OBSERVATION XXIV

(Bourrier, BerrRAND et Marmeu : Fibrogliome médullo-bulbaire)

Résumé : Garçon de 14 ans, début par parésie des membres inférieurs. Quadriplégie spasmodique avec amyotrophie des membres supérieurs. Phénomènes d’automatisme médullaire aux 4 membres, Troubles de la sensibilité mal systématisés, surlout thermo-analgésiques, aux membres supérieurs. Dissociation albumino-cytologique du L. C. R. Trois jours avant la mort, troubles du pouls et de la respiration, crises de dyspnée. Evolution deux ans, fbro-gliome médullo-bulbaire et syringobulbie.

« Malade âgé de 14 ans, D...

Antécédents ‘hérédilaires et collatéraux : Quatre frères et sœurs sont normaux et bien portants. Un frère âgé de 14 ans, bien portant, mais dont la puberté est tardive : organes génitaux peu développés, quelques poils rares seulement äu niveau du pubis. Voix grêle.

Antécédents personnels : Un ictère à l’âge de 12 ans. Durée deux mois.

En mars 1921 quelques douleurs dans la région hépatique, le malade très abattu reste plusieurs semaines sans aller à l’école, le foie aurait été augmenté de volume.

Histoire de la maladie :

° Débul en septembre 1021 : «les jambes se faliquent », dès que le malade marche un peu longtemps ou essaie de courir.

° En janvier 1922 « fatigue rapide » des mains.

Début de l’atrophie des membres supérieurs.

L'état du malade se modifiera surtout à partir du mois de juin 022 l’impotence fonctionnelle des membres inférieurs devient presque complète, leurs masses musculaires s’atrophient. La marche, quoique possible, devient difficile.

Le malade est traité à l’hospice des Enfants-Assistés, d'où il est envoyé à l'hôpital de la Salpètrière le 10 août 1923 par notre col-

lègue et ami Varrery-RanoT que nous remercions encore ici de l’extrème obligeance avec laquelle il a bien voulu nous transmettre les renseignements qu'il avait recueillis.

À cette époque son aspect général est bien particulier.

1° Il existe un faible développement des organes génitaux, une

absence complète de poils sur le corps. Le bassin large donne au malade un aspect féminin. Par ailleurs, la voix est enfantine et grêle. L'intelligence est du reste vive, le psychisme tout à fait normal. Taille rentrer

2° Il existe d'importantes atrophies musculaires qui intéressent d’une façon globale les membres supérieurs et les muscles de la ceinture scapulaire : les mains sont amaigries, les gouttières interosseuses légèrement creusées, les éminences thénar et hypothénar un peu aplaties. Le volume du bras et de l’avant-bras est très réduit. Les muscles pectoraux sont peu saillants. En arrière, les fosses sus et sous-épineuses sont creusées, le trapèze peu épais, les omoplates tendent à basculer, leur pointe est saillante. Les sterno-cléido-mastoïdiens par contre semblent normaux.

Pas de trémulations fibrillaires nettes.

Par contre, le volume des membres inférieurs est normal, les cuisses et les mollets plutôt gros.

3° L'atlitude du malade est particulière :

Les membres supérieurs sont ballants, rejetés en avant. Les deux-

dernières phalanges des doigts sont recourbées en griffe, les premières étendues. Malgré le volume des membres inférieurs, la marche est très difficile, elle deviendra bientôt impossible.

L’ensellure lombaire est considérable. Le malade peut à peine soulever ses pieds dont les pointes traînent sur le sol. Chaque pas s’accompagne de grands mouvements de bascule du bassin.

La marche et l’attitude générale rappellent assez celles de certains myopathiques.

Il existe de gros signes de spasmodicilé au niveau des quatre membres. .

Les réflexes tendineux sont très vifs au niveau des membres inférieurs, égaux d’un côté et de l’autre. La recherche des réflexes rotuliens et achilléens entraînera, surtout dans les derniers jours, une trépidalion de toute la jambe.

Réflexe radial droit : flexion normale des doigts, pas de réponse du biceps.

Réflexe radial gauche : assez fort et complet, s’affaiblit dans les derniers jours. Supino-réflexe d’écartement qui disparaîtra avec les progrès de l’atrophie musculaire.

Clonus des deux pieds et des rotules.

La recherche des réflexes tendineux au niveau des membres supérieurs déclenche parfois un véritable clonus de l'épaule.

Il est facile de mettre en évidence un clonus des mains.

En faisant passer l’avant-bras brusquement de la pronation à Ja supination, on obtient un véritable clonus de supination.

Les réflexes plantaires par contre sont en flexion nette à gauche.

Le réflexe plantaire droit indifférent.

Les réflexes crémastériens difficiles à rechercher, étant donné le développement incomplet des organes génitaux.

Les réflexes abdominaux faibles.

La force segmentaire est très diminuée au niveau des membres inférieurs. L'extension de la jambe sur la cuisse meilleure que la flexion. Dans les derniers jours de l’existence du malade, cette différence disparaîtra, l’impotence fonctionnelle tardant à devenir complète. ;

La force segmentaire des muscles du tronc et du bassin est très diminuée. >

Au niveau des membres supérieurs ce sont les fléchisseurs des doigts et les extenseurs de l’avant-bras dont le F. S. disparaîtra en dernier. Pendant les 15 jours qui précèdent la mort, aucun mouvement volontaire ne persiste au niveau des membres supérieurs, si ce n’est une légère flexion des doigts.

Grosse diminution également de la force segmentaire des muscles du cou.

Enfin il faut signaler dès à présent que la respiration tend à prendre le type uniquement abdominal. é

Il existe au niveau des quatre membres de gros phénomènes d’automatisme médullaire, d'autant plus nets que la motilité volontaire est plus réduite.

Retrait rapide des membres inférieurs sous l'influence du pincement, de la piqûre, de la friction du pied, de la jambe ou de la cuisse ou de la flexion des orteils, pas d’automatisme croisé.

Au niveau des membres supérieurs, par la friction, le pincement

ou le tapotement de la main, de l’avant-bras et surtout de la région

bicipitale, on obtient, en plaçant les avant-bras en abduction et en supination, une adduction, une pronation puissante, et une ébauche de la flexion de la main et des doigts.

Ces mouvements sont vifs et puissants alors que la motilité volontaire a presque entièrement disparu. La limite supérieure de l’automatisme ne semble pas remonter plus haut que l'épaule.

Alors que les atrophies musculaires, que les troubles moteurs, que les phénomènes pyramidaux sont si importants, les troubles sensilifs

À se sont trouvés peu intenses relativement à ce que l’on aurait pu

s'attendre à constater. URI : :

Il existait des troubles de la sensibilité thermique au niveau du

revêtement cutané de toute la partie du corps située au-dessous de la partie moyenne du cou (cette limite approximative variant du reste d’un examen à l’autre).

Au niveau des mains, le froid et le chaud n'étaient pas reconnus.

Au niveau du bras et des avapt-bras (bord externe surtout), les erreurs étaient encore très fréquentes. Elles l’étaient moins, au froid et au chaud, dans tout le resie de la zone où ces troubles thermosensitifs existaient.

La sensibilité à la douleur n’était abolie ou plutôt très diminuée qu'au niveau des deux faces des mains, au-dessous des poignets, la piqûre en particulier était très rarement reconnue. Partout ailleurs normale.

La sensibilité tactile n’était diminuée et non complètement abolie qu'au niveau des mains, également au-dessous des poignets.

Pas de perte de la notion des positions. Astéréognosie.

Signalons enfin que vers le mois d’août 1922, la malade a ressenti de très vives douleurs qui intéressaient les membres supérieurs dans toute leur longueur et qui s’accompagnaient parfois de sensations douloureuses au niveau de la nuque.

Rien d’appréciable au mois d’août et au début de septembre en ce qui concerne les nerfs craniens ni au point de vue moteur, ni au point de vue sensitif. Langue normale. Parole, déglutition normales, réflexes vélo-palatin et pharyngien normaux. Ce n’est qu’au cours du mois de septembre, un mois avant sa mort, que le petit malade éprouve le matin une légère dyspnée passagère, de très légers troublés de la déglutition.

Pouls 80. :

Pression avec l’appareil de Pachon 12 1/2-0.

Un examen oculaire pratiqué par M. Favèry en septembre 1993, n'a montré qu'une légère congestion des papilles avec une certaine dilatation veineuse. |

Musculature externe et interne des yeux normale.

Un examen électrique a été pratiqué le 25 août par M. TmrBox- NEAU |

Légère lenteur des deux deltoïdes, jégère lenteur de la décontraction des trapèzes.

Les sous-épineux, quoique très atrophiés, n@ présentaient pas de lenteur appréciable. Biceps brachial et triceps vifs. Très légère lenteur dans les extenseurs de la main et des doigts. Dans le domaine du médian et du cubital, pas de lenteur.

Au membre inférieur.

Lenteur légère dans les muscles inférieurs et postérieurs de la jambe.

Galvanotonus un peu plus facile à obtenir qu’à l’état normal dans le jambier antérieur gauche (8 millis, seuil 2 millis).

La réaction de Wassermann dans le sang était négative. Une ponction lombaire avait été pratiquée au début de septembre et avait montré une dissociation albumino-cytologique nette. Albumine : o gr. 70 centigr.

. Lymphos : I, 1 par mme. :

Le B.-W. était négatif dans le liquide céphalo-rachidien. Diverses radiographies de la région cervicale et cervico-occipitale

S’étaient montrées négatives.

L'évolution d'abord progressive s’est précipitée vers la fin de septembre.

Le »7 seplembre, en marchant le malade butte, tombe sur le menton et perd connaissance pendant quelques secondes. À partir de ce jour, la marche, qui était plus difficile depuis deux semaines environ, devient impossible. La dyspnée matinale, jusqu'alors très légère, s'accentue un peu pendant la journée, le malade ne se sent pas oppressé, la fréquence de la respiration est de 20 à 21 à la minute (Gurée de l'inspiration uné seconde, de l’expiration : deux secondes).

On observe, en outre, au niveau de la face et du corps, des phénomènes vaso-moteurs consistant en « rougeurs » passagères et survenant brusquement.

Le { octobre pour la première fois, trois jours avant sa mort, il présente une grande crise de dyspnée. Dyspnée de type nettement inspiratoire : l'inspiration était plus longue que l’expiration. Le thorax et l’abdomen restent presque immobiles, tandis que les sternos et les muscles se contractent violeminent à chaque inspiration. Respirations par minute : 36. Pouls : 120. Visage cyanosé, sueurs.

Quelques râles humides au niveau des bases pulmonaires.

Cette dyspnée dure 4 heures, puis cesse assez brusquement.

Le 6 octobre, nouvelle crise dyspnéique (durée 5 heures). Le 9 octobre, le malade meurt au cours d’une crise dyspnéique.

Examen anatomo-histologique :

Après formolage in situ, l’autopsie est pratiquée 26 heures après la mort, selon les délais légaux.

Après section des lames et arrachement de la ligne épineuse, on tombe sur un fourreau dure-mérien, extrêmement distendu dans toute la région cervicale supérieure, jusqu'au niveau du trou occipital.

- Le bulbe lui-même, jusqu'au niveau du sillon bulbo protubérantiel, est très épaissi, cylindroïde, atteignant le calibre du pouce.

Sur la section pratiquée pour séparer la moelle du tronc cérébral, on remarque une masse centrale, ferme, volumineuse, occupant la presque totalité de la section, entourée d'une gaine très mince el concéntrique de tissu médullaire normal. L'ensemble de cette lamelle médullaire, fusionnée avec la pie-mère rachidienne, constitue une véritable gaine vaginale ; relativement mobile sur la masse néopla-

= 192 ee

sique centrale, cette gaine médullaire dans son ensemble atteint à peine 1 mm. d'épaisseur.

L'ensemble du tronc cérébral et de la moelle fut fixé complètement au formol à 15 % et débité au bout de deux semaines en tranches fines de 4 à 4 mm. : -

Ces fragments ont été mis alternativement à chromer et inclus à la celloïdine. Voici les résultats de l'examen histologique de ces divers fragments, à commencer par la moelle cervicale inférieure. Nous remonterons ensuite pour vérifier l’extension des lésions.

Moelle lombo-sacrée. — il existe une dégénération légère des deux faisceaux pyramidaux croisés.

Moelle dorsale. — Tout le cordon antéro-latéral est dans l’ensemble plus pauvre en myéline que les cordons postérieurs. A la pâleur dégénérative des faisceaux pyramidaux croisés, vient s'ajouter ici une dégénération très nette du faisceau pyramidal direct.

Moelle. cervicale inférieure. — Toute la section médullaire est appauvrie en myéline, même au niveau des cordons postérieurs. IE existe une dégénération précise des faisceaux directs surtout à droite.

Au niveau de C 6, des coupes transversales révèlent dans la portion la plus antérieure des faisceaux de Goll et de Burdach, un développement anormal de la névroglie. IL s’agit surtout de production abondante d’astrocytes protoplasmiques, résultant de l’involution pathologique de la névroglie fibreuse intratubulaire normale.

Au niveau de C 5 (fig. 1), on voit apparaître à l'union des cornes antérieure et postérieure gauches, un véritable foyer très limité de myélomalacie, avec dissociation des tubes nerveux ; infiltration œdémateuse diffuse, À quelques millimètres plus haut, apparaît brusquement une néoplasie détruisant toute la portion centrale de la moelle, refoulant le sillon médian antérieur, détruisant l’épendyme, la substance grise sous-épendymaire et la substance grise des cornes antérieures (fig. 2).

Celte néoplasie au point de vue histologique est constituée par un tissu flbro-gliomateux rappelant à première vue le fibro-sarcome, mais en réalité révélant une structure plus délicate avec de nombreuses glio-fibrilles, extrêmement nettes.

Les mitoses sont très rares, et indiquent, avec l'absence de toute monstruosité nucléo-protoplasmique, le peu d'activité de cette tumeur. À ”

Les vaisseaux y sont abondants et révèlent, çà et là, une métaplasie lymphoïde de leurs parois. Cette tumeur est assez nettement isolée de la lame médullaire périphérique. Entre cette lame normalement myélinisée et la tumeur, existe un tissu en voie de dégénérescence, non encore envahi par la néoplasie, mais riche en fibres myéliniques en voie de désintégration. Cette zone intermédiaire correspond à l’espace décollable que nous avons signalé dans l'examen macros-

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