CHAPITRE IV

Etude clinique.

Pour étudier les symptômes cliniques auxquels donnent naissance les sarcomes de l'intestin grêle, nous diviserons nos observations en deux catégories : sarcomes de l'intestin grêle chez les enfants, sarcomes de l'intestin grêle chez les adultes, Les difficultés du diagnostic sont toujours considérables ; car cette variété de tumeurs estrare, et on n'y pense guère en disculant un diagnostic; nous diviserons l'étude du diagnostic, comme celle des symptômes, en considérant successivement le diagnostic chez l'enfant et chez l'adulte.

$ 1, — Sarcomes de l'intestin grêle chez l'enfant.

Nous avons déjà vu que dans les dix premières années de la vie, le sarcome de l'intestin grêle était relativement fréquent. Nous en avons rassemblé 13 observations, d'après lesquelles nous étudierons les symptômes de cette affection.

Symptômes. — Il est un fait évident, que démontre la simple lecture des observations, c'est que la {umeur formée par le néoplasme intestinal a toujours été sentie pendant la vie chez les enfants. Ce symptôme prend donc par là même une importance capitale, el c'est par son étude que nous commencerons.

La tumeur abdominale que forment les sarcomes de l'intestin grêle peut occuper un siège variable. Le plus souvent (6 fois sur 13) la tumeur est rencontrée dans la fosse iliaque droite ; 2 fois seule-

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ment elle est placée à gauche, entre le rebord des fausses côtes et la crête iliaque; 2 fois elle occupe un siège médian, à égale distance de l'ombilic et de la symphyse; 1 fois enfin la tumeur se trouve située juste au-dessus de l’entrée du petit bassin, sur la ligne médiane; ce cas répondait à une adhérence de la tumeur à la vessie avec fistule entéro-vésicale (Schæpfer). En général, le vo- Jume de la tumeur est assez notable au moment de l'examen; dans les cas de Pépin, la tumeur était très grosse, puisqu'elle remplissait la moitié gauche du ventre, s'étendant du rebord costal gauche à la crête iliaque et du bord externe du carré des lombes à deux doigts de l’ombilic.

En général, on ne sent qu'une tumeur; cependant Harte, chez son petit malade, parvint à distinguer deux tumeurs, grosses chacune comme un citron; l’une oecupait la fosse iliaque droite, l’autre la ligne médiane. La consistance des tumeurs est en général assez dure; quelquefoisles auteurs notent une certaine rénitence qui leur fit croire à une tumeur kystique; on sait que ce fait est fréquent dans les néoplasmes sarcomateux, qui sont même quelquefois absolument fluctuants, ce qui est dù à la mollesse de leurs tissus et à la grande quantité des liquides qui y sont contenus {ceci est surtout vrai pour les myxo-sarcomes et les sarcomes globocellulaires). La tumeur est en général indolente ou très peu douloureuse à la pression. Souvent il est noté que la tumeur était bosselée, irrégulière, présentant des prolongements; toujours la tumeur futtrouvée mate à la percussion, tranchant nettement avec la sonorité de l'intestin adjacent. La mobilité de la tumeur est très variable suivant les cas : si les malades sont observés au début de leur affection, la tumeur peut être trouvée absolument mobile, comme dans les cas de van Zwalenburg, pelite masse dure et mobile, prise pour des scybales dans celui de Rovsing. L'observation de van Zwalenburg est particulièrement intéressante, parce que ce chirurgien put assister au début de la maladie; appelé vers le milieu de juillet pour examiner l'enfant, v. Zwalenburg découvrit à la palpation de l'abdomen un petit nodule dur, très mobile, placé à égale distance del'ombilic etde l’appendice xiphoïde. Un mois après, ce nodule avait beaucoup grossi: il atteignait alors le volume d'un œuf de poule; peu après cette tumeur, qui élait encore mobile, se

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fixa sur l'hypochondre gauche en déterminant une crise d'obstruction intestinale, Van ZwWalenburg réussit à mobiliser de nouveau la tumeur, et l’occlusion cessa ; ce ne fut qu’en novembre que l'intervention proposée dès longtemps fut acceptée, et à ce moment. la tumeur avait 12 centimètres de long et 8 de large, c'est-àdire à peu près le volume d'une orange. Ce chirurgien a donc pu suivre l'évolution de la tumeur, fait excessivement rare, car en général, comme nous le savons, le néoplasme évolue sourdement, etle médecin n’est consulté que lorsque la tumeur a déjà atteint un gros volume et présente parfois des adhérences qui l’immobilisent.

La présence d’ascite n’est pas un fait fréquent; dans une seule observation, celle de Senger, il est dit que l'abdomen contenait un peu d’ascite. La circulation collatérale veineuse de la paroi est également très rarement observée; cette constatation est cependant notée dans le cas de Siegel, mais seulement après l'intervention chirurgicale, alors que le petit malade, en pleine récidive, présentait des tumeurs multiples dans l'abdomen.

La palpation attentive de l'abdomen peut dans quelques cas permettre de reconnaître qu’il existe des nodules disséminés ; ces nodules ne correspondent pas à plusieurs tumeurs intestinales, mais bien à des métastases ganglionnaires ou péritonéales. Dans le cas de Debrünner, on put ainsi sentir, en dehors de la tumeur principale quioccupait la région hypogastrique, trois autres noyaux, l'un gros comme un haricot derrière la symphyse, l’autre du volume d'une amande adhérent au pubis, le troisième, plus volumineux, qui refoulait le rectum-en arrière. De même Bessel-Hagen sentit, chez son malade, outre la grosse tumeur placée à droite de l'ombilic, entre le rebord costal et la crête iliaque, plusieurs nodules isolés dans la partie gauche de l'abdomen et par le toucher rectal une tumeur dure, grosse comme un œuf de poule, adhérente à la paroi pelvienne. Cette: constatation de plusieurs noyaux indépendants de la tumeur principale, dans la cavité abdominale, est un fait de première importance, on le comprend facilement, pour le diagnostic positif d’une tumeur maligne.

A côté de ce symptôme capital constant, de la présence d’une lumeur abdominale dont le siège répond à la situation normale de

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l'intestin grèle, il nous faut placer les autres signes moins importants ou plus rarement observés.

Parmi ceux-ci, le premier à signaler est la cacheæie, ou tout au moins la perte des forces, l'’amaigrissement et l’anorexie. Dans nos 13 observations, cette cacheæie précoce est notée très expressément 5 fois. C'est l'apparition de cet affaiblissement général, accompagné d'amaigrissement et la constatation d'une tumeur abdominale qui inquiétèrenl les parents et les firent consulter le médecin.

Les /roubles intestinaux viennent ensuite; ils peuvent faire complètement défaut; c'était le cas dans 6 de nos observations. Lorsqu'ils existent, ils se présentent soit sous forme de diarrhée rebelle (2 cas), soit sous forme de constipation, accompagnée de météorisme et de coliques (2 cas); quelquefois les troubles intestinaux se réduisent à des douleurs intestinales avec irrégularité dans les selles (2 cas). Dans une seule observation, on trouve noté des douleurs abdominales si vives que l'enfant se tordait sur le sol, pendant ses crises de coliques (Siegel). Dans une seule observation également, celle de van Zwalenburg, on trouve signalée une crise d’oc7 clusion intestinale complète qui dura plusieurs jours et céda à la mobilisation de la tumeur. En tous cas, nous voyons que dans aucun des faits rapportés, il n'y eut nettement de phénomènes de « sténose intestinale » avec péristaltisme exagéré, crises d'obstruction à répétition, suivies de débâcles diarrhéiques; ce syndrome de sténose intestinale était cependant ébauché dans l'observation de Siegel ; il y avait d'ailleurs dans ce cas un rétrécissement assez marqué du calibre intestinal (iléon), qui laissait cependant passer le petit doigt. Cette absence de phénomènes de sténose, constatée dans la très grande majorité des observations, concorde avec les données de l'anatomie pathologique, qui nous ont montré que le plus souvent le sarcome de l'intestin grèle ne rétrécissait pas le calibre de ce conduit, mais souvent au contraire en amenait la dilatation « anévrismale ».

La fièvre esl assez souvent notée : dans 6 de nos observations la tempéralure vespérale élait de 38°,6 (Bessel-Hagen), 382,5 (Jalland), 389,5 (Fisher), 38,2 (Libman), 37°,8 (Pépin), 38° (van Zwalenburg). Nous avons déjà dit que cette fièvre pouvait êlre attribuée soit à la présence d'une ulcération au niveau de Ja tumeur,

soit à la résorption des produits toxiques fabriqués par le tissu néoplasique; ce serait dans ce cas la fièvre des néoplasmes de Verneuil, connue depuis longtemps déjà. L’uleération existait dans 4 de nos observations où la fièvre est notée : il est donc plus simple de rapporter alors l'existence de la fièvre à cette cause,

Dans 4 observations, celles de Libman, Jalland, Harte et Schoæpfer, il y eut des troubles de la miction. Dans les faits des trois pre-. miers auteurs il y avait simplement du ténesme vésica! et de la douleur pendant la miction; ce phénomène ne fut expliqué que dans lecasde Jalland, où la tumeuradhérait au pôle supérieur de la vessie.

Dans l'observation de Schæpfer, il y eut de l’anurie, et l’auteur fit un cathétérisme de la vessie qui permit de retirer 600 grammes de hquide épais, d'odeur fécaloïde. La mort survint le lendemain, et l’autopsie permit de constater qu'il y avait une fistule entéro-vésicale déterminée par le néoplasme qui avait perforé la vessie.

L'examen des urines a permis dans une seule observation, celle de Libman, de trouver de l’indican dans l'urine ; ce symptôme a une. certaine importance pour déterminer le siège du néoplasme d'après Jaffé, et permet de le localiser à l'intestin grêle. Nous reviendrons sur ce fait à propos des sarcomes de l'adulte.

L'examen du sang fut pratiqué 3 fois (Libman, Harte, Bessel- Hagen). Il montra dans les 3 cas l'existence d’une leucocytose assez marquée; dans l'observation de Harte et celle de Libman, il y avait de la polynucléose. Dans 2 de ces observations (Libman, Bessel-Hagen), il s'agissait de lumeurs ulcérées ; par conséquent cet examen ne prouve rien, sinon l'existence d’un état infectieux, facilement explicable par l'existence de ces ulcérations intestinales.

Si nous résumons les divers symptômes que peuvent présenter les enfants atteints de sarcome de l'intestin grêle, nous voyons que le plus important, parfois le seul, c'est l'existence d'une lumeur abdominale, dont le siège anatomique répond à l'intestin grêle. Viennent ensuite la cachexie, assez marquée et souvent précoce, puis des troubles de la circulation des matières intestinales, variables : diarrhée, constipation, allernailve de l'une et de l'autre, douleurs à formes de coliques. La fièvre n'est pas rare ; au contraire, la présence d’ascite est exceptionnelle, de même que la circulation veineuse collatérale de la paroi de l'abdomen.

LE 10 EE Diagnostic différentiel. — Étant donné ce corlège symploma-

tique, quelles sont les autres affections avec lesquelles on peut confondre le sarcome de l'intestin grêle ? Si nous consultons nos observations, nous voyons que le diagnostic de tuberculose fut posé une fois par Rovsing, celui d'invagination intestinale, avec des restrictions, par Siegel, celui de tumeur sarcomateuse de l'épiploon par van Zwalenburg, celui de sarcome rétro-péritonéal par de Brunner. Dans les autres cas, il n'est point fait mention de diagnostic porté avant l'opération ou l’autopsie. Ceci s'explique, d'après nous, par la rareté même des faits que nous décrivons 1ci; on ne pense pas à la possibilité d'un sarcome de l'intestin, parce qu'on ignore ou presque l'existence de ces tumeurs ; sans cela, en présence d'une - tumeur siégeant probablement surl'intestin grêle, accompagnée de cachexie, de troubles dyspeptiques vagues, de diarrhée ou de constipation, on serait très logiquement amené à formuler le diagnostic exact.

Les maladies qui peuvent le plus simuler le sarcome de l'intestin grêle sont : la tuberculose péritonéale, intestinale ou mésentérique (le carreau des vieux auteurs), les tumeurs malignes primitives de l'épiploon, voire même du rein, si fréquentes dans la première enfance, et l'invagination inteslinale. Pour cette dernière cependant, il existe un caractère différentiel, que signale d’ailleurs Siegel ; l’invaginalion intestinale dans sa forme chronique, la seule qui puisse simuler un sarcome non sténosant du grêle, forme une tumeur régulière, cylindrique, en boudin: au contraire, dans le cas de Siegel, et c'est justement pourquoi cet auteur fit de sages restrichons en formulant son diagnostic, la tumeur était basselée — ce qui évidemment est peu explicable s’il s'agit d'invagination. — Nous ne nous atlarderons pas à faire iei le diagnostic différentiel du sarcome de l'intestin grêle, Si l'on est bien prévenu de son existence, de sa fréquence, très relative naturellement, et des symptômes qu'il détermine, nous croyons qu'il sera possible à l'avenir d'en faire le diagnostic. Et d’ailleurs, comme il est presque impossible de faire dans ces cas un diagnostic ferme, si l’état du malade le permet el que cetle intervention puisse donner quelque espoir de. guérison, le mieux sera de faire, une /aparotomie eæploraltrice.

Evolution. — La marche du sarcome primitif de l'intestin grêle

chez l'enfant est en général fort rapide ; ce fait tient probablement à ce-qu'il s'agit {oujours chez eux d'un sarcome globo-cellulaire ou d'un lÿmpho-sarcome.

Dans nos différentes observations, le début de la maladie remonte en général à 2 ou 3 mois (au plus 4 mois, au moins 3 semaines, sauf un cas 'exceplionnel de Libman, où les parents ne s'étaient douté de quelque chose d'anormal chez leur enfant que depuis 8 jours! Le début est insidieux en général, marqué

par de vagues troubles dyspeptiques, puis de A ee et enfin par l'apparition de la tumeur.

Nous rappellons le cas de Zwalenburg qui vit pour ainsi dire évoluer sous ses yeux, en l’espace de 4 mois, un sarcome de l'intestin grêle. C'est presque toujours le développement exagéré du ventre avec la présence d’une tumeur qui inquiètent les parents et les font venir consulter; tous les autres phénomènes sont au second plan, parfois même ils manquent complètement (Schæpfer). L'évolution est toujours rapide : jamais la maladie abandonnée à elle-même n'a duré plus de 6 mois. Il s’agit donc d'une affection d'une gravité exceptionnelle, se rapprochant beaucoup par la rapidité et la fatalité de sa marche, des tumeurs mixtes du rein ou des sarcomes des os dans l'enfance.

La mort survient en général de cachexie progressive : apparitions d'œdèmes, insuffisance cardiaque, anurie. Dans aucune de nos observations, la mort ne fut causée par des accidents tels que péri- -tonite par perforation ou occlusion aiguë. Les enfants meurent de leur sarcome et non d'accidents intestinaux.

$2. — Sarcomes de l'intestin grêle chez l'adulte.

Symptômes. — La symptomatologie du sarcome ‘de l'intestin grêle ressemble beaucoup à celle du même genre de néoplasmes chez les enfants ; il existe cependant quelques différences, que nous signalerons au cours de notre description.

L'existence d'une fumeur est, chez l'adulte comme chez l'enfant, un signe de première importance : sur 54 observations, nous voyons que 48 fois on a constaté cliniquement la présence d’une tumeur ;