‹ Les Tumeurs Intra-Bulbaires: Étude Clinique: Contribution à l'Étude des Tumeurs du Tronc CérébralChapitre 92 sur 121 · EN KT UN · texte numérisé non relu

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tés pseudo-kystiques (Obs. Rossi-Laermirre et MonEr- VINARD).

Rattachons à ce groupe, des gliomes de dénomination variable suivant les auteurs : les gliofibromes (Obs. Bour- TIER, BERTRAND, MATHIEU, Vicouroux) — les médulloblastomes (Obs. PERkINS), tumeurs les moins bien différenciées à évolution très rapide (3 ou 4 mois) — les gliosarcomes (Obs. CLAUDE et CnaBror., MARINESCO), qui sem-

- blent d'évolution plus longue (1 à 4 ans).

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C) Les astrocytomes sont beaucoup plus exceptionnels, alors qu'ils sont particulièrement fréquents au niveau du cervelet. Leur évolution est plus lente, et peut s'étendre sur plusieurs années. (Obs. Ley-Kuricowsk9. Le gliome astrocvtaire peut devenir kystique en son centre (Obs. VAN GEHUCHTEN et P. MARTIN).

11) LES TUMEURS VASCULAIRES. — Les tumeurs de ce groupe étaient souvent rangées, autrefois, parmi les gliomes hémorragiques. Les techniques histologiques modernes (T. de PERDRAU ; ACHUCARRO) ont permis de découvrir, dans ces tumeurs à aspect hémorragique, une trame réticulée d’origine vasculaire. Parmiles observations récentes, nous trouvons huit tumeurs vasculaires

A) Les hémangioblastomes. — Ce sont de véritables tumeurs, bien circonscriles, développées aux dépens des éléments embryonnaires qui formeront les vaisseaux. Leur siège d'élection est le plancher du IV° ventricule, de chaque côté du calamus. Mais les observations de Lozano et Cos-

-TéRo, de Luzzaro, de de Monter, sont des exemples d’hé-

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mangioblastomes développés à l'intérieur du bulbe. La tumeur vasculaire observée par CimBAL avait un point de départ ventriculaire et se prolongeait dans le bulbe.

Ce sont des tumeurs de l’adulte jeune.

Leur symptomatologie est en général conditionnée par

leur extension vers le plancher du IV° ventricule sous le-

quel bombe la tumeur. Les signes fonctionnels et oculaires

* d'H.I.C. sont donc de règle, de même que les symptômes

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de la ligne médiane, associés ou non à des paralysies nucléaires. L'observation de Lozawo et Cosréro à l'encontre de la majorité des tumeurs du bulbe ne mentionne que des signes d'H.I.C. sans signes focaux nucléaires où cordonaux ; elle donna lieu à des erreurs de localisation anatomique, sanctionnées par des trépanations successives, Voici son résumé

Femme de 45 ans. Début par céphalée puis amaurose. Stase papillaire, légère parésie de la main droite. Aucun autre symptôme focal. Trépanation frontale, puis trépanation cérébelleuse sans résullats.

Evolution 8 mois. Hydrocéphalie accentuée. Angiome capillaire bulbaire, bombant dans le triangle inférieur du IV° ventricule.

Le diagnostic clinique des hémangioblastomes du bulbe est donc très délicat. Certaines tumeurs analogues du vermis ou du plancher ventriculaire compriment à ce point le bulbe qu'elles entraïnent des paralysies nucléaires et des troubles bulbaires importants. Le diagnostic topographique ne sera fait le plus souvent qu'à F explosion chirurgicale. Malgré la gravité de l'opération et du pronostic post-opératoire, les hémangioblastomes rétro- PR pourront être enlevés avec un pourcentage de succès qui n’est pas négligeable (CI. Vincent, Puecn).

B) Les hémangioblastomes du bulbe associés à d'autres tumeurs vasculaires. —1) LinpaAu en 1926, a décrit une association très curieuse : la lésion essentielle est un hémangioblastome des centres nerveux, du cervelet, du bulbe ou de la protubérance, associé parfois à un angiome de la rétine et à des malformations ou des tumeurs vasculaires des organes abdominaux : kyste du pancréas, kyste du AE a de La maladie de Lindau, est fami- Bale, dans 20% des cas. Quand apparail l’'angiome de la rétine, on peut faire le diagnostic précis de la lésion de la fosse cérébrale postérieure. De telles tumeurs peuvent être bien tolérées pendant plusieurs années, la rapidité de leur évolution est conditionnée par leur extension postérieure vers le IV° ventricule et aussi par l'importance des hémorragies développées à leur niveau.

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COLLIER, en 1931, a rapporté deux observations de maladie de Lindau survenue chez deux sœurs. Chez l’une, il s'agissait d'un hémangioblastome du cervelet, chez l’autre d'une tumeur analogue du bulbe ; dans les deux cas, il s'y ajoutait un petit hypernéphrome ; il n’y avait pas d’angiome de la rétine ; dans aucun cas le diagnostic ne fut fait durant la vie.

OBSERVATION XXVI. — (Cozrxer : Cas D

Résumé : Fille de 16 ans, début par céphalée à type de migraines, nausées et vomissements. Stase papillaire bilatérale. Troubles de la vue. Albuminurie, puis névrite optique bilatérale compromettant la vue, surtout à gauche. Décompression sous-temporale gauche. Mort par broncho-pneumonie. Evolution 4 ans.

« Aulopsie : La face postérieure de la protubérance était renflée et les veines, surtout du côté gauche, étaient élargies et turgescentes. Le bulbe était uniformément augmenté de volume dans sa partie postéro-supérieure. Sur section du bulbe perpendiculaire, large tumeur entourée d'un tissu gélatineux occupant la majeure partie de la coupe surtout du côté gauche, laissant intactes les deux pyramides, le corps restiforme droit et une portion du gauche ; tumeur de consistance molle très hyperhémiée, avec larges espaces sanguins. La tumeur commençait à la partie inférieure de la protubérance et descendait à deux ou trois millimètres au-dessous du bulbe occupant la surface antéro-initerne gauche de la coupe et s'étendant sur une petite partie de la moilié droite, Tumeur vasculaire évidente sur deux millimètres de largeur et 1 millimètre d'épaisseur se projetant juste dans le triangle inférieur du IV ventricule et semblant encapsulée. Hypertension liquidienne des ventricules latéraux.

Sur la face antérieure du-rein droit, faisait saillie un kyste ; tumeur vasculaire encapsulée ressemblant à la tumeur du bulbe. C’est un hypernéphrome entouré d’une épaisse paroi fibreuse et contenant de larges sinus à peu près remplis de processus digitiformes et irréguliers, limités par des cellules cuboïdales à pelits noyaux et à cyloplasme clair. Quelques sinus cependant sont remplis de sang et ressemblent aux espaces sanguins de l’angiome mais sont limités par les mêmes cellules cubiques.

La tuméur du bulbe est un hémangiome formé de larges et nombreux sinus caverneux avec de nombreux capillaires, séparés par ‘une cloison dense et bien limitée de cellules endothéliales. Les cavités sont limitées par un endothélium et les plus larges ont une paroi

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