OBSERVATION XIX

(GuiLLaix et BERTRAND : Angiogliome latéro-bulbaire.)

Résumé : Homme de 35 ans. Début par paralysie faciale droite subite. Vertiges. Latéropulsion. Nystagmus. Anesthésie cornéenne droite. Signes de syphilis secondaire. Traitement spécifique. Paralysie VII, VI, vago spinal à droite. Hémianesthésie croisée avec dissociation syringomyélique. Evolution 5 ans : angiogliome de la partie latérale droite du bulbe.

« À, P..., âgé de 35 ans, mécanicien, est venu consulter à la Salpétrière, le 22 décembre 1924 pour une paralysie faciale apparue brusquement une semaine auparavant. Il s'était réveillé le matin du 15 décembre avec sa paralysie constituée sans qu'il ait rien remarqué d’anormal la veille au soir, en dehors d’une céphalée relativement légère, ayant débuté 3 ou 4 jours plus tôt.

L'examen du malade révélait à cette époque l'existence d’une paralysie faciale périphérique du côté droit, paralysie très marquée avec diminution considérable du réflexe naso-palpébral. Cette paralysie avait débuté sans douleurs, sans signes d'’olile, et on ne constatail pas de vésicules zonateuses sur le pavillon de l'oreille. Par contre, il existait certains troubles subjectifs qui avaient leur importance pour le diagnostic du siège de la lésion causale.

Tout d’abord le sujet accusait un peu de gène dans les mouvements de la nuque et se plaignait surtout de vertiges, avec tendance à la chute du côté droit. Objectivement d’ailleurs, on retrouvait celte tendance à la chute en recherchant le signe de Romberg. On conslalailt une déviation à droite lorsque le malade marchait les yeux fermés, un nyslagmus spontané dans le regard latéral droit. M. TRurrERT, qui pratiqua l'examen labyrinthique, conclut à une atteinte de l'appareil vestibulaire, profondément située, l’absence de troubles auditifs traduisant l'intégrité du nerf cochléaire et

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permettant d'éliminer toute cause pathologique siégeant dans le conduit auditif interne. Du reste, il existait une limitation très nette du regard vers la droite, et le réflexe cornéen droit était aboli. Une ulcération cornéenne ne tardait pas à confirmer l'atteinte du trijumeau nécessitant une suture de la commissure palpébrale externe, Cet ensemble symptomatique traduisait vraisemblablement une lésion de la région ponto-cérébelleuse ou du névraxe adjacent. L'examen neurologique ne révélait aucun trouble, toutefois l’on était frappé par la présence de quelques plaques muqueuses buccopharyngées, de ganglions épilrochléens et d'une grosse rate percutable. Ces signes révélaient une syphilis secondaire prolongée : ce malade avouait avoir contraclé un chancre induré vers la fin de l’année 1922, pour lequel il avait suivi pendant deux ans un traitement assez régulier. C’est précisément au cours d’une série d’injections arséno-benzoliques que la paralysie faciale était survenue. Les réactions de B. W. étaient encore très positives dans le sérum sanguin. Par contre le L. C. R. était normal avec une albuminose de 0,30, une lymphocytose de 2,5 éléments par mm’, une réaciion de B. W. négative et une réaction du benjoin colloïdal normale. La tension du liquide retiré par P. L., était de 41 dans la position assise, mesurée au manomètre de Claude. Il n'existait par ailleurs aucun symptôme d'H. I. C. et l'examen du fond de l’œil montra au Docteur LAGRANGE une papilie normale.

Devant un tel tableau clinique, le diagnostic d’artérite syphilitique bulbo-protubérantielle, pouvait être pris en considération. Quelques points un peu troublants plaidaient déjà cependant contre ce diagnostic. Tout d’abord la paralysie faciale s'était montrée chez un sujet qui suivait depuis deux ans, un traitement régulier et intensif. Ensuite les troubles nouveaux avaient été précédés dans le passé du malade par quelques autres manifestations antérieures à l'inoculation syphilitique et pouvant être interprétées comme relevant du même facteur étiologique qu'eux : c'était une maladresse du côté droit du corps, apparue en 1918 et attribuée alors à la commotion produite par un violent bombardement, datant de quelque temps déjà ; c’étaient surtout des troubles statiques ayant motivé la réforme du malade le 2 octobre 1921 avec ce diagnostic : « Vertiges labyrinthiques et troubles de l’équilibration ». Mais ces troubles s'étaient amendés et avaient permis l'exercice facile, pendant 3 années, de la profession de mécanicien. La connaissance de ces manifestations déjà anciennes et la constatation d’un 1. C. R. normal permettaient de mettre en doute l’étiologie syphilitique du syndrome observé.

L'évolution de la maladie devait confirmer cette opinion. Le traitement anti-syphilitique fut continué à base de cyanure de mercure, en même temps que la paralysie faciale fut soumise: au traitement électrique habituel. L'amélioration fut rapide. Le 22 juillet 1925, la

paralysie faciale était à peine décelable, le nystagmus était à peu près nul, le signe de Romberg n'existait plus, La réaction de W. étail pourtant toujours positive dans le sérum ; le traitement anti-syphilitique fut continué avec la même intensi(é ; des injections de cyanure de mercure alternant avec des injections de novarsénobenzol el de Quinby.

L'état resta ainsi stationnaire jusqu’au mois de septembre 1926. A ce moment de nouveaux accidents éclatent et c'est au cours d'une série de novar, le lendemain d’une injection de o gr. go. Le 18 septembre après quelques jours de prodromes consistant en une céphalée frontale droite très pénible, la paralysie faciale s'est progressivement et rapidement accentuée et est redevenue tout à fait évidente. Le réflexe naso-palpébral est désormais complètement aboli et les symptômes constatés au cours du premier examen sont de nouveau très nets.

Le 13 novembre, une diplopie apparaît sans qu'il existe de strabisme, mais l’accentuation de la diplopie dans le regard à droite et l’incursion moindre du globe oculaire droit dans ces conditions, indique bien qu'il s’agit d’une parésie du moteur oculaire externe du côté droit.

Le 23 novembre, au repas de midi, le malade éprouve une difficulté de la déglutition qui l’inquiète mais ne l’empèche pas de déjeuner. Au repas du soir, les phénomènes se sont accentués à tel point que le sujet ne peut rien avaler. Il entre à la Salpétrière le 24 novembre.

L’attention est alors immédiatement allirée par les troubles bulbaires. La parole est nasonnée et très difficilement compréhensible. La déglutition est impossible et les liquides refluent par le nez. L’examen objectif montre que les inouvements de la langue sont à peu près normaux, mais que par contre il existe une paralysie vélo-palatine droite se traduisant par une déviation de la luelte à gauche. Lorsque le malade prononce la lettre A, le voile du palais paraît attiré en arrière et à gauche en un mouvement de rideau partieulièrement net. Le réflexe vélo-palatin est aboli du côté droit, le réflexe pharyngien existe. L'examen du larynx ne peut être fait à

‘cause de la gravité de l’état du sujet, mais il semble bien qu'il existe un syndrome d’Avellis, prouvé par l'intensité des troubles de la phonation joints à la paralysie vélo-palatine droite. Les mouvements du trapèze et du sterno-cleito-mastoïdien se font parfaitement, Le réflexe masseterin paraît faible.

D'ailleurs le syndrome d’Avellis n'existe pas seul, I n'y a pas d'hémiplégie, pas de diminution de la force musculaire, pas de signe de Babinski. Les réflexes tendineux du côté gauche sont légèrement exagérés. On note de très gros troubles sensitifs que le malade a d'ailleurs lui-même remarqués ; il n’a pas éprouvé de douleurs, mais

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il a constaté en se lavant les mains, que sa main gaûche élait incapable de reconnaître si l’eau était chaude ou froide. Objectivement il existe une dissociation syringomyélique très ap-

parente de la sensibilité des membres gauches et cette même disso-

clalion se retrouve quoique moins accusée du côté droit de la face : il y à donc une hémianesthésie croisée. La sensibilité profonde paraît intacte.

D'autre part, on constate des troubles cérébelleux du côté droit : dysmétrie aux membres supérieur et inférieur, adiadococinésie, Le nystlagmus est bilatéral quoique plus accentué dans le regard à droite. ‘Enfin une inégalité pupillaire légère esl apparue qui n'existait certainement pas antérieurement, la pupille droite est un peu plus ‘étroite que la gauche. Il n'y à aucun trouble vaso-moteur des membres.

L'association de troubles sensitifs d’un côté et de troubles cérébelleux et pupillaires du côté opposé constitue un syndrome dit de Wallenberg compliqué dans le cas particulier d’un syndrome d’Avellis.

Le malade présente en outre un léger mouvement fébrile aux environs de 38°. Ses urines ne renferment ni sucre ni albumine. Enfin la réaction de B. W. est devenue complètement négative dans le sérum sanguin. Une pareille évolution ne fait que rendre plus douteux, le rôle de la syphilis dans la production de ces accidents nerveux. Malgré ces essais thérapeutiques d'urgence nécessités par l’absolue impossibilité de la déglutition (injection de sérum glucosé, goutte à goutte rectal, huile camphrée, etc...), le malade meurt le 30 novembre, après quelques jours de troubles bulbaires avec complications pulmonaires. é

L'autopsie après section du mésocéphale et extirpation en masse du tronc cérébral et du cervelet, permet de découvrir au niveau de l’angle ponto-cérébelleux droit, une tumeur noirâtre de surface lisse présentant les. dimensions d’une cerise. La première impression est qu'il s'agit soit d’un anévrysme d’une branche de la vertébrale, soit d’une tumeur ponto-cérébelleuse banale, c’est-à-dire d’un Schwannome de l’acoustique avec infiltration hémorragique.

Une dissection attentive des artères vertébrales et basilaires montre qu'il ne saurait s'agir d'un anévrysme et un rapide examen histologique montre que la tumeur est organisée. On est en réalité en présence d’un gliome central détruisant et infiltrant la portion latérale

“droite du bulbe. La participation du récessus latéral de Luschka

explique l'évolution du néoplasme ‘et sa topographie singulière qui reproduit exactement celle des tumeurs de la VIIF paire.

Sur une-coupe horizontale passant par le sillon bulbo-protubérantiel, on se rend compte de la topographie exacte de la tumeur. Le corps restiforme, la racine descendante du V, tous les noyaux vesti-

bulaires sont détruits jusqu’à la ligne médiane. Le noyau du XII est lui-même infiltré par le néoplasme. En avant, l’infiltration respecte l’olive et la pyramide. On peut dire que sauf ces deux éléments, olive, pyramide et une faible partie du Reil Median, tout l’hémibulbe est détruit par le néoplasme. Le récessus latéral de Luschka constitue encore un espace clivable, mais il est fortement déformé par une tumeur qui le remplit complètement. Le pôle inférieur du néoplasme se termine dans l’espace compris entre l’olive et le corps restiforme. Il est à ce niveau contourné en arrière par les filets des nerfs mixtes.

Sur une coupe horizontale de la protubérance et du cervelet, passant à 5 mm. au-dessus du sillon bulbo-protubérantiel, on vérifie que la topographie de la tumeur reste épendymaire. Elle infiltre toute l’hémicalotte protubérantielle droite, jusqu’au funiculus teres ; les noyaux du V et les irradiations des corps restiformes et juxtarestiformes homologues sont détruits jusqu’au voisinage de l’olive cérébelleuse. La tumeur soulève l’épendyme, mais elle reste éloignée de près d’un centimètre de la face antérieure de la protubérance.

Le pôle supérieur est difficile à préciser. Il s'étend le long du plancher protubérantiel toujours latéralisé à droite et envahit la portion initiale du pédoncule cérébelleux supérieur. Dans cette région, en dehors des zones hémorragiques, il est difficile de préciser l’extension du processus gliomateux.

Au niveau des hémisphères cérébraux, rien à signaler, à part un léger œdème de la substance blanche centrale aboutissant à un rétrécissement des cavités ventriculaires.

Examen histologique : La majeure partie du néoplasme est détruite par une hémorragie interstitielle ; ce n’est qu'en quelques points et en particulier au niveau de la protubérance et près de la ligne médiane du bulbe que l’on peut surprendre la nature du processus, On vérifie l’extraordinaire complexité des réactions gliomateuses, la participation du système mésenchymateux avec formation d’un véritable angiome caverneux, la calcification de certaines zones, la suppuration histologique, ou la dégénérescence hyaline d’autres zones. Quant aux métaplasies de la série névroglique, elles sont infiniment varices et vont de l’astrocyte le plus typique, aux cellules amiboïdes ».