avec une thermoanalgésie du côté opposé (malade de LHERMITTE et GUILLAUME). Chez le malade de Lugrmrrre et MonierR-Vinarp, ce n'est que tardivement que fut constatée une hyperesthésie à la douleur et à la température du côté droit.

b) Troubles de la sensibilité profonde. — Ils intéressent surtout la stéréognosie. Cette dissociation pseudotabétique (Van BocazrT et MARTIN, MARINESCO et DrAGA- NESCo), reste très limitée et n’intéresse guère qu'un segment de membre : astéréognosie isolée. L’atteinte de la sensibilité profonde, en particulier cette astéréognosie isolée, peut se voir dans d’autres tumeurs cérébrales de Ta fosse postérieure : tumeurs du cervelet, du [V° ventricule, de la calotte méso-céphalique ; Baïzey et Cusnix6, Roussy et G. Lévy en ont rapporté quelques observations. Comme l'a fait remarquer Foster Kenwepy, tout comme au cours d’un tabès très haut situé et localisé au bulbe. une tumeur de cette région détruit ou comprime les fibres des cordons postérieurs ou les noyaux qui les continuent. Ainsi peut être réalisée une astéréognosie pure et localisée par atteinte du mécanisme des analyseurs des diverses sensibilités.

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Mais en l'absence de tout autre signe de localisation, un

tel symptôme fait avant tout penser à une lésion du centre intellectuel des sensibilités et on conçoit les erreurs de localisation qui peuvent en découler. À propos d’une tumeur du cervelet, H. Cusmine et P. Baïcey, furent ainsi amenés à intervenir au niveau de la région pariétale. Très curieuse à cet égard est l'observation suivante :

OBSERVATION X. — (G. Roussy et G- Lévy)

Existence d’une dissociation, dite corticale, des troubles de la sensibilité par atteinte bulbo-protubérantielle et médullaire supérieure.

Résumé : Femme de 55 ans. Début par fourmillements dans la main droite et céphalée occipitale. Hypoesthésie légère et localisée au tact et à la piqûre, perte complète du sens stéréognostique, gros troubles du sens des attitudes, conservation complète de la sensibilité thermique. Légère hémiparésie droite. Trépanation pour tumeur de la région fronto-pariétale gauche. Evolution 7 mois. Gliome polyvmorphe médullo-bulbo-protubérantiel.

« Mme M.-L, À.., âgée de 55 ans, entre en janvier 1927, à l’hospice Paul-Brousse pour les troubles suivants : Depuis environ quatre mois la malade ressent des fourmillements dans la main droite. Ces fourmillements ont été ressentis d’abord au niveañ du pouce, puis ils ont gagné l'index puis toute la main dans l’espace d’un mois environ. À ce moment est apparue une céphalée occipitale, s’accompagnant d’une sensation de raideur du cou, en particulier dans la région du trapèze et du sterno cleïdo-mastoïdien droit. Quelques nausées ont accompagné ces maux de lêle. Depuis deux mois environ, la sensation d’engourdissement s'étend à tout le membre supérieur et inférieur droits et depuis une dizaine de jours, l’engourdissement de la main a notablement augmenté. Le malade n’a rien remarqué du côté de la figure et on ne peut préciser la date d’apparition de son asymétrie faciale. Elle accuse des nausées fréquentes et en particulier à l’occasion des mouvements, mais il n'y a pas de vomissements. Son entourage n'a remarqué aucun trouble du caracière. Les antécédents de la malade ne révèlent rien de particulier.

À l'examen on constate les signes suivants : une asymétrie faciale nelte : effacement du pli naso-génien droit, avec abaissement de la commissure labiale, La tête s'incline sur la droite,-la face est tournée vers la gauche. La démarche est légèrement titubante. La malade nous dit qu'elle lâche souvent les objets tenus de la main droite et qu'il faut souvent qu’elle les saisisse de la main gauche.

Il existe une diminution très nette de la force à tous les segments du membre supérieur et inférieur droits, et la recherche des mouvements passifs met en évidence un certain degré de contracture au niveau de ces deux membres. Les réflexes tendineux y sont légèrement exaltés et l’on trouve de ce côté une petite ébauche d’extension de l’orteil-

Les épreuves cérébelleuses montrent un certain degré d'incertitude aux membres supérieur et inférieur droits.

I n'y a pas de douleur. L'étude de la sensibilité objective révèle les faits suivants : Il existe une hypoesthésie très marquée au tact pour le bord cubital de l’avant-bras droit. Cette hypoesthésie est appréciable aussi au niveau de toute la face palmaire de la main, mais elle prédomine nettement du côté cubital. On constate également une hypoesthésie au tact de tout le membre inférieur droit. La piqûre paraît perçue de façon sensiblement normale, La sensibilité thermique paraît normale au niveau des membres et de la face. Par contre, on constate l’existence d’un trouble manifeste du sens des attitudes pour les doigts et tous les segments du membre supérieur droit, ainsi qu'au niveau des orteils du même côté.

En outre, il existe des troubles considérables du sens stéréognostique. Un dé, une épingle double, un morceau de sucre ne sont pas perçus à droite, alors qu’à gauche ils sont immédiatement reconnus. L'identification première est elle-même perdue. La malade ne perçoit pas une boule qu'on lui met dans la main droite et à propos d'un morceau d'’étoffe, elle dit : « c’est quelque chose de dur, il y a quelque chose qui me pique » (elle se pique elle-même avec son ongle). Enfin la sensibilité osseuse paraît diminuée au niveau de l’avant-bras droit et au niveau de la pulpe des doigts. À ce niveau la vibration du diapason n'est pas perçue.

L'examen ophtalmologique pratiqué par le Docteur BorLacx, ne montre qu'une légère diminution de l’acuité visuelle par myopie el astigmatisme, et l'examen du sang et du L. C. R: ne révèlent aucune anomalie appréciable. La radiographie du crâne enfin, ne fournit aussi que des renseignements négatifs.

Peu à peu et en dépit d’un traitement d’épreuve spécifique, ces signes s’accentuent, la maladresse et l'instabilité augmentent et ïl apparaît même une certaine spasmodicité du côté droit. En présence de ces phénomènes moteurs accompagnés de troubles sensitifs dissociés, on décide une intervention au niveau de la région pariétale gauche. Mais celle-ci, pratiquée le 17 mars par le Docteur ne Marrer, ne met à découvert aucun néoplasme apparent. Par la suite, les signes moteurs du côté droit s’accentuent, et la malade dit que : « son bras gauche s’ankylose ». Des fourmillements et une diminution de la force semanifestent en effet à ce niveau, en même temps que de très gros troubles du sens stéréognostique. La malade ne reconnaît

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aucun des objets qu’on lui place dans la main, alors qu’on ne trouve aucun trouble äu sens des attitudes, ni de la sensibilité superficielle qui paraît sensiblement normale au tact et à la piqûre de ce côté, aux membres- supérieur el inférieur:

L'état général de la malade devient très mauvais et la céphalée occipitale avec irradiation cervicale s’accentue.

Le 30 mars, au cours d’un examen, la malade devient brusquement très dyspnéique. Elle fait une sorte äe syncope et présente un état de collapsus cardiaque très marqué. Elle reste dans cet état pendant environ deux heures puis meurt.

A l’autopsie, on note que le cerveau paraît sensiblement normal,

sauf les anomalies secondaires à l'intervention. Mais la protubérance et le bulbe sont très augmentés de volume : la face antérieure de la protubérance atteint le double de ses dimensions normales. Le bulbe et la moelle supérieure vus par leur face antérieure ont dépassé de plus de trois fois leur volume et sont très déformés. Le’sillon médian antérieur présente une inflexion à concavité droite, par développement plus marqué de la portion droite, qui le repousse vers la gauche. Au-dessous des pyramides, on constate de grosses déformations latérales. La face postérieure du bulbe est constituée par une énorme masse pyramidale d'aspect colloïde, dont la base supérieure s’enfonce en coin sous les amygdales du cervelet, lesqueiles paraissent s’incruster dans le pôle supérieur de ‘a tumeur ; celui-ci pénètre en pointe sur la ligne médiane entre les deux amygdales-

De fait, un examen plus précis, montre qu'il exisle à ce niveau

une tumeur à deux versanis, antéro-supérieur et postéro-inférieur.

Le versant antérieur oblique en bas et en avant, refoule par sa masse

supérieure la face inférieure des deux amygdales sur lesquelles il

laisse une empreinte concave. De profil, cette disposilion. est très nette et le bulbe paraît surmonté en arrière d’une sorte de véritable crête, limite des deux versants en question, et d'aspect gélalineux et transparent. Cette tuméfaction s'étend en haut jusqu'au-delà de la toile choroïdienne et envahit la protubérance. En bas : la moelle est anormalement globuleuse dans toute l’étendue de sa portion cervicale. Au palper, cette tumeur est de consislanc rénittente et une seetion pratiquée entre le bulbe et la moelle permet d'apprécier que son centre paraît constitué par un tissu de consistance élastique et mol- : Jasse.

La vascularisation de la face postérieure de la moelle et du versant antéro-supérieur de la tumeur est anormalement développée. On prélève la protubérance, le bulbe et la moelle cervicale qui sont divisés en 5 blocs, pour inclusion à la celloïdine et coloration par les méthodes de Loyez, de Nissl et par l’hémateine-éosine. L'étude des coupes à cés différents niveaux montre les faits suivants :

Examen microscopique : La protubérancé, dans sa région moyenne,

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sur une coupe colorée à l’hématéine-éosine, paraît augmentée de volume, surtout dans son diamètre transversal. La récion limitée par le Reil médian en avant, le plancher du IV° ventricule en arrière

et les pédoncules cérébelleux supérieurs latéralement, semble parti-

culièrement élargie et aplatie dans le sens frontal. L'examen microscopique de la coupe montre tout d’abord au niveau de l’épithélium de revêtement du plancher du IV° ventricule, au fond de petites invaginations de cet épithélium, une prolifération anormale de ces cellules épithéliales qui se mettent en plusieurs assises et paraissent pénétrer la substance nerveuse sous-jacente.

Dans ce parenchyme nerveux sous-jacent on constate une grande abondance de cellules inégales, atypiques, du type névroglique, accompagnées de cellules également atypiques, du type ganglionnaire, et dont l’ensemble paraît noyé dans un feutrage de fibrilles irrégulières. Par place, on constate l’existence de grosses cellules névrogliques irrégulières, à gros noyaux et à nucléoles fortement colorés. Sur la même coupe colorée au Nissl, la coloration cellulaire permet encore mieux d'apprécier les atypies nombreuses de ces cellules ainsi que les violentes affinités linctoriales de leurs granulations protoplasmiques et de leur noyau. Enfin sur la même coupe colorée selon la technique de Loyez, on peut constater une pâleur anormale de presque loules les fibres qui occupent la calolte protubérantielle et au microscope on vérifie qu'un grand nombre de gaines de myéline paraissent vides et qu'il existe un état de démyélisation relatif dans tous ces faisceaux. La voie pyramidale elle-même présente un état de démyélinisation, mais beaucoup moins accentué. Dans l’ensemble de la protubérance, paraît être le siège d’une infiltration qui l’affecte dans toute Ja région de la calotte, bien que l’envahissement néoplasique à proprement parler, soit assez limité el ne soit guère

appréciable que dans les régions qui bordent le IV° ventricule.

Au niveau du bulbe supérieur la coupe colorée au Loyez est, dans son ensemble augmentée de volume, surtout dans le sens transversal. ‘On peut constater en outre que l’hémi-bulbe droit est nettement augmenté de volume par rapport à l’hémi-bulbe gauche. Son contour est déformé surtout en arrière du sillon pré-olivaire dans la région occupée par le corps restiforme. D'ailleurs, les contours de l’olive

elle-même paraissent à droite moins nets et comme aplatis par l’in-

filtration qui est manifeste un peu en dehors et en arrière du noyau accessoire de l’olivé. Toute cette zone rétro-olivaire est mal imprégnée par les colorants et d’aspect flou. L'inspection macroscopique de la coupe montre en outre, que des deux côtés du sillon médian et au-dessous du IV° ventricule, dans la zone du faisceau longiludinal postérieur, il existe un envahissement anormal par un tissu d’aspect uniformément jaunâtre, et qui constitue deux masses globuleuses de chaque côté du sillon médian, la droite étant un peu plus

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volumineuse que la gauche. Ces deux masses soulèvent et déforment le plancher du IV° yentricule, à ce niveau. Au microscope, on constate que ces deux masses mamelonnées, en avant et de chaque côté du IV® ventricule, sont constituées par un tissu gliomateux typique, avec un feutrage abondant de fibrilles plus ou moins épaisses, au milieu desquelles la coloration de Nissl permet d'apprécier de nombreuses cellules atypiques et des cellules névrogliques embryonnaires. Comme au niveau de la protubérance, il existe ici un véritable bourgeonnement de la région sous-ventriculaire, en particulier au niveau de l’hémibulbe droit, un peu en dehors du sillon médian. Mais, tandis qu’au niveau de la protubérance, c’élaient les cellules de bordure qui paraissaient pénétrer la substance nerveuse, à ce niveau du bulbe il semble au contraire que ce soient les cellules gliales qui bourgeonnent et qui ont fait éclater par place l’épithélium tapissant le ventricule.

Une coupe pratiquée au niveau de la région olivaire inférieure montre que le bulbe n’est plus représenté à ce niveau que par une masse informe dans laquelle on distingue macroscopiquement un centre de tissu homogène, ovalaire à grand axe transversal, à contour irrégulier, dont le pôle gauche est pour ainsi dire enchâssé dans un croissant semi-lunaire, d’une substance plus sombre sur la coupe colorée à l’hémateïne-éosine et dans laquelle la coloration se:on la technique de Loyez permet de distinguer en bas, et repoussé vers la gauche, le vestige des deux pyramides que surplombe sur la gauche, une zone de substance ayant inégalement pris la teinte violette élective. L'examen microscopique de cette coupe permet de constater que toute la masse homogène est constituée par une masse tumorale gliomateuse, dans laquelle on trouve des petites cellules névrogliques, des grosses cellules ganglionnaires et des cellules fusiformes, telles qu'on les rencontre dans les gliomes polymorphes. Dans la région de lissu normal qui enchâsse le pôle gauche de la tumeur et son bord antérieur, on constate qu'il ne reste du bulbe à ce niveau que quelques vestiges de fibres pyramidales, quelques vestiges de l’olive gauche et quelques vestiges &es fibres arciformes. Ces fibres deviennent d’ailleurs de plus en plus rares, au fur et à mesure que l'on descend et les coupes sous-jacentes montrent que la tumeur occupe de plus en plus la presque totalité du bulbe.

Au niveau des premières cervicales, la moelle, dans presque toute sa substance grise, et dans son cordon postérieur, est encore occupée par le gliome qui, d’ailleurs, infiltre et dilacère tout le cordon

antéro-latéral de l’hémimoelle droite. Sur les coupes colorées au.

Loyez on voit qu'il ne subsiste plus qu’une très faible partie, tout à fait démyélinisée des cordons postérieurs et que les faisceaux cérébelleux et les faisceaux pyramidaux sont eux-mêmes le siège d’une

démyélinisation intense. La coloration au Nissl montre que la subs-