Ï. — TUMEURS DU BULBE, ASSOCIÉES A UNE TUMEUR DU IV° VENTRICULE

Il ne s’agit pas des tumeurs du plancher ventriculaire, ayant une implantation profonde dans le bulbe et que l’on peut considérer tantôt comme des tumeurs du bulbe, tantôt comme des tumeurs du IV° ventricule. Mais 1l peut y avoir association de deux tumeurs distinctes, l'une du plancher ventriculaire ou du vermis, l’autre du buibe, intra ou latéro-bulbaire. Des deux tumeurs, l'une peut demeurer à peu près latente, c'est la tumeur du bulbe, alors que la tumeur ventriculaire réalise un syndrome tumoral assez aisé à localiser : signes d'H. I. C. avec stase papillaire, symptômes de localisation à la ligne médiane, avec attitudes anormales de la tête, en flexion antérieure ou latérale, raideur de la nuque, parfois crises toniques avec troubles cardiaques et respiratoires ; perturbations cérébello-vestibulaires : vertiges, troubles de l'équilibre statique, hypotonie, nystagmus spontané.

A ces symptômes, ne s'ajoutent que d’une façon in-

constante, des troubles sensitivo-moteurs périphériques, des perturbations réflexes, des troubles bulbaires, en parüculier, troubles du pouls et de la respiration. Le diagnostic aidé ou non par la ventriculographie, ne peut être affirmé qu'à l'intervention ; après l'extirpation de la

tumeur ventriculaire on est alors frappé par l’augmen-

talion de volume du bulbe.

Dans l'observation suivante : la tumeur latéro-bulbaire passa inaperçue à l'intervention. Ce n’est que dans les Jours qui suivirent celle-ci, qu'apparurent des troubles

bulbaires : hoquet, troubles de la déglutition et de la pa-

role, précédant de peu la mort subite.

OBSERVATION XXII. — (Van BocaËrr et P. Marrix

Fumeur du IV° ventricule et tumeur latéro-bulbaire)

Résumé : Femme de 46 ans. Début par céphalée, ralentissement psychique. Crises toniques en extension de la nuque et du tronc. Diagnostic : hystérie, Puis, vomissements, hoquet, lorpeur, nystag-

mus horizontal. Stase papillaire légère d'un côté. Extirpation d’une . tumeur du IV° ventricule. Amélioration pendant quelques jours. Hoquet. Troubles de la déglutition et de ia’ parole. Mort, évolution 10 mois. Spongioblastome unipolaire : 1° du IV® ventricule, 2° latéro-bulbaire.

« Mme K.., âgée de 46 ans.

Histoire : En mai 1926 : céphalée sus-orbitaire très violente exacer-

. bée par l’hyperflexion de la tête, ralentissement mental.

Juin : douleurs occipitales violentes avec crises de raideur de la nuque : traitée pour rhumatisme vertébral et musculaire du cou.

Septembre : violentes douleurs paroxystiques dans la nuque avec crampes en extension. Ces crampes s'accompagnent de pleurs, de grincements de dents, de lrismus, parfois d’un opistothonos général et de démonstration d’une extrême nervosité ; elles se déclenchent spontanément, soit par saisissement, Mme K... à un magasin d'’électricité ; il suffit d’un coup de sonnette un peu brusque, de la répartie vive d’un client pour que la crise en extension du cou et du corps se déclenche. 2 à 3 crises par jour.

Octobre : violentes douleurs épigastriques : médication alcaline inopérante, on recourt à la morphine. Elles disparaissent spoñta-

- nément le 10 octobre.

En décembre, consulte un neurologiste réputé qui, en présence

des crises algiques viscérales, des crises de raideur de la nuque, avec

hyperextension de la tête el épistothonos du cou, de l’émotivité presque théâtrale de la malade, fait une P. L. Au moment de la ponction, dès que les premières gouttes de liquide se sont écoulées, la crise se déclenche avec sa modalité habituelle. Le L. C. R. est normal et le spécialiste confirme le D. déjà entrevu par le médecin {raitant « d’hystérie avec la grande crise typique ».

Janvier 1927 : Vomissements de type cérébral, diplopie verticale fréquente, syncopes fréquentes, hoquet et torpeur ; elle reste parfois

- pendant plusieurs heures sans reconnaître aucune personne de son

entourage et tout à fait inconsciente, traitement psychothérapique et

Darsonvalisation. Elle est présentée en consultation à l’un de nous

= (L. v. B.) le 26 janvier 1927.

Examen : Nous avons observé la malade à 3 reprises, malade lorpide, figée, soudée, masque fermé, mais par moments très lucide ;

périodes d’absence et de désorientation durant parfois une journée entière ; crises d'hyperextension de la nuque, avec pâleur, ralentissement respiratoire, pas de tremblement ni de dysmétrie aux mem-

bres supérieurs ; nystagmus horizontal ample et lent dans le regard |

vers la droite, rapide et beaucoup moins ample dans le regard vers la gauche. Epreuve des attitudes anormales (0. Rossr), positive pour les quatre extrémités ; rétention des urines.

Examen ophtalmologique : Papille de stase légère. O. D. pouls - |

à 120, filiforme et intermittent, trismus, inconscience. Ces crises se

déclenchent spontanément ou à la moindre mobilisation de l’extré-

mité céphalique. Voici une expérience typique : La malade est couchée ; on l’aide à se placer dans la position de Romberg debout : elle pâlit brusquement, la respiration üevient superficielle et gènée, elle perd l'équilibre, ses membres se raidissent, surtout ceux du côté gauche, elle s’enroule autour de l'axe vers la gauche, sa tête et ses yeux sont déviés vers la gauche ; cette crise est tonique, inconscience, pas de secousses, pas de perte d’urines, pouls : 122. Cette crise tonique avec torsion dure 3 minutes, puis la malade revient à elle-même. Ces crises d’enroulement se produisent toujours vers la gauche, parfois elles s’accompagnent d’une hyperextension et abduction,du bras droit, d’hyperextension et rotation interne de la jambe gauche. La crise d’hyperextension se voit actuellement moins souvent que la crise de torsion autour de l’axe vertical.

Troubles sensilifs : Fourmillements et douleur de brûlures dans toute l'étendue du bras et de l’épaule gauches, jusque dans les ongles ; fourmillements moins douloureux dans la main droite, douleurs d’écrasement dans l’omoplate et l’aisselle gauches ; pas de troubles sensitifs objectifs, sauf astéréognosie complète à la main droite.

Attitude debout : Tête en hyperextension, légèrement inclinée à

droite ; si l’on augmente cette inclinaison, on provoque de violentes

douleurs dans la main droite et du vertige.

Démarche : soudée ; elle se meut d’un bloc ; tout le corps s'oriente .:

autour de la tête bloquée par la raideur du cou. Elle met plusieurs minutes à se coucher sinon les crises toniques se déclenchent. Il lui est impossible de reposer la tête à plat sur l’oreiller ; si elle le fait pendant quelques instants, on voit apparaître de violentes douleurs dans l’écaille occipitale, des crampes douloureuses dans la nuque et elle est obligée de se mettre ainsi sur le côté droit ; le décubitus latéral droit soulage fréquemment le hoquet ; 1e deu tie gauche déclenche un nystagmus anti-horaire à battements rapides ; ataxie extrême, déviation de l’axe du corps à gauche,

À gauche : Hypotonie avec exaltation du réflexe au membre supérieur gauche, Réflexe pendulaire rotuliéen. Abolition du réflexe

achilléen, Dysmétrie des membres inférieurs, abolition du réflexe

de posture des à côtés. Pas de tremblement, ni de dysmétlrie aux membres supérieurs, nystagmus horizontal, ample. et lent dans le regard vers-la gauche. Epreuve des attitudes anormales (0. Rossr) posilive pour les 4 extrémités. Rétention des urines. Examen ophtalmologique : papille de stase légère O. D.

Diagnostic clinique : Tumeur sous-vermienne : IV® ventricule ; à intervenir d'urgence. Explorer le IV° ventricule et la face inférieure de l'hémisphère gauche,

Opération (D À. LamBorre et VeRBRUGGE) le 5 février. Anesthésie générale. Incision en arbalète de Cushing. Ponction de la corne occipitale gauche. Hypertension marquée, découverte des hémisphères cérébelleux et exploration des angles, une grosse veine variqueuse et dilatée coiffe le lobe inférieur de l'hémisphère gauche dans sa partie la plus médiane. Elargissement de la brèche osseuse vers le bas. Enlèvement de l’atlas, découverte de l’espace sous-cérébelleux gauche. On enlève par fragmentation une tumeur grosse comme une petite mandarine et dont le pédicule poursuivi jusque dans l’espace sous-vermien est enlevé entièrement. Fermeture en deux plans.

Evolution : Amélioration immédiate : hoquet, vomissements, crises toniques ont disparu et la malade mange le soir de l'intervention. Au {4° jour elle est assise dans son lit, l’état s'améliore pendant 17 jours, brusquement au 18° jour, l'état général s'aggrave, elle mouche du pus, hoquet, température, délire vespéral.

Fin février, elle a 2 vomissements et accuse une baisse de l’acuité visuelle. Gros troubles de la déglutition et de la parole. Le nystagmus qui avait disparu, reparaît intense, marqué vers la droite ; douleur dans la main droite. Mort en hyperthermie le 2 mars.

Autopsie : Hyperémie marquée du cerveau. Ramollissement du lobe postéro-externe de l’hémisphère cérébelleux gauche. On découvre de la face latérale du bulbe, empiétant sur le tiers inférieur du pont une tumeur très vasculaire, grosse comme un œuf de pigeon et déprimant fortement la partie latérale du bulbe. « Tumeur du IV° ventricule et tumeur latéro-bulbaire ».

Examen microscopique : Les 2 tumeurs présentent la même structure. À première vue il semble qu'il s’agit d’un Schwannome. Les cellules sont pauvres en cytoplasme, présentent un noÿau ovale et sont rangées par places en tourbillons ou en rangées épaisses qui ne reproduisent cependant pas l'aspect en palissade des tumeurs du nerf auditif.

La tumeur est cependant plus richement vascularisée que ne le sont les neurofibromes ; il existe des mitoses assez nombreuses. Sur des préparations au Perdrau, on ne voit pas les riches FO SIIQE conjonctives que l’on rencontre dans les neurofibromes. Il n'y à pas

de dégénérescence graisseuse si abondante et fréquente dans les neurofibromes.

Bref, bien que l’on ne puisse pas mettre en évidence des fibrilles neurologiques, la tumeur est nettement plus gliale que fibreuse et nous hésitons à la ranger, dans la catégorie des neurofibromes, d'autant plus que nous ne connaissons pas d'exemple de tumeur de l’angle ponto-cérébelleux coexistant avec l’existence d’une tumeur cérébelleuse. Ne s’agirait-il pas ici d’un neurinome central de Josephy, appelé par Barzex et CusmixG spongioblastome unipolaire ? Il s'agissait en tout état de cause de gliome relativement bénin ».