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de tissu fibro-élastique. Quelques-uns sont en partie ou totalement remplis de fibrine partiellement organisée. Il n’y a pas de capsule définie, mais la tumeur est entourée d’une épaisseur de névrôglie comprimée qui ne contient pas de tissu fibreux ».
>) Les hémangiomes associés de la fosse postérieure : Frisprica et STIEHLER ont observé un malade porteur d'un petit angiome du cervelet, associé à un angiome protubérantiel et à un angiome médullaire.
Davin, Taierrry et AskENASY on publié récemment une observation très curieuse par l'association d’un angiome du bulbe, d’un angiome du cervelet, et même d'un petit angiome de la moelle cervicale. L’angiome du bulbe était cliniquement méconnu, mais il était rétro-bulbaire et put être extirpé en même temps que l’angiome cérébelleux ; la guérison clinique fut obtenue, malgré un syndrome transitoire d’ataxie post-opératoire, sans troubles bulbaires.
C) Les télangiectasies du bulbe. — II ne s'agit pas de tumeurs bien délimitées, mais de malformations des veines ou des capillaires intra-bulbaires. La tolérance d’une telle
affection peut être très longue et dépassa huit ans dans le”
cas ci-dessous ; la symptomatologie est vague et s’agerave brusquement au cours d’un état comateux dû à l’hémorragie intra-bulbaire. L'affection reste une découverte d’autopsie.
OBSERVATION XXVII — (Cusmne et P. Barcey)
Le malade était un individu ( nerveux » qui, après une opération sur la mastoïde, eut des singulières attaques de perte de connaissance prolongée, avec symptômes rappelant soit une arachnoïdite, soit une tumeur cérébelleuse. On fit une trépanation sous-occipitale, négative, le 31 mai 1919 sans bénéfice apparent et on le perdit de vue. Pendant les derniers huit mois cependant, il n’eut qu’une ou deux de ces atta-
ques et malgré quelques céphalées, put remplir ses fonctions de maître d'école, Soudain, le 10 juin 1927, il accusa une céphalée violente, tomba dans le coma et mourut 5 jours après.
À part une broncho-pneumonie légère et la persistance du thymus,
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l’autopsie faite par le D' L.-W. Surrn fut pratiquement négative ; le cerveau étudié par le D' Sranrey Cos montrait quelques légères anomalies de configuration du « gyrus », quelque dégénérescence amyloïde et quelques télangiectasies de la partie inférieure de la protubérance, où mieux de la partie protubérantielle du bulbe. L’enchevètrement des vaisseaux était formé de capillaires isolées et de courtes veines. j
D) Les angiogliomes. — À côté des tumeurs vasculaires précédentes, il existe des tumeurs intra-bulbaires de diagnostic histologique très délicat, car elles se rapprochent des astrocytomes très vascularisés. Leur structure est faite en effet d’une grosse réaction névroglique associée à une néoformation vasculaire importante.
L'évolution de telles tumeurs est lente, sujette à des poussées dues aux hémorragies intra-tumorales : leur transformation kystique est assez fréquente. Nous avons rapporté plus haut l'observation d’angio-gliome latérobulbaire de GuILLAIN, BERTRAND et PÉRISSON.
111) GANGLIONEUROMES. — Les ganglioneuromes, tumeurs issues des cellules ganglionnaires, sont exceptionnels au niveau du système nerveux central ; ils sont habituel: lement développés dans les nerfs cérébro-spinaux, les ganolions ou le système sympathique.
Leur structure histologique est assez variable ; à côté de cellules ganglionnaires, certaines tumeurs de ce type peuvent renfermer des fibres nerveuses et des éléments gliaux. Des noms divers correspondent à ces différences de structure : ganglioneurome (BaïLey et Cusæinc), gangliogliome (Perkns) : ganglioglioneuromes (BieLscHowskY), simples, myéliniques ou amyéliniques.
La localisation des gangliocytomes au bulbe est exceptionnelle. Rien dans leur symptomatologie ne leur confère une physionomie particulière ; ils infiltrent le bulbe
d’une manière diffuse mais cette infiltration se développe
8 à ? as re #3 r < à très lentément et ce n’est qu'après plusieurs années (3 à
-5 ans) qu'apparaissent des symptômes sensitivo-moteurs périphériques ou des troubles bulbaires. Aecertiire, [és
ganglioneuromes sont peut-être les tumeurs du bulbe dont le développement est le plus longtemps et le mieux toléré.
La pathogénie de ces tumeurs est encore fort discutée. S'agit-il de vraies formations blastomateuses ou de mal-
formations congénitales? B. ALpErs et F. GRANT admettent qu'elles ne sont pas formées de neuroblastes, mais de cellules ganglionnaires qui, pour une raison quelconque, n’ont atteint qu'une maturité partielle et prolifèrent tar-
divement.
OBSERVATION XXVIIL. — (FoERsTER et GAGEL : Gangliocytome du bulbe)
Résumé : Garçon de 11 ans. Début brutal à l’âge de 8 ans, par un syndrome méningé aigu. Parésie du bras gauche à accentuation progressive, Troubles sensilivo-moteurs périphériques. Vertiges. Troubles respiratoires. Nystagmus. Légère parésie faciale droite. Tétraplégie spasmodique. Ponction sous-occipitale : Mort Evolution 3 ans.
« Garçon de 11 ans. Aucun antécédent personnel, père syphilitique.
En décembre 1924, à l’âge de 8 ans : méningite aiguë pendant 12 jours. Régression des signes méningés. Persistance d’une parésie du bras gauche qui s’accentue depuis mars 1925.
Juillet 1625 : Hémiplégie droite, ne peut plus marcher. Adiposité progressive, perte progressive de la sensibilité des membres, sans douleurs. Pas de céphalée, pas de troubles oculaires. Pas de vomissements, pas de troubles urinaires. Pas de troubles thermiques.
En 1926, on fait un traitement mercuriel, vue la syphilis du père, sans succès. Puis surviennent : vertiges, surtout à l’occasion des mouvements. Troubles respiratoires.
A l'examen : Adiposilé marquée. Pas d'anomalie viscérale ni malformation. Tient la tête fléchie en avant, mais facilement mobilisable. L'inclinaison en arrière détermine des vertiges.
Fonds d'yeux — O, légère stase veineuse, champs visuels, +. Acuité visuelle normale. Pupilles normales, Pas de paralysies oculomotrices. Nystagmus dans les positions extrêmes du regard. Bonne convergence, le réflexe cornéen existe.
Diminution de la sensibilité du V. Légère parésie du VII droit. VIH, IX, X, XI et XIT normaux. Pas de troubles de la déglutition, pas de dysarthrie.
Troubles respiratoires : peu d’ampliation et d'expansion thoraciques. Forte contracture des muscles inspirateurs accessoires.
Tétraplégie spasmodique : 4 extrémités et tronc. Mouvements spon-
tanés très limités. Ne peut ni s'asseoir, ni se lever, ni marcher, ni se tenir debout.
Réflexes tendineux et osseux exagérés. Signe de Babinski bilatéral. Exagération des réflexes de défense. Clonus des pieds et rotules. Abolition des réflexes abdominaux. Mictions difficiles mais non impossibles. Sensibilité diminuée à tous les modes, aux membres, trone, cou, jusqu'à la ligne bi-auriculaire. Perte du sens stéréognostique, du sens de position, du sens thermique.
> Sang : B. W. = o. Formule sanguine normale, sans éosinophiles.
| Dos sous-occipitale : on ne retire que du sang sous forte pres-
- sion. Aussitôt : contracture des extrémités, hoquet, opisthotonos, arrêt respiratoire, mort malgré lobéline. . k
Autopsie : Déviation de la moelle cervicale jusqu’à C*, du bulbe et de la protubérance. Sur coupes en série : tumeur limitée mais ma-
croscopiquement difficile à reconnaître, si ce n’est sur l’aspect brouillé de la coupe bulbaire et sa consistance plus dure. Pas de modifications de couleur, après colorations. Coupes en série pour préciser siège et alléralions.
Au niveau de l’Olive Supérieure : {races de faisceaux temporaux ; reste de faisceaux médullaires ; traces de fibres médullaires au niveau des noyaux gris. Au niveau du raphé pyramidal : zones noires eorrespondant à des foyers hémorragiques.
Union, bulbe et protubérance : La tumeur infiltre la portion dorsale de la coupe et s’étend sur toute la circonférence du bulbe surtout à droite, et respecte les faisceaux temporaux. À gauche : conserva-
- tion des fibres, surtout du corps restiforme. Zones noires hémorra-
» giques. :
Protubérance : La tumeur occupe un côté du plancher du IV° ven-
“ fricule et irradie à la substance réticulaire ponto-cérébelleuse et se
- perd dans le mésocéphale.
Histologie : Coupe de l’olive supérieure : coloration de Niss{ : Cel- “Jules très nombreuses, très serrées de coloration sombre ; la masse ë tumorale gagne l’olive supérieure, à travers la substance réticulée, | au-dessous du noyau du XII et se limite aux noyaux postérieurs, res- F pectant le noyau funiculaire latéral, le noyau du V et le noyau funi- : culaire postérieur. À droite, tous les noyaux sont inclus dans la tu- I meur. Enorme infiltration tumorale du bulbe surtout sur coupe pas- - sant au-dessus du noyau du XII Amas de ceHules périvasculaires. - Éléments tumoraux en spirales, rappelant l’aspect des neurinomes. = Grosses cellules à noyau pâle gros et soufflé, avec nucléoles très nets, - renfermant de fines Stanulations de Nissl et de grosses granulations à la périphérie, tantôt rondes, tantôt unies ou bipolaires. Le gros noyau a souvent une membrane et des nucléoses qui se colorent fort par la thionine. Pas de corpuscules polaires, pas de cellules à 2 noyaux.
En résumé : Tumeur formée de cellules ganglionnaires, sans participation notable de la névroglie ou du tissu conjonctif. Pas de néoformation des faisceaux nerveux avec ou sans myéline. La dégénérescence réduite des neuro-fibrilles ne peut pas être comptée comme fibres à myéline néoformées. Elle représente plutôt des traces du système nerveux originel »..
En 1911, Picx et BrezscHowskY ont rapporté une observation de ganglioneurome amyélinique du bulbe et de la moelle cervicale supérieure : il s'agissait d’une femme de 24 ans, affligée d'anomalies morphologiques : 6 doigts aux deux mains, 6 orteils au pied droit ; le hoquet fut à peu près le seul trouble bulbaire constaté.
La neurofibromatose a une affinité particulière pour les nerfs périphériques ou pour les nerfs craniens, en particulier le VIII. Celle des centres encéphaliques est exceptionnelle et reste méconnue : (RoQUE-ORLANDO et BRAULIO- | Moyaxo). Elle ne saurait avoir une importance clinique que lorsqu'elle est associée à des neurofibromes périphériques.
MARINESCO et DRAGANESCO ont rapporté une observation dans laquelle à des altérations vasculaires progressives, s’'ajoutaient des lésions complexes d'hypoplasie et surtout de névromes bulbo-médullaires. Cette observation pourrait être envisagée successivement au diagnostic des lésions vasculaires, de la sclérose latérale amyotrophique, de la svringomyélobulbie, puisque ce furent les diagnostics successivement envisagés. Bien qu'il s'agisse probablement d’une malformation embryonnaire de cette partie du tronc cérébral, elle se rapproche des tumeurs du bulbe par son allure évolutive et par ses néoformations névromateuses. |
OBSERVATION MARINESCO et DRAGANESCO
Syndrome bulbaire à prédominance interolivaire. Altérations vas- | culaires progressives. Hypoplasie et névromes bulbo-médullaires.
Résumé : Début par hémiparésie droite, à accentuation progressive. 5 ans après, hémiparésie gauche. Tétraplégie progressive. Trou- |
bles bulbaires : troubles de la parole, de la déglutition, paralysie linguale. Atrophie des petits muscles de la main droite et troubles de la stéréognosie. Evolution 5 ans.
IV) TUMEURS DIVERSES DU BULBE. — Les gommes syphilitiques du bulbe ont une existence douteuse. Il ne suilit pas qu'un sujet soit syphilitique pour affirmer que les symptômes de néoformation bulbaire qu'il présente, sont dûs à une gomme. Une telle conception aurait pour effet de prolonger à l'extrême, une chimiothérapie bien inutile et parfois dangereuse à l'égard des gliomes.
Nous ne connaissons que deux observations anciennes rapportées à une gomme : celle de SprrzkA, 1886, et celle de TAYLOR 1900. Toutes les deux intéressaient des adultes jeunes et leur symptomatologie correspondait au type habituel des tumeurs intra-bulbaires.
Il faudrait être sûr des caractères histologiques de ces gommes pour en tenir un réel compte. Seul l’exainen histologique peut affirmer qu'il s’agit bien d’une gomme en précisant l'existence d’un tissu nécrosé, au centre d’une infiltration plasmocytaire (SÉZARY et AUZEPY).
Il n'y a pas d'observations de tumeurs parasitaires intrabulbaires: la cysticercose se développe électivement dans le IV° ventricule.
Les tumeurs épithéliales, sont, elles aussi, des tumeurs ventriculaires, développées aux dépens des plexus choroïdes. Le papillome du bulbe, de Kezzy (1873), était, en réalité, une tumeur du plancher ventriculaire : douleurs occipito-frontales à irradiations cervicales ; stase papillaire, paralysie faciale droite.
v) TUBERCULOMES DU BULBE. — Les tuberculomes ne sont pas des lésions strictement néoplasiques, mais leur symptomatologie et les problèmes de diagnostic qu'ils posent les rattachent aux tumeurs.
La fréquence des tuberculomes cérébraux a été diversement appréciée suivant les époques, tant au niveau du bulbe que des autres parties de l’encéphale. Les statistiques sont difficilement comparables entre elles, car la morbi-
dité tuberculeuse est certainement différente suivant les lieux et les années. Vers 1900, surtout en Amérique, les tumerculomes étaient jugés plus fréquents que les gliomes (STARR, PETERSON).
Les récentes statistiques américaines (Van WAGENEN) montrent au contraire que les tuberculomes cérébraux sont exceptionnels par rapport aux gliomes. Sur 1.000 cas de tumeurs cérébrales vérifiées, cet auteur ne trouva que 14 tubercules, soit 1,4 %. En Russie, Rasporsky prétend que les tuberculomes cérébraux sont toujours aussi fréquents.
Il semble que la fréquence des tuberculomes du bulbe ne soit pas négligeable, puisque nous en connaissons douze observations (environ 10% des cas). Il y a une prédilection évidente des tuberculomes pour la fosse cérébrale postérieure, pour le cervelet, beaucoup plus que pour la protubérance et le bulbe.
Age : Les tuberculomes du bulbe surviennent chez des enfants ou des adultes jeunes. Ch. Lévi, en 18097, a publié deux observations à peu près superposables de tubercules chez des enfants de 9 mois, tuberculeux pulmonaires avérés. L'observation de VERNIGKE concerne un homme de 58 ans, mais les tuberculomes sont exceptionnels à cet | âge.
Notion de tuberculose : Elle est bien établie dans la majorité des cas, soit chez le malade, soit dans son entourage. C'est à la dépister que devra s'efforcer tout examen médical, surtout chez les enfants. L'observation de Frey semble unique, dans laquelle il n'y avait aucune notion de tuberculose pulmonaire ou familiale. On conçoit que devant des manifestations encéphaliques isolées, le diagnostic n'ait que peu de raisons de s'orienter spécialement vers une lés'on tuberculeuse. Chez l'enfant cependant, ce diagnostic: doit entrer en ligne de compte-dans la discussion des néoformations de la fosse cérébrale postérieure et il y a lieu de préciser avec attention, les contages tuberculeux, l'état de la cuti-réaction à la tuberculine.
Comme en'matière de syphilis, les meilleures apparences
