I. — Formes à évolution rapide

Gertaines tumeurs entraînent la mort en moins de six mois (PERKINS : 4 mois). La tumeur dont l'évolution fut la plus courte fut celle dont l'observation fut rapportée par W. Osrer : deux mois ; gliome à extension postérieure ; un foyer hémorragique central semblait être à l’origine des accidents brutaux qui précédèrent la mort.

Mort au sixième mois de l’évolution, dans les observations de BaBonneix et Cl. Vincent, et Puusep? (Il).

OBSERVATION XIII. — (Puuserr. Cas IL.)

Résumé : Homme de 26 ans. Début par céphalée et vomissements, signes pyramidaux bilatéraux. Nystagmus, albuminorachie élevée ; pas de stase papillaire. Arythmie cardiaque et respiratoire. Evolution : six mois. Gliome de la partie supérieure du bulbe.

« Homme de 26 ans. Sellier, vu pour céphalée, vomissements, et faiblesse générale. Début il y a six mois : céphalée deux à trois fois par semaine, durant 24 heures, parfois accompagnée de vomissements. Depuis deux mois, asthénie considérable avec fatigabilité exagérée du membre supérieur et inférieur gauches.

Depuis deux semaines, céphalée, vomissements et asthénie s’exa- . gèrent. De plus, vertiges.

Antécédents : Il y a six mois : traitement mercuriel. Chancre mou il y à six ans ; pas d’antécédents familiaux particuliers.

A dite dre

Examen : Taille moyenne. Nutrition satisfaisante. La marche est normale. Aucun trouble moteur des extrémités.

Parésie du VII° et du XII° à droite. Réflexes exagérés, signe de Babinski, clonus du pied et de la rotule des deux côtés. La force musculaire est diminuée. Tremblement intentionnel des deux mains, sensibilité exagérée de l’hémi-face droite.

Fonds d’yeux normaux. La pupille droite est plus grande que la gauche ; léger nystagmus bilatéral.

L.C.R. légèrement hypertendu. Quantité d’albumine trois fois plus élevée que normalement. Pas d’hypercytose. B.W. = o.

Puis : douleurs dans les masses musculaires de la nuque et à la mobilisation du cou. Difficulté de la parole, lente, saccadée et trainante.

Apparition de tachycardie irrégulière, avec extrasystoles, de troubles respiratoires avec ralentissement du pouls et accélération de la respiration. Ces signes ont rapidement disparu.

On localisa la tumeur dans la fosse cérébrale postérieure ; les troubles de la parole, du pouls, de da respiration, la dissociation albumino-cytologique, céphalée et vomissements, faisaient penser à un, processus de la partie inférieure du pont et du bulbe et on fit un äiagnostic clinique de tumeur du bulbe. Mort subite avant toule intervention, en 10 jours.

Aulopsie : Gliome de la grosseur d’un pois de la partie supérieure du bulbe. On ne pouvait pas envisager une cure radicale ».

À quoi attribuér la rapidité de l'évolution ?

Au siège de la tumeur : les tumeurs à extension postérieure, envahissant les noyaux végétatifs du plancher du IV° ventricule, sont les plus susceptibles de perturber le rythme du cœur et de la respiration.

Les hémorragies intra-tumorales, par leur brutalité, déterminent des phénomènes de compression beaucoup plus redoutables pour les centres cardio-respiratoires que les lésions tumorales les plus étendues, mais lentement progressives.

Les caractères histologiques de la tumeur : Une tumeur est d'autant plus maligne qu'elle correspond à une forme histologique plus jeune et moins bien différenciée. Les médulloblastomes et les glioblastomes isomorphes rentrent dans cette catégorie : médullo-blastome de l’observation de PERKINS.

Il. — Formes à évolution lente

L'évolution de ces tumeurs s'étend sur plusieurs années : deux ans (BouTrier et BERTRAND), trois ans et demi (Dusrin). Les observations les plus curieuses sont celles de GUILLAIN et BERTRAND, CLAUDE et CHABroz, Hare Wozr (l), dont l'évolution se prolongea pendant cinq ans. L'étonnement des observateurs est toujours grand de constater l'importance des lésions destructives du bulbe, contrastant avec Ia médiocrité des symptômes observés. Quant à la nature histologique des ces tumeurs elle était assez variée : gliome astrocytaire, fibrogliome, angiogliome, etc.

OBSERVATION XIV. — (Hare Wozr. .Cas 1).

Résumé : Fille de 8 ans. Chute en arrière, douleurs occipito-cervicales. Quadriplégie spasmodique. Nystagmus. Paralysie des V°, VII°, VITE, IX et X° paires craniennes. Evolution en 5 ans. Spongioblastome bipolaire du bulbe, de la protubérance et de la moelle cervicale supérieure.

« Histoire : Une fille de 8 ans, entre au Neurological Institute dans le Service du D° Foster KEnNNEDY, le 10 mars 1932. Naissance normale et croissance normale jusqu'à l’âge de trois ans. Pendant les 12 mois suivants, les parents observent que l’enfant tombe en arrière, quand elle est debout ou qu'elle marche, et qu'elle se plaint souvent de douleurs dans les régions cervicale et occipitale.

Pendant les trois ans suivants, elle devint en grandissant faible et maladroite dans l'usage des mains et des pieds ; la douleur occipitale continue d’une façon intermittente, bien qu'elle n'’augmente pas. À l’âge de six ans, elle ne pouvait se tenir longtemps debout ou assise. À l’âge de 7 ans, on lui fit une amygdalectomie parce qu'elle avait de la difficulté à avaler et à respirer. Celle-ci fut suivie d’une légère amélioration de quelques symptômes.

L'année suivante, la malade perdit toute force dans les extrémités supérieure et inférieure. Sa voix devint d'un ton plus élevé et elle maigrit beaucoup. Un examen de l’enfant à l’âge de 4 ans, un an après le début des symptômes, révéla une incoordination musculaire et une rigidité de la nuque. Un diagnostic d’ostéomyélite des vertèbres cervicales fut posé par son médecin, A l’âge de 7 ans,

un nouvel examen . révéla la présence d’une quadriplégie spasmodique incomplète avec des signes d'atteinte pyramidale marquée et de diminution de la sensibilité à la piqûre sur la moitié droite du corps. Ï1 y avait une incoordination musculaire marquée des mains et des pieds, un nystagmus inconstant dans le regard des deux côtés et une amyotrophie faciale gauche. L’ouïe était diminuée à gauche, les réponses vestibulaires à l’eau chaude étaient plus nettes du côté droit. La langue était déviée à gauche et le réflexe cornéen du même côté était diminué. Les fonds d’'yeux semblaient normaux.

Quatre mois après, la malade entra au Neurological Institute. Elle était très amaigrie et un peu cyanosée et dyspnéique. Quadriplégie spasmodique complète, signes d’atteinte pyramidale nette des deux côtés et hémi-hypoesthésie qui atteignait les 2/3 inférieurs de la face, à droite. Raideur de la nuque. L’essai de flexion de la tête était douloureux, Sensibilité des vertèbres cervicales supérieures. L'examen des paires craniennes montrait : une pâleur des fonds d’veux sans œdème de la papille, nystagmus dans le regard latéral, déviation de la bouche à droite ; parésie hémifaciale droite. La langue n’était pas déviée, la voix avait un timbre élevé, la parole était dysarthrique. Les mouvements du diaphragme étaient abolis. La malade mourut par asphyxie un jour après son admission à l'hôpital.

Aulopsie : Les hémisphères cérébraux laissaient prévoir une H.I.C. et il y avait une dégère dilatation des ventricules latéraux, du I ventricule et de l’aqueduc de Sylvius. Le bulbe entier et les segments cervicaux supérieurs de la moelle étaient infiltrés par une grosse tumeur irrégulière de 7 cm. de long sur 5 cm. de large à sa partie la plus large. Elle était ferme dans son quart inférieur où elle entraînait un élargissement du bulbe et de la moelle cervicale, sans les déformer. À l'intérieur de la masse tumorale, ïl y avait deux cavités qui s’étendaient asymétriquement vers la gauche. Le kyste le plus grand, de plus postérieur et latéral des deux, comprimait la surface inférieure du lobe gauche du cervelet.

À la coupe, on nota que la tumeur avait presque entièrement comblé la moité postérieure du IV° ventricule, tandis que la moitié antérieure était légèrement dilatée. La masse tumorale remontait em haut jusqu'à 2 mm. au-dessous de l'émergence du VI°. La partie la plus élevée envahissait surtout l’hémi-bulbe gauche jusqu’au bord de l’olive inférieure. Au-dessous, elle envahissait d’une façon diffuse tout de tronc cérébral. Les olives inférieures, les pyramides et les fibres médianes étaient à peine visibles à travers le tissu tumoral, blanc et vitreux. La tumeur envahissait la pie mère, au-dessous des pyramides, sur 3 mm. Le contour de la surface inférieure du lobe gauche du cervelet était un peu aplati par le kyste qui débordait la tumeur. Les deux segments cervicaux sepérieurs de la

moelle, étaient grossièrement infiltrés par le tissu tumoral, et la substance grise n’était qu'à peine ébauchée, jusqu'au 7° segment cervical.

Examen histologique : La tumeur fut assez bien définie. Elle était vasculaire et hyperhémiée sur ses bords, dégénérée et kystique en ‘son centre. À la périphérie, la néoplasie était modérément cellulaire et fibrillaire, les fibres formant un filet lâche. Les cellules étaient en majorité allongées et bipolaires et avaient tendance à se ranger parallèlement. Plusieurs « fibres » étaient le prolongement de ces cellules bipolaires. Elles étaient souvent épaisses, homogènes, ondulées et en tire-bouchon. En plus, il y avait quelques cellules unipolaires, et des cellules larges, anguleuses, avec de nombreux prolongements fibreux ».

B. — SUIVANT LA SYMPTOMATOLOGIE

CHABRoL, dans son mémoire de 1908, envisageait quatre formes cliniques principales.

1° Une forme cérébelleuse avec vertiges et titubation,

2° Une forme bulbaire avec paralysie labio-glossolaryngée, troubles de la phonation et de la déglutition ;

3° Une forme motrice hémi ou paraplégique ;

4° Une forme sans signes de localisation, où les symptômes d'H.I.C. faisaient suspecter une tumeur intra-cranienne.

Nous n'oublions pas que CrABroL envisageait, à ce moment, autant les tumeurs du IV° ventricule que les tumeurs intra-bulbaires. Or, dans ces dernières, la symptomatologie cérébello-vestibulaire est rarement isolée. Elle fait partie des tumeurs à évolution postérieure et coexiste avec des symptômes d'atteinte nucléaire. Les signes d'H. I.C. ne surviennent que lorsque la tumeur envahit le IV° ventricule.

ÏJ. — Tumeurs 4 SYMPTOMATOLOGIE MOTRICE

Elles sont celles qui font le moins penser à .une néoplasie bulbaire, car il n'y a pas un symptôme d'atteinte nucléaire pour orienter vers une lésion bulbaire.

a) Formes paraplégiques légères : très insidieusement s'installent des fourmillements puis une impotence fonctionnelle des deux membres inférieurs, qui ne suffit pas

à interrompre la marche. L'exagération des réflexes tendineux, le signe de Babinski bilatéral, La trépidation épileptoïde du pied, font penser à une lésion médullaire progressive

OBSERVATION XV. s (R.-A. Lex : Gliome bulbo-prolubérantiel.)

Résumé : Femme de 45 ans. Début par douleurs dans les membres inférieurs, troubles de la marche. Paraplégie spasmodique légère. Evolution 3 ans 1/2. Gliome astrocytaire très vascularisé bulboprotubérantiel.

«I s’agit d'une femme de 45 ans, L’affection aurait débuté en 1922 par des douleurs dans des pieds et dans les jambes avec difficulté de la marche ; celle-ci devint même impossible, puis redevint spontanément possible, mais très malaisée. Cet état a duré jusqu’à environ 3 semaines avant son entrée à l’hôpital en mars 1925. Depuis cette date, les douleurs et l’impotence fonctionnelle ont augmenté progressivement.

Rien à signaler dans les antécédents personnels. La malade a trois enfants bien portants. Au point de vue héréditaire, le père est mort à 65 ans, la mère à 73 ans, tous deux de sénilité, sans maladie bien déterminée ; la malade a 5 frères et r sœur bien portants.

Au point de vue objectif il n'existe rien à charge de l'appareil respiratoire ni circulatoire ; pas de composé anormal dans l'urine, le taux de l’urée sanguine est normal. La réaction de B.W. est négative dans le sang. Une P.L. dénote une pression initiale de 24, terminale de 12 après soustraction de 4 ec. de liquide ; malheureusement les données concernant l'analyse de ce liquide manquent.

L'examen ne décèle rien d'objectif dans le domaine des nerfs craniens ; pas de troubles de motricité des membres supérieurs ; la force musculaire semble cependant diminuée à gauche. Tous les réflexes tendineux sont exagérés, sauf les achilléens qui sont normaux :; il existe du clonus du pied et de la rotule à droite. Le réflexe cutané-plantaire est inexistant à gauche, douteux à droite. Les réflexes abdominaux ne donnent pas de réponse bien nette, à cause de l’adiposité de la malade.

Objectivement, il n'existe pas de troubles de la sensibilité. Subjectivement, la malade se plaint de vertiges et de bourdonnements, depuis um an environ ; elle ressent des paresthésies dans le domaine des membres inférieurs et au niveau des mains. La malade meurt deux mois après son admission à l'hôpital ; nous n'avons pu re-

cueillir aucun renseignement concernant les circonstances du décès.

Il semble donc que l'affection ait plutôt revêtu l’aspect d'une paraplégie à symplomatologie fruste. Il paraît cependant bizarre de constater qu’uné affection qui avait eu un début douloureux, ne se soit pas accompagnée de troubles objectifs de la sensibilité, mais nous ne voudrions pas nous étendre sur cette étude clinique dont nous ne songeons pas à nous dissimuler les insuffisances.

A l’autopsie : Les organes somatiques ne présentaient aucune lésion digne de remarque.

Au niveau du système nerveux, rien de spécial, à charge de la moelle ni du cerveau, mais au niveau du mésocéphale, nous sommes frappés immédiatement par l'aspect insolite du bulbe qui est d’un volume démesuré ; plus haut la protubérance apparaît fortement déformée ; au es du IV° ventricule, une tumeur de la longueur et du volume d’une phalangette, vient faire saillie sur le plancher ; après prélèvement des échantillons divers destinés à l’exécution de techniques variées, la pièce principale est mise à chromer afin d’être débitée.

Examen analomique : Au niveau de la moelle lombaire, on note une dégénérescence nette du faisceau pyramidal croisé droit ; à gauche la région du faisceau pyramidal est simplement très légèrement éclaircie ; rien à charge du faisceau pyramidal direct, ni des cordons postérieurs ; la même zone de dégénérescence pyramidale s’observe au niveau de la moelle dorsale ; l’éclaircissement du cordon latérale à gauche est plus net qu’au niveau de la moelle lombaire.

Au niveau de la moelle cervicale, dégénérescence nette du faisveau pyramidal croisé droit, mais en outre, les cordons antéro-latéraux, tant à droite qu’à gauche, sont plus pâles que les cordons postérieurs. Au niveau du bulbe (point d’entrecroisement) dont les dimensions atteignent 30 mm. sur 27, la structure est complètement bouleversée ; on remarque surtout deux vastes zones plus claires occupant les régions moyenne et postérieure droites ; une autre zone claire s’observe dans la moité postérieure et moyenne gauche.

A l'examen microscopique, on constate que ces zones plus claires sont occupées par un gliome diffus fortement vascularisé et ayant provoqué un œdème considérable. Cette même structure diffuse occupe toute la partie moyenne du bulbe. Ce n’est que plus haut dans la partie supérieure du bulbe, que cette tumeur s'isole, du parenchyme nerveux et vient s’accoler au plancher du IV° ventricule. A ce niveau elle mesure 17 mm. sur 12, et est séparée du tissu nerveux par une véritable coque. Plus haut enfin, au niveau de la protubérance, la tumeur s’est isolée du plancher du IV° ventricule et fait saillie librement dans la cavité. À ce niveau, elle mesure ro mm. sur 7. Les coupes pratiquées plus haut, au niveau du pédoncule cérébral n’ont rien montré d’anormal.

Au point de vue microscopique,

la tumeur se présente comme

PJ

un gliome astrocytaire pur, extrêmement vaseularisé : les cellules géantes et plurinuclées sont extrêmement rares : nous n’y avons pas observé de phénomènes de mitose. Alors qu’au niveau de la région moyenne du bulbe, le gliome est diffus et sans limites nettes, dans la partie supérieure du bulbe et dans la protubérance, il s’isole du parenchyme nerveux et est séparé par une véritable capsule. Il s’agit done d’un gliome astrocytaire ayant infiltré le bulbe à sa partie moyenne, ayant comprimé la partie supérieure du bulbe et la partie inférieure de la protubérance dans leur portion dorsale et ayant déterminé une dégénérescence très nelte du faisceau pyramidal croisé d'un côté ».

b) Tableau de paraplégie par compression médullaire haute

Progressivement, s'installe une paraplégie spasmodique, avec parfois amyotrophie des membres supérieurs sans fibrillations ; la dissociation albumino-cytologique du L.C.R., le blocage sous-arachnoïdien peuvent faire penser à une compression médullaire par tumeur extra ou surtout intra-médullaire : observation P. VAN GEHUCHTEN et P. MARTIN, astrocytome fibrillaire kystique du bulbe ; observation BOUTTIER €t BERTRAND.

Il importe de noter dans ces observations le caractère très isolé des troubles moteurs pyramidaux à lexclusion de tout symptôme d'atteinte nucléaire, ou de perturbation des cordons sensitifs. Cette dissociation sensitivo-motrice est assez fréquente ; et cependant les lésions tumorales intéressent autant les cordons sensitifs que les cordons moteurs. Peut-être que les voies pyramidales sont plus sensibles aux compressions ou infiltrations tumorales que les fibres sensitives. Peut-être faut-il voir l'effet de suppléances entre les voies sensitives, établies à la faveur de l'accroissement de ces tumeurs. De telles tumeurs ne sont pas toujours limitées à la moitié antérieure du bulbe et peuvent englober les noyaux des derniers nerfs craniens.

Les tumeurs de ce type s'étendent souvent à la moelle cervicale et à la protubérance.

RM tee

IT. — Tumeurs A SYMPTOMATOLOGIE NUCLÉAIRE ET CÉRÉBELLO-VESTIBULAIRE Ce sont des tumeurs à développement postérieur, rétroolivaires. Elles ont tendance à bomber sous le plancher du IV° ventricule et à entraîner de ce fait, des symptômes d’hypertension intra-cranienne. Ce sont les formes de tumeurs dont le diagnostic est le plus aisé. Après un début

par céphalée, douleurs occipitales ou vomissements, la -

symptomatologie comprend : 1°) des signes cérébellovestibulaires, tendance à la chute du côté de la tumeur, vertiges, démarche titubante avec ataxie, dysmétrie, nysfagmus horizontal ou rotaltoire. 2°) des signes d'atteinte nucléaire. Troubles de la déglutition, dysphonie, dysphagie, paralysie faciale périphérique, paralysie linguale. 3°) des symptômes d’hypertension intra-cranienne, qui ne surviennent qu'après les symptômes précédents : céphalée et vomissements plus intenses que lors des premières périodes de la maladie. Les signes oculaires sont les plus importants ; leur apparition insidieuse est l’indication la plus formelle à des examens ophtalmologiques répétés ; d’abord simple œdème des contours de la papille, puis slase veineuse, et œdème papillaire bilatéral avec saillie de la papille. L'atrophie optique post-stase n'a guére le temps de se constituer. C’est à ce moment que peuvent apparaître les crises toniques et les attitudes spéciales de la tête, particulières aux tumeurs de la ligne médiane.

Une telle symptomatologie est une indication presque constante à l'intervention exploratrice qui précise si la tumeur est intra-bulbaire ou ventriculaire.

OBSERVATION XVI. — (Puusepr. Cas x)

Résumé : Homme de 24 ans. Début par douleurs de la nuque, faiblesse générale, troubles de la déglutition et de la parole. Vertiges, hoquet, nystagmus. Parésie IX, X, XI, XII, VII nerfs cra-